Склеродермия: возможно ли излечить фиброз?

Склеродермия — системное заболевание соединительной ткани, которое приводит к фиброзированию или рубцеванию кожи и тканей внутренних органов. При этом накапливается избыточное количество коллагена в межклеточном пространстве. Ранее в исследованиях была показана патогенетическая роль повышенного уровня профибротических белков у пациентов со склеродермией.

Исследовательская группа из Медицинского университета Южной Каролины (Medical University of South Carolina) изучила уровни антифибротического белка катепсина L у пациентов со склеродермией.

Результаты исследования были опубликованы в журнале «Rheumatology».

Так, в исследовании было показано, что у лиц со склеродермией отмечали сниженный уровень антифибротического белка катепсина L. Также имеющийся катепсин L находился в неактивном состоянии и не выполнял антифибротической функции.

Исследование проводили под руководством Кэрол Фегали-Боствик (Carol Feghali-Bostwick), доктора философии, доктора медицинских наук кафедры исследований склеродермии имени Китти Траск Холт (Kitty Trask Holt Endowed Chair for Scleroderma Research), и Джо Муавада (Joe Mouawad), стипендиата Национального фонда склеродермии (National Scleroderma Foundation).

Д. Муавад объяснил, что в большинстве исследований изучали факторы, обусловливающие развитие фиброза. В этом же исследовании был изучен белок, который потенциально может способствовать регрессу фиброза. Так, к развитию фиброза приводит нарушение физиологического баланса между профибротическими и антифибротическими факторами.

Д. Муавад рассказал, что основной причиной летальных исходов у пациентов со склеродермией является фиброз легких. Управление по контролю за пищевыми продуктами и лекарственными средствами США (Food and Drug Administration — FDA) одобрило новые препараты для лечения больных с фиброзом легких при склеродермии. Эти лекарственные средства способствуют замедлению прогрессирования фиброза. Однако на сегодня не существует лекарств, вызывающих регресс фибротических изменений.

В более ранних исследованиях К. Фегали-Боствик идентифицировала другой антифибротический белок, эндостатин. Однако у больных со склеродермией его уровень был недостаточным.

В дальнейшем исследователи выявили, что для высвобождения эндостатина необходим катепсин L. Так, уровни антифибротических белков исследовали в клетках легких пациентов со склеродермией и культуре тканей. Исследователи выявили, что в легких лиц со склеродермией содержание катепсина L было меньше, чем в легких здорового человека. Также было отмечено снижение уровня катепсина L в фибробластах.

Таким образом потенциально восстановление уровня и активации катепсина L может способствовать регрессированию фиброза легких у больных склеродермией. Необходимы дальнейшие исследования для определения терапевтических путей повышения экспрессии катепсина L.

К. Фегали-Боствик объяснила, что смещение баланса в сторону повышения уровня антифибротических белков, таких как катепсин L и эндостатин, и снижения уровня профибротических белков потенциально позволит увеличить продолжительность жизни больных склеродермией.

По материалам www.medicalxpress.com