Содержание

Етіологія та патогенез

Гіпофосфатемія — це стан, при якому концентрація неорганічних фосфатів у плазмі крові падає <0,9 ммоль/л. Це може призвести до різних захворювань та порушень, оскільки фосфати відіграють ключову роль у багатьох біохімічних процесах в організмі.

Основні причини гіпофосфатемії

• Недостатнє надходження органічних фосфатів з їжею: низькобілкові дієти, які часто відмічаються у алкоголіків, можуть спричиняти недостатнє надходження фосфатів. Також парентеральне харчування з низьким вмістом неорганічних фосфатів або без них може призводити до цього стану.
• Порушене всмоктування неорганічних фосфатів у шлунково-кишковому тракті: застосування лікарських засобів, що зв’язують фосфати, таких як кальцію карбонат (CaCO₃), кальцію ацетат, карбонат магнію (MgCO₃), гідроксид алюмінію (Al(OH)₃), севеламер, карбонат лантану, цитрат заліза можуть знижувати всмоктування фосфатів. Стійке блювання або діарея також можуть зумовлювати втрату фосфатів.
• Надмірна втрата неорганічних фосфатів нирками: гіперпаратиреоз, при якому надлишок паратиреоїдного гормону (ПТГ) збільшує виведення фосфатів нирками. Надлишок фосфатонінів, що можуть синтезуватися деякими пухлинами, збільшує ниркову втрату фосфатів. Дефіцит вітаміну D або його активних метаболітів зменшує реабсорбцію фосфатів у нирках. Надлишок глюкокортикостероїдів (ГК) може порушувати метаболізм фосфатів. Уроджені або набуті тубулопатії, а також тривале застосування внутрішньовенних препаратів заліза можуть викликати надмірне виведення фосфатів.
• Перехід неорганічних фосфатів із позаклітинного у внутрішньоклітинний простір: це може відбуватися в анаболічну фазу у пацієнтів з опіками або після серйозних травм, при синдромі відновного харчування, нормалізації глікемії під час лікування діабетичного кетоацидозу, а також при синдромі «голодних кісток», що розвивається після хірургічного лікування гіперпаратиреозу. Респіраторний алкалоз також може зумовлювати зсув фосфатів у клітини.
• Втрата фосфатів при нирковій замісній терапії: наприклад, під час безперервної гемодіафільтрації може відбуватися значна втрата фосфатів, що потребує корекції.

До клінічних умов, за яких слід очікувати розвитку гіпофосфатемії, належать:

• респіраторний алкалоз: зміни кислотно-основного стану можуть спричинити зсув фосфатів у клітини;
• інтенсивне лікування діабетичного кетоацидозу: з нормалізацією рівня глюкози фосфати можуть активно переміщатися до клітин;
• тривалий прийом антацидних препаратів: вони можуть пов’язувати фосфати та знижувати їх всмоктування у шлунково-кишковому тракті;
• виснаження та відновлювальне харчування: при відновленні харчування в організмі після тривалого голодування може знадобитися більше фосфатів для клітинної активності та відновлення;
• недостатність фосфору в організмі може серйозно зашкодити здоров’ю, оскільки фосфор бере участь у синтезі аденозинтрифосфату (АТФ) та інших важливих енергетичних сполук. Зниження рівня фосфатів порушує функції всіх клітин тіла і може спричиняти остеомаляцію — розм’якшення кісток через вади мінералізації.

Клінічна картина

Клінічна картина гіпофосфатемії значно варіює і залежить від ступеня та швидкості розвитку дефіциту фосфору. Вплив нестачі фосфору на організм може виявлятися по-різному, залежно від того, наскільки швидко знизився рівень цього елемента та якою є його поточна концентрація.

Хронічна гіпофосфатемія: часто протікає без симптомів або з мінімальними проявами, тому її складно зафіксувати без специфічних тестів. Однак навіть легка або помірна форма може викликати біль у кістках та м’язову слабкість. Ці симптоми зазвичай розвиваються поступово і можуть залишитись непоміченими протягом тривалого часу.

