Тики — это непроизвольные фрагменты естественных движений и вокальных актов, выраженность которых увеличивается при различных эмоциональных переживаниях и воздействии соматосенсорных стимулов. Их характерная черта — повторяющийся, шаблонный характер: гиперкинезы словно копируют обычные движения или звуки, возникающие при сокращении определенных групп мышц. Пациент способен в определенной степени контролировать данные проявления усилием воли, а также может намеренно воспроизводить их с удивительной точностью.

Тики, как правило, проявляются у детей:

• первичное проявление моторных тиков обычно приходится на возрастной период 3—8 лет жизни ребенка;
• в дальнейшем, спустя несколько лет возможно присоединение вокальных тиков.

Из особенностей также можно выделить:

• склонность к спонтанному разрешению — в около 50% зарегистрированных случаев отмечается спонтанное устранение тиков к 14-летнему возрасту;
• возможный дебют тикозного расстройства у взрослых — при тщательном изучении истории болезни таких пациентов нередко выявляются данные об эпизодических проявлениях гиперкинезов в детском возрасте, которые остались незамеченными или недооцененными;
• гендерная предрасположенность — у мальчиков тики диагностируют в 4–6 раз чаще, чем у девочек.

Этиология

Причины тика до конца не изучены. В ходе исследований был установлен наследственный фактор: повышена вероятность развития тикозных расстройств у детей, рожденных от родителей с подобными проявлениями в анамнезе. Более того, данная генетическая предрасположенность распространяется не только на сами тики, но и на синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ), что указывает на возможную общность патогенетических механизмов, лежащих в основе указанных состояний.

Для модели наследования тикозного расстройства характерны:

• промежуточный или полудоминантный тип передачи генетической информации;
• феномен антиципации — постепенное повышение экспрессии генетического материала при его передаче от одного поколения к следующему, что вызывает более выраженные проявления гиперкинеза у потомков.

Предрасполагающие факторы

В развитии и обострении тикозных расстройств существенную роль играют различные провоцирующие факторы, каждый из которых способен как самостоятельно вызывать появление симптомов, так и увеличивать их выраженность в сочетании с другими триггерами:

• стрессовые ситуации, с которыми сталкивается ребенок в процессе социальной адаптации и повседневной жизни — к наиболее значимым стрессорам относятся:
  • первичная социализация — начало посещения детского сада или школы, что часто становится серьезным эмоциональным испытанием для ребенка;
  • вымышленные или реальные события, вызвавшие сильные эмоциональные переживания (даже просмотр фильмов ужасов или другого тревожного контента);
• инфекционные заболевания — особо выделяются респираторно-вирусные инфекции и стрептококковая инфекция. Патогенные микроорганизмы, которые их вызывают, непосредственно влияют на нервную систему, а также запускают сложные аутоиммунные механизмы, вызывающие развитие или обострение тиков;
• черепно-мозговые травмы различной степени тяжести — даже незначительные травматические воздействия на головной мозг могут нарушить тонкий баланс нейромедиаторных систем и спровоцировать развитие гиперкинезов или повысить степень тяжести уже имеющейся симптоматики;
• умственные перегрузки, которые становятся все более распространенным явлением в жизни детей и подростков — интенсивные учебные нагрузки, дополнительные занятия и повышенные требования к успеваемости создают чрезмерное напряжение нервной системы, что нередко приводит к манифестации или обострению тикозных расстройств;
• длительное времяпрепровождение за компьютером, смартфоном — сочетание зрительного напряжения, статической нагрузки на определенные группы мышц, электромагнитного излучения и психоэмоционального перенапряжения в совокупности служит мощным триггером для развития или увеличения выраженности тикозных нарушений.

