Кардиомиопатия у детей: этиология — ключ к эффективному лечению

В журнале «Circulation» опубликовано заявление Американской кардиологической ассоциации (American Heart Association), в котором эксперты подчеркнули: лечение детей с кардиомиопатией должно быть персонализированным. Так, они рекомендуют при выборе терапии учитывать этиологию, симптомы и прогрессирование заболевания у каждого ребенка.

Кардиомиопатия — это заболевание сердечной мышцы, ведущее к нарушению насосной функции сердца, развитию сердечной недостаточности и повышению риска летального исхода.

Существует несколько типов кардиомиопатии, и все они являются редкими, но опасными для жизни состояниями.

По данным популяционных исследований, проведенных в США, Финляндии и Австралии, кардиомиопатия диагностируется у 1 из 100 000 детей.

Стивен Э. Липшульц (Steven E. Lipshultz), доктор медицинских наук, FAHA, председатель рабочей группы по написанию заявления, отметил, что кардиомиопатии у детей могут иметь такие же названия, что и у взрослых, однако они часто имеют разные причины и факторы риска, пути прогрессирования и исходы. С.Э. Липшульц — профессор кафедры педиатрии, а ранее заведовал кафедрой педиатрии в Школе медицины и биомедицинских наук Джейкобса в Университете Буффало (University at Buffalo’s Jacobs School of Medicine and Biomedical Sciences), Нью-Йорк.

Во многих случаях этиология кардиомиопатии у детей связана с генетическими аномалиями, а не с сахарным диабетом II типа, алкоголизмом, длительным повышенным артериальным давлением или семейным анамнезом, как у взрослых.

Симптомы кардиомиопатии у детей могут включать:

• затрудненное дыхание;
• учащенное сердцебиение;
• обмороки при физической нагрузке;
• отеки нижних конечностей, живота;
• вздутие шейных вен;
• симптомы сердечной недостаточности (одышка, нарушение роста, повышенное потоотделение, снижение артериального давления, усталость).

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется расширением полостей сердца и снижением насосной функции сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется утолщением и повышенной жесткостью сердечной мышцы, что затрудняет расслабление сердца в период диастолы и заполнение сердечных камер кровью.

Рестриктивная кардиомиопатия — это редкая форма заболевания сердечной мышцы, при которой ригидность сердечной мышцы не позволяет камерам желудочков нормально наполняться кровью и снижает насосную функцию сердца.

Кардиомиопатии у детей могут быть диагностированы на различных стадиях и в различном возрасте.

Врачам настоятельно рекомендуется тщательно обследовать педиатрических пациентов, чтобы определить основную причину заболевания и разработать индивидуальный план лечения.

С.Э. Липшульц подчеркнул, что генетическое тестирование всех детей с кардиомиопатией имеет клиническое значение.

В заявлении сформулированы следующие рекомендации:

• лечение может быть начато у некоторых детей, подверженных риску развития кардиомиопатии, до того, как у них появятся симптомы, чтобы замедлить прогрессирование заболевания;
• при дилатационной кардиомиопатии у детей лечение сердечной недостаточности имеет ограниченную эффективность, однако, по данным некоторых исследований, способствует снижению риска развития летального исхода;
• терапия для профилактики внезапной смерти у детей с гипертрофической кардиомиопатией, включая ограничения физической активности или имлантацию дефибриллятора, зависит от возраста и роста ребенка;
• трансплантация сердца является приемлемым методом лечения терминальной стадии кардиомиопатии у детей. В то время как вспомогательные желудочковые устройства обычно используются в качестве временной меры в ожидании операции.

С.Э.  Липшульц добавил, что на сегодня методы терапии кардиомиопатий у детей развиваются.

По материалам www.medicalxpress.com