Мітральна недостатність Довідник

Недостатність мітрального клапана (мітральна недостатність) характеризується реверсуванням кровотоку з лівого шлуночка (ЛШ) у ліве передсердя (ЛП), як правило, у фазу систоли серцевого циклу. Зворотний потік крові з ЛШ у ЛП також називається мітральною регургітацією. Мітральна недостатність, як і раніше, є серйозною проблемою охорони здоров’я в усьому світі. Мітральна недостатність — це одна з найбільш часто діагностованих клапанних вад серця в усьому світі. За оцінками експертів, мітральна недостатність діагностується у 175 млн осіб у всьому світі і близько 5 млн осіб у США. Поширеність цієї патології пов’язана з віком: діагностується у менш ніж 1% осіб віком до 45 років і у понад 11% осіб віком від 75 років.

Мітральна недостатність: етіологія

Апарат мітрального клапана є складною, але динамічною структурою і складається з мітрального кільця, двох стулок, хорд і папілярних м’язів ЛШ. Порушення структурної цілісності чи функціонального механізму цього апарату із залученням чи без залучення оточуючих структур призводить до розвитку мітральної недостатності.

Залежно від гостроти прояву мітральна недостатність може бути гострою чи хронічною.

Гостра мітральна недостатність: причини

• Розрив хорди/папілярного м’яза внаслідок травми або інфаркту міокарда з елевацією сегмента ST;
• інфекційний ендокардит, що призводить до перфорації стулок або розриву хорди;
• спонтанний розрив хорди при дегенеративних ураженнях мітрального клапана (міксоматозна дегенерація та синдром Марфана).

Хронічна мітральна недостатність: причини

При хронічній мітральній недостатності причинні механізми можуть бути пов’язані з самим клапанним апаратом, викликаючи первинну (дегенеративну/органічну) мітральну регургітацію. Також причиною розвитку мітральної недостатності можуть бути структурні зміни геометрії ЛШ, що призводять до несмикання стулок та вторинної (функціональної) мітральної регургітації. Хронічна ішемічна мітральна регургітація зазвичай розвивається через ремоделювання ЛШ внаслідок латерального або нижнього інфаркту міокарда зі зміщенням папілярних м’язів при неушкоджених стулках клапана та хордах. Це призводить до загального апікального зміщення апарату мітрального клапана та дилатації мітрального кільця з подальшим розвитком мітральної недостатності.

Причинами первинної мітральної недостатності можуть бути такі патологічні процеси:

• місцевий/системний інфекційний процес;
• запальний процес;
• патологічний ріст тканини;
• токсичне (у тому числі медикаментозне) пошкодження;
• радіаційне пошкодження;
• кальцифікуюча дегенерація.

Міксоматозна дегенерація веде до надмірного потовщення та подовження стулок, внаслідок цього розвивається пролапс мітрального клапана у молодих пацієнтів. При ревматичній хворобі серця, токсичних, медикаментозних, радіаційних ураженнях розвивається прогресуюче потовщення стулок мітрального клапана з обмеженням їх рухливості та порушенням центральної коаптації (змикання), що призводить до розвитку первинної мітральної регургітації. Гостра мітральна недостатність може розвиватися внаслідок гострого інфаркту міокарда, що викликає порушення підклапанного апарату, такі як розрив хорди або папілярного м’яза.

Ішемічна хвороба серця є однією з найчастіших причин вторинної недостатності мітрального клапана. Ішемічна хвороба серця зумовлює розвиток структурного ремоделювання внаслідок ішемії. Недостатність мітрального клапана помірного чи тяжкого ступеня виявляють у понад 10% пацієнтів з ішемічною хворобою серця. Крім того, фібриляція передсердь та діастолічна застійна серцева недостатність призводять до прогресуючого збільшення ЛП та ЛШ та подальшого розширення мітрального кільця, викликаючи функціональну мітральну недостатність.

Гіпертрофічна кардіоміопатія також викликає специфічні структурні зміни у ЛШ та ЛП з розвитком мітральної недостатності.

Таким чином, розвиток мітральної недостатності може бути пов’язаний із:

• захворюваннями сполучної тканини;
• ревматизмом;
• міксоматозом мітрального клапана;
• ішемічною хворобою серця;
• різними кардіоміопатіями.

