Кіфосколіоз — це відхилення від нормальної кривизни хребта в сагітальній та фронтальній площинах, воно може включати в себе обертання осі хребта. Сколіоз визначається як «бічне відхилення хребта більш ніж на 10° у фронтальній площині, виміряне за кутом Кобба». Бічні відхилення менш ніж на 10° свідчать про зміну постави.

Кіфоз та лордоз належать до викривлення хребта в сагітальній площині. Якщо дивитися на хребет збоку, нормальний ступінь лордозу (задня кривизна) може бути видимим як у шийному, так і поперековому відділах хребта в діапазоні 35–80°; тоді як грудний відділ хребта має природний ступінь кіфозу (передня кривизна), як правило, у межах 30–50°. Ступінь грудного кіфозу підвищується з віком до 20–29° у осіб віком молодше 40 років, до 53° — у хворих віком 60—74 років і до 66° — у пацієнтів віком старше 75 років.

Хоча кіфосколіоз найчастіше діагностують у ділянці грудопоперекового відділу хребта, його також можна діагностувати у шийно-грудному відділі.

Помірний кіфосколіоз — це кут Кобба в діапазоні 25–100°, тоді як тяжкий ступінь кіфосколіозу — це кут Кобба >100°.

Аномалії кривизни та її клінічний вплив залежать від ступеня тяжкості та місця знаходження кривизни, кількості залучених хребців та ступеня осьового обертання хребта.

Враховуючи багатофакторну природу кіфосколіозу та велику кількість захворювань та патологій, точна епідеміологія цього захворювання невідома.

Найпоширенішою причиною ювенільного кіфосколіозу є хвороба Шеєрмана — Мау (у США реєструють до 8% усіх уражень), частіше діагностують у хлопчиків і патологія зазвичай уражує дітей віком молодше 16 років (Issac S. et al., 2023).

Причини кіфосколіозу

Причини кіфосколіозу можна класифікувати як:

• ідіопатичні — становлять переважну більшість випадків і залишаються багатофакторними з невідомою етіологією;
• вторинні — дегенеративні та старечі зміни, запальні захворювання, посттравматичні переломи, ятрогенні післяопераційні зміни та повторювані мікротравми від надмірного навантаження на хребет. Оскільки диски хребта природно дегенерують, ці зміни можуть призвести до змін нормальної біомеханіки хребта, що викликає збільшення його передньої клиновидності. Інші причини вторинного кіфосколіозу включають інфекційну та нервово-м’язову етіологію (дитячий церебральний параліч, м’язову дистрофію, поліомієліт, атаксію Фрейдріха, спинальну м’язову атрофію, (розщеплення хребта — spina bifida) та патологію сполучної тканини (синдром Елерса — Данлоса, хондродисплазію, синдром Марфана)). При хворобі Шеєрмана — Мау (ювенільному кіфозі або ювенільній дискогенній хворобі) відбувається повільне прогресуюче захворювання хребта, що найчастіше уражує осіб підліткового віку. При хворобі Шеєрмана — Мау виявляють клиноподібне зміщення 3 або більше сусідніх хребців під кутом >5°;
• вроджені — внаслідок вади розвитку або сегментації хребта під час ембріонального розвитку. Часто вроджений кіфосколіоз діагностують з аномаліями спинного мозку або сечовивідних шляхів. Вади можуть включати аномалії ребер, відсутність хребців або наявність напівхребців.

Постуральний грудний кіфоз може бути зумовлений оборотним м’язовим дисбалансом, що призводить до надмірного викривлення грудного відділу хребта.

У осіб похилого віку більшість випадків гіперкіфозу (близько 60–70%) не пов’язані з компресійними переломами хребців.

При кіфосколіозі, викликаному переломами, хребет набуває типової клиноподібної форми. Діагностується підвищена втрата висоти в передній частині хребців порівняно із задньою частиною.

Згідно з результатами дослідження зареєстровані випадки кіфосколіозу, що виникають у 12% усіх пацієнтів із постполіомієлітним залишковим паралічем.

