Визначення

Атрезія дванадцятипалої кишки (атрезія ДПК) — це вроджена кишкова непрохідність, яка може призводити до розвитку блювання із жовчю або без неї протягом перших 24–38 год життя новонародженого, зазвичай після першого годування. Ця патологія асоціюється із внутрішньоутробним багатоводдям і є однією з найчастіших причин кишкової непрохідності у плода.

Перше повідомлення про непрохідність ДПК було опубліковано в 1733 р. Колдером (Calder), який описав 2 немовлят з «надприродним пошкодженням кишечнику». Обидві дитини померли, як і наступні пацієнти з цією вадою.

У 1916 р. був зареєстрований перший випадок виживання при цій патології, проте на початку XX ст. виживання залишалося дуже низьким, і такі випадки залишалися рідкістю. Значне поліпшення в прогнозі непрохідності ДПК відбулося лише за останні 50 років. Це стало можливим завдяки досягненням у таких галузях, як дитяча анестезіологія, неонатологія та хірургія. На сьогодні близько 90% немовлят виживають із атрезією ДПК (Karrer F.M. et al., 2020).

Поширеність атрезії ДПК становить 1:5000–10ь000 живонароджених. Атрезія ДПК часто поєднується із трисомією 21 (синдром Дауна), яку діагностують у 30–40% дітей. Статеві відмінності в поширеності цієї патології не виявлені.

Атрезія ДПК може бути пов’язана з іншими аномаліями:

синдромом VACTERL (Vertebral anomalies, Anal atresia, Cardiac defects, Tracheo-Esophageal fistula, Renal anomalies, and Limb abnormalities; синдром, що включає аномалії хребта, атрезію анусу, вади серця, трахеостравохідний свищ, ниркові аномалії та аномалії кінцівок);
кільцеподібною підшлунковою залозою;
іншими видами кишкових атрезій, включно з атрезією тонкої кишки, клубової кишки та прямої кишки — у 7% випадків;
мальротацією кишечнику у 54% випадків;
вродженими вадами серця у 32–48% епізодів;
атрезією стравоходу у 9% випадків;
аномалією нирок у 5% епізодів (Sigmon D.F. et al., 2023).

Також у близько 12% пацієнтів з атрезією ДПК діагностовано супутню аномалію жовчних проток — біліарну атрезію (Bokova E. et al., 2023).

Причини атрезії ДПК

Атрезія ДПК розвивається на ранніх етапах внутрішньоутробного розвитку (на 8–10 тижні ембріонального розвитку) унаслідок порушень у формуванні кишкової трубки. Найбільш поширена теорія розвитку атрезії ДПК була вперше описана Тандлером (Tandler) та співавт. у 1900 р., та заснована на теорії порушення реканалізації. Згідно з цією теорією, атрезія ДПК розвивається внаслідок порушення реканалізації епітеліального щільного тяжу або надмірної проліферації ентодерми. Проте точна етіологія на сьогодні невідома.

Розвиток ДПК починається на початку 4-го тижня вагітності з дистальної частини передньої та проксимальної частини середньої кишки. Між 5-м та 6-м тижнями внутрішньоутробного розвитку просвіт ДПК тимчасово закривається через інтенсивну проліферацію епітеліальних клітин. Однак на 11-му тижні вагітності відбувається вакуолізація та дегенерація цих клітин, що дозволяє відновити (реканалізувати) просвіт кишечнику. Порушення цього процесу на будь-якому з етапів призводить до формування атрезії ДПК.

У середині XX ст. було запропоновано судинну теорію, яка пояснює деякі типи атрезії ДПК. Відповідно до неї внутрішньоутробна судинна дисфункція може призводити до некрозу частини кишечнику, що надалі стає причиною атрезії. Однак ця теорія отримала менше визнання, оскільки вона не пояснює всіх випадків атрезії та її можливих механізмів (Bokova E. et al., 2023).

При атрезії ДПК відзначається повна обструкція просвіту ДПК, зазвичай дистальніше Фатерова сосочка ДПК (Sigmon D.F. et al., 2023).

