Анкілозивний спондилоартрит

Содержание

Визначення

Анкілозивний спондилоартрит — це хронічне запалення невстановленого походження, яке насамперед уражує крижово-клубові суглоби, суглоби хребта, а також фіброзні кільця та зв’язки хребта. Цей процес характеризується поступовим прогресуванням та призводить до анкілозу, тобто повного зрощення уражених структур, що значно обмежує рухливість у ділянці хребта та таза.

Клінічна картина

Захворювання часто починається в період юності або раннього дорослішання, при цьому випадки діагностування патології у осіб віком старше 40 років виявляються дуже рідко. Характерно, що хворобу виявляють частіше у чоловіків (близько в 2–3 рази частіше), ніж жінок. Захворювання може періодично загострюватися і «затихати», але зазвичай воно не перестає прогресувати.

1. Основні симптоми включають:

• • субфебрилітет (підвищена температура тіла до субфебрильних показників);
  • зменшення маси тіла;
  • постійне відчуття втоми.

2. Ураження опорно-рухового апарату проявляється таким чином:

• • характерний біль у нижній частині спини і крижах, який може віддавати в промежину, сідниці та коліна. Близько 80% пацієнтів мають цей симптом. Біль зазвичай тупий і погано локалізується, може бути одностороннім або двостороннім та інтермітує, переходячи в постійний через кілька місяців.
  • Артрит колінних або гомілковостопних суглобів діагностують у 10–20% хворих.
  • Ентезити, зокрема запалення ахіллового сухожилля, можуть виявлятися також в інших суглобах, найчастіше в тазостегнових і плечових, рідше — грудинно-ключичних, скронево-нижньощелепних та ін.
  • Біль загострюється вночі та супроводжується ранковою скутістю, проте вираженість болю може зменшуватися після фізичних вправ.

3. Прогресуюче обмеження рухливості та біль у хребті, ступінь тяжкості яких підвищується, розвиваються поступово, оскільки запальний процес охоплює вищі відділи хребта. У поперековому відділі відмічається зникнення природного лордозу, що призводить до більшого дискомфорту та обмеження рухів. У грудному відділі біль, який виникає від хребта, іррадіює вперед уздовж ребер, що відрізняє його від плеврального болю. Вираженість болю збільшується при диханні, часто супроводжується підвищенням ступеня тяжкості кіфозу та обмеженням грудної експансії, а це зумовлює атрофію паравертебральних м’язів та формування «плоскої спини». У шийному відділі обмеження рухливості згодом перетворюється на повну її втрату, часто зникнення лордозу і формування кіфозу можуть підвищувати ризик травм і переломів.
4. Зникнення фізіологічних вигинів хребта та розвиток його анкілозу, а також часто супутні зміни в периферичних суглобах спричиняють значну зміну постави та виникнення контрактур у межах кінцівок, що знижує якість життя пацієнтів.

Передній увеїт діагностують у близько ¹/₃ пацієнтів, він характеризується болем, почервонінням очей, зниженням гостроти зору та світлобоязню. Симптоми зазвичай зникають протягом 4–8 тиж, але часто фіксуються рецидиви. За відсутності своєчасного та адекватного лікування можливий розвиток глаукоми та подальша втрата зору.

Ураження серцево-судинної системи виявляється у менш ніж 10% хворих, і може проявлятися у формі аортальної недостатності, запалення висхідної частини аорти, порушень серцевої провідності та перикардиту. При цьому необхідно детальне обстеження та спеціалізований підхід до лікування, щоб запобігти серйозним ускладненням.

До інших можливих симптомів захворювання належать:

• фіброз верхніх часток легень, який може супроводжуватися формуванням каверн. Ці порожнини часто стають місцем розвитку грибкових інфекцій.
• Протеїнурія, причинами якої можуть бути амілоїдні відкладення в нирках, так і IgA-нефропатія, що призводить до втрати білка із сечею.
• Неврологічні прояви, включно із симптомами, пов’язаними з підвивихами в атланто-аксіальних або атланто-потиличних суглобах, а також переломи хребців у шийному відділі хребта.
• Поширена виразкова хвороба шлунка або дванадцятипалої кишки, часто спричинена тривалим застосуванням нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗП); також у 30–60% пацієнтів можуть розвиватися безсимптомні мікроскопічні запальні зміни в термінальному відділі тонкої та ободової кишки.
• Біль, ранкова скутість та постійна втома значно знижують якість життя та можуть спричиняти розвиток депресії у хворих.

