Миокардит — это воспалительное заболевание сердечной мышцы, которое в конечном счете приводит к дегенерации или некрозу и неспособности сердца выполнять свои функции. Является причиной около 10% случаев внезапного летального исхода лиц в возрасте младше 40 лет.

Классификация миокардита

На основе классификации Всеукраинской ассоциации кардиологов Украины 2020 г., миокардит разделяют следующим образом:

по характеру течения:

• острый (<3 мес от начала болезни);
• подострый (3–6 мес);
• хронический аутоиммунный миокардит с развитием воспалительной кардиомиопатии (6 мес);
• миокардиофиброз;

по патогенезу:

• инфекционный, бактериальный, вирусный, паразитарный в зависимости от этиологии;
• при других болезнях (кардиальный саркоидоз, эозинофильный миокардит);
• неуточненный (SARS-CoV-2-ассоциированный миокардит);

по распространенности воспалительного процесса: изолированный или диффузный;

по тяжести течения: легкой, средней и тяжелой степени.

Возможные осложнения заболевания:

• миоперикардит или нарушение сердечного ритма и проводимости;
• тромбоэмболия легочной артерии;
• сердечная недостаточность (СН) I–III ст., I–IV функциональный класс по классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца (New York Heart Association — NYHA): с сохраненной или сниженной фракцией выброса левого желудочка.

Причины миокардита

Часто причину заболевания установить невозможно (идиопатический миокардит). В целом причины развития миокардита делятся на две основные группы: инфекционные и неинфекционные.

Причины поражения сердечной мышцы:

• вирусы: Coxsackievirus В1–В5, Parvovirus В19, Human herpesvirus 6, Adenoviridae, HCV, HIV, EBV, CMV, ECHO-вирус, вирус гриппа А (H1N1);
• бактерии: Streptococcus pyogenes, Corynebacterium diphtheriae, Borrelia burgdorferi, Mycobacterium tuberculosis, Mycoplasma pneumoniae;
• грибы: Candida, Aspergillus;
• паразиты: протозойные (Toxoplasma gondii, Trypanosoma) или гельминты (Trichinella, Echinococcus);
• неинфекционные причины: заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, саркоидоз, дерматомиозит, полимиозит); васкулиты (болезнь Кавасаки);
• токсическое поражение сердца: токсины (карбона монооксид), лекарственные средства (сульфониламиды, антрациклин, доксорубицин); алкоголь, кокаин; лучевая терапия.

В основном заболевание обусловлено непосредственным или аутоиммуноопосредованным путем поражения.

Различают следующие механизмы повреждения сердечной мышцы:

• прямое цитотоксическое действие возбудителя;
• вторичный иммунный ответ, который может быть спровоцирован возбудителем;
• экспрессия цитокинов в миокарде (например фактор некроза опухоли альфа; синтаза оксида азота);
• аберрантная индукция апоптоза.

Существуют три фазы патогенного процесса вирусной воспалительной кардиомиопатии.

Острая фаза длится до 7 дней, включает проникновение вируса в клетки миокарда и активацию врожденного иммунного ответа. Индукция последнего активирует Toll-подобные рецепторы (TLR) и инфламмасомы, что приводит к высвобождению провоспалительных цитокинов фактора некроза опухоли-альфа и интерлейкина-1β.

В подострой фазе происходит активация адаптивного иммунного ответа, которая может продолжаться до 4 нед.

Хроническая фаза может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. На данном этапе заболевания чрезмерный воспалительный ответ на вирусное повреждение миокарда вместе с ремоделированием сердца может привести к дилатации сердечной мышцы и кардиомиопатии (Elamm C. et al., 2012).

Гистопатологически миокардит характеризуется как воспалительный клеточный инфильтрат (очаговый или диффузный) с имеющимся или отсутствующим повреждением миоцитов сердца.

Клинические проявления миокардита

Клиническая картина острого миокардита варьирует от бессимптомного течения или легкой лихорадки до кардиогенного шока и внезапного летального исхода. Начало заболевания может быть острым или скрытым с последующим прогрессированием.

У пациентов могут отмечаться:

• лихорадка;
• усталость;
• усиленное сердцебиение;
• одышка;
• ортопноэ;
• пресинкопе или синкопе.

