Арахноидальная киста

Определение

Арахноидальная киста — это заполненные жидкостью новообразования, формирующиеся в паутинной оболочке (арахноидальной оболочке), которая является 1 из 3 менингеальных оболочек, окружающих головной и спинной мозг. Паутинная оболочка находится между твердой и мягкой мозговыми оболочками и играет важнейшую роль в циркуляции цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Арахноидальные кисты развиваются, когда ЦСЖ попадает в область расщепления или удвоения арахноидальной оболочки, создавая полость, которая может со временем увеличиваться.

Наиболее часто арахноидальные кисты локализуются в передней или средней черепной ямке (особенно в области сильвиевой щели, на долю которой приходится около 50–60% всех случаев), а также ретроцеребеллярно. Другие часто поражаемые области включают заднюю черепную ямку, супраселлярную область, межполушарную щель, конвексит и турецкое седло.

Супратенториальные кисты, особенно в сильвиевой щели, часто диагностируют у детей. Они могут оказывать давление на соседние корковые структуры, что приводит к судорогам, задержке развития или обструктивной гидроцефалии. Супраселлярные кисты из-за своей близости к зрительному перекресту и гипоталамусу могут вызывать нарушения зрения, эндокринную дисфункцию и обструкцию спинномозговой жидкости. Кисты задней черепной ямки могут сдавливать мозжечок или ствол головного мозга, что вызывает атаксию, поражение черепных нервов или симптоматическую гидроцефалию.

Спинальные арахноидальные кисты выявляют реже, и они составляют всего 1–3% всех случаев. Обычно они локализуются в грудном или шейном отделах позвоночника. Спинальные кисты могут быть как врожденными, так и приобретенными, развиваясь вследствие травм, воспалений или хирургических вмешательств. Они могут сдавливать спинной мозг или нервные корешки, что приводит к миелопатии, радикулопатии, прогрессирующим двигательным или чувствительным нарушениям и нарушениям походки.

Возраст начала проявлений арахноидальных кист варьирует от периода новорожденности до пожилого возраста. Тем не менее большинство кист диагностируют в первые 10 лет, что подтверждает их преимущественно врожденное происхождение.

Существует выраженное гендерное различие. Соотношение заболевания у мужчин и женщин — 2:1, хотя, по данным разных исследований, этот показатель может варьировать.

Распространенность арахноидальных кист:

• у детей — около 2,6%;
• у взрослых — 0,2–1,7%.

Снижение частоты диагностики арахноидальных кист с возрастом может быть связано как с бессимптомным течением и спонтанной стабилизацией размеров кист, так и с особенностями диагностических подходов в разных возрастных группах (Wang J.Y. et al., 2025).

Причины арахноидальной кисты

Точная причина формирования арахноидальных кист остается неопределенной, однако большинство из них считаются врожденными. Предполагается, что они развиваются вследствие аномального расщепления паутинной оболочки в период эмбриогенеза. Выявление аберрантной сильвиевой сосудистой сети в хирургических препаратах арахноидальных кист подтверждает эмбриологическое происхождение, начиная с 6–10-й недели внутриутробного развития.

Исторически внутричерепные арахноидальные кисты упоминались уже в XV в. как кистозные новообразования, вызывающие слепоту. В 1831 г. Брайт (Bright) дал первое точное описание, назвав их «серозными кистами паутинной оболочки». С тех пор проведено множество исследований, направленных на уточнение патогенеза и клинического значения арахноидальных кист.

Патогенез арахноидальных кист остается предметом дискуссий, и было предложено несколько теорий их формирования:

• нарушение тока ЦСЖ. Согласно этой гипотезе, арахноидальная киста возникает вследствие аномального тока ЦСЖ между эмбриональными мозговыми оболочками. При этом пульсовое давление ЦСЖ рассекает ткань, формируя субарахноидальное пространство, мягкую и паутинную оболочки. Если их последующее закрытие происходит неправильно, часть ЦСЖ оказывается изолированной, что приводит к формированию кисты;
• агенезия височной доли — отвергнутая теория. Согласно этой теории, арахноидальные кисты являются следствием первичной агенезии височной доли. Однако наблюдения свидетельствуют, что после хирургической декомпрессии височная доля восстанавливает свой объем, что указывает на компрессию, а не на врожденное отсутствие ткани;
• внутриутробное повреждение (ишемия, воспаление, травма) — ряд авторов предполагают, что внутриутробное повреждение головного мозга может приводить к формированию кист. Эта гипотеза подтверждается электронно-микроскопическими данными — наличием гемосидерина, инфильтрацией воспалительными клетками, утолщением коллагенового слоя, гиперплазией арахноидальных клеток. Эти признаки характерны для перенесенного инсульта или травмы в антенатальный период;
• роль анатомического расположения. Механизм формирования кисты может зависеть от ее локализации. Супраселлярные кисты — результат расщепления паутинной оболочки и пролабирования через турецкое седло. Интраселлярные кисты — вклинение паутинной оболочки через дефект диафрагмы турецкого седла с последующим заращением. Внутрижелудочковые кисты — развитие из арахноидальных клеток в области сосудистой щели;
• генетические факторы. Большинство арахноидальных кист являются спорадическими, и значимых генетических мутаций у этих пациентов не выявлено. Однако существует ряд синдромов, ассоциированных с арахноидальными кистами, что подтверждает участие генетических и эмбриональных факторов в патогенезе. К ним относят синдром Айкарди, мукополисахаридоз, синдром Марфана, миссенс-мутация гена RERE, глутаровая ацидурия I типа (чаще сопровождается двусторонними кистами) (Wang J.Y. et al., 2025).

