Терапію слід проводити під наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні гемофілії.

Моніторинг лікування

Під час курсу лікування, рекомендується відповідне визначення рівнів фактора VIII, щоб контролювати дозу, необхідну для введення, та частоту повторних інфузій. Окремі пацієнти можуть мати різну відповідь на застосування фактора VIII, демонструючи різні періоди напіввиведення з організму та одужання (відновлення). Доза залежно від маси тіла пацієнта може потребувати підбору (коригування) у разі недостатньої або надмірної маси тіла. У разі обширного хірургічного втручання точний моніторинг замісної терапії за допомогою аналізу на згортання крові (активність фактора VIII в плазмі крові) є обов’язковим.

При використанні одностадійного аналізу коагулюючої активності крові на основі тромбопластинового часу (aPTT) in vitro для визначення активності фактора VIII в зразках крові пацієнтів на результати активності фактора VIII в плазмі крові можуть суттєво впливати як тип aPTT реагенту, так і стандартний зразок, що використовуються в аналізі. Також можуть спостерігатися значні розбіжності між результатами аналізу, отриманого за допомогою одно-стадійного аналізу коагулюючої активності крові на основі aPTT, і хромогенного аналізу відповідно до Європейської фармакопеї. Це дуже важливо, особливо при зміні лабораторії та/або реагентів, що використовуються в аналізі.

Спосіб застосування

Дозування і тривалість замісної терапії залежать від тяжкості дефіциту фактора VIII, місцезнаходження і ступеня кровотечі, а також від клінічного стану пацієнта.

Кількість одиниць фактора VIII, що вводиться, визначається у міжнародних одиницях (МО), що пов’язано з діючим стандартом концентрату ВООЗ для лікарських засобів фактора VIII. Активність фактора VIII у плазмі визначається або у відсотках (відносно нормальної плазми людини), або переважно у міжнародних одиницях (відповідно до Міжнародного стандарту для фактора VIII у плазмі).

1 міжнародна одиниця (МО) активності фактора VIII є еквівалентною кількості фактора VIII у 1 мл нормальної плазми людини.

Лікування у разі потреби

Розрахунки необхідної дози фактора VIII базуються на емпіричних даних про те, що 1 міжнародна одиниця (МО) фактора VIII на 1 кг маси тіла збільшує активність фактора VIII у плазмі крові приблизно на 2% від нормальної активності або на 2 МО/дл. Необхідна доза визначається за допомогою такої формули:

Необхідні одиниці = маса тіла (кг) × бажаний ріст фактора VIII (%) (МО/дл) × 0.5 (МО/кг на МО/дл)

ІІ

Очікуваний ріст фактора VIII (% від нормального) =	2 × ведені МО
	маси тіла (кг)

Доза, яку потрібно вводити, і частота введення завжди повинні бути орієнтовані на клінічну ефективність у кожному окремому випадку.

У разі нижчезазначених геморагічних ситуацій активність фактора VIII не повинна опускатися нижче даного рівня активності плазми (у% від нормального або МО/дл) у відповідний період. Таблицю 5 можна використовувати для визначення дозування у періоди кровотеч і операцій.

Таблиця 5

Ступінь кровотечі/тип хірургічної процедури	Необхідний рівень фактора VIII (%) (МО/дл)	Частота дозування (години)/тривалість терапії (дні)
Кровотеча Ранній гемартроз, м’язова чи оральна кровотеча	20–40	Повторюйте кожні 12 — 24 години щонайменше 1 день поки кровотеча, що супроводжується болем, не буде зупинена або до повного виліковування
Більш екстенсивний гемартроз, м’язова кровотеча або гематома	30–60	Повторюйте кожні 12 — 24 години протягом 3 — 4 днів або більше поки біль та гострі порушення не пройдуть
Життєво небезпечна кровотеча	60–100	Повторюйте ін’єкції кожні 8 — 24 години поки загроза не зникне
Операція Невелика операція, включаючи видалення зубів Велика операція	30–60	Кожні 24 години щонайменше 1 день до повного виліковування
	80–100 (до та після хірургічного втручання)	Повторюйте ін’єкції кожні 8 — 24 години до суттєвого затягнення рани, опісля терапія на щонайменше 7 днів щоб підняти активність фактору VIII з 30% до 60% (МО/дл)

Профілактика

Для довготривалої профілактики кровотечі у пацієнтів із тяжкою формою гемофілії А зазвичай дозування складає від 20 до 40 МО фактора VIII на 1 кг маси тіла кожні 2 — 3 дні. У деяких випадках, особливо для пацієнтів молодого віку, може виникнути потреба в збільшенні дози або частоти введення препарату.

Рекомендується протягом курсу лікування визначати рівні фактора VIII для коригування дози та частоти повторних інфузій. У разі великої хірургічної операції, зокрема, необхідний точний контроль замісної терапії за допомогою визначення активності фактора VIII у плазмі. Залежно від фактора VIII окремі пацієнти можуть демонструвати різні періоди напіввиведення і відновлення. Режим дозування можна коригувати на підставі відгуку пацієнта.