Симптоми кіфосколіозу

Уперше кіфосколіоз у дітей можна діагностувати при початковому огляді: скарги на нерівні плечі або стегна, виступ частини хребта або лопатки, нерівна талія або зміна ходьби.

Рідко у дітей з кіфосколіозом відмічають хронічний біль або неврологічні ознаки слабкості, поколювання чи дисфункцію кишечнику / сечового міхура.

Ретельний анамнез має містити відомості про тенденції росту, вік початку змін, неврологічні проблеми.

Основні скарги пацієнтів з кіфосколіозом — аксіальний біль у спині, порушення дихання (у зв’язку з поступовим зниженням дихальної функції).

Діагностика кіфосколіозу

Фізичне обстеження хворого має починатися з ретельної оцінки росту, загальної анатомії / симетрії, вирівнювання хребта, гнучкості та руху хребта.

Слід зазначити, що корекція кіфозу шляхом перегинання хребців виключає хворобу Шеєрмана — Мау. Оцінка шкіри щодо гіпер-/гіпопігментації, ямочок або пучків волосся може бути корисною для виключення супутніх захворювань, таких як нейрофіброматоз, мієломенінгоцеле.

Ступені тяжкості кіфосколіозу

• І ступінь — викривлення хребців від осі не більше ніж на 1–9°;
• II ступінь — викривлення на 10–20°;
• III ступінь — відхилення від осі на 21–31°;
• IV ступінь — деформація хребта більш ніж на 20°.

Тест Адамса

Для проведення тесту Адамса на нахил уперед, пацієнт має стояти обличчям до лікаря, ноги прямі, стопи на ширині плечей. Потім пацієнт нахиляється вперед у талії до згинання стегна на 90°, руки звисають до підлоги, долоні складені разом. Для оцінки асиметрії хребта лікар може використовувати інклінометр уздовж грудопоперекового відділу хребта через його обертання або виступи.

Обстеження також має передбачати оцінку пацієнта збоку, у позиції від згинання попереку до вертикального положення, а потім до розгинання попереку.

Для дітей, які не можуть самостійно виконати тест Адамса вперед, батько або мати / опікун допомагає у проведенні тесту в положенні лежачи на спині або проводять модифіковане обстеження. Якщо відмічається асиметрія, рекомендовано зробити рентгенологічні знімки хребта, оскільки часто асиметрія 7° (або більше), зазначена під час обстеження, може корелювати з 20° викривленням хребта на рентгенограмі.

Обстеження пацієнта також має містити оцінку рефлексів, чутливості, діапазону рухів усіх суглобів, різниці в довжині кінцівок та аналіз ходи. Згідно з результатами дослідження існує зв’язок між кіфосколіозом та зниженням сили м’язів-розгиначів хребта. У хворих можуть бути труднощі під час проходження функціональних оцінок вставання зі стільця, 6-хвилинного тесту ходьби, швидкості ходьби та тесту на час вставання та руху.

Рентгенографія хребта:

• комплексна візуалізація хребта має включати вертикальні задньо-передні та бічні проєкції шийного, грудного та поперекового відділів хребта з мінімізацією будь-яких відмінностей у довжині кінцівок, які можуть зумовлювати надмірне викривлення;
• для оцінки ступеня тяжкості кіфосколіозу, ризику прогресування та засобів втручання використовують визначення кута Кобба. На рентгенограмі хребта малюють 2 лінії. Одна лінія проходить від верхньої частини найбільш похилого верхнього хребця, а інша лінія — від нижньої частини найбільш похилого нижнього хребця. Кут, сформований цими лініями, є кутом Кобба. (Випукла сторона — це місце, де хребет згинається назовні. Увігнута сторона — це місце, де хребет згинається всередину.) Перпендикулярні лінії потім можна використовувати для обчислення кута кривизни;
• кут Кобба вимірюється на рентгенограмі хребта у передньо-задній проєкції;
• кіфоз визначається як «кут Кобба >40° у грудному та поперековому відділах хребта».

