Портальная гипертензия

Что такое портальная гипертензия?

Портальная гипертензия — это одно из самых серьезных осложнений тяжелых заболеваний печени. Портальная гипертензия — это повышенное артериальное давление в воротной вене и более мелких венах, отходящих от нее, — портальной венозной системе. Портальная венозная система отводит кровь из желудка, кишечника, поджелудочной железы и селезенки в печень через воротную вену.

Чем характеризуется портальная гипертензия?

Состояние определяется повышением градиента портального давления, который представляет собой разницу между давлением в портальных венах и давлением в нижней полой вене или печеночной вене. В нормальных условиях этот градиент остается  на уровне ≤5 мм рт.ст. Градиент ≥6 мм рт.ст. указывает на портальную гипертензию. При этом диапазон градиента 5–9 мм рт.ст. характерен для субклинического заболевания.

Клинически значимая портальная гипертензия обычно выявляется при градиенте давления ≥10 мм рт.ст.

Ведущие к декомпенсации осложнения (асцит, печеночная энцефалопатия и желудочно-кишечное кровотечение) обычно развиваются, когда градиент портального давления достигает ≥12 мм рт.ст.

Портальная гипертензия чаще всего вызывается циррозом печени. В странах, где эндемичен шистосомоз, он является наиболее частой причиной развития портальной гипертензии.

Симптомы портальной гипертензии обусловлены осложнениями, связанными с уменьшением кровотока через печень и повышением давления в венах, куда происходит шунтирование крови.

Портальная гипертензия: причины

Повышенное сопротивление портальному кровотоку является причиной развития портальной гипертензии. Чаще всего оно фиксируется в случаях цирроза печени.

В то же время возможны и нецирротические (пре- и постпеченочные) причины (таблица).

Идиопатическая портальная гипертензия характеризуется повышенным портальным давлением без гистологического цирроза или внепеченочной обструкции воротной вены.

По оценкам экспертов, возможно причинами развития являются септическая эмболия из кишечника, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), химиотерапия оксалиплатином. При этом при нормальных показателях функции печени отмечаются выраженная спленомегалия и кровотечение из варикозно расширенных вен.

Портальная гипертензия: патогенез

Печень получает кровоснабжение от печеночной артерии и воротной вены. В отличие от других органов, большая часть этого кровоснабжения (75%) поступает из венозной системы. Кровеносные сосуды желудка, тонкой кишки, поджелудочной железы и селезенки сходятся и образуют воротную вену. Попав в печень, воротная вена и печеночная артерия сходятся, формируя синусоиды — пространства, где происходит фильтрация крови. Оттуда кровь впадает в печеночные вены и поступает в нижнюю полую вену, системный кровоток и возвращается к сердцу.

В норме давление в воротной вене выше, чем в печеночной вене. Сопротивление кровотоку в воротной вене приводит к повышению давления в воротной вене и развитию портальной гипертензии. Наиболее часто фиксируются внутрипеченочные причины:

• цирроз печени с фиброзом паренхимы;
• грануломы печени (скопления воспалительных клеток, например при шистосомозе) с последующим фиброзом;
• тромбоз в портальной венозной системе.

Важным механизмом развития портальной гипертензии является повышенная выработка эндотелиальных вазоконстрикторов (например эндотелина) и снижение высвобождения вазодилататоров (например оксида азота) в печени, что приводит к сужению синусоидов, тем самым повышая печеночное сопротивление.

Что происходит при портальной гипертензии?

Постоянное повышение портального давления стимулирует развитие коллатеральных вен как компенсаторного механизма для декомпрессии портальной системы. Основные участки коллатерального кровотока:

• дистальный отдел пищевода и желудок, где формируются желудочно-пищеводные варикозные вены;
• пупок, через соединения между левой воротной веной и пупочной веной;
• забрюшинное пространство: подвздошные и яичниковые вены;
• аноректальная область, между половой и нижней прямокишечной венами (развивается варикозное расширение вен прямой кишки).

Вследствие вышеописанных процессов отмечается снижение системного артериального давления и уменьшение эффективного объема артериальной крови, что приводит к активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, что, в свою очередь, вызывает задержку натрия и воды.

Портальная гипертензия: диагностика

Течение заболевания длительно остается бессимптомным, вплоть до стадии развития осложнений.

Могут фиксироваться симптомы и признаки хронического заболевания печени.

Портальная гипертензия: симптомы

• Рвота с кровью, вызванная кровотечением из варикозно расширенных вен;
• мелена;
• вздутие живота с быстрым увеличением массы тела (из-за задержки жидкости);
• отеки ног;
• непреднамеренное уменьшение массы тела;
• спутанность сознания или дезориентация.

Портальная гипертензия — признаки, выявляемые при осмотре

• Желтуха;
• гинекомастия;
• ладонная эритема;
• сосудистые звездочки;
• атрофия яичек;
• контрактуры Дюпюитрена;
• увеличение околоушной железы;
• асцит;
• отеки стоп;
• астериксис;
• венозный шум при аускультации возле мечевидного отростка или пупка при наличии «Головы медузы»;
• систолический артериальный шум может отмечаться при гепатоцеллюлярной карциноме или алкогольном гепатите;
• расширенные вены брюшной стенки — «голова Медузы»;
• синдром Крувелье — Баумгартена включает расширенные вены брюшной стенки, сопровождающиеся низкочастотным венозным шумом в области пупка;
• спленомегалия;
• плотная печень (при циррозе);
• внутренний геморрой.