Типи атрезії ДПК

Атрезія ДПК класифікується на 3 основних типи, що відрізняються за характером анатомічних змін:

атрезія ДПК 1-го типу — наявність тонкої мембрани слизової оболонки, яка блокує просвіт ДПК. У той самий час м’язова оболонка залишається непошкодженою. Цей тип також називають дуоденальною діафрагмою. Мембрана може бути частково або повністю закрита, і для її видалення в більшості випадків потрібне мінімальне втручання;
атрезія ДПК 2-го типу — при цьому типі кінці ДПК розділені, але вони з’єднані щільним тяжем сполучної тканини. Це складніша форма атрезії, часто названа повною атрезією ДПК, при якій необхідне хірургічне втручання до створення прохідності між розділеними частинами кишки;
атрезія ДПК 3-го типу — у цьому разі кінці ДПК також розділені, але між ними відсутня сполучна тканина.

Крім цих типів атрезії ДПК, у деяких немовлят можуть діагностувати дуоденальний стеноз. Цей стан характеризується надзвичайно вузьким просвітом ДПК, що ускладнює або блокує нормальне проходження їжі. Дуоденальний стеноз є одним із форм вродженої непрохідності, але, на відміну атрезії ДПК, при стенозі — просвіт не закритий повністю, лише звужений.

Симптоми атрезії ДПК

Клінічні прояви атрезії ДПК розвиваються у ранньому віці, зазвичай протягом перших 24–38 год життя після першого годування. Основним симптомом є блювання, яке може прогресувати за відсутності лікування. Блювання часто буває із жовчю, що вказує на вроджену кишкову непрохідність нижче за рівень Фатерова сосочка, який розташований у низхідній частині ДПК. У поодиноких випадках блювання може бути фонтануючим, як при пілороспазмі та гастроезофагеальному рефлюксі, що може імітувати клінічну картину гіпертрофічного пілоростенозу.

Існують випадки атрезії ДПК проксимальніше Фатерова сосочка, які проявляються без блювання із жовчю. Надмірне блювання із жовчю може спричинити гіпокаліємічний гіпохлоремічний метаболічний алкалоз з парадоксальною ацидурією, особливо при затримці гідратації. Серед інших симптомів при атрезії ДПК фіксуються здуття живота та відсутність дефекації, що також вказує на наявність кишкової непрохідності (Sigmon D.F. et al., 2023).

Діагностика атрезії ДПК

Найчастіше діагноз дуоденальної непрохідності може бути встановлений пренатально. Дуоденальна непрохідність розвивається на близько 12-14-му тижні внутрішньоутробного розвитку плода, тому раннє виявлення цієї аномалії неможливе.

У встановленні діагнозу атрезії ДПК відіграє важливу роль антенатальне ультразвукове дослідження (УЗД). З його допомогою можна діагностувати «подвійний міхур» — 2 рівні рідини: 1 в розтягнутому шлунку, а інший — у ДПК. На УЗД можна виявити ехонегативну порожнину шлунка, заповнену амніотичною рідиною, і розташовану поруч, але дистальніше, заповнену рідиною, часто круглу (але сліпу) структуру (другий міхур), яка є обструктивною частиною ДПК (Bokova E. et al., 2023).

Перевага неонатального УЗД черевної порожнини полягає в тому, що його можна проводити у відділенні інтенсивної терапії новонароджених або палаті новонароджених. При антенатальному УЗД у нормі ДПК зазвичай не заповнена рідиною, а наявність заповненої рідиною ДПК дозволяє припустити атрезію ДПК. Якщо при антенатальному УЗД виявляється ознака подвійного міхура, то фахівцеві з УЗД необхідно знайти зв’язок між 2 заповненими рідиною структурами, оскільки дуплікаційна кіста передньої кишки, як і інші кісти черевної порожнини, може імітувати виникнення ознаки «подвійного міхура».

У постнатальний період первинним дослідженням для діагностики атрезії ДПК є оглядова рентгенографія черевної порожнини. При атрезії ДПК газ визначається у шлунку та проксимальному відділі ДПК, а дистально — у тонкій або товстій кишці газ відсутній. За допомогою оглядової рентгенографії черевної порожнини можна виявити симптом «подвійного міхура», який постнатально візуалізується як великий рентгенопрозорий (заповнений повітрям) шлунок, зазвичай розташований у нормальному положенні ліворуч від середньої лінії, і менший, дистальний міхур праворуч від середньої лінії, що є розширеною ДПК. У пацієнтів із синдромом Дауна рентгенологічна ознака «подвійного міхура» має більш високу позитивну прогностичну цінність. Рентгенологічний прояв симптому «подвійного міхура» повинен спонукати до негайної консультації хірурга.

