ФАКТОР ЗГОРТАННЯ IX* (FACTOR COAGULATIONIS IX*)

гемостатична; має структурні та функціональні характеристики, порівнянні зі структурними та функціональними характеристиками ендогенного фактора IX, який активується за участю комплексу фактора VIIa/тканинного фактора у зовнішній системі коагуляції та за участю фактора XIa у внутрішній системі коагуляції; активований фактор IX в поєднанні з активованим фактором VIII активує фактор X, що призводить до перетворення протромбіну в тромбін, після чого тромбін перетворює фібриноген у фібрин, в рез-ті чого утворюється згусток.

ОКТАНІН Ф: лікування та профілактика кровотеч у пацієнтів з гемофілією В (вроджений дефіцит фактора IX); АІМАФІКС: лікування і профілактика кровотеч, спричинених уродженою (гемофілія В) і набутою недостатністю фактора IX; ІМУНІН: лікування і профілактика епізодів кровотеч у пацієнтів з гемофілією В (вроджений дефіцит фактора IX) віком від 6 років; Ріксубіс: лікування і профілактика епізодів кровотеч у пацієнтів, хворих на гемофілію В; періопераційне лікування пацієнтів, хворих на гемофілію В; стандартна профілактика для запобігання кровотеч або зменшення частоти епізодів кровотеч у пацієнтів, хворих на гемофілію В. БЕНЕФІКС:лікування та профілактика кровотеч у пацієнтів з гемофілією B (вроджений дефіцит фактора IX).

ОКТАНІН Ф: дозування та тривалість замісної терапії залежать від ступеня тяжкості дефіциту фактора IX, локалізації та тяжкості кровотечі, а також від клінічного стану пацієнта; потрібна кількість одиниць = маса тіла (кг) х бажане підвищення фактора IX (%)(МО/дл) х 0,8; в/в, вводити зі швидкістю не >2-3 мл/хв.; кількість препарату, яка має бути введена, та частота введення повинні завжди бути орієнтовані на клінічну ефективність у кожному конкретному випадку, препарати фактора IX рідко вводять частіше, ніж 1 р/добу.Впродовж курсу лікування визначати рівень фактора IX для встановлення потрібної дози та частоти введення, у випадку великих хірургічних втручань, обов’язковим є особливо ретельний контроль замісної терапії шляхом проведення аналізів коагуляції (визначення активності фактора IX плазми крові). З метою тривалої профілактики кровотеч у пацієнтів з тяжкою гемофілією B, звичайна доза складає 20-40 МО на 1 кг маси тіла (МТ) з інтервалом від 3 до 4 днів. В окремих випадках, особливо у молодих пацієнтів, можуть знадобитися коротші інтервали між введеннями або вищі дози.Аімафікс: доза(МО) = маса тіла (кг) х бажане збільшення фактора IX (%) х 1,2; при ранньому гемартрозі, кровотечі у м’язах або кровотечі в ротовій порожнині 20-40% терапевтично необхідний рівеньфактора IX у плазмі крові повторювати введення кожні 24 год щонайменше протягом 1 доби; при більш розповсюдженому гемартрозі, кровотечі у м’язах або гематомі 30-60% терапевтично необхідний рівень фактора IX у плазмі крові повторювати введення кожні 24 год протягом 3-4 діб або більше, доки не пройдуть біль та г. стан непрацездатності, при кровотечі, що загрожує життю 60-100% терапевтично необхідний рівень фактора IX у плазмі крові введення кожні 8-24 год до зникнення загрози життю; незначні, у тому числі видалення зуба, оперативні втручання 30-60% терапевтично необхідний рівень фактора IX у плазмі крові кожні 24 год, щонайменше протягом 1 доби, до повного загоєння; тяжкі оперативні втручання терапевтично необхідний рівень фактора IX у плазмі крові 80-100% (до/після втручання) повторювати введення кожні 8-24 год до адекватного загоєння рани, потім продовжити терапію протягом, щонайменше, 7 діб, підтримуючи рівень активності фактора IX 30% - 60% (МО/дл).У випадках тривалої профілактики кровотеч у пацієнтів із тяжкою формою гемофілії В, дози 20 - 40 МО фактора IX /1 кг маси тіла приймати з інтервалами 3-4 дні; вводити не більше 100 МО на 1 кг/добу, розчинений препарат вводять повільно в/в; ІМУНІН: потрібна кількість одиниць = маса тіла (кг) х бажане збільшення фактора IX (%) (МО/дл) х 0,9; вводити в/в, рекомендується, щоб швидкість інфузії не перевищувала 2 мл/хв; частота введення доз (год.)/тривалість терапії (дні): ранній гемартроз, кровотеча у м’язах або кровотеча з рота: повторювати введення кожні 24 год, щонайменше протягом 1 доби, до припинення кровотечі, за відчуттям болю або загоєння (потрібний рівень фактора IX - 20-40%); більш розповсюджений гемартроз, кровотеча у м’язах або гематома - повторювати введення кожні 24 год протягом 3 - 4 діб або більше, доки не пройдуть біль та г. стан непрацездатності (потрібний рівень фактора IX - 30-60%); кровотеча, що загрожує життю: повторювати введення кожні 8 - 24 год до зникнення загрози життю (потрібний рівень фактора IX - 60-100%); мала операція, в т.ч. видалення зуба: кожні 24 год., протягом 1 доби до повного загоєння (потрібний рівень фактора IX - 30-60%); велика операція: повторювати введення кожні 8-24 год. до адекватного загоєння рани, потім продовжити терапію протягом, щонайменше, 7 діб, підтримуючи рівень активності фактора IX 30%- 60% (МО/дл); з метою тривалої профілактики кровотеч у пацієнтів з тяжкою гемофілією В, звичайна доза 20-40 МО на 1 кг маси тіла з інтервалом від 3-х до 4-х днів; в окремих випадках, особливо у молодих пацієнтів, можуть знадобитися коротші інтервали між введеннями або вищі дози.РІКСУБІС: в/в болюсно; початкова доза препарату розраховується на основі емпіричних висновків, що у разі застосування однієї міжнародної одиниці препарату Ріксубіс на 1 кг маси тіла очікується збільшення циркулюючого рівня фактора IX на 0,9 МО/дл плазми крові (на 0,9% норми): початкова доза препарату = маса тіла (кг) х бажаний приріст рівнів фактора IX (у% норми або у МО/дл) x зворотна величина спостережуваного відновлення (МО/кг у перерахунку на МО/дл). У разі покрокового відновлення на 0,9 МО/дл плазми крові (на 0,9% норми) доза препарату розраховується таким чином: доза препарату (МО) = маса тіла (кг) х бажаний приріст рівнів фактора IX (у% норми або у МО/дл) x 1,1 дл/кг). Для тривалої профілактики кровотеч у пацієнтів з тяжкою формою гемофілії B рекомендована доза для раніше лікованих пацієнтів - від 40 до 60 МО на 1 кг/маси тіла 2 р/тижд. БЕНЕФІКС:необхідна доза розраховується за такою формулою: необхідна кількість одиниць фактора IX (МО) = маса тіла (кг) × бажане збільшення кількості фактора IX (% або МО/дл) × зворотна величина поступового відновлення, яке зазвичай спостерігається після інфузії фактора; для відновлення на рівні 0,8 МО/дл (середнє підвищення фактора IX) використовують таку формулу: необхідна кількість одиниць фактора IX (МО) = маса тіла (кг) × бажане збільшення кількості фактора IX (% або МО/дл) × 1,3 МО/кг.Можна застосовувати для тривалої профілактики геморагічних явищ пацієнтам з тяжкою формою гемофілії B,середня доза препарату для звичайної вторинної профілактики у ПЛП становила 40 МО/кг (від 13 до 78 МО/кг) з інтервалами введення від 3 до 4 днів.