У 2001 р. створено систему класифікації Lenke. Система враховує тип викривлення (типи I–IV) із сагітальним грудним модифікатором (−, N або +) та модифікатором поперекового відділу хребта (A, B, C). Усі типи викривлення визначено та названо вченими Товариства з дослідження сколіозу (Scoliosis Research Society — SRS). Структурні викривлення визначаються як ті, що становлять не менше +25° на знімках згину або >+20° кіфозу.

Грудні викривлення мають вершину від T2 до диска T11/T12. Грудопоперекові викривлення мають вершину в ділянці T12-L1, тоді як поперекові викривлення — від диска L1/L2 до L4.

Кіфоз <10° позначається знаком «−», кіфоз >40° позначається знаком «+», а «N» (норма) означає кіфоз у діапазоні від 10 до 40° (Slattery C. et al., 2018).

Для подальшого дослідження хребта рекомендовано сканування мінеральної густини кісткової тканини, комп’ютерна (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ). Структурні аномалії хребта часто впливають на функцію легень, що призводить до зниження толерантності до фізичного навантаження та вентиляції. При обстеженні пацієнта з кіфосколіозом можна виявити асиметричне розширення грудної клітки та дисфункцію легень.

При дослідженні функції легень можна діагностувати зниження функціональної залишкової ємності легень, форсованої життєвої ємності легень та об’єм форсованого видиху за 1-шу с (ОФВ₁) з маневру форсованого видиху.

Додатково пацієнту рекомендовано провести ехокардіограму (з метою оцінки ступеня тяжкості легеневої артеріальної гіпертензії).

Лікування кіфосколіозу

Переважний метод лікування кіфосколіозу залежить від основної причини, віку, тяжкості деформації та відсутності чи наявності неврологічних дефіцитів.

Пацієнтам, яким показано неоперативне лікування, рекомендовано:

• спостереження: у осіб без симптомів або з мінімальними ураженнями лікарі проводять спостереження перебігу захворювання. Терапія може включати візуалізацію хребта та функціональне оцінювання для відстеження викривлення та ступеня тяжкості симптомів;
• купірування болю: призначення нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗП), при неефективності — наркотичних засобів, міорелаксантів (наприклад циклобензаприну);
• підвищення респіраторної функції: зменшений об’єм легень унаслідок рестриктивної грудної стінки, знижена податливість та обмежені рухи діафрагми можуть спричинити рестриктивне захворювання легень, хронічну гіперкапнічну дихальну недостатність та альвеолярну гіповентиляцію. Гіпоксемія, що виникає внаслідок цих змін, може призвести до рефлекторної вазоконстрикторної реакції, що спричинить легеневу гіпертензію, яку діагностують за допомогою катетеризації правих відділів серця. Пацієнтів слід обстежити щодо наявності в анамнезі апное уві сні, денної втоми, хропіння;
• у осіб з хронічною дихальною недостатністю внаслідок тяжкого кіфосколіозу кращим методом лікування є неінвазивна переривчаста вентиляція з позитивним тиском (non-invasive intermittent positive pressure ventilation — NIPPV);
• пацієнтам, у яких розвинулася гіперкапнія або легеневе серце, рекомендовані фізіотерапія грудної клітки, призначення бронходилататорів та діуретиків;
• особам з легеневою артеріальною гіпертензією рекомендовано призначення антагоністів рецепторів ендотеліну та простагландини в інгаляційній формі випуску;
• хворим на кіфосколіоз і ураження легень рекомендована імунізація від грипу та пневмококів;
• лікування зниження дихальної функції може бути утрудненим, і стан пацієнтів, як правило, продовжує погіршуватися, незважаючи на терапію;
• кардіологічне лікування: щоб виключити порушення роботи серця при кіфосколіозі та оцінити перевантаження правого шлуночка, при якому систолічний тиск правого шлуночка буде підвищено, рекомендовано виконати трансторакальну ехокардіографію;
• фіксація: ортопедичне кріплення може бути як м’яким, так і жорстким, і залежно від кривизни хребта воно може варіювати від його шийного до крижового відділу. Тривалість використання, жорсткість конструкції залежить від ступеня тяжкості викривлення хребта. Корсет може забезпечити підтримку ослабленої мускулатури та створити коригувальний тиск на аномальну кривизну хребта;
• фізіотерапія та вправи: програми вправ (розтяжка та/або вправи на зміцнення м’язів спини) чинять великий статистично значущий вплив на покращення загального стану при грудному кіфозі. Ці програми вправ — пілатес, тренування Вільяма (розтяжка та зміцнення), локальні коригувальні вправи, спрямовані на зміцнення ослаблених м’язів і розтягнення мускулатури;
• стимуляція спинного мозку: може розглядатися для пацієнтів із хронічним болем у спині, який не піддається консервативним втручанням. Стимуляція спинного мозку підходить хворим, яким не рекомендоване хірургічне втручання через протипоказання, або тим, які не бажають проведення коригуючої хірургії;
• заняття йогою — допоможе зняти напругу і зміцнити м’язовий тонус у пацієнтів, проте слід проявляти обережність, щоб уникнути надмірної гіперфлексії та гіперекстензії, особливо у осіб з остеопенією або остеопорозом;
• зміна способу життя: зміна звичок, відмова від куріння та зменшення маси тіла підвищують якість життя хворого;
• акцент на емоційне здоров’я: лікарі мають часто контролювати емоційний добробут пацієнта та проводити скринінг на наявність тривожності та депресії.

