Хондрома легень

Содержание

Хондроми — це доброякісні пухлини, що розвиваються з хондроцитів. Хондроми зазвичай діагностують у довгих кістках та рідко в паренхімі легень. Хондроми легень становлять 0,04% усіх пухлин легень.

Хондроми легень в основному є частиною тріади Карнея.

Тріада Карнея — це рідкісний синдром, який характеризується розвитком 3 пухлин:

• позанаднирникової парагангліоми;
• гастральної шлунково-кишкової стромальної пухлини (gastrointestinal stromal tumors — GISTs);
• хондроми легень.

Описуючи цю тріаду, Джон Карней (John Carney) припустив, що супутній розвиток цих рідкісних пухлин був випадковим, і розвиток у людини 3 новоутворень можна поєднати в один синдром. Через 2 роки Дж. Карней підтвердив цю гіпотезу, коли виявив, що у 15 пацієнтів віком молодше 35 років діагностували 1 з 3 пухлин тріади і що надалі у них діагностували 2 інших компоненти (Alonso I.F. et al., 2021).

У більшості випадків на момент встановлення діагнозу у пацієнта діагностують лише 2 з 3 пухлин. Найбільш поширеною комбінацією є гастральні GISTs та хондроми легень. Хондрому легень частіше діагностують у жінок віком 40–70 років.

Середній діаметр хондроми легень становить 3,6 см (1,0–8,5 см). Симптоми хондроми легень залежать від розміру та локалізації пухлини, але зазвичай хондроми легень є безсимптомними.

Є.М. Бейтсон (E.M. Bateson) на основі гістогенезу хондроми легень розрізняв:

• ендобронхіальну хондрому — проростає у просвіт бронхів і становить <25% усіх доброякісних хрящових новоутворень легень;
• хондрому легень — проростає в паренхіму легень і становить 0,1% усіх типів доброякісних пухлин легень (Tian D. et al., 2016).

Причини хондроми легень

Відповідно до теоретичних припущень, хондрома легень формується з ектопічного хряща легеневої тканини під час ембріонального розвитку. Хондроцити в інших частинах тканин потрапляють у легені з током крові. Сполучні тканини та ретикулоцити стають ембріоном мезенхімальної тканини, а потім розвиваються в хондроцити.

Гістологічні дані хондроми легень

Згідно з гістологічними даними пухлинні тканини — бліді та напівпрозорі, тверді та дольчасті на латеральному перерізі. Пухлини формуються зі зрілої хрящової тканини, оберненої навколо хрящового матриксу. Хрящові тканини можуть бути гіаліновим хрящем, еластичним хрящем та волокнистим хрящем без інших компонентів мезенхімальної тканини, патологічної мітотичної та жирової тканини. Хондроцити можуть піддаватися кальцифікації, закостенінню та мукоїдній дегенерації.

Макроскопічно резековані зразки хондроми легень багатодольчасті та формуються з еластичних твердих, дрібних або великих жовтуватих вузликів. Мікроскопічно новоутворення розвиваються в основному з хряща з частковою кальцифікацією та відокремлені від прилеглої паренхіми легень фіброзною псевдокапсулою.

Симптоми хондроми легень

Хондрома легень росте повільно з прихованими клінічними симптомами, які лікар виявляє при звичайному медичному огляді. Симптоми при хондромі легень залежать від її розміру та локалізації.

При цій патології можливі респіраторні симптоми, зокрема кашель з мокротинням або кровохарканням та задишкою. Крім того, у деяких пацієнтів можливий біль у грудній клітці (у зв’язку з інвазією грудної стінки пухлиною та компресією міжреберних нервів) (Tian D. et al., 2016).

Діагностика хондроми легень

Для дослідження хондроми легень рекомендовані:

• рентгенографія грудної клітки (ознаки зменшення обʼєму в ураженій частці легені);
• комп’ютерна томографія (КТ) грудної клітки з підсиленням;
• магнітно-резонансна томографія (МРТ);
• остеосцинтиграфія (радіонуклідне сканування кісток);
• ультразвукове дослідження (УЗД) черевної порожнини;
• сцинтиграфія з метайодобензилгуанідином (131I MIBG) — як діагностика позанадниркових парагангліом.

Типові КТ-ознаки хондроми легень включають:

• поодинокі патологічні маси в легенях;
• круглі чи овальні маси з чіткими межами;
• розмір ураження в діапазоні 1,0–4,0 см з невеликою часточковістю;
• неоднорідна щільність м’якотканинних мас з кальцифікацією — зі смугастими точковими або кільцевими візерунками;
• відсутність вад, сателітних уражень або збільшених лімфатичних вузлів у воротах легень або середостіння;
• середнє значення артеріального посилення становить 6,8 HU (одиниць Хаунсфілда), діапазон 3–10 HU;
• середнє значення венозного посилення становить 9,8 HU (діапазон 8–14 HU);
• на контрастно-посилених КТ-знімках усі ураження мають негомогенне посилення ≤14 HU (Wang H. et al., 2018).

Рекомендовано проводити диференційну діагностику хондроми легень з:

• туберкульозною пухлиною;
• гамартомою (особливо хрящовою гамартомою);
• периферичним раком легень.

Хондрома легень може бути початковим клінічним проявом тріади Карнея. Для виключення тріади Карнея рекомендовано призначити пацієнту МРТ черевної порожнини та езофагогастродуоденоскопію.

Лікування хондроми легень

Якщо у пацієнта діагностували хондрому легень — необхідно провести пневмонектомію. Торакотомічну пневмонектомію проводять під загальним наркозом з однолегеневою вентиляцією, що може бути досягнуто за допомогою двопросвітних ендотрахеальних трубок. На операційному столі пацієнту слід прийняти положення лежачи на боці верхньої частини руки, підвішеної на перекладині. Надалі проводять розріз довжиною 1,5 см у VII міжребер’ї вздовж середньої пахвової лінії. Потім роблять інший розріз (довжиною 7–9 см) у IV міжребер’ї під пахвою, якщо немає спайок, або використовують передньобоковий розріз.

Прогноз хондроми легень

Хоча первинні пухлини легень є доброякісними хрящовими пухлинами, можлива злоякісна трансформація хондроми легень у первинну мезенхімальну хондросаркому легень. Згідно з результатами дослідження хондрома легень — складова тріади Карнея, і час виникнення другої ознаки тріади в середньому становить 8,4 року. Також можливий летальний кінець у пацієнтів із тріадою Карнея внаслідок злоякісної зміни уражень. Тому хворим із хондромою легень необхідне пожиттєве спостереження у лікаря (Uchida T. et al., 2022).