Механизмы увеличения размера арахноидальной кисты

Хотя многие арахноидальные кисты остаются стабильными, у части пациентов фиксируется их рост.  Предложено несколько механизмов расширения кист:

• односторонний (клапанный) механизм — ЦСЖ поступает из субарахноидального пространства в кисту во время систолы, но обратный отток невозможен. Это приводит к постепенному увеличению объема кисты;
• осмотический градиент — разница в составе жидкости внутри кисты и в субарахноидальном пространстве может создавать осмотический градиент, обусловливающий приток жидкости и расширение кисты;
• секреция жидкости стенкой кисты — клетки, выстилающие внутреннюю поверхность кисты, могут обладать секреторной активностью, продуцируя ЦСЖ и поддерживая ее рост.

Классификация внутричерепных арахноидальных кист

Классификация арахноидальных кист по анатомической локализации:

• супратенториальные — сильвиевы кисты, супраселлярные, церебральные (кортикальные), межполушарные, внутривентрикулярные;
• инфратенториальные — кисты мостомозжечкового угла, ретроцеребеллярные, внутривентрикулярные;
• супра- или инфратенториальные — квадригеминальные кисты.

Классификация арахноидальных кист по Галасси

Эту классификацию используют преимущественно для кист средней черепной ямки (сильвиевых кист), учитывая размер кисты, распространенность и влияние на окружающие структуры:

• I тип — малые размеры арахноидальной кисты, которые располагаются в передней части средней черепной ямки и не вызывают деформации височной доли, чаще бессимптомные;
• II тип — локализуются выше, вдоль сильвиевой борозды, частично смещают височную долю и могут вызывать симптомы;
• III тип — крупные кисты, занимают всю среднюю черепную ямку, вызывают выраженное смещение височной, теменной и лобной долей головного мозга (White M.L. et al., 2024).

Симптомы арахноидальной кисты

Большинство кист диагностируют случайно при нейровизуализации, проводимой по другим показаниям. В ряде случаев кисты отмечают у пациентов с симптомами. При локализации в функционально критических зонах или значительных размерах они способны вызывать масс-эффект и неврологические нарушения (Fadul K.Y. et al., 2023).

Согласно результатам исследования, кисты диагностировали у пациентов с жалобами на:

• головную боль;
• судорожные приступы (Fadul K.Y. et al., 2023);
• повышение внутричерепного давления;
• гидроцефалию;
• подозрение на инсульт;
• гемипарез;
• тошноту и рвоту;
• головокружение;
• нарушения функций черепных нервов;
• шум в ушах;
• задержку или регресс развития;
• поведенческие изменения;
• зрительные нарушения (White M.L. et al., 2024).

Неврологические проявления

Значимые неврологические осложнения (гидроцефалия, атаксия, компрессия черепных нервов) возникают редко, однако возможен широкий спектр симптомов в зависимости от локализации кисты:

• потеря зрения, зрительные поля (битемпоральная, гомонимная гемианопсия);
• макроцефалия;
• тошнота и рвота;
• параличи III, IV, VI, VII, VIII, X черепных нервов;
• невропатия тройничного нерва;
• гемифациальный спазм;
• сенсоневральная тугоухость;
• головокружение.

Примеры локально-специфичных проявлений:

• киста цистерны четверохолмия — компрессия IV нерва и его дисфункция;
• супраселлярная киста — компрессия хиазмы с последующей битемпоральной гемианопсией;
• поражение зрительного нерва — ипсилатеральный дефект поля зрения;
• киста затылочной доли — гомонимная гемианопсия.

В редких случаях височные кисты ассоциированы с нарушениями обучения и синдромом дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ).