Патогенетические концепции

На данный момент сформулировано и представлено множество концепций, объясняющих патогенетические механизмы развития тиков. Наиболее состоятельные из них:

• в основе гиперкинезов лежит генетически обусловленные нарушения передачи основных нейромедиаторов — дофамина, серотонина, ацетилхолина и гамма-аминомасляной кислоты, что вызывает дисбаланс в работе нервной системы и проявляется характерной симптоматикой;
• концепция нейромедиаторной гетерогенности гиперкинезов, согласно которой существует четкая дифференциация механизмов возникновения различных типов тиков. Предполагается, что моторные тики преимущественно связаны с нарушением дофаминергической передачи, в то время как вокальные тики в большей степени обусловлены изменениями в серотонинергической системе головного мозга;
• влияние окислительного стресса — недостаточная активность фермента супероксиддисмутазы обусловливает накопление свободных радикалов. Их воздействие вызывает структурные и функциональные изменения рецепторного аппарата и нарушение нейромедиаторной передачи в клетках хвостатого ядра и моторно-сенсорной коры головного мозга;
• инфекционно-аутоиммунная концепция выделяет стрептококковую инфекцию как основной триггер развития комплекса симптомов, в который входят тики, обсессия и хорея Сиденгама. Также значимыми факторами в рамках данной концепции являются респираторные вирусы. Патогенные микроорганизмы запускают педиатрический инфекционный аутоиммунный нейропсихиатрический синдром (pediatric infection-triggered auto immune neuropsychiatric disorder — PITANDs). Он проявляется тиками, синдромом Туретта и обсессивно-компульсивными расстройствами.

Классификация

Комплексная классификация тикозных расстройств (табл. 1) основана на различных критериях, ключевыми из которых являются:

• этиологический фактор;
• характер клинических проявлений;
• степень тяжести;
• варианты течения.

Клинические особенности основных видов тиков

Формирование полной клинической картины тикозных расстройств происходит в различные временные промежутки — от нескольких месяцев до 4 лет. Каждый вид тиков имеет свои особенности.

Локальный тик

При локальном варианте гиперкинеза в патологический процесс вовлекается одна группа мышц (наиболее часто мимическая мускулатура лица). Патология проявляется непроизвольным частым морганием, внезапным зажмуриванием глаз, клоническими подергиваниями в области угла рта и крыльев носа. Из особенностей можно выделить:

• взаимосвязь между повышенной частотой моргания и зрительными нагрузками — длительный просмотр телевизора, работа за компьютером, постоянное использование смартфона выступают в качестве мощных провоцирующих факторов, существенно повышающих частоту и интенсивность данных гиперкинезов;
• вариабельность в зависимости от обстановки — примерно у половины пациентов тики устраняются во время медицинского осмотра, хотя в привычной домашней обстановке проявляются достаточно отчетливо;
• относительно низкое влияние на качество жизни больных — в большинстве случаев непроизвольные движения настолько незначительны, что остаются незамеченными самими пациентами, не вызывая существенного дискомфорта или социальной дезадаптации.

Распространенный тик

При распространенных гиперкинетических расстройствах одновременно вовлекается несколько мышечных групп. Непроизвольные движения последовательно охватывают мышцы лица, головы, шейного отдела, плечевого пояса, верхних конечностей, а также мускулатуру спины и живота;

• в начале заболевания — локальные (преимущественно проявляющиеся учащенным морганием);
• спустя относительно короткий промежуток времени к ним присоединяются непроизвольное закатывание глаз, повороты и наклоны головы;
• по мере прогрессирования заболевания отмечается дальнейшее распространение гиперкинезов с вовлечением мышц шеи и головы (проявляется характерными поворотами, наклонами и запрокидыванием головы назад). Формируются определенные типичные комбинации непроизвольных движений, среди которых наиболее частые: сочетания частого мигания с заведением взора, заведения взора с подергиваниями плеча, а также заведения взора с поворотами головы;
• если задействованы мышцы плечевого пояса и верхних конечностей, гиперкинез проявляется характерными движениями плеч вверх и назад, а также сгибательными движениями в локтевых суставах.

