Апраксія

Содержание

Що таке апраксія?

Апраксія — це неврологічний розлад, при якому відмічається порушення цілеспрямованих довільних рухових дій, їх планування та виконання за відсутності неврологічного порушення основних рухових функцій, відчуттів чи розуміння. Іншими словами, це нездатність виконувати майстерні рухи незалежно від того, були вони раніше вивчені чи можуть бути негайно імітовані шляхом спостереження або виконання інструкцій іншої людини. Цей розлад може бути результатом різних типів уражень головного мозку, включно з інсультом, деменцією, пухлинами, нейрокогнітивними розладами та травмами головного мозку. Діагностика передбачає виключення слабкості, сенсорної дисфункції, дефіциту розуміння або некоординації як потенційних причин. Виявлення та діагностика апраксії насамперед ґрунтуються на клінічній оцінці. Раннє виявлення апраксії може значно підвищити здатність пацієнта виконувати повсякденні дії.

Лікування апраксії включає терапію основного захворювання, трудотерапію, ерготерапію, фізіотерапію, заняття з логопедом, а також консультування психолога / психотерапевта та соціального працівника. Довгострокові результати залежать від типу апраксії та її впливу на повсякденну діяльність пацієнта. Деякі хворі з апраксією можуть потребувати довгострокового догляду з боку родичів, соціального працівника та/або медсестри.

Які бувають форми апраксії?

Існують різні класифікації апраксії.

Класифікація А.Р. Лурія розрізняє такі види апраксії, як:

• кінестетична.
• Просторова.
• Кінетична.
• Регуляторна.

Також на сьогодні експерти виділяють такі форми апраксії:

• Ідеаторна апраксія: втрата здатності виконувати послідовність рухів.
• Ідеомоторна: порушення зв’язку між концепцією навички та її руховим виходом.
• Кінцевісно-кінетична: втрата рухового виходу, пов’язаного з цією навичкою.
• Концептуальна: втрата здатності використовувати інструменти, що належать до втрати самої концепції.

Чому виникає апраксія?

Причини апраксії:

• інсульт.
• Кортикобазальний синдром.
• Хвороба Альцгеймера.
• Судинна деменція.
• Хвороба Гантінгтона.
• Розсіяний склероз.
• Пухлини головного мозку.
• Хвороба Крейтцфельдта — Якоба.
• Шизофренія.
• Черепно-мозкова травма.

За оцінками експертів, апраксію фіксують у 50–80% усіх пацієнтів з інсультами лівої півкулі, 30–50% — з інсультами правої півкулі, 19–45% — з черепно-мозковими травмами, 25% — з розсіяним склерозом та 90% — з розсіяним склерозом та деменцією.

Патофізіологія

Праксис включає використання об’єктів чи інструментів та виконання жестів або шляхом імітації, або за командою. Хоча нейронні мережі, що обслуговують різні типи праксису, неідентичні, певні структури головного мозку, такі як ліва нижня частина лівої тім’яної частки та лобові рухові ділянки, залучені в праксисі, і їх ушкодження можуть призводити до розвитку апраксії. Тип апраксії може змінюватися залежно від ураженої ділянки.

Нейронні мережі праксису можуть бути активовані за допомогою візуальних, слухових, вербальних чи тактильних стимулів. Активована сенсорна модальність надає інформацію нейронам у лівій тім’яній частці, які вибірково активуються для початку процесу праксису. Згодом відбувається прямий зв’язок з додатковими та премоторними зонами, що залучені у формуванні координованих рухів, і потім імпульс надходить у первинну моторну кору, яка ініціює закодовані моторні програми, активуючи мускулатуру через пірамідальні тракти.

При цьому до процесу залучаються додаткові структури (таламус, базальні ганглії, префронтальні, скроневі зони та біла речовина). Ушкодження будь-яких цих структур може призвести до розвитку апраксії.

Діагностика

Діагностика апраксії обов’язково передбачає:

• ретельний збір анамнезу;
• вивчення скарг пацієнта;
• комплексне неврологічне обстеження для виключення сенсорної, моторної та когнітивної дисфункції як потенційних причин відмічених дефіцитів;
• спеціалізоване тестування.

Перед тестуванням пацієнт має спочатку проявити розуміння та здатність виконувати завдання, які використовуються для тестування.

Апраксія може розвинутися гостро після інсульту або черепно-мозкової травми. З іншого боку, вона може бути прихованою, починати розвиватися поступово, як це відмічається при нейродегенеративних розладах. Хворі часто не знають про свою нездатність виконувати раніше освоєні навички та дії.

Чим характеризується апраксія?

Апраксія може виявлятися нездатністю виконувати за командою лікаря символічні дії, повторювати їх за ним, розпізнавати їх значення, імітувати дії з предметами, також уявними, відрізняти правильні дії від неправильних, робити складні поетапні дії.

При цьому здатність взаємодіяти з реальними повсякденними предметами може залишатися збереженою.

Також можлива одностороння атаксія — наприклад, при ураженні правої півкулі або її роз’єднанні з лівою внаслідок ураження мозолистого тіла, апраксія поширюється лише на ліві кінцівки. При симпатичній апраксії, що виникає при ураженні передньонижніх відділів нижньої частки, уражаються ліві кінцівки та діагностується правобічний геміпарез.