Атипичные проявления наличия арахноидальной кисты:

• синдром «качающейся головы» (ритмичные движения головы) — описан при расширении III желудочка и вовлечении мозжечка;
• депрессия, разрешавшаяся после хирургического вмешательства (марсупиализация), вероятно, вследствие масс-эффекта в соответствующих областях головного мозга;
• травматический или спонтанный разрыв кисты — субдуральная гематома или кровоизлияние (диагностируют редко).

Арахноидальные кисты спинного мозга

Арахноидальные кисты спинного мозга диагностируют редко. Они могут развиваться на любом уровне позвоночника, однако чаще их выявляют в грудном отделе.

Основные симптомы — боль в спине, флюктуирующая слабость в ногах. Возможны также монопарез, корешковая боль, спастический квадрипарез, нейрогенная хромота, чувствительные нарушения, моноплегия, недержание мочи, парестезии, нейрогенный мочевой пузырь.

Диагностика арахноидальной кисты

Инструментальные методы диагностики:

• компьютерная томография (КТ) — диагностируют гиподенсивное, неконтрастное новообразование, расположенное в субарахноидальном пространстве;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) — визуализируют ЦСЖ на T₁— (T1WI) и T₂-взвешенных изображениях (T2WI). На последовательности подавления сигнала жидкости (FLAIR) сигнал отсутствует, на диффузионно-взвешенных изображениях (Diffusion Weighted Imaging — DWI) отсутствует ограничение диффузии. Для более точной визуализации стенки арахноидальной кисты можно применить следующие 3D-последовательности — CISS (Constructive Interference in Steady State), FIESTA (Fast Imaging Employing Steady-state Acquisition), 3D SPACE (Sampling Perfection with Application-optimized Contrasts using different flip-angle Evolutions). С помощью этих последовательностей можно оценить тонкую стенку кисты, визуализировать расположение рядом проходящих черепных нервов и сосудов, снизить риск хирургических осложнений. Метод 3D SPACE особенно необходим для выявления связи кисты с ликворным пространством;
• КТ-цистернография — с ее помощью можно оценить связь арахноидальной кисты с ЦСЖ; проводится с интратекальным введением неионного йодированного контраста. На полученных динамических изображениях оценивают время и объем заполнения кисты. Арахноидальные кисты, быстро и полностью заполняющиеся, считаются свободно сообщающимися и часто нет необходимости в хирургическом лечении;
• МРТ-цистернография — может быть выполнена без контраста (используются 3D T₂-последовательности) или с интратекальным введением контраста. Этот метод используется для определения сообщения кисты с субарахноидальным пространством, дифференцировки от некоммуницирующих кист (White M.L. et al., 2024).

Дифференциальная диагностика арахноидальной кисты

Дифференциальная диагностика арахноидальных кист включает разграничение с рядом других внутричерепных кистозных новообразований, таких как эпидермоидные и дермоидные кисты, внутричерепные абсцессы, а также паразитарные кисты, в частности при нейроцистицеркозе. Основным методом, позволяющим провести точную дифференциальную диагностику, является нейровизуализация — МРТ и КТ (таблица) (White M.L. et al., 2024).

Лечение арахноидальной кисты

При бессимптомных или минимально симптоматических арахноидальных кистах часто рекомендуется консервативный подход. В таких случаях пациентам проводят регулярное клиническое и рентгенологическое наблюдение, включая МРТ-сканирование с интервалом 6–12 мес на начальном этапе. После подтверждения стабильности состояния мониторинг можно проводить реже.

Согласно результатам исследования, большинство таких кист остаются стабильными на протяжении времени и вмешательство не показано, что обусловливает благоприятный прогноз для большинства пациентов. В частности, незначительный рост или отсутствие объемного эффекта на протяжении времени обычно не приводит к ухудшению состояния.

Тем не менее консервативное лечение не является оптимальным для пациентов с прогрессирующими симптомами, такими как гидроцефалия или очаговые неврологические нарушения. В таких случаях отсрочка хирургического вмешательства может привести к необратимым повреждениям центральной нервной системы. Поэтому для таких больных показано активное лечение, включающее хирургическое вмешательство, которое может быть направлено на удаление или дренирование кисты с целью предотвращения ухудшения состояния и уменьшения выраженности неврологического дефицита (Wang J.Y. et al., 2025).

Показания к хирургическому лечению:

• локализация кисты в области критически важных структур;
• наличие выраженного объемного эффекта;
• нарушение ликвородинамики (в том числе развитие гидроцефалии);
• очаговая неврологическая симптоматика;
• хроническая или выраженная головная боль;
• судорожный синдром;
• задержка психомоторного развития или когнитивные нарушения.

