Вінниця
Нозологічний довідник лікаря

Тимома

 Что такое тимома?

Тимома — это опухоль, развивающаяся из эпителиальных клеток тимуса в переднем средостении.

Тимомы и карциномы тимуса являются наиболее распространенными опухолями переднего средостения. На их долю приходится около 20% всех новообразований средостения.

Для тимом характерна гистологическая гетерогенность. Злокачественные тимомы гораздо более инвазивны, чем доброкачественные.

В чем разница между тимомой и карциномой тимуса?

Тимома обычно растет медленно и редко распространяется за пределы тимуса.

Карцинома тимуса развивается быстро и с большей вероятностью метастазирует в другие части тела.

Тимус — это инкапсулированная двудольчатая железа. Каждая доля тимуса имеет верхний и нижний рога и простирается латерально к соответствующему диафрагмальному нерву. Тимус кровоснабжается ветвями внутренней молочной, нижней щитовидной и перикардиодиафрагмальной артерий. Отток крови обеспечивается притоками безымянной вены или происходит непосредственно в верхнюю полую вену (ВПВ). Тимус играет жизненно важную роль в развитии адаптивной иммунной системы и обычно инволюционирует после полового созревания, превращаясь в фиброзно-жировую ткань.

Тимома: причины

Факторы риска и причины развития тимом или карциномы тимуса на сегодня недостаточно исследованы. Существует тесная связь тимом с миастенией гравис и паранеопластическими синдромами, такими как тотальная эритроцитарная аплазия, полимиозит, системная красная волчанка, синдром Кушинга и синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона. У 30–40% пациентов с тимомой отмечаются симптомы, характерные для миастении гравис. Еще у 5% пациентов выявляют другие паранеопластические синдромы.

Наиболее распространенные паранеопластические синдромы, связанные с тимомой:

  • миастения гравис;
  • истинная эритроцитарная аплазия;
  • гипогаммаглобулинемия (синдром Гуда).

В каком возрасте может появиться тимома?

Тимомы и карцинома тимуса чаще всего развиваются у лиц в возрасте 40–75 лет.

Тимома: где находится?

Тимома — это злокачественная эпителиальная опухоль вилочковой железы, чаще всего выявляется в преваскулярном средостении. Она также может быть определена в шее, воротах легкого, щитовидной железе, легких, плевре или перикарде.

При макроскопическом исследовании это четко очерченное желтовато-коричневое плотное образование, дольчатое, с полосами фиброзной стромы и иногда с кистозными изменениями. Размеры тимом могут варьировать от микроскопических до более 30 см в диаметре.

В отличие от тимом, карциномы тимуса не имеют дольчатой структуры. Они обладают цитоархитектурными признаками карциномы и не содержат незрелых Т-лимфоцитов. Карциномы тимуса и тимомы могут развиваться синхронно. Тимомы иногда могут перерождаться в карциномы. Макроскопически карциномы представляют собой крупные, плотные, инфильтрирующие образования с многочисленными участками кистозных изменений и некроза. Они редко бывают инкапсулированными.

Диагностика тимомы

Жалобы на тимому у больного могут отсутствовать, поскольку на ранних стадиях развития течение заболевания бессимптомное.

Обычно симптомы отмечаются при поражении/сдавлении других органов и тканей.

Тимома: симптомы

В некоторых случаях может развиваться синдром верхней полой вены вследствие сдавления тимомой этого сосуда. В таком случае могут возникать отек шеи, грудной клетки и лица, головная боль, головокружение, а также вздутие вен в верхней части тела.

При тимоме могут выявлять признаки и симптомы паранеопластических синдромов:

  • двоение в глазах, опущение век, немотивированная усталость и мышечная слабость (миастения гравис);
  • анемия (истинная эритроцитарная аплазия).
  • частые инфекции, диарея и увеличение лимфатических узлов (гипогаммаглобулинемия).

Как диагностируют тимому?

Для подтверждения диагноза и исключения других патологий необходимы дополнительные методы обследования:

  • маркеры герминогенных клеток (альфафетопротеин и хорионический гонадотропин);
  • маркеры лимфомы (лактатдегидрогеназа);
  • общий анализ крови с лейкоцитарным индексом;
  • рентгенография органов грудной клетки;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • позитронно-эмиссионная томография;
  • хирургическая резекция (в случае небольших инкапсулированных опухолей и резектабельных более крупных опухолей) с гистологическим исследованием или чрескожная или открытая биопсия в случаях, когда опухоль нерезектабельна;
  • иммуногистохимия.

Лечение тимомы

Лечение опухолей тимуса включает:

  • химиотерапию;
  • лучевую терапию;
  • применение кортикостероидов;
  • иммунотерапию (ингибиторы тирозинкиназы);
  • хирургическую резекцию.

Лечение тимомы зависит от размеров, расположения опухоли и наличия у нее капсулы.

При резектабельном заболевании, то есть при инкапсулированной опухоли или опухоли, прорастающей в резектабельные структуры (перикард, плевру или участок легкого), показано хирургическое вмешательство — удаление тимомы. Типичная тактика лечения включает тотальную тимэктомию и диссекцию лимфатических узлов.

В случаях потенциально резектабельных опухолей показано лечение, включающее предоперационную химиотерапию, последующее удаление опухоли и послеоперационную лучевую терапию.

Пациентам с неоперабельными опухолями показана химиолучевая терапия. Химиотерапия применяется в качестве основного метода паллиативной терапии при распространенном заболевании.

Наконец, в случаях рецидива заболевания хирургическая резекция рекомендуется в случаях локального рецидива. В случаях обширного рецидива рекомендуется химиотерапия или паллиативная лучевая терапия.

Пациентам с миастенией гравис следует внутривенно вводить иммуноглобулин и проводить плазмаферез перед запланированной тимэктомией.

Тимома: дифференциальная диагностика

Чем опасна тимома?

Осложнения тимомы могут быть связаны как с ростом опухоли (например синдром верхней полой вены, тампонада сердца), развитием паранеопластических синдромов, так и с проводимым лечением. Летальный исход от тимом обычно наступает из-за тампонады сердца или других кардиореспираторных осложнений.

Осложнения терапии тимомы (хирургического вмешательства, химиолучевой терапии) могут включать следующее:

ГоловнаКошикОбране