Визначення
Тахіаритмічна кардіоміопатія найчастіше проявляється у вигляді дилатаційної форми і її діагностують менш ніж у 1% пацієнтів з хронічними надшлуночковими тахіаритміями, такими як фібриляція або тріпотіння передсердь, що супроводжуються частотою шлуночкових скорочень 130–200/хв. Як правило, після ефективного контролю аритмії відбувається відновлення функції міокарда, ознаки дисфункції зникають протягом 3 міс або навіть швидше.
Види кардіоміопатій
Медикаментозно-індукована кардіоміопатія розвивається внаслідок токсичного впливу деяких лікарських засобів на міокард, найчастіше це протипухлинні препарати, особливо антрацикліни. У зв’язку з цим до початку хімієтерапії необхідно провести ретельне кардіологічне обстеження, що включає електрокардіографію (ЕКГ), ехокардіографію (ЕхоКГ), а також визначення рівнів кардіоспецифічних біомаркерів, таких як тропоніни та натрійуретичні пептиди. Ці дослідження слід регулярно повторювати протягом усього курсу онкологічного лікування моніторингу стану серця.
Кардіоміопатія на тлі системних захворювань сполучної тканини може розвиватися при таких аутоімунних патологіях, як ревматоїдний артрит, вузликовий поліартеріїт, системна склеродермія, дерматоміозит та системний червоний вовчак. При цих станах потрібний міждисциплінарний підхід та постійне спостереження.
Кардіоміопатія, асоційована із саркоїдозом серця, часто характеризується ураженням провідної системи, що може виявлятися шлуночковими аритміями і у деяких випадках розвитком серцевої недостатності. Для діагностики та лікування таких пацієнтів необхідно використовувати методи візуалізації та біопсії.
Гемохроматозна кардіоміопатія розвивається внаслідок надмірного накопичення заліза в тканинах міокарда. Хоча в деяких випадках захворювання може протікати практично безсимптомно, воно здатне прогресувати до клінічно вираженої серцевої недостатності. Раннє виявлення залізонавантаження відіграє ключову роль у запобіганні ускладненням.
Амілоїдоз серця є однією з найбільш серйозних форм інфільтративної кардіоміопатії. У переважної більшості пацієнтів з AL-амілоїдозом (до 75%) розвивається ураження серця, тоді як при АА-формі захворювання визначається рідше (близько 10%). Спадкові форми, такі як ATTR-амілоїдоз, пов’язані з мутаціями гена транстиретину і протікають з вираженою клінічною картиною. Амілоїдні відкладення викликають потовщення стінок шлуночків, значне збільшення серця та формування рестриктивного типу дисфункції. Це супроводжується діастолічною недостатністю, прогресуючою правошлуночковою декомпенсацією, а згодом — зниженням систолічної функції. Часто відмічаються порушення серцевого ритму та провідності, а також схильність до ортостатичної гіпотензії.
Кардіоміопатію при нервово-м’язових патологічних станах нерідко діагностують у пацієнтів зі спадковими порушеннями, такими як м’язові дистрофії (наприклад хвороба Дюшенна), атаксія Фрідрейха та різні форми міотонії. Ці стани можуть супроводжуватися структурними та функціональними змінами у міокарді, ступінь вираженості яких варіює від помірних до тяжких, аж до розвитку серцевої недостатності та аритмій.
Метаболічна форма кардіоміопатії розвивається на тлі різних ендокринних та обмінних порушень. До таких причин належать захворювання щитовидної залози (гіпо- і гіпертиреоз), цукровий діабет, акромегалія, феохромоцитома та наднирникова недостатність. Крім того, патологічне накопичення речовин, як при хворобі Помпе, Фабрі, Неманна — Піка, а також дефіцит мікроелементів (наприклад магнію) або вітамінів (особливо тіаміну при бері-бері) також можуть стати пусковими факторами ураження серцевого м’яза.