Методы хирургического лечения

Выбор хирургической тактики зависит от локализации, размеров кисты, ее взаимоотношения с окружающими структурами и степени тяжести симптоматики.

Основные методы включают:

• хирургическое иссечение стенки кисты — осуществляется с созданием сообщения с субарахноидальным пространством. Применяют, если анатомия позволяет легко выполнить вмешательство с минимальным риском;
• фенестрация (хирургическая или эндоскопическая) — создание отверстия в стенке кисты с целью ее дренирования в ближайшую часть желудочковой системы или субарахноидальное пространство. Эндоскопическая фенестрация предпочтительна при перисильвиевых кистах, так как этот метод менее инвазивный и имеет более низкий риск осложнений. Характерна более высокая безрецидивная выживаемость по сравнению с открытой микрохирургией;
• кистоперитонеальное шунтирование — применяют редко из-за высокого риска осложнений при длительном функционировании шунта (инфекции, обструкция, избыточное дренирование). Этот метод применяют только в случаях, когда другие методы неэффективны или противопоказаны.

При атипичном расположении кисты возможно применение чрескожной аспирации (например через овальное отверстие) (White M.L. et al., 2024).

Осложнения арахноидальной кисты

Осложнения, связанные с арахноидальными кистами, диагностируют относительно редко, однако их развитие возможно и во многом зависит от локализации кисты, ее размеров и степени тяжести компрессии прилежащих анатомических структур. Одним из наиболее серьезных осложнений является разрыв кисты, который может привести к формированию субдуральных гигром или субдуральных гематом, предполагающих немедленное нейрохирургическое вмешательство.

В зависимости от локализации арахноидальной кисты возможно развитие следующих неврологических и офтальмологических нарушений:

• зрительные нарушения, вплоть до потери зрения;
• тошнота и рвота как проявления внутричерепной гипертензии;
• макроцефалия, особенно у детей;
• паралич III, IV и VI пар черепных нервов (глазодвигательного, блокового и отводящего), проявляющийся ограничением подвижности глаз;
• невропатия тройничного нерва (V пара), сопровождающаяся болевым синдромом или нарушением чувствительности лица;
• гемифациальный спазм;
• сенсоневральная тугоухость при вовлечении слухового нерва (VIII пара);
• паралич лицевого нерва (VII пара);
• поражение блуждающего нерва (X пара), возможные проявления — дисфония, дисфагия;
• головокружение как следствие компрессии вестибулярных структур.

Таким образом, несмотря на преимущественно доброкачественное течение, арахноидальные кисты при определенных условиях могут вызывать тяжелые клинические проявления, при которых показана своевременная диагностика и при необходимости — хирургическая коррекция (White M.L. et al., 2024).

Профилактика арахноидальной кисты

Профилактика арахноидальных кист в целом не имеет четких и специфичных методов, поскольку большинство таких кист являются врожденными или развиваются в результате генетических факторов или травм. Однако можно выделить несколько общих подходов, которые могут снизить риск их возникновения или выявить заболевание на ранних стадиях:

• профилактика травм головы — важно соблюдать осторожность при занятиях спортом, ездить в автомобиле с ремнями безопасности, использовать защитное снаряжение при занятиях экстремальными видами спорта (велосипед, мотоспорт);
• ранняя диагностика и контроль наследственных заболеваний, генетическое консультирование;
• контроль инфекционных заболеваний (например менингита). Важно соблюдать рекомендации по профилактике инфекций, такие как вакцинация, особенно против менингококковых инфекций;
• профилактика паразитарных болезней, соблюдение правил гигиены, а также правильная термическая обработка пищи могут снизить риск заражения на нейроцистицеркоз;
• раннее обращение к врачу при наличии симптомов, таких как головная боль, головокружение, нарушения зрения или слуха, важно обратиться к врачу для своевременного обследования. Это позволит диагностировать арахноидальную кисту на ранних стадиях, что значительно улучшает прогноз при возможном хирургическом лечении;
• поддержание здорового образа жизни, включая правильное питание, регулярные физические нагрузки, отказ от курения и избыточного потребления алкоголя — способствует общему укреплению организма и снижению риска заболеваний, в том числе тех, которые могут повлиять на нервную систему.

Прогноз арахноидальной кисты

В большинстве случаев в лечении арахноидальной кисты нет необходимости. Если пациенту проводили хирургическое вмешательство, в большинстве случаев характерен регресс симптомов и стабилизация состояния больного. Однако возможны рецидивы, особенно при неполной резекции или недостаточной фенестрации. При наличии гидроцефалии или выраженного объемного эффекта может потребоваться экстренное нейрохирургическое вмешательство (White M.L. et al., 2024).