Визначення

Фібром’язова дисплазія (ФМД) — це ідіопатичне судинне захворювання неатеросклеротичної та незапальної природи, що характеризується сегментарним ураженням стінок артерій малого та середнього діаметра з подальшим розвитком стенозу.

За типом судинних змін розрізняють такі варіанти ФМД:

Мультифокальна ФМД (найпоширеніша форма), візуально нагадує «нитку намистин» завдяки чергуванню ділянок стенозу і дилатації.
Монофокальна ФМД, що характеризується локалізованим стенозом, нагадує «перев’язку ниткою».

Також можливі інші варіанти судинних змін, такі як утворення аневризм, розшарування артерій, звивистий перебіг або зменшення діаметра вісцеральних судин.

ФМД найчастіше уражує ниркові артерії, викликаючи артеріальну гіпертензію, а також може зачіпати сонні, хребетні та внутрішньочерепні судини, проте патологічні зміни здатні розвиватися в будь-якому артеріальному басейні. Нерідко ураження фіксується відразу в кількох артеріальних басейнах одночасно.

Діагностика

Для підтвердження діагнозу ФМД необхідне виявлення щонайменше одного вогнища стенозу — одиночного або мультифокального — в артеріальному руслі. Діагноз багатосудинної форми ФМД встановлюється за наявності ознак ураження в одному судинному басейні поєднано з додатковими змінами (аневризмою, розшаруванням, звивистим ходом) в інших артеріях. Однак ізольовані судинні аномалії без стенозу не вважаються достатньою підставою для встановлення діагнозу.

Показання до обстеження щодо стенозу ниркової артерії внаслідок ФМД у пацієнтів з артеріальною гіпертензією включають:

Вік молодше 30 років (особливо у жінок).
Артеріальна гіпертензія III ступеня тяжкості (≥180/110 мм рт.ст.) або злоякісний перебіг.
Стійке (резистентне) підвищення артеріального тиску.
Наявність односторонньої зменшеної нирки за відсутності в анамнезі уропатій.
Виявлення судинного шуму в черевній порожнині за відсутності ознак атеросклерозу та факторів ризику.
Діагностована ФМД у іншому артеріальному басейні.

За допомогою такого підходу можливо своєчасно виявити ФМД, запобігти її ускладненням та оптимізувати тактику лікування.

Допоміжні дослідження

При діагностиці ФМД потрібен комплексний візуаліаційний підхід. У жінок репродуктивного віку з артеріальною гіпертензією, особливо тих, хто планує вагітність, рекомендується проведення ультразвукового дослідження (УЗД) нирок із кольоровим доплерівським картуванням кровотоку. За наявності відповідного досвіду у фахівця дуплексне сканування може бути ефективним методом скринінгу першої лінії у пацієнтів з підозрою на стеноз ниркової артерії, викликаний ФМД.

Для більш детальної оцінки судин комп’ютерна томографічна (КТ) ангіографія (переважно) та магнітно-резонансна ангіографія використовуються як методи першої лінії у пацієнтів з передбачуваною ФМД ниркових артерій. У випадках, коли діагноз підтверджено та розглядається можливість реваскуляризації, виконується внутрішньоартеріальна субтракційна артеріографія — найточніший метод візуалізації артеріального русла. Також цей метод можна застосовувати за високої клінічної ймовірності ФМД, якщо інші неінвазивні методи не дали певного результату.

Пацієнти з діагностованою ФМД або перенесеною спонтанною диссекцією коронарної артерії мають хоча б 1 раз пройти повне судинне обстеження від головного мозку до таза. Це дозволяє виявити безсимптомні форми ФМД, а також аневризми та розшарування в інших артеріальних басейнах, які можуть загрожувати життю під час прогресування.

Диференційна діагностика

При діагностиці ФМД важливо проводити диференціацію з іншими станами, здатними імітувати судинні зміни. До таких станів належать: спазм ниркової артерії, артефакти при КТ-дослідженнях, стеноз атеросклеротичного або запального походження, а також генетичні захворювання судин, зокрема нейрофіброматоз I типу.

У пацієнтів з діагностованою ФМД, а також у осіб зі спонтанним розшаруванням коронарної артерії незалежно від первинної локалізації ураження обов’язковим є проведення хоча б 1 сеансу візуалізації судинної системи від головного мозку до малого таза. Це дозволяє виявити можливі безсимптомні форми артеріальних аневризм, розшарування або додаткових ділянок дисплазії, що є критично важливим для профілактики ускладнень та своєчасного втручання.

Лікування

У пацієнтів з одностороннім стенозом ниркової артерії, викликаним ФМД, інгібітори ангіотензинперетворювального ферменту (АПФ) та блокатори рецепторів ангіотензину ІІ (БРА) є ефективними засобами контролю артеріальної гіпертензії. Однак при їх застосуванні необхідна обережність та регулярний моніторинг функції нирок.

При значному стенозі ниркової артерії внаслідок ФМД (визначається, зокрема, по трансстенотичному градієнту тиску <0,9) кращим методом лікування вважається черезшкірна ангіопластика — метод першої лінії.

Вибір методів реваскуляризації залежить від клінічної ситуації, локалізації та вираженості ураження.

Якщо реваскуляризація не показана, важливо організувати динамічний нагляд пацієнта. Контрольні візити рекомендуються не рідше 1 разу на рік і включають:

загальну клінічну оцінку стану;
контроль функції нирок;
візуалізаційні дослідження (частота та обсяг яких визначаються індивідуально залежно від ступеня тяжкості та характеру судинного ураження).