Визначення, етіологія, патогенез
Кишкова недостатність (КН) є станом, при якому функціональна активність шлунково-кишкового тракту знижена настільки, що порушується адекватне всмоктування поживних речовин та/або води з електролітами. У результаті організм не може самостійно підтримувати життєво важливі потреби або нормальне зростання, що унеможливлює парентеральне введення нутрієнтів та інфузійну терапію.
З функціональної точки зору виокремлюють кілька варіантів КН
КН I типу (гостра) — транзиторний стан, як правило, обмежений за часом і схильний до самостійного розрішення. Потреба у внутрішньовенному поповненні рідини та поживних речовин зберігається протягом короткого періоду — від кількох днів до тижнів.
КН II типу (тривала гостра) розвивається переважно у метаболічно нестабільних пацієнтів. Для ведення пацієнтів із цим типом КН потрібний мультидисциплінарний підхід та тривала парентеральна підтримка, що триває тижнями чи місяцями. При адекватному лікуванні ця форма часто має оборотний характер.
КН III типу (хронічна) діагностується у метаболічно стабільних хворих та характеризується необхідністю тривалого, іноді довічного внутрішньовенного введення нутрієнтів та електролітів. Залежно від причини та залишкової функції кишечнику хронічна форма може бути як потенційно оборотною, так і необоротною.
Етіологічні фактори КН різноманітні і включають синдром короткої кишки (СКК), тонкокишкові нориці (у тому числі при запальних захворюваннях кишечнику), порушення моторики після хірургічних втручань, механічну кишкову непрохідність, а також захворювання з первинним порушенням всмоктування, наприклад, целіакію.
СКК — це клініко-функціональний стан, що розвивається при значному зменшенні протяжності тонкої кишки, коли у дорослої людини зберігається <200 см його довжини (у дітей <25% від вікової норми). Вимірювання проводиться від дуоденоеюнального вигину і належить тільки до ділянки кишечнику, включеної в безперервний травний тракт, без формування сліпих петель. СКК є найчастішою причиною хронічної КН.
Після резекції тонкої кишки запускаються адаптаційні процеси, що тривають у середньому 1–2 роки. У цей період відбувається структурна і функціональна перебудова відділів кишечнику, які залишилися, що визначає мінімальну достатню довжину тонкої кишки для виживання пацієнта. Ці показники безпосередньо залежать від анатомічного варіанту СКК та участі інших відділів шлунково-кишкового тракту у травленні та всмоктуванні.
Виокремлюють кілька основних типів СКК
При І типі (термінальна еюностомія) повністю виключена товста кишка, а травний тракт закінчується стомою. У цій ситуації для підтримки життєдіяльності потрібна наявність не менше ніж 100 см збереженої худої кишки; клінічна картина відповідає синдрому термінальної еюностомії.
II тип характеризується наявністю анастомозу між худою та поперечно-ободовою кишкою. При такому варіанті критичною вважається довжина худої кишки >75 см, що пов’язано з частковим збереженням функцій товстої кишки.
При ІІІ типі видаляється лише частина тонкої кишки з відновленням безперервності кишкової трубки. Навіть при довжині худої кишки близько 30 см зберігається ймовірність поступового досягнення аліментарної автономії після кількох років парентерального харчування за рахунок вираженої кишкової адаптації.
Незважаючи на компенсаторні можливості, всмоктування окремих речовин може залишатися довготривалим або довічно порушеним. Так, при резекції термінального відділу клубової кишки стійко фіксується порушення абсорбції вітаміну B12 та жовчних кислот.
Основною причиною розвитку СКК є широка резекція кишечнику. Вона може виконуватися через кишковий некроз судинного походження (емболія або тромбоз брижових судин), странгуляційну непрохідність, тяжкі травми, післяопераційні ускладнення, а також при захворюваннях, які потребують багаторазових резекцій, таких як хвороба Крона або сімейний аденоматозний поліпоз.
Клінічна картина
Клінічні прояви КН варіюють за вираженістю, проте для більшості пацієнтів характерний комплекс симптомів, пов’язаних із втратою абсорбційної функції кишечнику. Найчастіше відзначаються хронічна діарея, прогресуюче зневоднення та порушення водно-електролітної рівноваги, що супроводжуються метаболічним ацидозом. На тлі недостатнього надходження та засвоєння нутрієнтів формуються гіпотрофія та дефіцит низки макро- та мікронутрієнтів.