Оперативне лікування може бути показане:

• пацієнтам з безрезультатною консервативною терапією;
• особам з болем, що не усувається анальгетиками;
• хворим з неврологічними порушеннями;
• пацієнтам з постійним прогресуванням кіфосколіозу, незважаючи на носіння корсету.

Хірургічна корекція гіпермобільного хребта може включати артродез та використання таких апаратних засобів, як стержні, дроти та гвинти. Для усунення жорсткості хребта рекомендовано остеотомію. Пацієнтам без неврологічних порушень рекомендовано вертебропластику та кіфопластику.

Зазвичай викривлення хребта >45 і 50° лікують хірургічним шляхом.

Хірургічне лікування сколіозу:

• операції зі зрощення хребців — заднє або переднє зрощування хребців (спінальна фузія) — хірургічне втручання, спрямоване на постійну іммобілізацію частини хребта;
• операції без зрощування хребців — інструментальний або неінструментальний епіфізеодез на опуклій стороні сколіотичної дуги. Клиноподібна торакостомія може призвести до синдрому грудної недостатності через поєднання ребер та викривлень, який можна виправити за допомогою вертикальних розширювальних протезних титанових ребер.

Хірургічне лікування кіфозу:

• остеотомія Сміта — Петерсона (клиноподібна остеотомія задньої колони хребетного стовпа з відкриттям передньої колони за допомогою резекції дуговідросткових суглобів та жовтої зв’язки) — використовується при кіфозі Шеєрмана — Мау та синдромі плоскої спини;
• остеотомія Понте (задня закриваюча клиноподібна остеотомія) — для лікування кіфозу Шеєрмана — Мау;
• субтракційна остеотомія педикулярної дуги (триколонна закриваюча клиновидна задня остеотомія) — при кіфозі, викликаному вродженими, травматичними, метаболічними та інфекційними причинами;
• резекція хребта.

Хірургічне втручання зазвичай не рекомендується у осіб похилого віку, враховуючи те, що в них можна діагностувати остеопороз (Issac S. et al., 2023).

Прогноз кіфосколіозу

Прогноз при кіфосколіозі залежить від основної етіології, що сприяє прогресуванню захворювання. Кіфосколіоз, ускладнений легеневою гіпертензією, пов’язаний із підвищеним ризиком летального результату.