Набуті кісти нирок

Содержание

Визначення

Набута кістозна хвороба нирок є станом, що розвивається у пацієнтів з хронічною хворобою нирок (ХХН), не пов’язаною з генетичними факторами, які зазвичай викликають полікістоз нирок. Це захворювання характеризується формуванням ≥4 кіст у кожній нирці під час періоду вираженого порушення їхньої функції.

Основні аспекти набутої кістозної хвороби нирок:

1. Визначення та діагностика: для діагностики необхідне виявлення мінімум 4 кіст у кожній нирці у пацієнтів із просунутою стадією ХХН, яка не пов’язана зі спадковим полікістозом. Діагностика зазвичай проводиться з допомогою ультразвукової діагностики (УЗД), комп’ютерної (КТ) чи магнітно-резонансної томографії (МРТ).
2. Етіологія: набуті кісти нирок зазвичай розвиваються на тлі хронічної ниркової недостатності та є реакцією ниркової тканини на зниження функції органу. Чому саме у деяких осіб з ХХН розвиваються кісти, поки що повністю не вивчено, але вважається, що це може бути пов’язано із змінами у кровопостачанні та регенерації тканин нирок.
3. Клінічне значення: наявність кіст може спричиняти подальше порушення функції нирок, підвищувати ризик розвитку інфекцій сечовивідних шляхів та кровотеч із нирок. До того ж пацієнти з набутою кістозною хворобою нирок мають підвищений ризик розвитку раку нирки порівняно із загальною популяцією.

Набута кістозна хвороба нирок значно поширена серед осіб з ХХН, і її поширеність залежить від стадії та тривалості патології, а також необхідності замісної ниркової терапії, такої як діаліз.

Статистика поширеності хвороби серед різних груп пацієнтів з ХХН виглядає таким чином:

1. Пацієнти без діалізу: у близько 10% хворих з ХХН, яким ще не потрібне застосування замісної ниркової терапії, формуються кісти в нирках. Це свідчить про те, що хвороба може розвиватися навіть на ранніх стадіях хронічної ниркової недостатності.
2. Пацієнти на діалізі менше 3 років: у близько 40% хворих, які перебувають на діалізі менше 3 років, діагностується набута кістозна хвороба нирок. Це підкреслює тенденцію до підвищення ризику розвитку кіст у нирках із початком замісної терапії.
3. Пацієнти на діалізі понад 10 років: серед осіб, які проходять діаліз понад 10 років, у близько 90% розвивається набута кістозна хвороба нирок. Це говорить про значне підвищення ймовірності формування кіст у нирках зі збільшенням часу проведення діалізу, що свідчить про серйозний вплив тривалого діалізу на структуру та функцію нирок.

Етіологія, патогенез

Етіологія набутої кістозної хвороби нирок досі повністю не вивчена, проте існують певні теорії, що пояснюють механізми її розвитку. Одна з прийнятих гіпотез передбачає, що захворювання розвивається внаслідок компенсаторних змін у нирках на тлі хронічного порушення їхньої функції.

Відповідно до цієї гіпотези, зменшення значної кількості нефронів, функціональних одиниць нирок, стимулює нефрони, що залишилися, до гіпертрофії, тобто збільшення і підвищення активності їх функції для компенсації втрачених функцій. У процесі цієї гіпертрофії активуються різні біологічні механізми, включно з протоонкогенами — генами, які в нормі задіяні в регуляції росту та поділу клітин, але за певних умов можуть спричиняти розвитку онкопатології.

Крім того, у процесі компенсаторної гіпертрофії відбувається синтез ростових факторів, які також зумовлюють підвищений поділ та зростання клітин. Ці зміни особливо активно відбуваються в епітеліальних клітинах проксимальних канальців нирок, що призводить до формування кіст — порожнин, заповнених рідиною.

Отже, кісти є результатом патологічної проліферації епітеліальних клітин, які починають активно ділитися і формувати нові тканини. Цей процес може бути більш виражений в умовах тривалого навантаження на нирки, наприклад, при хронічній нирковій недостатності або тривалому діалізі. При такій ситуації важливо проводити регулярний медичний контроль для запобігання можливим ускладненням та збереження високого рівня життя у пацієнтів.

Клінічна картина

Набуте кістозне захворювання нирок часто протікає безсимптомно, проте наявність кіст може призвести до різних ускладнень. Кісти в більшості випадків можуть бути непомітними і не викликати жодних відчуттів доти, доки не виявляться певні клінічні симптоми.

До клінічних проявів кістозної хвороби нирок належать:

1. Макрогематурія — поява крові в сечі, що може бути спровокована розривом кіст.
2. Хронічний біль у ділянці нирок — зумовлений тиском кіст, які збільшуються, на навколишні тканини і структури.
3. Ниркова колька — розвивається у разі, коли кісти блокують відтік сечі, що спричиняє гострий біль.
4. Пальпація пухлини — у поодиноких випадках великі кісти можуть бути відчутні при пальпації черевної порожнини, що може ввести в оману щодо їхньої природи.

Кісти зазвичай починають формуватися в коровому шарі нирок і згодом можуть поширюватися на мозкову речовину. Із плином часу кісти стають більшими і їх кількість зростає, що підвищує ймовірність виникнення ускладнень.

Одним із серйозних ускладнень набутої кістозної хвороби нирок є підвищений ризик розвитку злоякісних пухлин нирок. Річна захворюваність становить близько 0,2%, при цьому новоутворення часто бувають мультифокальними та двосторонніми. Чоловіки стикаються з цим ускладненням у 7 разів частіше за жінок, що особливо значно підвищує ризик розвитку захворювання. Головним фактором ризику є наявність великих кіст.