Типовими є недостатність магнію, кальцію та фосфору, а також жиророзчинних вітамінів A, D та E (рідше вітаміну K). Нерідко виявляється дефіцит вітамінів групи B, включно з тіаміном (B1), кобаламіном (B12) та фолієвою кислотою (В9), а також мікроелементів — цинку, селену та міді.
При так званому синдромі термінальної еюностомії провідну роль відіграє виражена втрата рідини та електролітів. Парадоксально, але що більше пацієнт вживає рідини per os, то значнішими стають втрати, оскільки підвищується секреція води у просвіт травного тракту. У зв’язку із цим життєво важливим є припинення або різке обмеження перорального прийому рідини з переходом на внутрішньовенну гідратацію.
При тривалому перебігу КН розвиваються віддалені ускладнення. До них належать утворення жовчного каміння та нефролітіаз, хронічна печінкова дисфункція, асоційована з КН, метаболічні захворювання кісткової тканини, а також преренальна ниркова недостатність, зумовлена стійким дефіцитом об’єму циркулюючої рідини.
Лікування
Терапевтична тактика при КН визначається її функціональним типом та вираженістю метаболічних порушень.
При КН I типу, що найчастіше розвивається у післяопераційний період і, як правило, носить короткочасний характер, лікування обмежується інфузійною терапією. Протягом кількох днів проводиться внутрішньовенне поповнення втрат води та електролітів. Після відновлення функції кишечнику здійснюється перехід на пероральне харчування з поетапним розширенням раціону.
При КН II типу необхідне більш інтенсивне та тривале втручання. Основою лікування є парентеральне харчування, спрямоване на стабілізацію метаболічного стану пацієнта. У міру клінічного покращення поступово підключають ентеральне або пероральне харчування, при цьому парентеральна нутритивна підтримка зберігається як додатковий компонент.
При КН ІІІ типу показано тривале, а нерідко довічне лікувальне харчування. Провідну роль відіграє домашнє парентеральне харчування, яке проводиться під наглядом спеціалізованих центрів, які мають досвід ведення пацієнтів із хронічною КН. Така стратегія спрямована на підтримку адекватного нутритивного статусу, профілактику ускладнень та підвищення якості життя.
Лікувальна стратегія при СКК будується поетапно і відповідає фазам перебігу захворювання, відображаючи динаміку адаптації відділів кишечнику, що залишилися.
У ранній післяопераційний період основна увага приділяється стабілізації внутрішнього середовища організму. Проводиться корекція метаболічного ацидозу та водно-електролітних порушень, призначається парентеральне харчування для покриття енергетичних та пластичних потреб. Інгібітори протонної помпи застосовують з метою профілактики стрес-виразок та зменшення об’єму шлункової секреції, що дозволяє зменшити втрати рідини. Паралельно починається аліментарна реабілітація — обережне та поступове введення рідини та їжі.
У фазі кишкової адаптації лікування спрямовано підтримку компенсаторних процесів. Парентеральне харчування залишається базовим методом нутритивної підтримки, проте за можливості його доповнюють пероральним харчуванням. Для контролю випорожнень показані протидіарейні засоби, проводиться оральна регідратація. Продовжується терапія інгібіторами протонної помпи, заповнюється дефіцит магнію та кальцію, а також реалізуються заходи профілактики ускладнень, пов’язаних із тривалим парентеральним харчуванням.
На етапі тривалого лікування формується індивідуальний та стабільний режим харчування, що включає парентеральне харчування та/або спеціально підібрану дієту. Призначаються протидіарейні препарати, проводиться корекція дефіциту магнію, кальцію, натрію та вітамінів. Інгібітори протонної помпи застосовують за показаннями. Особлива увага приділяється профілактиці та лікуванню ускладнень при парентеральному харчуванні, якщо вони все ж таки розвиваються. В окремих випадках застосовують тедуглутид — агоніст глюкагоноподібного пептиду-2, що стимулює слизову оболонку збереженої кишки і покращує всмоктування, при цьому іноді можливо значно зменшити обсяг або повністю скасувати парентеральне харчування.
Важливо враховувати, що у пацієнтів із СКК часто порушене всмоктування лікарських засобів. У зв’язку з цим перевагу слід надавати альтернативним шляхам введення та формам препаратів — сублінгвальним, буккальним, ректальним, інгаляційним.