Запоріжжя
Нозологічний довідник лікаря

Уремическая энцефалопатия

Содержание

Что такое уремическая энцефалопатия?

Уремическая энцефалопатия — это церебральная дисфункция, развитие которой связано с накоплением уремических токсинов в плазме крови вследствие острой или хронической почечной недостаточности.

Обычно развивается при снижении скорости клубочковой фильтрации (СКФ) менее 15 мл/мин.

Клиническая картина уремической энцефалопатии варьирует от минимальных до значительно выраженных симптомов. Заболевание имеет прогрессирующее течение. Острое повреждение почек может привести к развитию быстропрогрессирующей неврологической патологии и уремической энцефалопатии. При хронической болезни почек, обусловленной, например, гломерулонефритом или пиелонефритом, развитие уремической энцефалопатии обычно постепенное.

Уремическая энцефалопатия является показанием к проведению заместительной почечной терапии. Симптомы уремической энцефалопатии частично обратимы при лечении почечной недостаточности (проведение диализа или трансплантации почки).

Уремическая энцефалопатия: причины и патогенез

Причины уремической энцефалопатии обычно включают факторы, которые приводят к накоплению уремических токсинов, такие как острое повреждение почек и хроническая болезнь почек (ХБП).

Как развивается уремическая энцефалопатия?

При почечной недостаточности развиваются расстройства белкового, водно-солевого, кислотно-щелочного баланса. Повышается концентрация мочевины и других уремических токсинов в плазме крови. Более 130 химических веществ были идентифицированы как потенциальные нейротоксины. К ним относятся мочевина, индоксилсульфат, соединения гуанидина, индольная кислота, фенолы, карнитин, лантионин.

По оценкам экспертов, важнейшую роль в развитии уремической энцефалопатии играет оксидативный стресс.

Оксидативный стресс вызывает митохондриальную дисфункцию, то есть приобретенный митохондриальный дефект. Митохондриальная дисфункция приводит к накоплению активных форм кислорода и дальнейшему увеличению выраженности оксидативного стресса. Оксидативный стресс в дальнейшем приводит к эндотелиальной дисфункции, повреждению миелина и нитрации белков головного мозга.

Со временем развиваются дегенеративные изменения нервных клеток, повышается проницаемость сосудистых стенок, диапедезные геморрагии в головном мозге.

Когнитивная дисфункция является многофакторной. По оценкам экспертов, она развивается вследствие сосудистого повреждения, эндотелиального воспаления или прямого воздействия нейротоксинов. К развитию уремической энцефалопатии предположительно приводят дисбаланс тормозных и возбуждающих нейротрансмиттеров и дегенерация нейронов. При уремической энцефалопатии отмечается повышение уровня глицина в плазме крови и спинномозговой жидкости и снижение уровня глутамина и гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК). Накопление гуанидиновых соединений, приводит к активации возбуждающих рецепторов N-метил-D-аспартата (NMDA) и дополнительно угнетает ингибирующие рецепторы ГАМК.

Тяжелые когнитивные нарушения при уремической энцефалопатии развиваются при снижении СКФ ниже 15 мл/мин. Легкие или умеренные когнитивные нарушения развиваются уже при уровнях СКФ 40–60 мл/мин.

Уремическая энцефалопатия может развиться у пациентов, находящихся на гемодиализе, если они получают неадекватный диализ из-за несоблюдения режима лечения или дисфункции артериовенозной фистулы. Другим предполагаемым механизмом является гиперпаратиреоз, обусловливающий повышение уровня кальция в клетках головного мозга.

Высокие концентрации мочевой кислоты, индоксилсульфата и метилгуанидина вызывают активацию нейронов, регулирующих артериальное давление, расположенных в рострально-вентролатеральном отделе продолговатого мозга.

Уремическая энцефалопатия: диагностика

На сегодня не разработаны единые критерии диагностики уремической энцефалопатии.

Как проявляется уремическая энцефалопатия?

Выраженность клинической картины может варьировать в значительной степени и во многом зависит от скорости прогрессирования основного заболевания почек.