Процесс распространения тиков на различные группы мышц обычно занимает период до 3 лет. У некоторых пациентов присоединяются вокальные тики.

Вокальные тики

Вокальные тики могут проявляться как единственный симптом патологии, но чаще присоединяются к уже существующим двигательным нарушениям спустя определенный временной промежуток.

Закономерности проявления вокальных тиков во многом схожи с особенностями моторных нарушений:

• их интенсивность заметно повышается в вечернее время суток;
• частота повышается после эмоциональных переживаний или при значительной усталости;
• возможны одиночные, появляющиеся сериями, и статусные, отмечающиеся в течение длительного времени.

Простые вокальные тики представляют собой различные звуки:

• негромкое хмыканье;
• периодическое покашливание, сопровождающееся ощущением необходимости прочистить горло;
• заметно шумное или свистящее дыхание;
• различные свистящие звуки.

При их формировании активно задействуется мускулатура носоглоточной области.

Сложные вокальные тики характеризуются бóльшей продолжительностью и разнообразием. Для них характерны:

• комбинации различных звуков, артикуляционных движений и вербальных выражений, создающие более структурированные и осмысленные вокализации;
• более поздний возрастной период возникновения (часто совпадает с периодом полового созревания);
• социальная неприемлемость и потенциальное нарушение коммуникации. Например, пациенты могут непроизвольно произносить бранные слова, непристойные выражения или звуки, нарушая социальные нормы и вызывая затруднения в межличностном общении;
• не сопровождаются нарушениями понимания речи или других когнитивных функций. Пациенты осознают неуместность своих вокализаций и пытаются их контролировать, что, однако, не всегда оказывается возможным.

Тикозный статус

Клиническая картина тикозного статуса отличается выраженным полиморфизмом симптомов: моторные и вокальные компоненты сочетаются с компульсивными ритуальными действиями. За период наблюдения (20 мин) количество непроизвольных движений и звуков варьирует в пределах 30–600. Продолжительность эпизодов обострения может достигать нескольких недель, особенно в случаях, когда отсутствует адекватная фармакологическая коррекция. Тикозный статус существенно отличается от обычных тиков своей интенсивностью и влиянием на повседневную жизнь больного:

• дети оказываются неспособными продолжать образовательный процесс в школе;
• испытывают существенные затруднения в выполнении базовых действий по самообслуживанию;
• полностью утрачивают контроль над гиперкинетическими проявлениями.

Субъективно пациенты испытывают значительный физический и эмоциональный дискомфорт. Возможно появление боли в шейном отделе позвоночника вследствие многократных непроизвольных движений головы.

Диагностика тиков

Диагностика тиков комплексная. Она включает сбор анамнеза, неврологическое обследование, оценку когнитивных функций, качества сна, инструментальные исследования и функциональные пробы.

Сбор анамнестических данных

Сбор анамнеза играет важную роль в диагностическом процессе, поскольку тикозные гиперкинезы могут временно отсутствовать в момент врачебного осмотра вследствие:

• способности пациентов краткосрочно подавлять тики;
• влияния эмоционального состояния на их проявление;
• естественного снижения их частоты в течение дня.

Поэтому подробный расспрос ребенка и его родителей о характере, частоте и обстоятельствах развития тиков необходим для установления диагноза.

Неврологическое обследование

Ключевым в алгоритме диагностики тикозных расстройств является неврологическое обследование. Определяется характерная триада симптомов:

• повышенная моторно-мышечная возбудимость;
• признаки пирамидной недостаточности;
• когнитивные нарушения, затрагивающие преимущественно память и концентрацию внимания.

Для количественной оценки гиперкинетических проявлений пациента наблюдают в течение 20 мин с подсчетом частоты и характера тиков. Полученные данные заносят в карту индивидуального наблюдения, что позволяет осуществлять динамический контроль за течением патологического состояния и оценивать эффективность проводимой терапии.