Діагностика

Допоміжні дослідження

• Лабораторні дослідження: під час загострень захворювання у пацієнтів часто фіксується підвищення рівнів С-реактивного білка (СРБ) та швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ), що вказує на активний запальний процес. У близько 40% осіб із ураженням хребта та 60% із ураженням периферичних суглобів фіксуються такі зміни. Також виявляється лейкоцитоз, нормохромна анемія (<15% випадків), протеїнурія та еритроцитурія (у 30% хворих), гіпергаммаглобулінемія, найчастіше підвищення рівня імуноглобуліну A (IgA). Може бути ідентифіковано ревматоїдний фактор IgA (не IgM), а антиген HLA В27 виявляють у 96% пацієнтів європейського походження.
• Візуалізаційні дослідження: рентгенографія (РГ) крижово-клубових суглобів є ключовим методом для оцінки ступеня ураження. Стадії змін класифікуються таким чином:

• • 0 ступінь — відсутність патологічних змін, нормальний стан суглобів.
  • I ступінь — початкові ознаки можливого ураження суглобів.
  • II ступінь — мінімальні порушення, такі як дрібні ділянки ерозії або склерозування без значного звуження суглобової щілини.
  • III ступінь — явні патологічні зміни, включно з помірними проявами сакроілеїту, такі як ерозії, склерозування, розширення або звуження суглобової щілини, її часткове зарощення.
  • IV ступінь — тяжкі патологічні зміни з повним зарощенням суглобової щілини.

За допомогою РГ хребта, а саме шийних та попереково-крижових відділів, часто виявляють характерні ознаки тривалого запального процесу. Серед них:

• симптом «блискучих кутів» та «квадратизація» хребців, що вказує на деструктивні зміни у хребцях та подальшу склеротизацію.
• Синдесмофіти, що з’єднують окремі хребці, є причиною подальшого анкілозу, який значно обмежує рухливість хребта.
• Поступова кальцифікація, що формує структуру, яка нагадує бамбуковий ціпок, що є наслідком тривалого запального процесу.
• Осифікація місць прикріплення зв’язок і сухожиль (ентезофіти), що додатково збільшує вираженість скутості та болю.

У периферичних суглобах також відмічаються звуження та подальше зарощення суглобових щілин, що вказує на прогресуюче ураження цих структур. На пізніх стадіях хвороби часто розвивається остеопороз, який підвищує ризик переломів та знижує якість життя пацієнтів.

Лікарі на рентгенівських знімках виявляють зміни, які свідчать про багаторічний перебіг захворювання, після аналізу цих змін лікар може точніше визначити стадію хвороби та підібрати адекватну стратегію терапії.

Згідно з рекомендаціями Європейської ліги боротьби з ревматизмом (European League Against Rheumatism — EULAR), класична РГ крижово-вертлужних суглобів рекомендується як метод першого вибору для діагностики сакроілеїту, який є одним із проявів аксіальної спондилоартропатії (СпА). Для молодих пацієнтів або у випадках, коли тривалість патології відносно коротка, альтернативним методом дослідження може бути проведення магнітно-резонансної томографії (МРТ) цих суглобів. Цей метод також використовується, якщо діагностика аксіальної СпА не підтверджується класичною РГ та клінічною картиною, але залишається підозра на захворювання.

У той час як для діагностики аксіальної СпА не рекомендується використання ультразвуку (УЗД) та сцинтиграфії, ці методи можна використовувати за підозри на периферичну СпА. УЗД та МРТ можуть проводитися для виявлення периферичного ентезиту, артриту, тендиніту та бурситу, що підтверджує діагноз СпА.

Для пацієнтів з анкілозивним спондилітом (АС), на відміну від випадків СпА без рентгенологічних змін, рекомендується проведення класичної РГ поперекового та шийного відділів хребта. Метою такого дослідження є виявлення синдесмофітів, наявність яких може вказувати на ризик формування нових синдесмофітів у майбутньому. Аналогічне діагностичне значення мають запальні зміни кутів хребетних тіл або жирові інфільтрати, які можуть бути візуалізовані за допомогою МРТ.

Завдяки МРТ можливо ефективно виявити ранні запальні зміни, а також подальші структурні пошкодження, пов’язані із запаленням крижово-вертлужних суглобів та хребта. Особливо важливим є те, що за допомогою МРТ можна виявляти набряк кісткового мозку в хребті, який може бути індикатором активного запального процесу. Це, своєю чергою, дозволяє використовувати МРТ-дані як предиктор позитивної відповіді на терапію інгібіторами фактора некрозу пухлини (ФНП). Отже, за допомогою результатів МРТ можна доповнити клінічну оцінку та аналіз рівня СРБ під час вибору стратегії лікування.

Аналіз синовіальної рідини також відіграє ключову роль, допомагаючи виявити запальний характер захворювання, що також є важливим у діагностиці та подальшому виборі терапії.

Залежно від клінічних показань інші дослідження, такі як комп’ютерна томографія з візуалізацією у високій роздільній здатності (КТВВРЗ) легень, можуть бути рекомендовані для оцінки супутніх станів або віддалених наслідків основного захворювання — усе це підкреслює комплексний підхід у діагностиці та лікуванні ревматичних хвороб.