Можливим аналогом симптому «подвійного міхура» є псевдосимптом «подвійного міхура», що створюється вигнутою формою шлунка, де 2 бульбашки є нормальною рідиною в проксимальному і дистальному відділах шлунка.

Причини кишкової непрохідності, які можуть симулювати симптом подвійного міхура:

кільцеподібна підшлункова залоза;
обструкція тонкої кишки або більш дистальних відділів може призвести до розширення, що зумовлює виникнення додаткового міхура на рентгенограмі;
стеноз ДПК — дистальніше місця обструкції може відзначатися невелика кількість газу;
відсутність газу в шлунку на рентгенограмі черевної порожнини вказує на атрезію стравоходу без трахеостравохідної нориці;
іноді може фіксуватися повітря дистальніше від сегмента атрезії ДПК, який потрапив у дистальний відділ кишечнику через аномальне жовчне дерево.

У разі підозри на атрезію ДПК, не виявлену антенатально, для оцінки шлунково-кишкового тракту (ШКТ) можна використовувати рентгеноскопію з барієм. За потреби може бути проведене додаткове обстеження за допомогою УЗД або досліджень верхніх відділів шлунково-кишкового тракту (ВШКТ).

Іноді барієвий контраст вводять через орогастральний або назогастральний зонд під рентгеноскопією для оцінки стану стравоходу, шлунка та ДПК. Для підтвердження обструкції вводиться лише контрольована кількість барію. Потім він видаляється через назогастральний зонд для запобігання рефлюксу та можливої аспірації. Основна мета ВШКТ — диференціювати атрезію ДПК від завороту середньої кишки, оскільки при завороті середньої кишки необхідне екстрене хірургічне втручання. На відміну від цього пацієнта з атрезією ДПК можна прооперувати в плановому порядку.

КТ у новонароджених має обмежену роль у діагностиці атрезії ДПК. Однак у складних випадках КТ може бути необхідним для оцінки анатомічних особливостей. Технічні складності проведення КТ у новонароджених включають необхідність седації та встановлення внутрішньовенного катетера, а також використання іонізуючого випромінювання. В інтерпретації результатів можуть розвиватися труднощі через малу кількість абдомінального жиру у новонароджених (Sigmon D.F. et al., 2023).

Диференційна діагностика атрезії ДПК

Для правильної діагностики при блюванні із жовчю у новонароджених необхідно враховувати низку захворювань, серед яких найчастіше виявляють:

атрезію ДПК;
стеноз ДПК;
кільцеподібну підшлункову залозу;
мальротацію кишечнику, особливо заворот середньої кишки, який може порушувати кровопостачання дистальних відділів кишечнику через верхню брижову артерію.

Заворот середньої кишки, як правило, проявляється пізніше, ніж атрезія ДПК, зазвичай через кілька днів після народження, що робить його важливим диференційним діагнозом.

Крім того, важливо виключити інші шлунково-кишкові патологічні стани, особливо ті, які пов’язані із синдромом Дауна. До них належать:

атрезія ануса;
хвороба Гіршпрунга;
діафрагмальна грижа;
омфалоцеле.

При кожному з цих захворювань необхідний окремий діагностичний підхід і їх своєчасне виключення є ключовим для правильної діагностики та призначення лікування (Sigmon D.F. et al., 2023).

Лікування атрезії ДПК

Лікування атрезії ДПК:

консервативна терапія, спрямована на декомпресію шлунка — використовують назогастральне відсмоктування, за допомогою якого можна усунути надмірний тиск у шлунку і запобігти блюванню;
хірургічне втручання для усунення обструкції.

