Неспецифічна інтерстиціальна пневмонія
Неспецифічна інтерстиціальна пневмонія (НСІП) є формою інтерстиціального захворювання легень, при якій найчастіше фіксуються такі симптоми, як прогресуюча задишка і кашель. В окремих випадках можуть відзначатися підвищення температури тіла та зміна форми пальців на кшталт «барабанних паличок». Аускультативно нерідко виявляється крепітація, що охоплює більшу частину легеневої тканини.
Під час проведення комп’ютерної томографії високої роздільної здатності (КТ-ВРЗ) зазвичай фіксуються характерні ділянки помутніння на кшталт «матового скла», і навіть ретикулярні зміни, переважно у нижніх і периферичних відділах легень. При цьому парамедіастинальна паренхіма залишається відносно збереженою.
Важливо, що за підозри на НСІП необхідно виключати чи підтверджувати ознаки системних захворювань сполучної тканини. Терапевтичний підхід — застосування глюкокортикостероїдів, а за необхідності — імунодепресантів. У випадках, коли захворювання прогресує, незважаючи на імуносупресивну терапію, можливе призначення антифібротичного препарату нінтеданіб.
Криптогенна організована пневмонія
Криптогенна організована пневмонія (КОП), також відома під застарілою назвою «бронхіоліт з організованою пневмонією» (bronchiolitis obliterans organizing pneumonia — BOOP), — це рідкісне запальне захворювання легень, яке у близько 40% випадків починається з клінічної картини. Пацієнти скаржаться на кашель, задишку, підвищення температури тіла, загальну слабкість, зниження апетиту та зменшення маси тіла. Ці симптоми можуть протікати в підгострій формі, зберігаючись протягом декількох тижнів або навіть місяців.
При аускультації нерідко виявляється крепітація з бокових поверхонь легень. Рентгенологічно візуалізуються двосторонні плямисті інфільтрати, а при проведенні КТ-ВРЗ виявляють переважно субплевральні та перибронхіальні ущільнення, часто поєднані з ефектом «матового скла». Характерними ознаками є симптоми «гало» або «атола», а також наявність повітряної бронхограми в зонах ущільнення. Ці зміни можуть мігрувати зі схильністю до спонтанного зникнення або зміни локалізації.
КОП, як правило, добре піддається терапії глюкокортикостероїдами. Призначається преднізолон у дозі 0,75 мг/кг маси тіла з подальшим поступовим зниженням дози. При рецидивах патології може знадобитися триваліше лікування.
Гостра інтерстиціальна пневмонія
Гостра інтерстиціальна пневмонія (ГІП) — тяжке та рідкісне захворювання, яке розвивається раптово, часто нагадуючи вірусну інфекцію. На початку відзначаються грипоподібні прояви: біль у м’язах, головний біль, першіння у горлі, загальне нездужання, що супроводжуються прогресуючим кашлем та утрудненим диханням. На тлі погіршення стану виникають такі симптоми, як прискорені дихання (тахіпное), серцебиття (тахікардія), посинення шкірних покривів (ціаноз), а також крепітація при вислуховуванні легень.
Дуже швидко у пацієнтів розвивається дихальна недостатність, і в цьому разі дуже часто потрібне підключення до апарату штучної вентиляції легень (ШВЛ). Первинні зміни на КТ можуть бути малопомітними, однак у міру прогресування хвороби формуються дифузні або плямисті ділянки на кшталт «матового скла», які нерідко чергуються з непошкодженими зонами, що створює так званий ефект «географічної карти». У деяких випадках виявляються альвеолярні інфільтрати.
При встановленні діагнозу необхідне диференціювання з іншими станами, включно із загостренням ідіопатичного фіброзивного альвеоліту, агресивні форми системних захворювань сполучної тканини, тяжкі форми інфекцій, лікарські або кисневі пошкодження, аспіраційні ускладнення та реакції після трансплантації.
Лікування переважно симптоматичне, нерідко потрібне застосування ШВЛ. Також здійснюються спроби терапії із застосуванням високих доз глюкокортикостероїдів, цитостатиків (циклофосфаміду, азатіоприну) та вінкристину.
Інтерстиціальні захворювання легень
До інтерстиціальних захворювань легень, пов’язаних з курінням, належать 2 ключові форми — інтерстиціальна хвороба, асоційована з респіраторним бронхіолітом (Respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease — RB-ILD), та десквамаційна інтерстиціальна пневмонія (Desquamative interstitial pneumonia — DIP). Ці стани розвиваються переважно у затятих курців, найчастіше у віці 40–50 років.
Клінічна картина: кашель і задишка, хоча при RB-ILD симптоми можуть бути відсутніми. Під час огляду можлива крепітація в нижніх відділах легень та в окремих випадках — деформація пальців на кшталт «барабанних паличок». При DIP часто виявляється гіпоксемія.
При функціональних тестах дихання фіксують змішані вентиляційні порушення при RB-ILD та рестриктивні зміни при DIP. Радіологічно RB-ILD проявляється як інтралобулярні вузлики, ділянки на кшталт «матового скла» та потовщення стінок бронхів, часто поєднане з емфіземою в центральній зоні часточки — переважно у верхніх відділах легень. DIP, навпаки, характеризується симетричними затемненнями на кшталт «матового скла» у нижніх і периферичних відділах, можливі ретикулярні зміни, ознаки повітряної пастки, тракційні бронхоектази. Ознак «стільникових легень» при DIP не фіксується.
Для діагностики RB-ILD, як правило, достатньо клінічного анамнезу та типових КТ-ознак — біопсія зазвичай не потрібна. Припинення куріння часто призводить до покращення стану. У разі DIP може знадобитися лікування глюкокортикостероїдами.