Спосіб застосування є однаковим як для дорослих, так і для дітей та підлітків, проте для дітей та підлітків, можуть бути необхідні менші інтервали між застосуванням або більші дози. Немає даних щодо застосування дітям віком до 2 років.

Метод введення

Препарат Нувік призначений для внутрішньовенного застосування.

Рекомендується вводити не більше 4 мл за хвилину.

Інструкції щодо відновлення лікарського засобу перед введенням.

Порошок потрібно розводити тільки розчинником, що додається (2,5 мл води для ін’єкцій), з використанням набору для приготування розчину для ін’єкцій. Флакон потрібно обережно збовтувати до повного розчинення порошку. Після розведення розчин потрібно набрати у шприц, що містив розчинник.

Приготовлений розчин потрібно перевіряти візуально на наявність твердих частинок і ознак зміни кольору перед введенням. Розведений розчин повинен бути прозорим та безбарвним, без жодних сторонніх частинок та мати pH від 6,5 до 7,5. Не дозволяється використання непрозорих розчинів або розчинів з наявністю осаду.

Інструкції щодо підготовки і введення препарату.

1. Доведіть розчинник (вода для ін’єкцій) у попередньо заповненому шприці і порошок у закритому флаконі до кімнатної температури. Ви можете це зробити, тримаючи їх у своїх руках, допоки вони не наберуть такої самої температури, як ваші руки. Не використовуйте жодних інших методів підігріву флакона і попередньо заповненого шприца. Ця температура повинна бути під час відкривання флакона.

2. Зніміть пластикову верхню кришку з флакона із порошком, щоб відкрити центральну частину гумової пробки. Не знімайте сіру пробку чи металеве кільце навколо верхньої частини флакона (рис.1).

Рис. 1

3. Протріть верхню частину флакона спиртовим тампоном. Дайте спирту висохнути.

4. Зніміть паперову кришку з адаптера флакона (рис.2). Не виймайте адаптер з упаковки.

Рис. 2

5. Поставте флакон з порошком на рівну поверхню і утримуйте його. Візьміть упаковку з адаптером і помістіть адаптер по центру гумової пробки флакона з порошком. Надавіть вниз на блок адаптера доти , доки шип адаптера на проникне в гумову пробку (рис.3). Адаптер автоматично закриється, коли ви закінчите надавлювати.

Рис. 3

6. Зніміть паперову кришку з попередньо заповненого шприца. Утримуйте шток поршня на кінці і не торкайтеся стержня. Прикріпіть різьбовий кінець штока поршня до штока шприца з розчинником. Повертайте шток шприца з розчинником за годинниковою стрілкою, поки не відчуєте невеликий опір (рис.4).

Рис. 4

7. Відокремте захисний пластмасовий наконечник від шприца з розчинником, натискаючи на перфорацію на ковпачку (рис.5). Не доторкайтеся до внутрішньої частини ковпачка або наконечника шприца. Якщо розчин не використовується, негайно закрийте заповнений шприц пластмасовим наконечником для зберігання з захистом від несанкціонованого доступу.

Рис. 5

8. Зніміть упаковку адаптера і викиньте її.

9. Щільно з’єднайте шприц з розчинником та адаптер флакона, повертаючи їх за годинниковою стрілкою доки не відчуєте незначний опір (рис.6).

Рис. 6

10. Повільно вливайте розчинник до флакона з порошком шляхом натискання на плунжерний стержень (рис.7).

Рис. 7

11. Не виймаючи шприца, обережно перемішайте або збовтайте вміст флакона декілька разів, щоб розчинити порошок. Не трясіть флакон. Зачекайте, поки весь порошок не розчиниться.

12. Візуально огляньте кінцевий розчин перед введенням. Розчин повинен бути прозорим і безбарвним, практично без видимих частинок. Не використовуйте мутні розчини або розчини, які містять видимі частинки.

13. Поверніть флакон, прикріплений до шприца, догори дном і повільно введіть кінцевий розчин у шприц (рис.8). Переконайтеся, що весь вміст флакона набрано у шприц.

Рис. 8

14. Від’єднайте заповнений шприц від адаптера флакона, повертаючи його проти годинникової стрілки, і викиньте пустий флакон.

15. Розчин тепер готовий до негайного використання. Не заморожуйте його.

16. Протріть місце ін’єкції спиртовим тампоном.

17. Прикріпіть набір для ін’єкцій до шприца. Введіть голку ін’єкційного набору в обрану вену. Якщо ви використовували джгут для полегшення виявлення вен, цей джгут потрібно зняти до того, як ви почнете вводити розчин. Через ризик формування фібринових згустків кров не повинна потрапляти в шприц.

18. Вводьте розчин у вену повільно, не більше ніж 4 мл за хвилину.

Якщо використовується більше ніж один флакон з порошком для однієї процедури, то можна використовувати ту ж саму ін’єкційну голку знову. Адаптер флакона і шприц призначені лише для одноразового використання.

Невикористаний лікарський засіб та відходи повинні бути утилізовані відповідно до місцевих вимог.

Аналоги Нувік/Nuwiq®