В анамнезе не менее 60% пациентов отмечают недавнее заболевание с острой лихорадкой, включая инфекцию верхних дыхательных путей.

Классическое проявление фульминантного острого миокардита такое же, как и у пациентов с острой декомпенсированной сердечной недостаточностью любой этиологии. Для него характерно наличие дыхательной недостаточности, ортопноэ, боли в грудной клетке, усиленного сердцебиения или синкопе. Возможны также нарушения гемодинамики и летальные желудочные аритмии.

Согласно результатам исследования, у около ¹/₄ пациентов снижена фракция выброса левого желудочка, устойчивые аритмии желудочков или симптомы низкого сердечного выброса при миокардите.

При физическом обследовании пациентов с декомпенсированной сердечной недостаточностью выявляют:

• вентрикулярный ритм галопа (S3), пресистолический ритм галопа (S4);
• систолический шум на верхушке сердца, не связанный с I тоном;
• легочные хрипы и периферический отек;
• в случае поражения наружной оболочки сердца на аускультации слышен шум трения перикарда.

Характерные признаки морфологических вариантов воспаления сердечной мышцы:

• саркоидный миокардит: лимфаденопатия, аритмия, саркоидоз других органов;
• острая ревматическая лихорадка: поражает сердечную мышцу в 50–90% случаев; маргинальная эритема, полиартралгия, хорея, подкожные узелки (критерии Джонса);
• эозинофильный миокардит: макулопапулезная сыпь, эозинофилия;
• гигантоклеточный миокардит: устойчивая желудочковая тахикардия при быстро прогрессирующей сердечной недостаточности;
• перипартальная кардиомиопатия: сердечная недостаточность, развивающаяся в последние месяцы беременности или в течение 5 мес после родов.

Диагностика

Лабораторные исследования:

• общий анализ плазмы крови: лейкоцитоз, иногда эозинофилия;
• маркеры воспаления в крови: повышение С-реактивного белка, интерлейкина или интерферона; часто повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
• сердечные маркеры: повышение уровня сердечных ферментов в венозной крови является показателем мионекроза; более 50% пациентов, у которых миокардит был подтвержден на биопсии, имеют высокие показатели сердечного тропонина-I или Т (специфичность — 89%, чувствительность — 34%); повышенный уровень креатинфосфокиназы-МВ;
• титр вирусных антител при вирусном миокардите: в острой фазе их уровень в плазме крови повышается как минимум в 4 раза. Однако этот анализ используется нечасто.

Инструментальные исследования, которые используются для установления диагноза миокардита:

• электрокардиография (ЭКГ): отклонение от нормы отмечают в 85% случаев. Элевация сегмента ST (преимущественно в I, II, III, aVF, aVL, aVR отведениях), имитирующая острый приступ инфаркта миокарда, является наиболее частой аномалией. Ширина комплекса QRS >120 мс, атриовентрикулярная блокада, симптоматическая брадикардия или тахикардия и желудочковые аритмии повышают риск наличия острого миокардита у пациента. Атриовентрикулярная блокада второй или третьей степени редко отмечаются у пациентов с нормальной фракцией выброса левого желудочка (>50%), за исключением кардиального саркоидоза Лайм-кардита;

• эхокардиография (эхоКГ): сниженная фракция выброса, расширение желудочков. Данное обследование также может помочь локализировать объем воспаления, так как позволяет определить аномалии движения стенки, ее утолщение, перикардиальный выпот. Кроме того, с помощью эхоКГ можно отличить фульминантный от острого миокардита. При фульминантном миокардите диастолический размер левого желудочка почти нормальный, но увеличена толщина перегородки. А в случае острого миокардита при проведении эхоКГ выявляют увеличенный диастолический размер левого желудочка и нормальную толщину перегородки. Но могут быть и другие невоспалительные причины острой сердечной недостаточности (например дисфункция клапана);

