ПЕНІЦИЛАМІН (PENICILLAMINUM)1 препарат

протиуролітична, дезінтоксикаційна по відношенню до важких металів; має високу комплексоутворюючу активність щодо іонів міді, ртуті, свинцю, заліза та кальцію; здатність препарату утворювати хелатні сполуки з міддю робить його засобом вибору для лікування гепатолентикулярної дегенерації (хв. Вільсона); пеніциламін знижує резорбцію міді із їжі і сприяє видаленню її з тканин організму; препарат є ефективним засобом при тяжкій формі свинцевого отруєння, при отруєнні іншими тяжкими металами - залізом, ртуттю; механізм дії пеніциламіну при ревматоїдному запаленні суглобів не вивчений, але ймовірно препарат підвищує активність лімфоцитів, знижує к-цію ревматоїдного фактору (IgM) і комплексів імуноглобулінів у сироватці і суглобовій рідині з незначним зниженням загальної к-ції імуноглобулінів у сироватці, гальмує активність Т-лімфоцитів, не впливаючи на В-лімфоцити; у хворих на цистинурію пеніциламін утворює комплекси із циститом, в результаті цього к-ція цистину в сечі значно зменшується, що має велике значення у профілактиці цистонових каменів.

тяжкий активний РА; хвороба Вільсона (гепатолентикулярна дегенерація); цистинурія; отруєння свинцем.

РА та ювенільний РА: дорослим - 125-250 мг/добу протягом 1-го місяця застосування, потім дозу підвищують кожні 4-12 тиж на 125-250 мг до досягнення ремісії хвороби, після чого застосовують мінімальну ефективну дозу, якщо протягом 12 міс. застосування терапевтичний ефект не досягається, лікування припинити, підтримуюча доза 500-750 мг/добу, МДД 1,5 г, після досягнення ремісії хвороби, що продовжується 6 міс., дозу поступово зменшувати на 125-250 мг кожні 12 тижн., пацієнтам літнього віку початкова доза не має перевищувати 125 мг/добу протягом 1-го місяця застосування, потім дозу можна збільшувати кожні 4-12 тижд. на 125 мг до досягнення ремісії хвороби, МДД 1 г, дітям - 15-20 мг/кг маси тіла/добу, початкова доза 2,5-5 мг/кг маси тіла/добу, її можна підвищувати поступово кожні 4 тижд. протягом 3-6 міс. до досягнення мінімальної ефективної дози; хв. Вільсона: дорослим - 1,5-2 г/добу за кілька прийомів, після досягнення ремісії хвороби дозу можна зменшити до 0,75 г-1,0 г/добу, пацієнтам із негативним балансом міді застосовувати мінімальну ефективну дозу, дозу 2 г/добу застосовувати протягом не більше 1 року, пацієнтам літнього віку - 20 мг/кг маси тіла/добу за кілька прийомів, дозу підібрати так, щоб досягти ремісії хвороби і утримати негативний баланс міді, дітям - 20 мг/кг маси тіла/добу за 2-3 прийоми за 1 год до прийому їжі, мінімальна доза − 500 мг/добу; цистинурія: встановити мінімальну ефективну дозу після кількісного визначення к- ції амінокислот у сечі хроматографічним методом; розчинення цистинових каменів: дорослим - 1-3 г/добу за кілька прийомів, утримувати к-цію цистину у сечі нижче 200 мг/л; профілактика цистинових каменів: дорослим - 0,5-1 г/добу до моменту досягнення к-ції цистину у сечі нижче 300 мг/л, хворим літнього віку призначають мінімальну дозу до моменту досягнення к-ції цистину у сечі нижче 200 мг/л, дітям - 20-30 мг/кг/добу за 2-3 прийоми, за 1 год до прийому їжі, дозу коригувати до досягнення к-ції цистину в сечі нижче 200 мг/л; отруєння свинцем: дорослим - 1-1,5 г/добу за кілька прийомів до зниження рівня свинцю в сечі до 0,5 мг/добу, пацієнтам літнього віку - 20 мг/кг маси за кілька прийомів до зниження рівня свинцю в сечі до 0,5 мг/добу, дітям застосовувати, якщо к-ція свинцю в крові становить <45 мг/дл. Загальна добова доза 15-20 мг/кг за 2-3 прийоми.

гіперчутливість до будь-якого компонента препарату, СЧВ, вагітність (крім випадків наявності у вагітної хвороби Вільсона), період годування груддю, апластична анемія або агранулоцитоз в анамнезі, пов’язані із пеніциламіном, ревматоїдне запалення суглобів із одночасною або наявною в анамнезі дисфункцією нирок, через можливість негативного впливу пеніциламіну на нирки, хр. отруєння свинцем у разі рентгенологічно підтвердженої наявності свинцю у травному тракті, одночасне застосування препаратів золота, протималярійних засобів, цитостатиків, оксифенілбутазону, які викликають побічні р-ції з боку кровотворної системи і нирок, помірна або тяжка НН, тяжка тромбоцитопенія, пов’язана з пеніциламіном.

бронхіт, холестатична жовтяниця, шум у вухах, р-ції гіперчутливості, артралгія, міастенія гравіс, вовчакоподібний с-м, тромбоцитопенія, збільшення лімфатичних вузлів, агранулоцитоз, апластична анемія, гемолітична анемія, лейкопенія, пошкодження ниркових клубочків, інфекція сечовивідних шляхів, с-м Гудпасчера, висипання, кропив’янка, еритема, свербіж, ексфоліативний дерматит, токсичний епідермальний некроліз (с-м Лайєлла), пухирчатка, набряк, неврит зорового нерва, стоматит, панкреатит, рецидив виразкової хвороби шлунка, гарячка, запалення бронхів, виразки ротової порожнини, анорексія, нудота, блювання, діарея, афтозний стоматит, глосит, повна втрата або спотворення смакових відчуттів, г. коліт, ілеальні виразки, стеноз, еластоз, еластична псевдоксантома, слабкість шкіри, пеніцилініндукований червоний вовчак, порушення обміну колагену і еластину (пемфігоїд, дерматоміозит, негативний вплив на волосся, збільшення ламкості шкіри, геморагічне ураження, зморшки і в’ялість шкіри), оральний червоний плоский лишай, алопеція, с-м Стівенса-Джонсона, бульозний епідермоліз, вовчакоподібні р-ції (еритематозний висип, поява антинуклеарних антитіл до ДНК), РА, септичний артрит, біль у попереку, спині, поліміозит (рідко з залученням серця), дерматоміозит, агранулоцитоз і апластична анемія з летальним наслідком, мієлотоксичність та мієлосупресія, тромбоцитопенічна пурпура, еозинофілія, погіршення неврологічних симптомів Вільсона (дистонія, ригідність, дизартрія), зворотний поліневрит (пов’язаний з дефіцитом піридоксину), поліневрит, сенсорні і моторні невропатії, міастенія (птоз, диплопія, загальна слабкість, слабкість дихальних м’язів), внутрішньопечінковий холестаз, гепатотоксичність, нефрит, гематурія, протеїнурія, гломерулонефрит, нефротичний с-м, алергічний альвеоліт, інтерстиціальний пневмоніт, дифузний фіброзивний альвеоліт, легеневі кровотечі, риніт, синусит, блокада серця, с-м Адама-Стокса, міокардит з летальним наслідком, збільшення молочних залоз з розвитком галактореї (у жінок), блефарит.