Амилоидоз сердца: выявить и обезвредить!

Амилоидоз развивается, когда организм вырабатывает аномальные белки, которые связываются вместе, образуя вещество, называемое амилоидом. Амилоид может откладываться в любой ткани или органе, включая сердце, почки, печень и нервы. Когда это происходит в сердце, это называется «кардиальным амилоидозом» или «амилоидозом сердца».

Доктор Марта Гроган (Martha Grogan), кардиолог клиники Мейо (Mayo Clinic) и директор клиники сердечного амилоида в клинике Мейо в Рочестере (Cardiac Amyloid Clinic), штат Миннесота, США, объяснила, что такое амилоидоз сердца, почему информация о типе амилоида является ключом к лечению и что в перспективе поможет пациентам с этим редким заболеванием.

Когда амилоид накапливается в сердечной мышце, он вызывает утолщение сердечной стенки и нарушает работу сердца. Это приводит к нарушению способности сердца наполняться кровью между ударами сердца, в результате чего с каждым ударом перекачивается меньший объем крови и повышается давление в камерах сердца.

Доктор М. Гроган отметила, что именно поражение сердца определяет прогноз заболевания при амилоидозе сердца. Вот почему эту патологию так важно диагностировать и начать терапию как можно раньше.

В сердце могут откладываться 3 типа амилоида:

• амилоид, состоящий из иммуноглобулинов легкой цепи, вырабатывается в костном мозге, заболевание быстро прогрессирует и имеет худший прогноз.
• Транстиретиновый амилоидоз дикого типа (TTR) продуцируется в печени и является наиболее распространенным. Этот тип отложений обычно выявляют у мужчин в возрасте старше 60 лет, однако это заболевание может развиться и у женщин.
• Транстиретиновый амилоид наследственного типа образуется и накапливается вследствие мутации гена и является редким типом.

Доктор М. Гроган добавила, что амилоидоз сложно диагностировать. В начале течение заболевания бессимптомное. В дальнейшем симптомы схожи с таковыми при других заболеваниях и состояниях.

М. Гроган объяснила, что важно не только диагностировать амилоидоз, но и определить тип депонируемого амилоида — от этого зависит лечение патологии.

При амилоидозе легких цепей лечение направлено на костный мозг и может включать химиотерапию или трансплантацию собственных стволовых клеток пациента. Лечение транстиретинового амилоидоза направлено на стабилизацию или уменьшение количества амилоида, вырабатываемого печенью.

В настоящее время проводятся клинические исследования лекарственных средств, способствующих выведению амилоида из сердца, но по состоянию на сегодня они еще не одобрены. В то же время, по словам М. Гроган, эти препараты потенциально могут стать прорывом в терапии амилоидоза.

По материалам www.newsnetwork.mayoclinic.org