Основним хірургічним методом лікування є дуоденодуоденостомія — операція, при якій створюється ромбоподібний анастомоз між проксимальним та дистальним відділами ДПК. Ця операція може бути виконана як відкритим, так і лапароскопічним способом. Відкрита реконструкція зазвичай виконується через правий супраумбілікальний або пупковий розріз. Однак лапароскопічна дуоденодуоденостомія вважається технічно складною, оскільки необхідна висока точність для створення шунта без пошкодження критично важливих структур. Часто виконані дуоденальні анастомози ендоскопічно переходять у лапаротомію і закінчуються післяопераційною неспроможністю анастомозу. Також після лапаротомії існує ризик розвитку спайкової кишкової непрохідності у немовлят, що становить 6–14% (Bokova E. et al., 2023).

Перед операцією важливо провести декомпресію шлунка та проксимального відділу ДПК за допомогою орогастрального зонда та забезпечити пацієнта внутрішньовенною інфузійною терапією для підтримки водно-електролітного балансу (Chiarenza S.F. et al., 2017).

При дуоденодуоденостомії створюється ромбоподібний анастомоз, в якому проксимальний відділ кишки з’єднується поперечно з дистальним відділом, що забезпечує ефективне відновлення прохідності. Ця процедура дозволяє уникнути пошкодження важливих анатомічних структур, таких як підшлункова залоза, головний панкреатичний, додатковий панкреатичний та загальний жовчний протоки. Під час хірургічного втручання проводиться ретельне обстеження для виключення інших ділянок кишкової непрохідності, що важливо для забезпечення повноцінного лікування та запобігання повторним обструкціям (Sigmon D.F. et al., 2023).

Ускладнення після дуоденостомії

Можливі ускладнення після хірургічного втручання при атрезії ДПК:

гастроезофагеальний рефлюкс — хронічний рефлюкс шлункового вмісту в стравохід, який може спричинити хронічне запалення та пошкодження слизової оболонки;
езофагіт — запалення стравоходу, часто пов’язане з рефлюксом шлункового вмісту в стравохід, особливо за наявності гастроезофагеального рефлюксу;
виразкова хвороба — може розвинутися на тлі підвищеної кислотності в шлунку, особливо якщо відзначаються супутні фактори ризику;
мегадуоденум — розширення ДПК, що може призвести до порушення моторики та тривалого уповільнення проходження їжі;
синдром сліпої петлі — розвивається, коли створюється петля кишечнику, яка не бере участі в процесі травлення, що може призвести до застою їжі та розвитку інфекційних ускладнень;
холецистит — запалення жовчного міхура, яке може виникнути через порушення відтоку жовчі, пов’язані з операцією;
порушення моторики ДПК;
панкреатит — запалення підшлункової залози, яке може бути пов’язане з порушенням відтоку панкреатичного соку або пошкодженням панкреатичних проток під час хірургічного втручання;
неспроможність анастомозу — розбіжність швів на місці з’єднання ДПК, що може призвести до витоку вмісту кишечнику та перитоніту (Sigmon D.F. et al., 2023).

Післяопераційний період при атрезії ДПК

У післяопераційний період пацієнти зазвичай потребують постійного назогастрального дренування для запобігання накопиченню рідини та газів у шлунку. Залежно від стану пацієнта це може супроводжуватися парентеральним харчуванням, хоча в деяких випадках воно може не знадобитися.

Після значного зменшення або припинення подачі рідини через назогастральний зонд можна починати харчування з невеликого об’єму та поступово збільшувати його в міру переносимості. Точні терміни початку ентерального харчування залежать від стану пацієнта. За наявності побоювань щодо місця дуоденодуоденостомії або іншого анастомозу, наприклад, дуоденоеюнального анастомозу, можна виконати рентгенографію верхніх ВШКТ з водорозчинним контрастом (Sigmon D.F. et al., 2023).

Прогноз атрезії ДПК

Прогноз після успішного хірургічного лікування атрезії ДПК є сприятливим. При своєчасній діагностиці та правильній хірургічній корекції діти, як правило, хворі відновлюються з мінімальними довгостроковими наслідками (Sigmon D.F. et al., 2023).

У пацієнтів з атрезією ДПК та супутньою атрезією стравоходу або вадами серця (наприклад повною вадою атріовентрикулярної перегородки) зареєстровані високі показники летального результату (Bokova E. et al., 2023).