Киев
Нозологический справочник врача

Синдром Валленберга

Определение

Синдром Валленберга (латеральный медуллярный синдром) — это неврологическое заболевание, обусловленное поражением дорсолатеральных отделов продолговатого мозга. В большинстве случаев причиной синдрома Валленберга является ишемический инсульт.

Синдром Валленберга назван в честь немецкого невролога и нейроанатома Адольфа Валленберга (Adolf Wallenberg), который подробно описал клиническую картину этого поражения в 1895 г. Однако впервые заболевание было описано в 1808 г. Гаспаром Вьессе (Gaspard Vieusseux) (Khalid M. et al., 2025).

Ишемическое повреждение при синдроме Валленберга локализуется в заднелатеральной части продолговатого мозга, сзади от нижнего оливкового ядра, и затрагивает несколько ключевых нейроанатомических структур:

  • нижняя часть ножек мозжечка;
  • спиномозжечковый тракт;
  • спиноталамический тракт;
  • нисходящие симпатические волокна;
  • спинномозговое ядро и тракт тройничного нерва;
  • вестибулярные ядра;
  • ядра и волокна черепных нервов IX (языкоглоточного) и X (блуждающего).

Поражение указанных структур формирует характерный клинический синдром, включающий:

В CША ежегодно регистрируют около 800 000 случаев острого инсульта, из которых около 83% составляют ишемические инсульты. Около 20% ишемических инсультов развиваются в вертебробазилярном бассейне.

Если исходить из предположения, что около 50% инсультов в вертебробазилярном бассейне клинически проявляется синдромом Валленберга, можно оценить, что в США ежегодно диагностируют более 60 тыс. новых случаев этого синдрома.

Синдром Валленберга преимущественно поражает мужчин в возрасте около 60 лет, что соответствует распределению основных сосудистых факторов риска в вышеуказанной популяции.

Причины синдрома Валленберга

Синдром Валленберга в большинстве случаев развивается вследствие острого ишемического инсульта, поражающего дорсолатеральные отделы продолговатого мозга. Атеротромбоз крупных артерий является ведущей причиной синдрома Валленберга и составляет около 75% случаев, за которым следует кардиоэмболия (17%).

С патофизиологической точки зрения, клинические проявления синдрома Валленберга напрямую коррелируют с поражением нейроанатомических структур дорсолатеральной части продолговатого мозга — зоны кровоснабжения задней нижней мозжечковой артерии (ЗНМА), являющейся ветвью позвоночной артерии (ПА). В связи с этим синдром Валленберга чаще всего обусловлен окклюзией ПА, а не изолированным поражением ЗНМА.

К основным факторам риска развития синдрома Валленберга относятся артериальная гипертензия, сахарный диабет и курение (Khalid M. et al., 2025).

Основные этиологические причины синдрома Валленберга:

К менее распространенным этиологическим факторам синдрома Валленберга относятся:

Анатомия ЗНМА

ЗНМА, как правило, отходит от ПА на расстоянии около 16–17 мм ниже вертебробазилярного соединения. ПА берет начало от подключичной артерии.

Ствол ЗНМА анатомически подразделяется на 5 основных сегментов:

  • передний медуллярный сегмент — начинается в месте отхождения ЗНМА от ПА и заканчивается на уровне ростро-каудальной линии, проходящей через наиболее выступающую часть нижнего оливного ядра;
  • латеральный медуллярный сегмент — расположен от наиболее выступающей точки нижней оливы до уровня выхода корешков языкоглоточного (IX), блуждающего (X) и добавочного (XI) черепных нервов;
  • тонзилломедуллярный сегмент — начинается в области прохождения ЗНМА позади корешков IX–XI черепных нервов и продолжается до середины подъема артерии к крыше четвертого желудочка головного мозга вдоль медиальной поверхности мозжечковой миндалины;
  • теловелотонзиллярный сегмент — начинается на уровне средней части медиальной поверхности миндалины, где ЗНМА поднимается кверху, и заканчивается в месте выхода артерии из щелей между миндалиной, червем и полушарием мозжечка с достижением субокципитальной поверхности;
  • кортикальный сегмент — начинается после выхода ЗНМА из борозды между червем, миндалиной и полушарием мозжечка, включает ее терминальные кортикальные ветви.

Ствол ЗНМА дает начало:

  • перфорирующим ветвям, кровоснабжающим структуры продолговатого мозга;
  • хориоидальным (сосудистым) ветвям, питающим сосудистое сплетение;
  • кортикальным ветвям, обеспечивающим кровоснабжение мозжечка.