Один із цікавих моментів полягає в тому, що після успішної пересадки нирки кісти можуть стабілізуватися або навіть частково зменшитися у розмірі. Це свідчить про потенційну можливість покращення стану при відновленні нормальної функції нирок.

Для успішного контролю за станом пацієнтів з кістозною хворобою нирок необхідне уважне спостереження та раннє виявлення можливих ускладнень для своєчасного та результативного лікування.

Діагностика

Діагностика набутої кістозної хвороби нирок здійснюється в основному завдяки УЗД, за допомогою якого можна виявити кісти в нирках. Основною ознакою для встановлення діагнозу є наявність ≥4 кіст у кожній нирці, що вказує на необхідність проведення додаткових візуалізаційних досліджень для виявлення раку нирки, оскільки у пацієнтів з кістозною хворобою нирок підвищується ймовірність розвитку нирково-клітинної карциноми.

Як стандартний метод скринінгу раку нирок часто використовують КТ з контрастною речовиною. За допомогою цього можна отримати детальні зображення нирок та навколишніх тканин, що сприяє ранньому виявленню злоякісних новоутворень навіть на ранніх стадіях їх розвитку.

Інтервали між проведенням скринінгових досліджень визначаються індивідуально для кожного пацієнта залежно від ймовірності розвитку онкопатології та зазвичай коливаються в діапазоні 1–3 років. Частота скринінгу може бути підкоригована залежно від персональних факторів ризику: розмірів та кількості кіст, віку пацієнта, супутніх захворювань та наявності випадків раку у родоводі пацієнта.

Цей метод діагностики спрямований на своєчасне виявлення потенційних ускладнень, пов’язаних з кістозними захворюваннями нирок, та їх подальше лікування, що може позитивно вплинути на прогноз патології та підвищити якість життя хворих.

Ускладнення

Ускладнення набутої кістозної хвороби нирок можуть серйозно вплинути на загальний стан здоров’я, і тому потрібне своєчасне звернення по медичну допомогу. Нижче представлені кілька поширених ускладнень, пов’язаних з наявністю кіст у нирках:

1. Кровотеча в кісту — цей стан може викликати гострий біль колікоподібного характеру. Біль розвивається через розтягнення капсули нирки або тиску крові на навколишні тканини. Це одне з найскладніших ускладнень, що потребують обов’язкового звернення до лікаря для проведення діагностики та лікування.
2. Кровотеча в сечовивідних шляхах — проявляється гематурією, тобто появою крові в сечі. Це може бути ознакою кровотечі з кісти, так і інших серйозних захворювань нирок або сечовивідних шляхів. Гематурія видима неозброєним оком як зміна кольору сечі до червоного чи коричневого.
3. Інфікування кісти — інфекція може розвиватися в кісті, призводячи до її запалення та можливого формування абсцесу. Цей стан супроводжується підвищенням температури тіла, збільшенням вираженості болю та загальним погіршенням стану. Потрібна антибактеріальна терапія та в деяких випадках — хірургічне втручання.
4. Рак нирки — тривала наявність кіст може підвищити ризик розвитку нирково-клітинної карциноми. Це дуже серйозне ускладнення, тому потрібне постійне спостереження і, можливо, комплексне лікування, включно з операцією або проведенням променевої / хімієтерапії.

При всіх цих ускладненнях потрібні ретельний контроль та регулярне обстеження пацієнтів із набутим кістозним захворюванням нирок. Раннє виявлення та правильний контроль патології можуть значно поліпшити прогноз та якість життя пацієнтів.

Лікування

При набутій кістозній хворобі нирок може не знадобитися активне лікування в разі безсимптомного перебігу захворювання без ускладнень. Однак при розвитку клінічних проявів, особливо гематурії, доцільно вжити певних заходів для контролю стану.

Методи лікування кістозного захворювання нирок включають:

1. Постільний режим: у періоди гематурії, коли у сечі з’являється кров, пацієнтам рекомендується дотримання стану спокою. Це допомагає знизити фізичне навантаження на нирки та може сприяти зменшенню / припинення кровотечі.
2. Застосування анальгетиків: для зменшення вираженості болю та дискомфорту при нирковій коліці або болю в попереку можна застосовувати знеболювальні препарати. Важливо проконсультуватися з лікарем перед вибором відповідного знеболювального засобу для запобігання можливим небажаним побічним ефектам і особливо — негативного впливу на нирки.
3. Хірургічне втручання: можливе проведення у кількох випадках:

• • стійка або тяжка форма макрогематурії: якщо кровотеча не припиняється сама собою або після консервативного лікування, можливо, потрібне хірургічне втручання для його контролю.
  • Інфікування кісти, яке не піддається лікуванню: якщо інфекція в кісті не піддається лікуванню антибіотиками або іншими методами консервативного лікування, може знадобитися операція для її видалення або дренування.
  • Підозра на рак нирки або його підтвердження: у разі виявлення пухлинних процесів необхідна хірургічна інтервенція для видалення новоутворення або нирки залежно від стадії раку та загального стану здоров’я пацієнта.

Для успішного контролю кістозної хвороби нирок необхідно враховувати індивідуальні особливості хворого. Лікування може включати як консервативні методи (наприклад застосування лікарських засобів), так і хірургічне втручання залежно від симптомів, що виявляються, і можливих ускладнень.