• магнитно-резонансная томография сердца (МРТ): визуализируются отек миокарда, перикардиальный выпот, капиллярная гиперемия. МРТ-критерии миокардита («Lake LouiseCriteria», 2009): гиперемия, характеризующаяся очаговым или диффузным ранним усилением интенсивности Т2-сигнала; увеличением отношения интенсивности раннего Т1 сигнала от миокарда к сигналу от скелетных мышц, что свидетельствует об отёке миокарда; некротические или фибротические изменения, которые выглядят как зоны с чрезмерным накоплением гадолиния на отсроченных Т1-взвешенных изображениях. Но это обследование не отменяет эндомиокардиальную биопсию. Особенно у пациентов с фульминантным миокардитом или подострым проявлением заболевания. Биопсия ткани миокарда обязательна для таких пациентов, если они не отреагировали на стандартную терапию при аритмии и/или застойной сердечной недостаточности в пределах 1–2 нед;

• коронарная ангиография: золотой стандарт в диагностике миокардита для исключения ишемической болезни сердца, особенно если клиническая картина имитирует острый коронарный синдром;

• эндомиокардиальная биопсия: это обследование показано пациентам с признаками сердечной недостаточности продолжительностью менее 2 нед с сохраненными нормальными размерами желудочка, но с нарушенной гемодинамикой. Также ее следует провести больным с сердечной недостаточностью длительностью 2–12 нед с расширенным желудочком, признаками тахиаритмии или брадиаритмии. Особенно если у этих пациентов отсутствует эффект от терапии в течение 1–2 нед. Биопсию эндомиокарда рекомендовано проводить и в случаях сердечной недостаточности фульминантной формы, блокады сердца, желудочковых аритмий, или если результаты обследования могут повлиять на тактику терапии воспаления сердца (Ammirati E. et al., 2020).

Лечение миокардита

Пациенты обязательно должны соблюдать диету с низким содержанием натрия, снизить физические нагрузки.

Поддерживающая терапия: применение блокаторов бета-адренорецепторов, ингибиторов ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, антагонистов минералокортикоидных рецепторов, ингибиторов котранспортера-2 натрия и глюкозы (ингибиторы SGLT) составляет основу медикаментозного лечения при сердечной недостаточности.

Лимфоцитарный миокардит не требует какой-либо терапии, направленной на устранение основной причины, лечение является поддерживающим.

Гигантоклеточный миокардит лечится с помощью комбинации системных кортикостероидов и другого иммунодепрессанта, такого как циклоспорин или азатиоприн.

Системные кортикостероиды улучшают исходы заболевания у пациентов с аутоиммунным миокардитом.

Стоит учитывать, что применение кортикостероидов может вызвать выраженную гипергликемию и повысить риск инфекции.

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) (например каптоприл, эналаприл, лизиноприл) и антагонисты рецепторов ангиотензина II (например кандесартан, валсартан) улучшают сердечный выброс и гемодинамику за счет вазодилатации артерий.

Эти препараты также могут спровоцировать острую почечную недостаточность или гиперкалиемию. Поэтому следует контролировать показатели калия, мочевины и креатинина в плазме крови.

Блокаторы бета-адренорецепторов (карведилол, метопролол, бисопролол) также предупреждают ремоделирование сердца и улучшают выживаемость у пациентов с кардиомиопатией.

Раннее лечение может уменьшить выраженность воспаления миокарда. Блокаторы бета-адренорецепторов могут вызывать выраженную брадикардию, гипотензию или блокаду сердца. Они также могут усиливать спазм бронхов у пациентов, предрасположенных к реактивному заболеванию дыхательных путей.

Пероральные артериальные вазодилататоры (гидралазин) и венозные вазодилататоры (нитраты, такие как изосорбида динитрат) снижают давление наполнения в легочной артерии и левом желудочке и резко улучшают минутный объем сердца. Эта комбинация способна снизить заболеваемость и летальность у пациентов с сердечной недостаточностью, которые не переносят антагонистов рецепторов ангиотензина II, ингибиторов АПФ или валсартана.

При применении диуретиков улучшается гемодинамика. Для усиления терапевтического эффекта некоторым пациентам нужно назначать двойную терапию, а именно тиазидный (или тиазидоподобный) диуретик (например гидрохлоротиазид, хлоротиазид) плюс петлевой диуретик (например фуросемид).

Пациенты с аневризмой левого желудочка в результате кардиомиопатии подвержены повышенному риску развития инсульта или другой артериальной эмболии вследствие образования тромба в левом желудочке. Хроническая антикоагулянтная терапия с варфарином снижает этот риск.