ЗНМА кровоснабжает:

  • дорсолатеральные отделы продолговатого мозга;
  • сосудистое сплетение и сосудистую оболочку 4-го желудочка;
  • мозжечковые миндалины;
  • нижний червь;
  • нижние отделы полушарий мозжечка (Lui F. et al., 2023).

Симптомы синдрома Валленберга

Неврологическая симптоматика синдрома Валленберга определяется дисфункцией следующих структур:

  • вестибулярные ядра — головокружение, системное вертиго, нистагм, косоглазие, тошнота и рвота;
  • спиномозжечковые тракты и нижняя мозжечковая ножка — ипсилатеральная мозжечковая атаксия, нарушение координации;
  • каудальное ядро и тракт тройничного нерва — ипсилатеральное снижение болевой и температурной чувствительности лица;
  • спиноталамический тракт — контралатеральная утрата болевой и температурной чувствительности туловища и конечностей;
  • нисходящие симпатические волокна — ипсилатеральный синдром Горнера;
  • двойное ядро (nucleus ambiguus) (IX–X пары черепных нервов) — ипсилатеральная дисфагия, дизартрия, дисфония; возможное угнетение кашлевого рефлекса;
  • ядро одиночного пути (nucleus tractus solitarii) и солитарный путь — ипсилатеральное нарушение вкусовой чувствительности.

Заболевание, как правило, манифестирует острым началом с развитием головокружения, нистагма и атаксии, к которым часто присоединяются тошнота, рвота, дисфагия, икота, дисфония, лицевая боль, зрительные нарушения и головная боль (Canut I. et al., 2024).

Наиболее частыми клиническими проявлениями являются сенсорные симптомы, выявляемые у около 96% пациентов. Также широко распространены ипсилатеральная мозжечковая атаксия конечностей, синдром Горнера и различные формы сенсорных нарушений.

К менее частым проявлениям относятся дизартрия, косоглазие, осциллопсия (нарушение зрения, при котором неподвижные предметы кажутся колеблющимися, трясущимися или прыгающими), обусловленная нистагмом, и ипсилатеральная латеральная пульсация (видимое или ощущаемое пульсирование на той же стороне поражения в области глаза, височной области, на лице, в области шеи сбоку).

В около 25% случаев синдром Валленберга характеризуется подострым развитием, в течение нескольких часов или дней. Начальными симптомами в таких случаях могут быть головная боль, головокружение, вертиго или нарушение походки, после чего развиваются сенсорные расстройства, икота, охриплость голоса и дисфагия (Khalid M. et al., 2025).

Мышечная слабость является относительно редким признаком синдрома Валленберга и нередко приводит к диагностическим ошибкам, поскольку может смещать клиническое подозрение в сторону альтернативных форм инсульта. Следует отметить, что частичные клинические формы синдрома Валленберга диагностируют чаще, чем классический полный синдром.

Нарушение глотания

Одним из наиболее частых и клинически значимых симптомов латерального медуллярного синдрома является дисфагия. По данным различных исследований, нарушения глотания различной степени тяжести отмечаются у 51–94% пациентов, что существенно влияет на прогноз, риск аспирации и необходимость ранней реабилитации (Canut I. et al., 2024).

В результате гибкой эндоскопической оценки глотания и высокоточной фарингеальной манометрии установлено, что при инсультах продолговатого мозга отмечаются выраженная потеря чувствительности глотки и значительная задержка инициации глотательного акта.

Электролитные нарушения и эндокринные механизмы

После поражения головного мозга может развиваться гипонатриемия вследствие:

  • синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона (СНСАДГ);
  • церебрального синдрома потери натрия (состояние, характеризующееся гипонатриемией, обезвоживанием (гиповолемией) и повышенным выделением натрия с мочой, развивающееся при заболеваниях центральной нервной системы).

СНСАДГ описан у пациентов с латеральным инфарктом продолговатого мозга. Предполагаемый механизм включает повреждение ядра одиночного тракта, что нарушает передачу неосмотических сигналов от каротидного синуса по блуждающему нерву. Это приводит к растормаживанию секреции антидиуретического гормона гипофизом и развитию СНСАДГ.

Редкие и атипичные клинические проявления синдрома Валленберга:

  • ипсилатеральный гемипарез — связан с поражением латеральной части продолговатого мозга каудальнее перекреста кортикоспинальных путей;
  • жизнеугрожающая брадикардия — описана при поражении латеральной части продолговатого мозга, в том числе на фоне расслоения ПА;
  • персистирующая икота — предположительно обусловлена поражением nucleus ambiguus или прилежащих центров дыхательной регуляции.