Гостра тяжка гіпофосфатемія: це серйозніший стан, що може призвести до низки критичних ускладнень. До можливих симптомів належать наступні:

• м’язова слабкість або параліч: скелетні м’язи втрачають здатність нормально функціонувати, що може прогресувати до повного паралічу.
• Рабдоміоліз: некроз м’язової тканини, що супроводжується вивільненням м’язових ферментів та міоглобіну в кровотік, що є небезпечним для нирок.
• Неврологічні симптоми: такі як тремор, судоми та навіть кома, зумовлені впливом дефіциту фосфору на нервову систему.
• Гемоліз: руйнування еритроцитів, що призводить до анемії та інших супутніх проблем.
• Тромбоцитарний геморагічний діатез: порушення функції тромбоцитів, що може призвести до підвищеної кровотечі.
• Пошкодження печінки та тяжкі форми інфекцій: дефіцит фосфору може знизити активність імунної системи та функцію печінки, підвищуючи ризик розвитку серйозних інфекційних захворювань.

Враховуючи цю інформацію, важливо вчасно розпізнавати та коригувати гіпофосфатемію, щоб запобігти розвитку серйозних та потенційно небезпечних для життя станів.

Діагностика

При діагностиці гіпофосфатемії потрібен комплексний підхід, починаючи з визначення концентрації фосфатів у плазмі крові. Ключовим показником є рівень фосфатів <0,9 ммоль/л (28 мг/л), що вказує на наявність гіпофосфатемії.

Етапи діагностичного процесу:

• визначення рівня неорганічних фосфатів у плазмі крові: це основний лабораторний тест, завдяки якому можна підтвердити наявність гіпофосфатемії;
• збір анамнезу: важливо врахувати дієтичні звички, прийом лікарських засобів, історію хвороби, що може допомогти у виявленні можливих причин низького рівня фосфатів, наприклад, тривале застосування антацидів або стану, пов’язаного з порушенням всмоктування.

Додаткові лабораторні дослідження:

• концентрації кальцію, калію та магнію в плазмі крові: сприяють оцінці загального мінерального балансу та виявленню інших електролітних порушень;
• рівень ПТГ та вітаміну D: ці параметри важливі для розуміння регуляції обміну кальцію та фосфатів, оскільки вітамін D та ПТГ безпосередньо впливають на реабсорбцію фосфатів у нирках;
• газометрія: дозволяє оцінити кислотно-основний стан організму, який може впливати на перерозподіл фосфатів між клітинами та кров’ю;
• загальний аналіз сечі та екскреція фосфатів із сечею: за допомогою дослідження сечі можливо визначити, чи видаляються фосфати із сечею в надлишковій кількості, що може бути ознакою ниркових втрат фосфатів.

За допомогою цих досліджень можна не лише підтвердити діагноз гіпофосфатемії, але й виявити основну причину стану, що є критично важливим для призначення адекватної терапії. Розуміння причин та механізмів розвитку гіпофосфатемії дозволяє визначити найбільш ефективні стратегії лікування та корекції стану.

Лікування

Лікування гіпофосфатемії не лише включає усунення основної причини захворювання, а й спрямоване на поповнення дефіциту фосфору в організмі. Нижче наведено, як можна систематизувати підходи до терапії:

1. Етіотропне лікування:

цей вид лікування спрямований на усунення першопричини, що викликала зниження рівня фосфатів. До нього може належати корекція харчування, зміна лікарської терапії або лікування основного захворювання, що спричиняє розвиток гіпофосфатемії.

2. Поповнення дефіциту фосфору:

дієтична корекція: рекомендується дієта, багата на фосфор. До таких продуктів належать м’ясо, риба, молочні продукти, горіхи та цільнозернові. Це перший і найбільш природний крок у корекції рівня фосфатів.

Пероральне застосування фосфату: можна застосовувати суміш, яка містить 17,8 г фосфату натрію (Na₂HPO₄) та 4,88 г дигідрофосфату натрію (NaH₂PO₄) на 100 мл дистильованої води. 1 мл такого розчину містить 1,6 ммоль фосфору. Добова доза, що рекомендується, становить 25‒30 ммоль.

Внутрішньовенне введення фосфатів: у випадках тяжкої гіпофосфатемії, коли пероральний прийом неможливий (наприклад через нудоту або блювання), може знадобитися внутрішньовенне введення фосфатів. Доза становить 0,08–0,16 ммоль фосфору на 1 кг маси тіла, що вводиться протягом 2–6 год.

Ці методи лікування повинні супроводжуватися регулярним моніторингом стану пацієнта, щоб забезпечити ефективне та безпечне відновлення рівня фосфору в організмі та запобігання можливим ускладненням.