Діагностичні критерії

У модифікованих нью-йоркських критеріях для діагностики радіологічні ознаки відіграють ключову роль, наголошуючи на необхідності наявності видимих змін у структурі хребта або крижово-клубових суглобів для підтвердження діагнозу. Це обмежувало можливість раннього виявлення та лікування хвороби до прояву помітних радіологічних симптомів.

На відміну від цього, за допомогою нових критеріїв, розроблених Асоціацією з вивчення спондилоартритів (Assessment of SpondyloArthritis International Society — ASAS), можливо класифікувати захворювання як СпА на більш ранньому етапі, до того як відбудуться структурні пошкодження і розвинуться відповідні радіологічні ознаки в крижово-клубових суглобах. Ці критерії враховують широкий спектр клінічних ознак та симптомів, що дозволяє розпочати своєчасне лікування та потенційно уповільнити прогресування патології.

Диференційна діагностика

Хвороба Шейєрмана — Мау, також відома як «юнацький кіфоз», являє собою одне із захворювань, яке може бути помилково пов’язане з іншими СпА, ревматоїдним артритом (РА), дископатіями, а також неопластичними змінами. Крім того, важливо враховувати інфекційні агенти, збудників туберкульозу та бруцельозу, які можуть викликати симптоми, схожі на прояви СпА. Запальні захворювання малого таза, метаболічні порушення кісткової тканини та дифузний ідіопатичний скелетний гіперостоз (хвороба Форестьє) також впливають на різноманітність клінічної картини, і їх необхідно диференціювати під час встановлення діагнозу.

При такому широкому спектрі можливих захворювань потрібний ретельний та всебічний підхід до діагностики, щоб коректно ідентифікувати основну хворобу та вибрати відповідну стратегію лікування, що наголошує на необхідності комплексного аналізу симптомів та використання різних діагностичних інструментів для забезпечення точності діагнозу.

Лікування

Немедикаментозна терапія відіграє ключову роль в управлінні хронічними захворюваннями хребта та суглобів. Нижче представлені основні аспекти такої терапії:

1. Навчання пацієнта: важливо навчити пацієнтів розуміти особливості їх захворювання та підкреслити значущість їх участі у лікувальному процесі. Рекомендується забезпечити пацієнтів інформацією про необхідність уникати факторів, що погіршують їхній стан, таких як куріння. Також необхідно рекомендувати спати на твердій поверхні, використовуючи тонку подушку для підтримки шиї, щоб мінімізувати напругу хребта. Не менш важливо створити адекватні умови праці, які не збільшуватимуть вираженість симптомів патології.
2. Фізіотерапія: кінезіотерапія — це фундаментальний елемент профілактики анкілозу в хребті та периферичних суглобах. За допомогою регулярних вправ, що проводяться під наглядом фізіотерапевта і далі — вдома, можна підтримувати рухливість суглобів та гнучкість хребта. На додаток до кінезіотерапії застосовують методи фізіотерапії та бальнеотерапії, що може значно поліпшити стан пацієнта, зменшити вираженість запалення та болісні відчуття.

За допомогою цих підходів можливо не лише зменшити вираженість симптомів, а й підвищити загальну якість життя хворих, роблячи їх самостійнішими та менш залежними від медикаментозного лікування.

Фармакологічна терапія відіграє важливу роль в управлінні симптомами багатьох захворювань, до них належать:

1. НПЗП: ці лікарські засоби є препаратами першого вибору для зменшення вираженості болю та скутості у пацієнтів. У випадках, коли у хворого діагностована хвороба високої активності протягом тривалого часу, рекомендується продовжувати застосування НПЗП, незважаючи на можливі побічні ефекти, про які слід пам’ятати та контролювати їх.
2. Знеболювальні препарати: призначають парацетамол та слабкі опіоїди, такі як трамадол, коли НПЗП протипоказані, неефективні або погано переносяться пацієнтом. За допомогою цих лікарських засобів можна контролювати больовий синдром, коли стандартні НПЗП недоступні або небажані.
3. Глюкокортикостероїди (ГК): застосування ГК обмежене місцевим внутрішньосуглобовим введенням, особливо при активній формі артриту не більше 2 периферичних суглобів. В особливих випадках можливе застосування ГК для крижово-клубових суглобів під контролем візуалізаційних методів. Також ГК можуть застосовуватися для навколосуглобових тканин, але слід уникати їх введення в ділянці ахіллового сухожилля та надколінної зв’язки. В офтальмології ГК можуть призначати для лікування запальних змін очей.
4. Застосування хімічно модифікованих антиревматичних препаратів (ХМАРП):