Для определения степени гиперкинетической «готовности» мимической мускулатуры и мышц верхних конечностей используют 2 пробы:

• проба 10 миганий — она считается положительной в случае возникновения дополнительных непроизвольных миганий или подергиваний в области угла рта во время выполнения или непосредственно после завершения тестирования. Проба выявляется у большинства пациентов с тиками и служит индикатором повышенной готовности мышцы, поднимающей верхнее веко, к выполнению стереотипных движений;
• проба с 10 последовательными сгибательно-разгибательными движениями пальцами вытянутых рук — признак гиперкинеза — появление атетоидных движений в пальцах, сохраняющееся в течение 3–5 с после завершения пробы.

Оценка когнитивных функций

Независимо от локализации гиперкинетических проявлений возможно нарушение кратковременной памяти. Оно выступает в качестве патогенетической основы синдрома дефицита внимания, существенно влияя на повседневную активность и академическую успеваемость больных. Для объективной оценки кратковременной памяти применяется проба 10 слов. Ее можно выполнять в игровой форме, начиная с возраста 6–7 лет, что способствует повышению комплаентности маленьких пациентов. Нормативным показателем считается воспроизведение 8–10 слов после 5 повторений.

Среди других когнитивных расстройств можно выделить:

• затруднение выполнения точных целенаправленных движений;
• нарушения слухо-моторной координации (отсутствие согласованности между двигательными реакциями и воспринимаемыми слуховыми стимулами);
• ухудшение запоминания визуальной информации;
• выраженная инертность двигательных стереотипов;
• нарушение письменной речи (пропуски букв и смешение графем, близких по фонетическому звучанию).

СДВГ при тикозных расстройствах диагностируют у 20–30% вех больных. Степень его выраженности коррелирует со степенью тяжести тиков. Верификация данного синдрома осуществляется в соответствии с диагностическими критериями, установленными в Диагностическом и статистическом руководстве по психическим расстройствам V издания (Diagnostic and Statistical Manual of mental disorders V — DSM-V). Обязательный компонент диагностического процесса — проведение стандартизированного анкетирования по шкале Коннерса.

Нарушения сна

Трудности со сном демонстрируют отчетливую связь с повышенным уровнем возбудимости в вечернее время и недостаточностью механизмов коркового торможения. У пациентов диагностируют:

• нарушения качества сна, проявляющиеся в виде интенсивных эмоциональных переживаний и кошмарных сновидений. Кошмары часто сопровождаются выраженным страхом в дневное время (страх темноты, пребывания в пустом помещении, боязнь лифтов);
• сомнамбулизм (снохождение);
• сомнилоквию (сноговорение);
• бруксизм.

Электроэнцефалография (ЭЭГ)

Во время исследования определяются неспецифические патологические изменения биоэлектрической активности головного мозга:

• повышение медленноволновой активности (преобладание волн тета-диапазона);
• недостаточная выраженность или полное отсутствие регулярного α-ритма;
• качественные изменения формы α-волн.

Лечение тиков

Терапевтическая стратегия для лиц с тикозными расстройствами включает:

• социальную адаптацию — основополагающий элемент терапевтического процесса. Адаптация происходит за счет создания комфортной психологической атмосферы в семье, образовательном учреждении и других социальных средах;
• организацию режима дня — ограничение времени, проводимого перед экранами электронных устройств, полноценный отдых с ночным сном не менее 9–10 ч;
• индивидуальный подход к фармакотерапии;
• коррекцию сопутствующих нарушений, включая когнитивную дисфункцию, синдром гиперактивности и астеноневротические нарушения;
• вовлечение родителей в терапевтический процесс — родителям следует вести дневник наблюдений, фиксируя частоту, интенсивность и характер тиков, а также факторы, которые влияют на их появление или увеличение выраженности.

