Мікроскопічний поліангіїт

Содержание

Визначення

Мікроскопічний поліангіїт — це некротичний васкуліт, який характеризується ураженням переважно дрібних судин, включно з капілярами, венулами та артеріолами, при цьому імунні депозити можуть визначатися в мінімальній кількості або бути відсутніми зовсім. У деяких випадках при захворюванні уражуються артерії дрібного та середнього калібру. Часто некротичний васкуліт супроводжується некротичним гломерулонефритом та запаленням легеневих капілярів. Відмінною особливістю є відсутність патологічних процесів поза судинною системою, зокрема гранульоматозне запалення.

Клінічна картина

Клінічна картина патології може розвиватися повільно, постійно проявляється рецидивними загальними симптомами, такими як гарячка, зменшення маси тіла, біль у м’язах та суглобах. Ці прояви можуть тривати кілька місяців і навіть років до того, як почнуть розвиватися ознаки ураження конкретних органів. У близько ½ пацієнтів з моменту звернення до лікаря фіксується еритема, а також можуть виявлятися симптоми, пов’язані з пієлонефритом та дифузною альвеолярною кровотечею.

Діагностика

При діагностиці хвороби аналізують клінічну картину патології та гістопатологічне дослідження біоптату зі шкіри, нирок або легень. Якщо ж виявили антитіла MPO-ANCA, то в 77% випадків підтверджується діагноз мікроскопічного поліангіїту. Лабораторні показники, такі як підвищені швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) та рівень C-реактивного білка (СРБ) також вказують на запалення. За допомогою рентгенографії та комп’ютерної томографії високої роздільної здатності грудної клітки, а також аналізу бронхоальвеолярного лаважу можливо виявити зміни, характерні для альвеолярної кровотечі.

Диференційна діагностика

При диференційній діагностиці важливо відрізнити мікроскопічний поліангіїт від вузликового поліартеріїту, за наявності якого ураження нирок обмежується юкстагломерулярними судинами без ознак гломерулонефриту, і ураження легень зазвичай не фіксується, а також відсутні ANCA-антитіла. Крім того, слід враховувати інші можливі причини легенево-ниркового синдрому та лейкоцитокластичний васкуліт шкіри.

Терапія захворювання

При лікуванні захворювань, аналогічних гранулематозному поліангіїту (раніше відомому як «хвороба Вегенера») використовують імуносупресивні методи терапії для контролю вираженості запального процесу та запобігання подальшому пошкодженню органів. Крім того, через ураження нирок для деяких хворих може бути потрібна тривала діалізотерапія для підтримки функцій нирок, якщо виявляються їх значні ураження.