підвищена чутливість до діючої речовини або будь-якої з допоміжних речовин препарату, а також до білка хом’яка; с-м дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ-с-м) і/або гіперфібриноліз, встановлена алергія до гепарину або індукована гепарином тромбоцитопенія в анамнезі,у разі виявлення цих станів під час відповідного лікування препарат можна вводити лише у разі кровотеч, що загрожують життю.

підвищена чутливість або АР, до яких можуть належати ангіоневротичний набряк, пекучий і г. біль у місці інфузії, озноб, припливи, загальна кропив’янка, головний біль, висип, гіпотонія, летаргія, нудота, неспокій, стиснення у грудях, поколювання, розвиток нефротичного с-му, розвиток нейтралізуючих антитіл (інгібіторів) до фактора IX, пригнічення фактора IX, ІМ, с-му дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ-с-м), розвиток інгібіторів, запалення підшкірної клітковини в місці інфузії, анафілактична р-ція, сироваткова хвороба, р-ція підвищеної чутливості, с-м верхньої порожнистої вени, тромбоз глибоких вен, тромбоз, тромбофлебіт, кропив’янка, інфаркт нирки, недостатня відповідь на лікування, недостатній рівень відновлення фактора IX,пірексія, кашель, дискомфорт в ділянці грудної клітки, р-ція в місці інфузії, поколювання, тахікардія, тромбоемболічні епізоди (в т. ч.легенева емболія,венозний тромбоз, артеріальний тромбоз, тромбоз церебральних артерій),припливи, подразнення горла, біль у роті і глотці,сухий кашель, свистяче дихання,задишка, нудота,блювання, свербіж, гіпертермія, застуда, запаморочення, дисгевзія,сонливість,тремор, погіршення зору,пірексія, біль у кінцівках, позитивні результати тесту на антитіла до фурину, антитіла до фактора IX або фурину з невизначеною специфічністю.