Уремическая энцефалопатия: симптомы

  • Немотивированная усталость, общая слабость;
  • снижение аппетита;
  • непреднамеренное уменьшение массы тела;
  • тошнота;
  • учащенное дыхание;
  • беспокойство, раздражительность;
  • сонливость днем;
  • бессонница (поверхностный, прерывистый сон, ночные кошмары);
  • снижение концентрации внимания;
  • замедление темпа речи;
  • нарушение когнитивных функций.

Уремическая энцефалопатия: клиническая картина при быстром снижении СКФ:

  • спутанность сознания;
  • делирий;
  • судороги;
  • дезориентация;
  • эмоциональная нестабильность;
  • когнитивная дисфункция, включая нарушения памяти, суждения и способности выполнять вычисления;
  • гиперрефлексия;
  • тремор;
  • астериксис (негативный миоклонус или гиперкинез, характеризующийся непроизвольными движениями кисти);
  • повышение мышечного тонуса;
  • снижение мышечной силы;
  • атаксия;
  • отек диска зрительного нерва;
  • нистагм;
  • нейропатия;
  • миопатия;
  • кома.

Появление симптомов уремической энцефалопатии может сочетаться с симптомами полинейропатии. Так, могут отмечаться нарушения чувствительности и парестезии в дистальных отделах ног, мышечные крампи.

Пациентам с уремической энцефалопатией показано психометрическое тестирование.

При неврологическом осмотре могут быть выявлены:

  • слабость конвергенции глаз;
  • ограничение подвижности взора вверх;
  • нистагм;
  • снижение зрачковых реакций;
  • симптомы орального автоматизма;
  • двухсторонний ладонно-подбородочный рефлекс;
  • тремор или миоклонические гиперкинезы;
  • мышечный гипертонус;
  • фасцикуляции языка, периоральной области.

Дополнительные методы обследования

  • Биохимический анализ крови с определением уровня азота мочевины, креатинина и СКФ.
  • Общий анализ крови.
  • Уровень электролитов в плазме крови.
  • Уровень глюкозы в плазме крови.
  • Уровень кальция, магния, фосфора и паратиреоидного гормона.
  • Уровень молочной кислоты.
  • Токсикологический скрининг.
  • Люмбальная пункция при отсутствии улучшения после начала заместительной почечной терапии.
  • Уровень С-реактивного белка при клиническом подозрении на инфекцию.
  • Электроэнцефалограмма (ЭЭГ).
  • Тесты для оценки когнитивных функций.
  • Компьютерная томография головного мозга.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ).

Какие признаки уремической энцефалопатии на энцефалограмме?

Отмечаются генерализованное снижение биоэлектрической активности вследствие функциональной недостаточности активирующих структур ствола головного мозга. Так, выявляют потерю волн альфа-частоты, общее замедление и прерывистые всплески тета- и дельта-волн с медленной фоновой активностью. Степень замедления волн ЭЭГ прямо пропорциональна ухудшению функции почек.

Уремическая энцефалопатия: лечение

Уремическая энцефалопатия — это абсолютное показание к началу заместительной почечной терапии.

Также проводится лечение хронической почечной недостаточности, включая коррекцию анемии (применяются эритропоэтины), уровня кальция, фосфатсвязывающие препараты, диетическую терапию.

Также может применяться маннитол для коррекции осмотических нарушений.

При снижении СКФ ниже 20 мл/мин может быть показано направление на трансплантацию почки.

Дифференциальная диагностика

Уремическая энцефалопатия: прогноз

Клиническое состояние больных с уремической энцефалопатией улучшается после начала заместительной почечной терапии. В то же время изменения на ЭЭГ и частично когнитивные нарушения могут оказаться необратимыми.

Уремическая энцефалопатия обычно имеет более тяжелое течение у пациентов с острым повреждением почек.

Уремическая энцефалопатия: осложнения

  • Когнитивные нарушения;
  • судороги;
  • асептический менингит;
  • тетания;
  • субдуральная гематома;
  • летальный исход.
ГоловнаКошикОбране