Нефропатия тонких базальных мембран

Что такое нефропатия тонких базальных мембран?

Нефропатия тонких базальных мембран, также известная как доброкачественная семейная гематурия, представляет собой наследственное заболевание клубочков почек. Основной морфологической особенностью этой гломерулопатии является истончение базальной мембраны капилляров клубочков, толщина которой становится меньше обычной и составляет менее 250 нм. В семейных случаях заболевание чаще всего передается по аутосомно-доминантному типу наследования.

Клиническое проявление нефропатии тонких базальных мембран

Клинические проявления обычно отмечаются уже в детском возрасте. Наиболее характерным симптомом является устойчивая микрогематурия, выявляемая при исследовании мочи. При этом у большинства пациентов отсутствуют другие признаки поражения почек: как правило, не выявляют значимой протеинурии, артериальной гипертензии или снижения функции почек. Даже при развитии других заболеваний интенсивность гематурии обычно не повышается, а внепочечные проявления для этой патологии нехарактерны.

Подтверждение диагноза основано на морфологическом исследовании почечного биоптата, при котором с помощью электронной микроскопии возможно выявить характерное истончение базальной мембраны почечных клубочков.

Терапия нефропатии тонких базальных мембран

Специфической терапии при нефропатии тонких базальных мембран не требуется, поскольку заболевание, как правило, имеет доброкачественное течение и не приводит к значимому нарушению функции почек. Основной подход заключается в наблюдении пациента и периодическом контроле показателей функции почек и анализа мочи.