Мітральна недостатність: симптоми

Прояви гострої мітральної недостатності пов’язані з порушеннями гемодинаміки, що раптово розвиваються:

• біль у грудях;
• задишка (прогресує від задишки при навантаженні до задишки у спокої);
• відчуття прискореного серцебиття;
• раптово наростаючі набряки нижніх кінцівок;
• артеріальна гіпотензія;
• кардіогенний шок.

Також можливе випадкове виявлення систолічного шуму при аускультації на огляді лікаря, наприклад, після травми грудної клітки.

При хронічній мітральній недостатності часто тривалий час не виявляють специфічних симптомів, оскільки порушення гемодинаміки розвиваються повільно. Пацієнти зазвичай довго не помічають зниження толерантності до фізичного навантаження, наростання задишки при фізичному навантаженні та модифікують свій спосіб життя відповідно до симптомів аж до декомпенсації та розвитку застійної серцевої недостатності.

Діагностика мітральної недостатності

Для діагностики ступеня мітральної недостатності, вираженості гемодинамічних порушень і причини патологічних змін, що розвинулися, слід:

• зібрати докладний анамнез попередніх бактеріальних або вірусних інфекцій, ревматизму, травм, ішемічних серцево-судинних подій, інвазивних втручань (як загальнохірургічних, так і гінекологічних, урологічних і т.ін.), сімейний анамнез;
• фізикальний огляд повинен включати оцінку пульсу, верхівкового поштовху, наповнення яремних вен, виявлення набряків, ознак застійної серцевої недостатності та оцінку характерного систолічного шуму. Характерна аускультативна ознака мітральної недостатності — голосистолічний шум вислуховується на верхівці та іррадіює в ліву пахву;
• електрокардіографія (ЕКГ): можуть бути виявлені передсердні аритмії (найчастіше миготлива аритмія), ознаки гіпертрофії передсердь/шлуночків, ознаки гострої або хронічної ішемії та порушення провідності, такі як блокада ніжок пучка Гіса;
• рентгенографія грудної клітки: ознаки кардіомегалії, застійної серцевої недостатності;
• ехокардіоскопія (ЕхоКС) у трансторакальному, черезстравохідному та тривимірному режимах є золотим стандартом діагностики мітральної недостатності. ЕхоКС надає інформацію про стан мітрального клапана, серцевого м’яза, суміжних структур, включаючи легеневі вени та розвиток легеневої гіпертензії, ремоделювання лівого шлуночка, фракцію викиду. Метод кольорового допплера дає змогу оцінити площу струменя регургітації та ступінь тяжкості мітральної недостатності. При цьому слід враховувати, що кореляція площі струменя регургітації та тяжкості мітральної недостатності не є абсолютною. Площа струменя мітральної регургітації значною мірою залежить від рівня артеріального тиску, збільшення ЛП, систолічної функції ЛШ та його ремоделювання; стрес-ЕхоКС (з навантажувальними пробами);
• магнітно-резонансна томографія серця;
• катетеризація лівих відділів серця з коронарографією та катетеризація правих відділів серця для гемодинамічної оцінки мітральної регургітації зазвичай проводиться після підтвердження значної мітральної недостатності за допомогою неінвазивних досліджень та у пацієнтів перед проведенням хірургічного/черезкатетерного інтервенційного лікування.

Мітральна недостатність: ступені

Тяжкість хронічної мітральної недостатності визначається як етіологічними, так і гемодинамічними чинниками (таблиця).

Також виділяють типи мітральної недостатності.

Класифікація мітральної недостатності А. Карпентьє (A. Carpentier), що базується на характеристиці руху стулок клапана.

• Тип I — нормальний рух стулок із нормальною коаптацією (перфорація стулок, ущелина);
• тип II — аномальна коаптація з надмірним рухом стулок (або внаслідок надлишку тканини/аномального руху стулок — пролапс мітрального клапана);
• тип IIIa — аномальне прилягання стулок через обмежений рух стулок як у систолу, так і діастолу (в основному через органічні порушення будови стулки, наприклад при ревматичній хворобі серця);
• тип IIIb — аномальне прилягання стулок через обмеження руху стулок у систолу (через ремоделювання ЛШ).

Мітральна недостатність: діагноз формулюється з урахуванням ступеня регургітації, вказівкою основного/супутнього захворювань, стану систолічної функції ЛШ, серцевої недостатності.