• • традиційні синтетичні ХМАРП (тсХМАРП): до цих препаратів належать сульфасалазин та метотрексат, які зазвичай неефективні при аксіальній формі захворювання, але можуть застосовуватись у пацієнтів з периферичним артритом. Сульфасалазин особливо рекомендується, оскільки може запобігти рецидивам переднього увеїту. Якщо після тримісячного застосування не фіксується зменшення вираженості симптомів патології, рекомендується припинити прийом цих препаратів. ТсХМАРП також можуть бути призначені пацієнтам з активним АС, для яких протипоказані інгібітори ФНО та не досягнуто зменшення вираженості симптомів хвороби на тлі постійної терапії НПЗП.
  • Біологічні ХМАРП (бХМАРП): група біологічних препаратів, до яких належать інгібітори ФНП (етанерцепт, інфліксимаб, адалімумаб, голімумаб, цертолізумаб), рекомендуються для застосування пацієнтами з активним запаленням, яке зберігається незважаючи на традиційне лікування. У разі неефективності одного з інгібіторів ФНП слід розглянути можливість його заміни на інший інгібітор ФНП або препарати нового класу, такі як інгібітори інтерлейкіну-17 (наприклад секукінумаб), що є альтернативним варіантом лікування в разі стійкості до початкової терапії.

Ці підходи відображають індивідуалізований метод лікування, спрямований на максимально ефективне керування симптомами та уповільнення прогресування патології у кожного конкретного пацієнта.

Хірургічне лікування є значущою опцією для осіб зі стадіями захворювань суглобів, коли консервативні методи не сприяють зменшенню вираженості симптомів та регресу хвороби. Однією з таких процедур є ендопротезування кульшового суглоба, яке слід розглядати для пацієнтів з вираженим больовим синдромом та значною інвалідністю, особливо якщо деструкція суглоба підтверджена радіографічним дослідженням. Ця операція рекомендується без вікових обмежень, враховуючи її здатність значно підвищити якість життя пацієнтів.

Щодо хірургічних втручань на хребті, таких як планова остеотомія, згідно з поточними рекомендаціями слід уникати цієї процедури для дорослих, за винятком особливих випадків. У певних ситуаціях, коли інші методи є неефективними і у хворого зафіксовано серйозні ускладнення, спричинені деформаціями хребта, можна розглянути можливість проведення остеотомії. Такий підхід повинен бути ретельно обґрунтований та супроводжуватися докладним обговоренням потенційних ризиків та користі процедури з пацієнтом.

Моніторинг

При оцінці та контролі анкілозивної СпА необхідно використовувати комплексний підхід, що включає оцінку активності хвороби, функціонального стану та структурних змін. Для цього слід використовувати відповідні діагностичні інструменти, такі як:

1. Оцінка активності хвороби: використовуйте індекси, такі як как Опитувальна шкала оцінки активності захворювання (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index— BASDAI) та Шкала активності анкілозивного спондиліту (Ankylosing Spondylitis Disease Activity Score — ASDAS), за допомогою яких можна кількісно оцінити активність патології.
2. Моніторинг структурних змін: регулярні РГ-дослідження крижово-клубових суглобів та хребта є ключовими для відстеження прогресування структурних пошкоджень. Однак рекомендується проводити ці дослідження не частіше 1 раза на 2 роки, щоб уникнути зайвого радіаційного навантаження.
3. Використання МРТ для оцінки аксіальної СпА: МРТ крижово-клубових суглобів та хребта в режимі STIR (Short Tau Inversion Recovery) ефективна для оцінки запальної активності без необхідності використання контрастної речовини.
4. Оцінка периферичної СпА: для моніторингу синовіту та ентезиту можна використовувати ультразвук із високочастотним доплером у кольоровому чи енергетичному режимі, і МРТ також без використання контрастних речовин.

Використовуючи ці методи та інструменти лікар може точно оцінювати перебіг захворювання та адаптувати лікування залежно від поточної клінічної картини та динаміки хвороби.

Прогноз

Загроза каліцтв значною мірою пов’язана з ураженнями кульшових суглобів та анкілозом шийного відділу хребта. Ці стани не лише знижують якість життя пацієнтів, а й підвищують ризик травмування. Крім того, такі серйозні ускладнення, як амілоїдоз і переломи хребта, роблять свій внесок у загальну клінічну картину. Амілоїдоз може призводити до ниркової недостатності та інших органних змін органів, що погіршують стан хворого.

Ще одним значним фактором, який впливає на прогноз життя таких пацієнтів, є часте співіснування серцево-судинних захворювань. Ці хвороби можуть варіювати від ішемічної хвороби серця до артеріальної гіпертензії, які вже самі собою є серйозними загрозами для здоров’я. У сукупності з основною патологією вони можуть значно зменшувати тривалість виживання пацієнтів, роблячи раннє виявлення та адекватне лікування цих супутніх станів критично важливими для поліпшення результатів та подовження тривалості життя хворих.