Выраженность и сочетание симптомов синдрома Валленберга существенно варьируют и зависят от размера, точной локализации и распространенности ишемического очага в дорсолатеральных отделах продолговатого мозга (Easton-Carr R. et al., 2025).

Диагностика синдрома Валленберга

Диагностическое обследование пациентов с синдромом Валленберга должно быть комплексным и включать сбор анамнеза, физикальное и неврологическое обследование, а также лабораторные и инструментальные методы исследования.

Обязательным этапом является скрининг факторов риска инсульта, включая:

Наличие в анамнезе боли в шее, травмы шейного отдела позвоночника или головной боли, особенно у молодых пациентов, должно настораживать в отношении расслоения ПА.

Также имеет ключевое значение полное неврологическое обследование, поскольку синдром Валленберга является преимущественно клиническим диагнозом, основанным на характерной симптоматике и совокупности объективных неврологических признаков.

Рекомендуется выполнение стандартных лабораторных тестов, включая уровень глюкозы, электролитов в плазме крови (Khalid M. et al., 2025).

Для диагностики возможных кардиоэмболических источников инсульта необходимо проведение электрокардиографии (ЭКГ), в первую очередь, для диагностики фибрилляции предсердий.

Дополнительно показаны:

  • эхокардиография с допплеровским исследованием;
  • визуализация сосудов шеи, включая ультразвуковое исследование (УЗИ) сонных и ПА, а также компьютерную томографическую (КТ) или магнитно-резонансную ангиографию.

Учитывая высокую частоту дисфагии, целесообразно проведение видеофлюороскопического исследования акта глотания и фиброэндоскопическую оценку глотания (Easton-Carr R. et al., 2025).

Дифференциальная диагностика синдрома Валленберга

Наиболее частым симптомом при синдроме Валленберга является острое головокружение и вертиго, сопровождающееся тошнотой и рвотой, что требует исключения заболеваний периферического и центрального происхождения.

Синдром Валленберга и периферическая вестибулопатия

Ключевым и наиболее клинически значимым дифференциальным диагнозом является острая периферическая вестибулопатия, включая острый вестибулярный неврит. Тщательное клиническое обследование позволяет дифференцировать эти состояния с использованием теста HINTS (Head Impulse — Nystagmus — Test of Skew), который обладает высокой чувствительностью в выявлении инсульта в вертебробазилярном бассейне.

Основные отличия при проведении теста HINTS:

  • тест на импульс головы — отрицательный при синдроме Валленберга (центральное поражение) и положительный при периферической вестибулопатии;
  • нистагм: при периферической вестибулопатии — односторонний, горизонтальный, направленный в сторону, противоположную очагу поражения. При синдроме Валленберга — двусторонний, вертикальный или меняющий направление в зависимости от взгляда;
  • косоглазие — характерно для синдрома Валленберга и отсутствует при периферической вестибулопатии.

Другие важные дифференциальные диагнозы:

К другим заболеваниям, которые следует учитывать при дифференциальной диагностике синдрома Валленберга, относятся:

  • первичная головная боль (мигрень, кластерная головная боль);
  • внутримозговое кровоизлияние;
  • опухоли ствола головного мозга или мозжечка, включая первичные и метастатические новообразования;
  • психогенные (конверсионные) расстройства;
  • обратимый синдром церебральной вазоконстрикции;
  • васкулиты крупных и средних сосудов (например гигантоклеточный артериит);
  • расслоение позвоночной артерии (Easton-Carr R. et al., 2025).

Лечение синдрома Валленберга

Основные цели терапии включают:

  • ограничение объема ишемического поражения;
  • профилактику вторичных неврологических и соматических осложнений;
  • улучшение функционального исхода и прогноза.

При синдроме Валленберга используют стандартные протоколы лечения острого ишемического инсульта, включая такие, как:

  • внутривенная фибринолитическая терапия альтеплазой или тенектеплазой — показана пациентам с синдромом Валленберга, обусловленным острым ишемическим инфарктом, при обращении в течение 4,5 ч от начала симптомов. Фибринолитическая терапия также может применяться при инсульте неизвестного времени начала, если при магнитно-резонансной томографии (МРТ) диагностирован ишемический очаг на диффузионно-взвешенных изображениях (Diffusion-Weighted Imaging — DWI) при отсутствии изменений на FLAIR-последовательностях, что указывает на недавнее развитие инфаркта;
  • контроль артериального давления;
  • антиагрегантную и/или антикоагулянтную терапию.