Мітральна недостатність: диференційна діагностика

Мітральну недостатність слід диференціювати з такими захворюваннями:

• гострий коронарний синдром;
• тяжкий аортальний стеноз;
• інфекційний ендокардит;
• кардіогенний шок;
• декомпенсація серцевої недостатності;
• вади міжшлуночкової перегородки;
• тромбоемболія легеневої артерії;
• тупа травма грудної клітки;
• карциноїдний синдром;
• нестабільна надшлуночкова або шлуночкова аритмія.

Ускладнення мітральної недостатності включають:

• прогресуючу застійну серцеву недостатність;
• зниження систолічної функції ЛШ;
• розвиток фібриляції передсердь;
• тромбоемболічні ускладнення;
• дисфункцію правого шлуночка;
• легеневу гіпертензію;
• інфекційний ендокардит.

Мітральна недостатність: лікування

Мітральна недостатність: рекомендації визначаються етіологією, термінами розвитку та тяжкістю мітральної регургітації.

При гострій мітральній недостатності необхідно надати хворому невідкладну допомогу, яка включає інтенсивну підтримувальну медикаментозну терапію та ургентне хірургічне або черезшкірне серцево-судинне втручання.

Медикаментозна терапія включає застосування інотропних та вазопресорних лікарських препаратів. Також можуть бути рекомендовані діуретики, нітрати.

При гострій ішемії міокарда, що призводить до дисфункції чи розриву папілярних м’язів, ургентна реваскуляризація є методом вибору.

Інтраопераційна черезстравохідна ЕхоКС проводиться для анатомічної оцінки та контролю процесу хірургічного втручання. При хронічній недостатності мітрального клапана показано медикаментозне та хірургічне лікування.

Медикаментозна терапія включає застосування діуретиків, нітратів, інгібіторів ангіотензинперетворювального ферменту, блокаторів бета-адренорецепторів, антагоністів альдостерону. При цьому за відсутності серцевої недостатності у хворих із мітральною недостатністю ефективність медикаментозної терапії не доведена.

Хірургічне лікування включає:

• протезування клапана;
• за відсутності кальцифікації мітрального клапана та достатньої рухливості стулок можлива пластика (реконструкція) клапана;
• мітральна кільцева анулопластика. Згідно з поточними рекомендаціями, рестриктивна анулопластика мітрального клапана з хірургічною реваскуляризацією коронарних артерій є кращим методом лікування ішемічної мітральної недостатності.

Американський коледж кардіологів (American College of Cardiology — ACC)/Американська асоціація серця (American Heart Association — AHA) рекомендують хірургічне втручання при безсимптомній мітральній регургітації, якщо є ознаки дисфункції ЛШ (при фракції викиду ЛШ 30–60). Також хірургічне лікування показане за наявності у пацієнта симптомів та фракції викиду ЛШ понад 30%.

Безсимптомним пацієнтам зі збереженою систолічною функцією ЛШ оперативне лікування мітральної недостатності показане при розвитку вперше епізоду фібриляції передсердь.

Усі пацієнти з мітральною недостатністю тяжкого ступеня вираженості незалежно від наявності симптомів повинні бути спрямовані на консультацію кардіохірурга для оцінки показань до оперативного лікування, протипоказань та ризику післяопераційних ускладнень.

Мітральна недостатність 1–2-го ступеня (легка та помірна) не є показанням до оперативного втручання.

Ранні ускладнення оперативного лікування мітральної недостатності або черезшкірного втручання включають:

• кровотечу;
• інфекційний процес у ділянці післяопераційної рани;
• дисфункцію протезу;
• інфекційний ендокардит;
• інсульт;
• фібриляцію передсердь;
• тампонаду серця.

До пізніх ускладнень після операції належать повторний розвиток мітральної регургітації, що потребує повторної операції, серцева застійна недостатність, дисфункція ЛП/ЛШ, аритмії.

Післяопераційний період

Рутинний післяопераційний догляд включає моніторинг вітальних показників та інтенсивну терапію.

Показано раннє запровадження реабілітаційних програм, що включають фізичні тренування.

Медикаментозна терапія мітральної недостатності у післяопераційний період включає застосування антикоагулянтів та антибактеріальну профілактику інфекційного ендокардиту.

Перед випискою пацієнта з кардіохірургічного стаціонару показано ЕхоКС.