Что такое поликистозная дисплазия почек?
Поликистозная дисплазия почек представляет собой аномалию развития, при которой орган формируется со множественными кистами различного диаметра, и при этом полностью отсутствует нормальная чашечно-лоханочная система. Как правило, заболевание развивается спорадически, хотя в научной литературе описаны редкие семейные случаи. При двустороннем поражении почек порок считается несовместимым с жизнью.
Диагностика поликистозной дисплазии почек
Диагностика чаще всего осуществляется еще на этапе внутриутробного развития с помощью ультразвукового исследования (УЗИ). В ряде случаев отмечается постепенное уменьшение кистозных изменений, при этом сохранившаяся паренхима почки бывает настолько минимальной, что не определяется стандартными методами визуализации. Вторая почка при этом обычно увеличена за счет компенсаторной гипертрофии.
Дифференциальная диагностика поликистозной дисплазии почек
Важным этапом является проведение дифференциальной диагностики. Необходимо исключить выраженный гидронефроз, который развивается при обструкции в области лоханочно-мочеточникового соединения, а также почечную дисплазию, которая формируется вторично на фоне других заболеваний с нарушением оттока мочи. Ключевым критерием установления диагноза служит доказанное отсутствие чашечно-лоханочной системы.