Эндоваскулярное лечение

Механическая тромбэктомия при окклюзии крупных сосудов переднего мозгового кровообращения эффективна в течение 24 ч от начала заболевания.

В случае окклюзии ПА или базилярной артерий — данные об эффективности тромбэктомии остаются ограниченными и неоднозначными. Тактика лечения должна определяться индивидуально.

Экстракраниальное стентирование ПА может рассматриваться в рамках эндоваскулярного лечения при поражениях циркуляции задних отделов головного мозга.

Интенсивная терапия и мониторинг

При развитии дыхательной недостаточности или признаков повышенного внутричерепного давления (ВЧД) показан интенсивный мониторинг. Ранние признаки повышения ВЧД включают дезориентацию, вялость, головную боль и рвоту; поздние — брадикардию, артериальную гипертензию с расширенным пульсовым давлением и нарушение дыхательного ритма (триада Кушинга).

Лечебные мероприятия включают:

  • приподнятое положение головного конца кровати (≈30°);
  • поддержание адекватного мозгового перфузионного давления;
  • целенаправленную гипервентиляцию;
  • консультацию нейрохирурга;
  • при необходимости — применение осмотических агентов (3% раствора натрия хлорида или маннитола).

Реабилитация и профилактика осложнений при синдроме Валленберга

Вторичная профилактика инсульта включает назначение антиагрегантов, антигипертензивных препаратов и статинов.

При выраженной и стойкой дисфагии показана ранняя оценка глотания и обеспечение энтерального питания (через назогастральный зонд или гастростому). Лечение дисфагии включает постуральные и диетические модификации, упражнения для глотания, а при наличии тризма — инъекции ботулотоксина. При стойкой дисфагии необходима длительная реабилитация (Lui F. et al., 2023).

Профилактика тромбоза глубоких вен осуществляется с помощью низкомолекулярных гепаринов.

При нарушениях речи и глотания — эффективна логопедическая терапия. Для лечения персистирующей икоты и хронической лицевой боли могут назначать габапентин.

При тяжелой форме брадикардии может потребоваться временная или постоянная кардиостимуляция.

При подозрении на нейротрофическую кератопатию рекомендовано офтальмологическое обследование (Easton-Carr R. et al., 2025).

Осложнения синдрома Валленберга

К осложнениям синдрома Валленберга относят:

  • респираторные осложнения — аспирационная пневмония, дыхательная недостаточность, синдром центральной гиповентиляции (в том числе синдром Ундины). Дыхательная недостаточность, обусловленная вегетативной дисфункцией, диагностируется редко, однако может приводить к апноэ и иметь летальный исход;
  • эндокринно-электролитные нарушения — СНСАДГ;
  • офтальмологические осложнения — нейротрофическая кератопатия, проявляющаяся повреждением и вторичным инфицированием роговицы, может развиваться вследствие нарушения иннервации поверхности глаза;
  • нарушения глотания и питания;
  • болевые и сенсорные синдромы — невралгия тройничного нерва, в результате поражения спинномозгового ядра и тракта тройничного нерва, проявляясь выраженной лицевой болью и сенсорными нарушениями;
  • кардиоваскулярные осложнения — нарушения сердечного ритма и гемодинамической стабильности;
  • ликвородинамические нарушения — обструктивная гидроцефалия (может развиваться вследствие отека ствола головного мозга или компрессии путей оттока спинномозговой жидкости, включая область 4-го желудочка, на фоне инфаркта) (Easton-Carr R. et al., 2025).

Прогноз синдрома Валленберга

В целом прогноз при синдроме Валленберга считается благоприятным. Наиболее выраженная положительная динамика отмечается в отношении:

  • дисфагии, которая в большинстве случаев постепенно регрессирует при проведении ранней оценки глотания и целенаправленной реабилитации;
  • мозжечковой атаксии и вестибулярных симптомов, склонных к компенсации со временем;
  • сенсорных нарушений, выраженность которых часто уменьшается по мере восстановления нейронных связей.

Несмотря на возможную длительную персистенцию отдельных симптомов (например головокружения или нарушений чувствительности), большинство пациентов достигают удовлетворительного уровня самостоятельности и качества жизни.

Неблагоприятный прогноз чаще ассоциирован с обширным инфарктом, вовлечением соседних структур ствола головного мозга, выраженной дисфагией с аспирационными осложнениями и наличием тяжелых форм сопутствующих сосудистых болезней.

Ранняя диагностика, своевременное проведение реперфузионной терапии и мультидисциплинарная реабилитация играют ключевую роль в улучшении долгосрочных исходов (Easton-Carr R. et al., 2025).

ГлавнаяКорзинаИзбранное