Лімфоцитарна інтерстиціальна пневмонія
Лімфоцитарна інтерстиціальна пневмонія (ЛІП) — рідкісна форма інтерстиціального захворювання легень, що часто розвивається на тлі системних захворювань сполучної тканини або станів, які супроводжуються імунодефіцитом. У її основі лежить інфільтрація легеневої тканини лімфоїдними клітинами, що зумовлює характерну рентгенологічну картину.
Під час проведення КТ-ВРЗ виявляються дифузні ділянки на кшталт «матового скла», інтралобулярні вузлики, потовщення міжчасткових перегородок і бронховаскулярних структур. Здебільшого формуються тонкостінні кісти, а також фіксується збільшення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.
Важливо провести ретельну диференційну діагностику, оскільки клінічна і радіологічна картина ЛІП може бути схожою з первинними лімфомами легень. Крім того, слід виключити й інші форми доброякісної лімфоїдної гіперплазії, такі як вузлова лімфоїдна гіперплазія, гранулема з плазматичних клітин, хвороба Каслмана, захворювання, пов’язані з IgG4, фолікулярний бронхіоліт, а також лімфопроліферативні процеси, що розвиваються.
Ідіопатичний плевро-паренхіматозний фіброеластоз
Ідіопатичний плевро-паренхіматозний фіброеластоз (ІППФ) — рідкісна форма фіброзивного ураження легень, яке характеризується переважним залученням плеври та субплевральної паренхіми, особливо у верхніх відділах. Патологічний процес супроводжується прогресуючим фіброзом, що призводить до порушення анатомічної структури та зменшення обсягу уражених зон легень.
На КТ-ВРЗ виявляються типові ознаки: виражене потовщення плеври, сітчасті субплевральні зміни, тракційні бронхоектази, а також спотворення легеневої архітектури. Часто відзначається значне зменшення обсягу верхівок легень, що відрізняє ІППФ від інших форм інтерстиціальних захворювань.
При діагностиці цього стану необхідно уважно проаналізувати клінічну картину та дані візуалізації, оскільки патологія може нагадувати інші форми легеневого фіброзу, але має властиві тільки йому локалізацію та морфологічні особливості.
Неуточнена ідіопатична інтерстиціальна пневмонія є діагнозом виключення, що встановлюється у випадках, коли за допомогою характерних змін на КТ-ВРЗ неможливо з впевненістю зарахувати пацієнта до конкретної підкатегорії інтерстиціальних захворювань легень.
У пацієнтів похилого віку старше 65 років з КТ-ознаками, що передбачають вірогідність звичайної інтерстиціальної пневмонії, але за відсутності інших клінічних даних на користь альтернативного діагнозу рекомендується підхід, аналогічний лікуванню ідіопатичного фіброзивного альвеоліту.
В інших клінічних сценаріях насамперед рекомендується виключення можливих зовнішніх факторів, здатних викликати інтерстиціальні зміни. До них належать скасування потенційно токсичних лікарських засобів, лікування гастроезофагеальної рефлюксної хвороби та повна відмова від куріння. Пацієнти повинні перебувати під ретельним наглядом, а за ознаками прогресування фіброзних змін можливе призначення імуносупресивної терапії — преднізолону, мікофенолату мофетилу або ритуксимабу.
Інтерстиціальна пневмонія з аутоімунними ознаками
Інтерстиціальна пневмонія з аутоімунними ознаками (ІПАО) — діагностична категорія, запропонована для пацієнтів, у яких виявлено ознаки аутоімунного процесу, але відсутня відповідність встановленим критеріям конкретного системного захворювання сполучної тканини. У цьому проміжному стані потрібен особливий клінічний підхід.
Для встановлення діагнозу ІПАО необхідне дотримання 3 умов:
- Наявність інтерстиціальної пневмонії.
- Виключення відомих причин інтерстиціального ураження легень (наприклад медикаментозних, професійних, інфекційних).
- Відсутність повної клінічної картини якогось із відомих системних аутоімунних захворювань.
Додатково мають бути виявлені щонайменше 2 ознаки з 3 категорій:
- клінічні прояви, що вказують на аутоімунну активність.
- Позитивні аутоантитіла.
- Морфологічні особливості (за даними КТ-ВРЗ або гістології), що відповідають аутоімунному процесу.
На сьогодні прийняті стандарти діагностики та лікування ІПАО залишаються не до кінця сформованими, тому необхідний індивідуальний підхід до ведення кожного пацієнта з урахуванням клінічної динаміки та супутніх симптомів.
Прогресуючий легеневий фіброз
Прогресуючий легеневий фіброз (ПЛФ) — це клінічний феномен, що фіксується при різних формах інтерстиціальних захворювань легень, коли, незважаючи на терапію, вираженість фіброзу легеневої тканини продовжує збільшуватися. Цей стан може розвиватися за таких хвороб, як гіперсенситивний пневмоніт, інтерстиціальна хвороба легень, пов’язана з аутоімунними хворобами, ідіопатична неспецифічна інтерстиціальна пневмонія (ІНСІП), а також при некласифікованих формах інтерстиціальної хвороби.
Особливістю ПЛФ є стійке прогресування легеневого фіброзу, зниження дихальної функції, збільшення вираженості клінічних симптомів (кашля, задишки) та зниження якості життя пацієнта. При недостатній ефективності терапії, спрямованої на основне захворювання, розглядається доцільність застосування антифібротичних препаратів, таких як нінтеданіб або пірфенідон.
При призначенні лікування необхідна ретельна оцінка клінічної динаміки, функціональних показників та даних КТ-ВРЗ.