Одеса
Нозологічний довідник лікаря

Нефритичний синдром

Що таке нефритичний синдром?

Нефритичний синдром — це клінічний синдром, що проявляється гематурією, підвищеним артеріальним тиском, зниженням діурезу та набряками. Він може бути зумовлений первинним захворюванням нирок або клінічним проявом вторинного гломерулярного ураження.

Основною патологією, що викликає розвиток нефритичного синдрому, є запалення ниркових клубочків. Воно характеризується раптовою появою еритроцитарних циліндрів та формених елементів крові, протеїнурією різного ступеня вираженості та лейкоцитів у сечі.

Причини нефритичного синдрому

Нефритичний синдром є частим проявом більшості проліферативних гломерулонефритів: гострого проліферативного (постінфекційного та асоційованого з інфекцією), серповидного та проліферативного вовчакового.

У дітей найчастішою причиною гострого нефритичного синдрому є постстрептококовий гломерулонефрит. Нефритичний синдром у дітей при цьому розвивається раптово через 7–10 днів після стрептококової інфекції горла або через 2–3 тиж після шкірної інфекції (імпетиго).

Також можливий гломерулонефрит, асоційований з іншими інфекціями: бактеріальними (менінгококцемія, бруцельоз, черевний тиф, сепсис, стафілококовий ендокардит, пневмококова пневмонія та ін.), вірусними (гепатитом B, C, інфекційним паротитом, ВІЛ-інфекцією, вітряною віспою та вірусом Коксакі, ЕСНО), найпростішими (малярією та токсоплазмозом) та спірохетами (лептоспіроз, сифіліс).

Також гострий гломерулонефрит може розвиватися після вакцинації (наприклад вакциною проти дифтерії, кашлюку та правця), введення сироваток. І навіть унаслідок дії алкоголю.

Нефритичний синдром може відзначатися при напівмісячному або швидкопрогресуючому гломерулонефриті (БПГН) внаслідок низки захворювань, включаючи синдром Гудпасчера, вовчаковий нефрит, IgA-нефропатію, пурпуру Шенлейна — Геноха.

Пауціімунний (малоімунний) гломерулонефрит і пов’язаний з ним нефритичний синдром можуть розвиватися при вузликовому поліартеріїті, гранулематозі Вегенера, також можливий розвиток ідіопатичного ренально-обмеженого гломерулонефриту з напівмісяцями.

Нефритичний синдром при системному червоному вовчаку може розвиватися у пацієнтів з осередковим або генералізованим проліферативним гломерулярним запаленням.

Що відбувається із нирками при нефритичному синдромі?

При нефритичному синдромі відзначається структурне порушення базальної мембрани клубочків. Клубочковий фільтраційний бар’єр утворений мережею ламініну, протеогліканів та колагену IV типу. Він забезпечує фільтрацію води та розчинених речовин. Три шари клубочкового фільтраційного бар’єра включають ендотелій, клубочкову базальну мембрану і подоцити. Подоцити є частиною вісцерального шару капсули Боумена, шару кубічних епітеліальних клітин, які трансформуються та утворюють цитоплазматичні вирости, що огортають базальну мембрану капілярів.

Патогенез нефритичного синдрому значною мірою залежить від причин його розвитку.

Нефритичний синдром при постстрептококовому гломерулонефриті виникає після ангіни або шкірного імпетиго, викликаних нефритогенними штамами стрептококу групи А. Антитіла виробляються проти нефритогенних антигенів стрептококу групи А. Утворений імунний комплекс відкладається в базальній мембрані. Він активує каскад комплементу, що призводить до залучення імунних клітин (Т-клітини, плазматичні клітини та макрофаги). Також активується каскад коагуляції, що призводить до мікротромбозу.

У патогенезі швидкопрогресуючого гломерулонефриту відіграє роль генетична схильність (зв’язок з алелями HLA-DR 14 та HLA-DR 4). При синдромі Гудпасчера виявляються аутоантитіла до пептиду базальної мембрани клубочків. Імовірно в утворенні аутоантитіл може відігравати роль вплив вірусів або деяких вуглеводневих розчинників, що містяться у фарбах та барвниках, деяких лікарських препаратів та ряд злоякісних новоутворень.

Пурпура Шенлейна — Геноха часто розвивається після інфекцій верхніх дихальних шляхів (стрептокок групи А, вірус парагрипу та парвовірус B19). Відкладення імунних комплексів, що містять IgA, у мезангіумі відіграє центральну роль у патогенезі. Воно індукує проліферацію клітин, залучення лейкоцитів та вивільнення великої кількості цитокінів та хемокінів. Запальна реакція викликає пошкодження ендотелію та підоцитів.

При малоімунному гломерулонефриті основним фактором патогенезу є утворення циркулюючих цитоплазматичних антинейтрофільних антитіл (АНЦА).

При синдромі Гудпасчера розвиток нефритичного синдрому зумовлений утворенням антитіл проти базальної мембрани капілярів клубочків, які утворюються паралельно з антитілами до базальної мембрани альвеол.

Чому з’являються набряки при нефритичному синдромі?

Розвиток набряків пов’язаний зі зниженням клубочкової фільтрації, підвищенням канальцевої реабсорбції натрію та води, гіпоальбумінемією та, відповідно, зниженням онкотичного тиску крові. Крім того, відіграють роль підвищення рівня альдостерону та антидіуретичного гормону та підвищення капілярної проникності.