Загалом оцінюються 2 типи дій — ті, які безпосередньо імітуються, і ті, що викликаються з пам’яті. Ці дії можна далі розподілити на 3 категорії — неперехідні, транзитні жести та пантоміма з використанням інструментів. Неперехідні жести, також відомі як «символічні жести», не залежать від використання об’єкта, наприклад, вітання або прощання. Транзитивні жести — це використання об’єкта, наприклад, закручування викруткою або підкидання монети. Пантоміма передбачає імітацію або симуляцію використання уявних інструментів або об’єктів. Крім того, можна оцінити безглузді жести, такі як притискання великого пальця до нижньої частини носа.

Апраксія: симптоми

Симптоми розрізняються при різних формах апраксії. При цьому часто складно диференціювати різні форми розладу.

Що таке ідеомоторна апраксія? При ідеомоторній апраксії пацієнти не здатні до пантоміми або імітації жестів. Крім того, вони мають труднощі з просторово-часовою орієнтацією та позиціонуванням. Рухи, в яких залучені пальці, кисті та руки, пацієнт здійснює з аномальними траєкторіями.

Чим характеризується ідеаторна апраксія? При ідеаторній апраксії хворі мають труднощі з визначенням правильної послідовності дій, необхідних для виконання завдання. Навіть при наданні списку необхідних кроків вони можуть зіткнутися з труднощами їхньої точної організації.

При кінцівково-кінетичній апраксії у пацієнтів порушено виконання дій, пов’язаних з дрібною моторикою, особливо таких, що виконуються руками, при спробі виконати вивчене завдання.

За концептуальної апраксії у хворих проявляються труднощі щодо відповідного інструменту до виконання цієї задачи. Коли їм показують інструмент, вони можуть мати труднощі з визначенням його призначення. Крім того, їм може бути складно зобразити правильне використання інструменту.

Симптоми різних форм апраксії за класифікацією А.Р. Лурія

Що таке кінестетична апраксія? Це форма апраксії, при якій порушується навик письма, виникає апраксія пози — тобто порушується здатність відтворювати різні положення рук. Без предмета пацієнт неспроможний зобразити, яким чином відбуваються елементарні дії — як налити воду в чашку, користуватися ниткою і голкою, викруткою. При цьому часто хворому легше вчиняти ці дії під зоровим контролем. При цьому пацієнт усвідомлює програму дій, але не може відновити її в конкретний руховий акт. Кінестетична апраксія виявляється при ураженні передньо-нижніх відділів тім’яної частки.

При просторовій апраксії фіксується порушення просторово-орієнтованих рухів незалежно від зорового контролю. Так, хворий не може застелити ліжко, співвіднести форму та розмір різних предметів (наприклад покривала та ліжка), не може визначити, де у предмета верх і низ. Що таке апраксія одягання? Це підвид кінестетичної апраксії, при якому пацієнт не може потрапити ногою в штанину, рукою в рукав, зорієнтувати своє тіло щодо отворів в одязі. Що таке конструктивна апраксія? Хворі з цим станом не можуть конструювати, складати в певні конструкції предмети, малювати. Якщо хворому запропонувати намалювати годинник, він не зможе розмістити стрілки так, щоб вони показували заданий час. При задачі побудувати фігуру з кубиків чи конструктора пацієнт зможе її скласти. Патологія виникає зазвичай при ураженні тім’яно-потиличної ділянки кори головного мозку.

Що таке кінетична апраксія? При кінетичній апраксії виявляються порушення послідовності рухових актів під час виконання певних завдань. Можуть розвиватися рухові персеверації, характерне порушення вироблення нових рухових навичок, здатності запам’ятати та відтворити послідовність кількох елементарних дій (наприклад стиснути кисть у кулак, випрямити долоню, поставити її на ребро і потім перевернути). Може розвиватися при ураженні нижніх відділів премоторної кори, що у передньо-нижніх відділах лобової частки. Найчастіше поєднується з моторною афазією.

При регуляторній апраксії фіксується порушення контролю над виконанням складних дій, мимовільна ехопраксія — наслідування дій лікаря чи консультанта, персеверації всієї послідовності дій. Також характерне порушення мовної регуляції рухового акта. Виникає при ураженні префронтальної кори лівої лобової частки.

Додаткові обстеження

Застосовуються не задля подальшого опису апраксії, а визначення її етіології.

Можуть бути рекомендовані різні методи візуалізації:

• магнітно-резонансна томографія (МРТ);
• позитронно-емісійна томографія (ПЕТ);
• комп’ютерна томографія (КТ).

Апраксія: лікування

Основне лікування апраксії включає цілеспрямовану реабілітацію з використанням різних методів терапії, таких як трудова, мовленнєва і фізична поряд з усуненням основного розладу.

Реабілітація при апраксії в ідеалі має розпочинатися відразу після встановлення діагнозу. При цьому корекція апраксії найчастіше є тривалим процесом.

Також можуть впроваджуватися нові технології, такі як транскраніальна магнітна стимуляція.

Обов’язково проводять лікування основної патології, що є причиною розвитку апраксії.

Також слід модифікувати спосіб життя (відмовитися від куріння та вживання алкоголю, займатися регулярною фізичною активністю) та проводити терапію хронічних захворювань — артеріальної гіпертензії, цукрового діабету, синдрому обструктивного апное уві сні, фібриляції передсердь, гіперхолестеринемії та дисліпідемії.

Диференційна діагностика

• Афазія;
• неапраксична дизартрія;
• феномен рухового ігнорування;
• акінезія;
• рефлекс обмацування;
• порушення та нестійкість моторики.

Ускладнення

Можливі наслідки та ускладнення апраксії включають:

• нездатність виконувати повсякденні дії;
• нездатність виконувати професійні завдання;
• травма, спричинена неправильним використанням інструментів;
• соціальна ізоляція;
• соціальна тривожність;
• зниження самооцінки;
• депресивні розлади.