Психотерапия

Рациональная психотерапия включает:

• разъяснение особенностей тикозных проявлений пациенту и его близким;
• формирование уверенности в себе — неуверенность и повышенная ранимость обусловлены социальной стигматизацией лиц с тиками;
• работа с эмоциональной сферой — тикозные расстройства сопровождаются повышенной тревожностью, депрессивными проявлениями, чувством стыда и социальной изоляции;
• обучение методам осознанного подавления тиков и способам управления стрессовыми ситуациями и эмоциональным напряжением.

Метод биологической обратной связи (БОС)

Основной принцип действия биологической обратной связи — пациент получает непрерывную, детализированную информацию о физиологических процессах, лежащих в основе его тикозных проявлений. Например, при проведении сеансов БОС больной видит на мониторе компьютера динамику мышечной активности или изменения в паттернах биоэлектрической активности головного мозга, ассоциированные с возникновением тиков. Такая информация позволяет ему осознать механизмы развития симптомов с их дальнейшей целенаправленной коррекцией.

Ключевыми преимуществами биологической обратной связи являются:

• ее безопасность и отсутствие побочных эффектов, что делает метод особенно ценным в педиатрической практике;
• высокая индивидуализация, позволяющая учитывать специфические особенности каждого пациента;
• формирование у больных чувства контроля над своим состоянием и уверенности в возможности влиять на течение патологического состояния.

Фармакотерапия

Фармакотерапия при тикозных расстройствах показана в случаях:

• выраженного субъективного дискомфорта у пациента, обусловленного мышечной болью, физическими и психологическими травмами;
• эмоциональных нарушений;
• значительных проблем с успеваемостью.

В Европейские клинические рекомендации по лечению синдрома Туретта и других тиковых расстройств (European clinical guidelines for Tourette syndrome and other tic disorders) входят несколько препаратов:

• галоперидол — нейролептик, обеспечивающий блокаду дофаминовых рецепторов в центральной нервной системе (ЦНС). Препарат проявляет эффективность в уменьшении выраженности тиков примерно в 80% всех случаев. Из минусов — повышенный риск развития побочных экстрапирамидных симптомов;
• тиаприд — селективный антагонист D₂-рецепторов с относительно слабым антипсихотическим действием и минимальными побочными эффектами;
• рисперидон — селективный антагонист 5-НТ₂-серотонинергических и D₂-допаминергических рецепторов в ЦНС. В исследованиях препарат проявляет эффективность, сравнимую с галоперидолом, но с более благоприятным профилем безопасности;
• арипипразол — антагонист D₂-рецепторов, но с дополнительным частичным агонизмом 5HT_1A-рецепторов и потенциальным антагонизмом 5HT_2A-рецепторов.

Ключевая цель медикаментозного лечения тикозных расстройств — достижение максимальной терапевтической пользы при минимальном риске побочных эффектов. Важно понимать, что полное устранение распространенных тиков маловероятно даже при успешной фармакотерапии. Реалистичным ожиданием является скорее уменьшение выраженности и снижение частоты непроизвольных движений и звуков, а не их полное подавление.

Профилактика

Профилактические мероприятия, направленные на предотвращение тикозных расстройств, охватывают различные аспекты жизни больного (табл. 2).

Прогноз

При локальных формах тикозных расстройств, характеризующихся ограниченным вовлечением отдельных мышечных групп, прогноз наиболее благоприятный. Отмечается существенное улучшение состояния или полное разрешение симптоматики в ответ на проводимую терапию, также возможно спонтанное исчезновение гиперкинезов.

У детей с распространенными формами непроизвольных движений прогностическая картина несколько менее благоприятна, тем не менее она сохраняет значительный потенциал для улучшения. Приблизительно в половине всех случаев отмечается существенное улучшение состояния, вплоть до полного регресса симптоматики, за период 3–5 лет. Также после достижения пубертатного возраста (14–16 лет) гиперкинезы становятся менее выраженными.