Енцефаліт Економо

Що таке енцефаліт Економо?

Енцефаліт Економо — це особлива форма енцефаліту, вперше описана К. Економо (K. Economo) в 1917 р.

Також використовуються назви «летаргічний енцефаліт», «енцефаліт А», «сонна хвороба».

Сьогодні фіксуються спорадичні випадки захворювання, єдина епідемія була зареєстрована у 1917–1927 рр.

Енцефаліт Економо: причини

Конкретна причина енцефаліту Економо на сьогодні невідома. Ймовірно, розвиток хвороби пов’язаний з аутоімунною реакцією проти нейрональних білків.

Раніше передбачалася вірусна етіологія, зв’язок із вірусом грипу. А зараз вважається, що захворювання пов’язане зі стрептококовою інфекцією і має аутоімунну природу.

Хворобу частіше діагностують в осіб віком 10–45 років без ґендерного переважання. Діти, особи похилого віку та пацієнти з наявними респіраторними захворюваннями більш сприйнятливі до патології.

Енцефаліт Економо: патогенез

За оцінками експертів, аутоімунна реакція, що призводить до розвитку енцефаліту Економо, виникає після вірусної або бактеріальної (стрептококової) інфекції.

Переважно уражаються певні відділи головного мозку: середній мозок, міст, базальні ганглії та чорна субстанція. Патогенез гіперсомнії пов’язаний із запаленням ретикулярної активуючої системи, офтальмоплегія викликається ураженням ядер та трактів черепних нервів, а паркінсоноподібні ознаки – ураженням базальних гангліїв.

У гострій фазі фіксуються запальні зміни у верхній частині середнього мозку, чорної субстанції, базальних гангліях, мосту, таламусі та довгастому мозку, які корелюють із клінічними проявами захворювання. Характерні периваскулярна лімфоцитарна інфільтрація, особливо плазматичних клітин, активованих астроцитів та макрофагів. У базальних гангліях не виявляються вірусні включення, амілоїд або комплемент.

Характерно виявлення олігоклональних смуг та антитіл до базальних гангліїв. У 65% пацієнтів були виявлені антитіла до бета-гемолітичних стрептококів. Також характерне ураження мозкових оболонок із розширенням судин головного мозку, петехіальні крововиливи.

У хронічній стадії переважають дегенеративно-дистрофічні зміни. Характерною є загибель нейронів, формування гліальних рубців. Найбільш значні зміни відбуваються у чорній субстанції.

У значної частини пацієнтів, що одужали, розвивається постенцефалітичний паркінсонізм. Імовірно, виснаження дофаміну та гіперчутливість дофамінових рецепторів призводять до дисбалансу дофамінової нейротрансмісії.

Форми енцефаліту Економо

К. Економо описав 3 клінічні форми летаргічного енцефаліту:

• сомно-офтальмологічна форма, для якої характерна надмірна сонливість, з подальшою прогресуючою сплутаністю свідомості, ступором і у тяжких випадках — комою. Характерні також внутрішня офтальмоплегія, окулогірні кризи, ністагм, дискінезія, пірамідні та мозочкові симптоми.
• Аміостатично-акінетична форма, що характеризується гострим паркінсонізмом, кататонією чи мутизмом.
• Гіперкінетична форма виявлялася занепокоєнням, манією, зоровими галюцинаціями, хореєю, геміхореєю, міоклонічними посмикуваннями, виснажливим безсонням та дискінезією.

Діагностика енцефаліту Економо

Який перебіг має енцефаліт Економо?

Виділяють гостру та хронічну фази захворювання.

Енцефаліт Економо: симптоми гострої фази

Зазвичай спочатку розвиваються грипоподібні продромальні симптоми: гострий головний біль, загальне нездужання, можливі катаральні явища та гарячка.

Потім відмічається неврологічна симптоматика. Характерний розвиток осередкових неврологічних симптомів: птоз (одно- або двосторонній, часто неповний), міоз, порушення акомодації та конвергенції, диплопія внаслідок парезу / паралічу зовнішніх м’язів очей, порушення повороту погляду вгору. Може фіксуватися парез мімічних м’язів, запаморочення, нудота та блювання, ністагм (горизонтальний / ротаторний), астенія, адинамія, абулія. Характерна виражена сонливість, але можлива інверсія сну чи безсоння.