Дополнительные методы обследования

• Общий анализ крови. Может быть выявлена тромбоцитопения, вторичная по отношению к гиперспленизму и анемии, панцитопения.
• Биохимический анализ крови (повышение уровней ферментов печени, креатинина, мочевины, гипоальбуминемия).
• Коагулограмма (при нарушении синтетической функции печени характерны удлиненное протромбиновое время и низкий уровень альбумина в плазме крови).
• Ультразвуковое исследование (можно выявить спленомегалию и портосистемные коллатерали, цирротические изменения в печени и асцит).
• Допплеровское ультразвуковое исследование воротной вены позволяет выявить стеноз или тромбоз и особенности кровотока в воротной вене.
• Компьютерная томография (КТ) брюшной полости позволяют выявить признаки портальной гипертензии, цирроза печени, асцит, спленомегалию.
• Компьютерная томографическая ангиография (оценка проходимости воротной и печеночной вен).
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием гадолинием (можно выявить варикозное расширение вен пищевода).
• Фиброэзофагогастродуоденоскопия (выявление варикозно расширенных вен пищевода).
• Транзиентная эластография (неинвазивный метод оценки жесткости печени для выявления лиц, подверженных риску развития портальной гипертензии).

Портальная гипертензия: лечение

Тактика лечения зависит от причин развития портальной гипертензии.

Прежде всего необходимо устранить обратимые причины ее развития.

Терапия портальной гипертензии часто направлена на предотвращение осложнений.

Так, антикоагулянтная терапия является методом выбора при тромбозе воротной вены или нижней полой вены на фоне гиперкоагуляционного состояния.

При гепатите С показана противовирусная терапия.

Для снижения риска развития кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода показаны неселективные блокаторы бета-адренорецепторов. Эти препараты снижают сердечный выброс, тем самым уменьшая кровоток во внутренних органах и повышая сопротивление в висцеральной сосудистой системе, что в конечном итоге приводит к уменьшению портального кровотока и портального градиента давления.

Благодаря тому что карведилол способствует высвобождению оксида азота, он более выраженно снижает портальный градиент давления, чем пропранолол и надолол.

Нитраты (изосорбид) также снижают риск кровотечения.

При тяжелой портальной гипертензии может потребоваться шунтирование / установка стентов в воротную вену.

Пациентам с циррозом печени рекомендуется отказ от употребления алкоголя.

При кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода необходима немедленная реанимация с внутривенным введением жидкостей и установкой двух внутривенных катетеров большого диаметра, после чего пациент должен быть госпитализирован в отделение интенсивной терапии.

Переливание крови рекомендуется при снижении уровня гемоглобина <7 г/дл.

Также для снижения интенсивности кровотечения могут применяться вазопрессин, терлипрессин, соматостатин или октреотид.

Эндоскопическая перевязка варикозно расширенных вен показана при наличии крупных варикозно расширенных вен или таких с признаками высокого риска кровотечения. При продолжающемся кровотечении, несмотря на перевязку и фармакологическую терапию, следует рассмотреть возможность установки трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунта.

Для профилактики спонтанного бактериального перитонита применяются антибиотики (цефтриаксон, ципрофлоксацин, левофлоксацин).

Лактулоза может быть рекомендована для лечения печеночной энцефалопатии.

Для лечения асцита  показано ограничение потребления натрия с пищей, диуретики (обычно применяют спиронолактон в сочетании с фуросемидом), при большом объеме выпота показан парацентез.

Трансплантацию печени назначают для лечения тяжелой формы портальной гипертензии, вызванной циррозом.

Диета при портальной гипертензии

Рекомендуется ограничение натрия (кухонной соли). Важно ограничить употребление жареной, жирной, острой пищи. Так, рекомендуется исключить копчености, сосиски и колбасы.

Диетические ограничения также могут включать ограничения потребления белка.

Портальная гипертензия: дифференциальная диагностика

• Синдром Бадда — Киари.
• Цирроз печени.
• Констриктивный перикардит.
• Миелопролиферативное заболевание.
• Поликистоз почек.
• Саркоидоз.
• Трикуспидальная регургитация.
• Туберкулез.
• Дефицит витамина А.

Осложнения портальной гипертензии

• Тромбоцитопения вследствие гиперспленизма.
• Кровотечение из варикозно расширенных вен (желудочно-пищеводных, аноректальных, забрюшинных и др.).
• Железодефицитная анемия.
• Асцит.
• Спонтанный бактериальный перитонит.
• Когнитивные нарушения.
• Печеночный гидроторакс.
• Гепаторенальный синдром.
• Печеночная энцефалопатия.
• Гепатопульмональный синдром.
• Портопульмональная гипертензия.
• Цирротическая кардиомиопатия.