Алкогольна кардіоміопатія — це форма дилатаційної кардіоміопатії, яка часто маніфестує з пароксизмами фібриляції передсердь та іншими порушеннями ритму. Клінічні прояви аналогічні іншим формам дилатаційної кардіоміопатії, включно із задишкою, стомлюваністю та зниженням скорочувальної функції міокарда. Обов’язковою умовою лікування є негайна і повна відмова від алкоголю, яка на ранніх стадіях дозволяє досягти повного одужання, а на пізніших — лише сповільнює прогресування захворювання.
Перипартальна кардіоміопатія є рідкісною, але потенційно небезпечною формою систолічної серцевої недостатності, яка розвивається наприкінці вагітності або протягом перших 5 міс після пологів. Захворювання діагностують за відсутності попередніх кардіологічних проблем та після виключення інших причин дилатаційної кардіоміопатії.
Фактори ризику включають вік матері старше 30 років або, навпаки, надто молодий вік, наявність аналогічних випадків у сімейному анамнезі, велику кількість пологів, багатоплідну вагітність, гіпертензивні ускладнення вагітності (еклампсія, прееклампсія), тютюнопаління, цукровий діабет, а також тривале застосування β-міметиків.
Клінічна картина розвивається швидко: виникають симптоми декомпенсації — задишка, стомлюваність, тахікардія, біль у грудній клітці та аритмії. Найважливішим критерієм встановлення діагнозу є зниження фракції викиду лівого шлуночка за даними ЕхоКГ (найчастіше <45%).
Захворювання також пов’язане з підвищеним ризиком тромбоемболічних ускладнень, що зумовлено фізіологічною гіперкоагуляцією в перинатальний період. У близько 50% пацієнток відмічається мимовільне відновлення функції міокарда, однак у низці випадків можливе прогресування з переходом у хронічну форму дилатаційної кардіоміопатії.
При лікуванні серцевої недостатності у період вагітності потрібен особливий підхід, оскільки багато стандартних препаратів, включно з інгібіторами ангіотензинперетворювального ферменту (АПФ), блокаторами рецепторів ангіотензину II (БРА) та інгібіторами реніну, у цей період протипоказані. В якості альтернативної терапії можуть бути призначені судинорозширювальні засоби, такі як дигідралазин або нітрати.
При необхідності призначення блокаторів бета-адренорецепторів слід віддавати перевагу кардіоселективним препаратам, за винятком атенололу, який не рекомендується. Також може бути призначений фуросемід за наявності ознак перевантаження рідиною.
У випадках тяжкого перебігу кардіоміопатії на тлі вагітності розглядається можливість передчасного розродження після попереднього застосування глюкокортикостероїдів для стимуляції дозрівання легень. Якщо пацієнтка перебуває в гемодинамічно стабільному стані, перевага надається природним пологам під епідуральною анестезією.
Після пологів призначають бромокриптин разом з антикоагулянтами як частину комплексного підходу до лікування серцевої недостатності. У пацієнток з фракцією викиду лівого шлуночка <35% до розв’язання питання про імплантацію кардіовертера-дефібрилятора (ІКД) рекомендується тимчасово використовувати дефібриляційний жилет — з урахуванням ймовірності покращення функції серця.
Планування нової вагітності не рекомендується, особливо якщо скоротливість міокарда не відновилася до нормальних показників.
Кардіоміопатія при вірусі імунодефіциту людини / синдромі набутого імунодефіциту (ВІЛ / СНІД): багатофакторна етіологія ураження міокарда. У пацієнтів з ВІЛ-інфекцією та СНІДом кардіоміопатія може розвиватися внаслідок дії відразу кількох патогенних факторів. По-перше, сам вірус імунодефіциту людини здатний безпосередньо уражувати міокард. По-друге, істотну роль відіграють опортуністичні інфекції, такі як цитомегаловірус (ЦМВ) та вірус Епштейна — Барр (ВЕБ), які часто активізуються на тлі імунодефіциту. І, нарешті, певне значення має кардіотоксичний вплив деяких противірусних та супутніх лікарських засобів, що застосовуються в терапії ВІЛ.
Комбінований вплив цих факторів нерідко призводить до розвитку дилатаційної кардіоміопатії з прогресуючою серцевою недостатністю, що потребує комплексного підходу до діагностики та лікування за участю інфекціоніста та кардіолога.