Можливі ознаки акінетико-ригідного синдрому (гіпо-, олігокінезія, м’язова ригідність, схильність до кататонії) та виражені вегетативні порушення (гіпергідроз, лабільність шкірних вазомоторних реакцій, гіперсалівація та гіперпродукція сальних залоз). Також можуть розвиватися розлади психіки, галюцинації, марення, порушення свідомості. Кататонія проявляється нерухомістю, застиглим поглядом, негативізмом, ступором та ехолалією.

У тяжких випадках прогресують ознаки внутрішньочерепної гіпертензії, розвиваються порушення ритму, частоти дихання та серцевої діяльності, міоклонія дихальних м’язів. Можливе збільшення набряку головного мозку, розвиток сопору, коми, дихальної недостатності. Ризик летального наслідку становить близько 30%.

Клінічна картина різних форм захворювання має суттєві відмінності (таблиця).

Хронічна фаза летаргічного енцефаліту може безпосередньо йти за гострою фазою; проте зазвичай вона розвивається за кілька років.

Енцефаліт Економо: симптоми хронічної фази

• паркінсонізм;
• окорухові порушення;
• розлади сну;
• психічні розлади;
• мимовільні рухи;
• зміни настрою;
• ейфорія;
• підвищений статевий потяг;
• галюцинації;
• окулогірні кризи.

У хронічній фазі може бути виявлено посилення рефлексів, включно з позитивним симптомом Бабінського та спазмами протягом тривалого часу навіть після відновлення від паралічу м’язів очей і сонливості.

Паркінсонізм з екстрапірамідними симптомами, зумовленими ураженням базальних гангліїв, може розвиватися як у гострій фазі, так і хронічній. У пацієнтів відзначається скутість та брадикінезія, частіше верхніх кінцівок. Також можуть виявлятися хорея, міоклонус, торсійні спазми та лицьові тики, у тому числі язика та піднебіння.

Додаткові методи обстеження

• Магнітно-резонансна томографія головного мозку (характерні гіперінтенсивні осередки в покришці середнього мозку, таламусі та базальних гангліях).
• Люмбальна пункція та аналіз спинномозкової рідини (можуть фіксуватися підвищений рівень білка, олігоклональні смуги імуноглобуліну (Ig) G, легкий / помірний лімфоцитарний плеоцитоз, нормальний рівень глюкози; при цьому ліквор негативний на бактерії чи віруси).
• Електроенцефалографія (дифузні одно- або двосторонні уповільнення з рідкісними гострими вогнищевими хвилями і зміненими викликаними потенціалами).
• Загальний аналіз крові (еритропенія, невиражене зрушення лейкоцитарної формули вліво, еозинофілія, підвищення швидкості осідання еритроцитів).

Енцефаліт Економо: лікування

Немає етіотропного лікування енцефаліту Економо. Лікування енцефаліту має підтримувальний характер.

Зазвичай рекомендується пульс-терапія метилпреднізолоном: щоденне внутрішньовенне введення 1 г метилпреднізолону протягом 3 днів.

Може проводитися дегідратація, респіраторна підтримка та підтримка серцевої діяльності.

Першочерговим методом лікування кататонії є бензодіазепіни.

Також можна застосовувати бромокриптин, мемантин, золпідем та вальпроєву кислоту.

При паркінсонізмі рекомендуються агоністи дофаміну. За оцінками експертів, комбінація леводопи та карбідопи ефективніша, ніж монотерапія леводопою.

Диференційна діагностика

• Хвороба Паркінсона.
• Лімбічний енцефаліт.
• Енцефаліт, спричинений вірусом простого герпесу.
• Енцефаліт стовбура головного мозку Бікерстаффа.
• Енцефаліт Расмуссена.
• Енцефалопатія Хашимото.
• Енцефаліт, спричинений антитілами до N-метил-D-аспартатного рецептора.

Енцефаліт Економо: прогноз

Ризик летального наслідку становить близько 30%. У пацієнтів, що вижили, в 50% випадків фіксуються хронічні неврологічні порушення.

Ускладнення енцефаліту Економо

• Геміплегія.
• Ступор.
• Кома.
• Офтальмоплегія.
• Окулогірний криз.
• Хорея.
• Геміхорея.
• Гострий паркінсонізм.
• Кататонія.
• Мутизм.
• Зорові галюцинації.
• Манія.
• Ейфорія.
• Нав’язлива сонливість.
• Психоемоційні порушення.
• Дихальна недостатність.
• Набряк головного мозку.