Чому підвищується артеріальний тиск при нефритичному синдромі?

Підвищення артеріального тиску зумовлено збільшенням об’єму циркулюючої крові, активацією ренін-ангіотензин-альдостеронової системи.

Порушення бар’єра клубочкової фільтрації при нефритичному синдромі дозволяє еритроцитам, альбуміну та великим молекулам фільтруватись у сечу. Дисморфічні еритроцити — ознака клубочкової гематурії, акантоцити та еритроцитарні циліндри — патогномонічні ознаки гломерулонефриту. Еритроцитарні циліндри утворюються при деформації еритроцитів, які надалі покриваються білком Тамма — Хорсфалла, який секретується клітинами ниркових канальців і зазвичай виводиться із сечею.

Діагностика нефритичного синдрому

Клінічні симптоми нефритичного синдрому:

Характерні ознаки нефритичного синдрому:

  • протеїнурія в ненефротичному діапазоні (тобто менше 3,5 г на добу);
  • погано контрольована артеріальна гіпертензія;
  • олігурія;
  • азотемія внаслідок зниження швидкості клубочкової фільтрації (ШКФ);
  • можуть відзначатись ознаки перевантаження рідиною, включаючи здуття яремної вени, набряк з заглибленнями при натисканні та хрипи при аускультації грудної клітки;
  • можлива анемія.

Чим відрізняється нефритичний синдром від нефротичного?

Для нефритичного синдрому характерна протеїнурія менше 3,5 г на добу, тоді як про нефротичний синдром говорять при протеїнурії 3,5 г на добу і більше.

Клінічні симптоми можуть мати варіабельний перебіг.

При збиранні анамнезу важливо з’ясувати наявність нещодавно перенесених інфекцій верхніх дихальних шляхів або шкіри, епізоди лихоманки, підвищеної стомлюваності, наявність виразок і висипу на кінцівках (можливий васкуліт), кровохаркання та задишки (можливі при синдромі Гудпасчера та гранулематозі Вегенера), попередній вплив вуглеводнів.

Які аналізи здають у разі нефритичного синдрому?

Загальний аналіз сечі — в нормі в сечі повинно бути не більше 3 еритроцитів у полі зору.

При нефритичному синдромі в сечі визначають понад 5 еритроцитів у полі зору, а також акантоцити, дисморфні еритроцити та еритроцитарні циліндри, а в деяких випадках і лейкоцитарні циліндри. Клітинні циліндри при клубочковій гематурії відзначаються рідше, ніж акантоцити.

Визначення добової протеїнурії. Протеїнурія в субнефротичному діапазоні (менше 3,5 г на добу).

Аналіз сечі за Нечипоренком (підрахунок кількості лейкоцитів, еритроцитів та циліндрів в 1 мл сечі) — виявляють еритроцитурію та циліндрурію.

Проба Зимницького (визначення концентраційної та видільної функції нирок, співвідношення денного та нічного діурезу, коливання щільності сечі).

Визначення функції нирок — вимірювання рівня креатиніну та сечовини у плазмі крові, підрахунок ШКФ. Можуть бути виявлені азотемія, підвищення рівня креатиніну та зниження ШКФ.

Рівень загального білка та білкових фракцій у плазмі крові.

Рівень електролітів у плазмі крові (калію, натрію, хлоридів, фосфатів, кальцію).

Бакпосів крові проводять у пацієнтів з персистуючою лихоманкою та ознаками хронічної інфекції.

За допомогою біопсії нирки можна встановити точну причину нефритичного синдрому.

Серологічні дослідження для виключення імунологічних захворювань нирок: рівень ревматоїдного фактора, антинуклеарних антитіл, рівень комплементу C3 та C4, рівні антитіл до стрептолізину О та ДНКаз B, цитоплазматичних та периферичних антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл, антитіл до дволанцюгової ДНК.

Тести на вірусні гепатити В, С.

Лікування нефритичного синдрому

Як лікують нефритичний синдром, значною мірою залежить від його етіології. Таким чином, лікування може включати:

  • дієту з обмеженням солі та рідини;
  • антигіпертензивну терапію: інгібітори ангіотензинперетворювального ферменту, блокатори ангіотензинових рецепторів, ніфедипін;
  • петльові діуретики: зниження навантаження на нирки рідиною прискорює процес загоєння;
  • глюкокортикостероїди (не показані при деяких інфекційних причинах нефритичного синдрому, наприклад, стафілококовому ендокардиті);
  • імунодепресанти при швидкопрогресуючому гломерулонефриті;
  • антибіотики при постстрептококовому гломерулонефриті та ознаках стрептококової інфекції;
  • діаліз при нирковій недостатності;
  • пацієнтам рекомендується зниження фізичної активності на фоні лікування.

Диференційна діагностика

Прогноз

Прогноз при нефритичному синдромі залежить від етіології та віку пацієнтів. У дітей гломерулонефрит зазвичай має гострий перебіг, розрішується спонтанно, зі сприятливим прогнозом. У дорослих перебіг зазвичай хронічний і призводить до розвитку хронічної ниркової недостатності.

Ускладнення нефритичного синдрому

ГоловнаКошикОбране