фармакодинамічні параметри. Умовно незамінна амінокислота L-карнітин (3-гідрокси-4-N-триметиламінобутират) є гідрофільним четвертинним аміном, який грає важливу роль в енергетичному обміні.
Пул L-карнітину в організмі людини підтримується його ендогенним синтезом в печінці, нирках і мозку з незамінних амінокислот лізину і метіоніну (1–2 мкмоль/кг маси тіла на добу — близько 25% щоденної потреби) в печінці, нирках, яєчках і мозку та надходженням з продуктами харчування. У здорової людини з масою тіла 70 кг загальна кількість L-карнітину в організмі становить 15–20 г.
L-карнітин депонується здебільшого в найбільш активних метаболічних тканинах, таких як скелетні м’язи і серце, мозок, а також сперма. Основним резервуаром L-карнітину в організмі є м’язова тканина (до 95%), де він грає важливу роль у використанні жирних кислот для продукції енергії. Зміст карнітину в м’язах приблизно в 70 разів перевищує такий у плазмі крові. Концентрація L-карнітину в плазмі крові має тенденцію до зниження з віком >70 років паралельно зі зменшенням індексу маси тіла і м’язової маси.
Транспорт L-карнітину в організмі ссавців через клітинну мембрану здійснюється транспортерами, що належать до сімейства переносників органічних катіонів, — OCTN1 (SLC22A4) і OCTN2 (SLC22A5).
Ефекти карнітину обумовлені тим, що він є кофактором для великого сімейства ферментів — карнітинацилтрансфераз, відповідальних за етерифікацію карнітину ацильними групами, що дозволяє утворювати ацилкарнітин.
Оскільки мітохондріальні мембрани є непроникними для складних ефірів коензиму A (КoA) і довголанцюгових жирних кислот, зв’язування L-карнітину з ацильною групою через карнітинацилтрансферазу необхідно для перенесення ацетильованих жирних кислот в мітохондрії і для їх подальшого β-окиснення в матриксі. Продукти β-окиснення (дві молекули вуглецю) потім використовуються циклом Кребса для продукції АТФ. Збільшення вмісту L-карнітину може підвищити швидкість окиснення жирних кислот, дозволяючи знизити споживання глюкози, зберегти вміст глікогену в м’язах і забезпечити максимальні показники продукції АТФ.
Роль карнітину виходить за рамки окиснення жирних кислот. Карнітин також пов’язує ацильні залишки, утворені в проміжному метаболізмі амінокислот, і допомагає їх усуненню, виступаючи скавенджером.
У тканині головного мозку L-карнітин забезпечує транслокацію ацильної частини з мітохондрій в цитозоль і, таким чином, сприяє синтезу ацетилхоліну і ацетилкарнітину, який може модулювати метаболізм фосфоліпідів, синаптичну морфологію і передачу і може підсилювати синтез і вивільнення нейротрофічних факторів, нейрогормонів і множинних нейротрансмітерів.
При станах, викликаних недостатністю продукції інсуліну або інсулінорезистентністю, спостерігаються низькі рівні L-карнітину в плазмі крові.
Зі свого боку, введення L-карнітину покращує утилізацію глюкози в тканинах організму, посилюючи неокиснювальний метаболізм глюкози як у здорових індивідуумів, так і у пацієнтів з цукровим діабетом 2-го типу. До того ж, багаторазове введення L-карнітину запобігає депонуванню жиру в організмі, пов’язаному з надмірним споживанням вуглеводів.
L-карнітин запобігає деградації м’язового білка. Крім того, L-карнітин підвищує рівні IGF-1 і Akt, тим самим індукуючи мішень для сигнального шляху mTOR, який є ключовим модулятором анаболізму білка.
Підтверджено сприятливий вплив L-карнітину щодо зменшення викликаної фізичними вправами гіпоксії, подальшого пошкодження і болісності м’язів. Введення L-карнітину полегшує процес відновлення після фізичного навантаження, підвищує фізичну працездатність, м’язові масу і функцію.
L-карнітин чинить благотворний вплив на судинну функцію за допомогою модуляції функції ендотелію.
L-карнітин в умовах оксидативного стресу надає антиоксидантний ефект.
Регуляція мітохондріального гомеостазу за допомогою L-карнітину при старінні позитивно впливає на вікове зниження функцій організму.
Спадкові або набуті дефекти транспортних механізмів є основною причиною дефіциту L-карнітину, що призводить до розвитку кардіоміопатії і міопатії, стеатогепатозу та чоловічої неплідності.
Вторинний дефіцит карнітину є більш поширеним і зазвичай пов’язаний з діалізом при ХНН, хоча він також може бути викликаний резекцією кишечнику, тяжкою інфекцією і патологією печінки.
Недоношені діти схильні до ризику дефіциту карнітину через порушення синтезу і недостатню резорбцію у ниркових канальцях.
Фармакокінетичні параметри. Перорально введений карнітин транспортується з просвіту кишечнику в ентероцит, при цьому фракція, яка не абсорбована у тонкій кишці, майже повністю метаболізується бактеріями у товстій кишці.
L-карнітин легко виводиться з організму з сечею, а також реабсорбується в ниркових канальцях.

Діагнози, при яких застосовують Стеатель