Кератоглобус

Содержание

Кератоглобус — это редкое невоспалительное медленно прогрессирующее заболевание роговицы (эктазия). Болезнь характеризируется выпячиванием роговицы вследствие ее диффузного истончения. Кератоглобус — это двусторонняя болезнь и, как правило, ее диагностируют у детей (Wallang B.S. et al., 2013).

Пациенты с этим заболеванием имеют высокий риск развития потенциально угрожающих зрению заболеваний глаз, например, миопии высокой степени тяжести, нерегулярного астигматизма, рубцевания роговицы и ее перфорации (Meghpara B. et al., 2009).

Этиология и патогенез кератоглобуса

Выделяют 2 вида кератоглобуса: приобретенный и врожденный. По типу генетического наследования кератоглобус является аутосомно-рецессивной болезнью. Его развитие также ассоциировано с заболеваниями соединительной ткани, такими как синдромы Элерса — Данлоса, Марфана и Рубинштейна — Тейби. Кератоглобус также был описан в случаях врожденного амавроза Лебера.

Приобретенные формы кератоглобуса часто ассоциированы с весенним кератоконъюнктивитом, хроническим маргинальным (краевым) блефаритом, идиопатическим воспалением орбиты и тиреоидной орбитопатией (эндокринная офтальмопатия). В случае весеннего кератоконъюнктивита и хронического маргинального блефарита эктазия роговицы может быть следствием постоянного механического трения глаз руками (Wallang B.S. et al., 2013).

Патофизиологический механизм развития этого заболевания неизвестен, но он может быть связан с дефектом синтеза или деградации коллагена.

Истончение роговицы обычно максимально на ее периферии и может составлять до ¹/₅ нормальной толщины прозрачной части фиброзной оболочки глазного яблока. Однако значения других параметров роговицы остаются в пределах нормы, включая диаметр роговицы, что является важным критерием для дифференциации кератоглобуса от других патологических состояний, таких как буфтальм (увеличение размера глазного яблока на фоне глаукомы). У пациентов в большинстве случаев роговица остается прозрачной, если только у них не развиваются острые эпизоды водянки и рубцевания. Стрии Фогта (видимые нервные волокна, формирующиеся в строме перед десцеметовой оболочкой в виде линейных полос) и кольца Флейшера (отложения гемосидерина в базальном эпителии роговицы) не связаны с кератоглобусом, они характерны для кератоконуса.

Также при кератоглобусе могут возникать спонтанные разрывы десцеметовой оболочки, что приводит к острым проявлениям боли, слезотечения, светобоязни и внезапному снижению остроты зрения при острой водянке роговицы. Нарушение барьера эндотелиальных клеток приводит к накапливанию жидкости внутри роговицы. Разрешение отека может занять несколько месяцев, при других эктатических заболеваниях роговицы этот период составляет 5–36 нед (Wallang B.S. et al., 2013).

Гистопатологические изменения, фиксируемые при кератоглобусе, очень похожи на изменения, отмечаемые при кератоконусе в запущенной стадии.

Клиническая картина кератоглобуса

Пациенты обычно имеют стабильное или прогрессирующее двустороннее снижение остроты зрения, которое не может быть должным образом скорректировано с помощью очков или контактных линз. Иногда больные жалуются на эпизоды значительно выраженной боли в глазах, которая возникает вследствие водянки роговицы или ее разрыва.

Признаки кератоглобуса следующие:

• миопия (часто миопия высокой степени тяжести);
• неправильный астигматизм;
• неравномерный ретиноскопический рефлекс;
• шаровидное выпячивание роговицы;
• диффузное истончение роговицы, наиболее выраженное на периферии;
• складки, разрывы или увеличение толщины десцеметовой оболочки роговицы;
• спонтанный разрыв / надрыв десцеметовой оболочки роговицы;
• острый отек роговицы;
• рубцевание или неоваскуляризация стромы роговицы органа зрения (Fenzl C.R. et al., 2022).

Симптомы кератоглобуса включают:

• снижение остроты зрения;
• недостаточную коррекцию остроты зрения с помощью очков. Пациенты отмечают, что необходимо часто изменять рецепт на очки для поддержания оптимальной остроты зрения вследствие неправильной формы роговицы при кератоглобусе;
• неправильное установление мягких контактных линз на роговице, боль или субоптимальная острота зрения при их использовании;
• один или несколько эпизодов боли глаз с последующим разрешением и снижением остроты зрения (Fenzl C.R. et al., 2022).

Диагностика кератоглобуса

Диагноз заболевания «кератоглобус» является клиническим по причине наличия характерных признаков.

Диагностические процедуры, которые проводятся для подтверждения этого диагноза, следующие:

• ультразвуковая пахиметрия роговицы;
• топография и томография роговицы;
• оптическая когерентная томография (ОКТ) переднего сегмента глаза.

За результатами топографии и томографии роговицы, а также пахиметрии отмечается диффузное повышение крутизны роговицы и ее истончение. Показания кератометрии могут достигать 50–60 диоптрий (Fenzl C.R.et al., 2022).

При оценивании других систем организма можно выявить патологические отклонения, которые указывают на нарушение соединительной ткани. К ним относятся такие признаки, как:

• голубая склера;
• гипермобильность суставов;
• потеря слуха;
• аномальное строение зубов;
• высокое куполообразное небо (Wallang B.S. et al., 2013).

Лечение кератоглобуса

Основные цели лечения кератоглобуса:

• сохранение остроты зрения;
• сохранение структурной целостности роговицы глаза.

Изначально врач назначает пациенту коррекцию зрения с помощью очков. С ее помощью при миопии высокой степени с астигматизмом или без него возможно значительно повысить остроту зрения. Также она особенно важна для детей для предотвращения амблиопии. Кроме того, очки обеспечивают механическую защиту глаз, поскольку истонченная строма роговицы этих пациентов подвергается повышенному риску разрыва роговицы после незначительной травмы глаза.

На сегодня не было доказано эффективности лечения кератоглобуса с примененим лекарственных средств. Вместо этого внимание сосредоточено на предупреждении таких осложнений, как острая водянка роговицы. Применение гипертонического солевого раствора, циклоплегических глазных капель (фенилэфрина, атропина) и бандажных мягких контактных линз является основой лечения водянки роговицы (Fenzl C.R. et al., 2022).

Хирургическое лечение кератоглобуса является сложным. Традиционная проникающая кератопластика является одной из первых хирургических процедур, которые были проведены пациентам с этой патологией. Ее преимущество в том, что она менее сложна с технической точки зрения, чем другие варианты оперативного вмешательства. Однако при фиксации шва в средне-периферической зоне роговицы трансплантат нормальной толщины соприкасается с крайне истонченной тканью реципиента. Вследствие чего вероятно развитие значительного послеоперационного астигматизма, что является причиной неудовлетворительной остроты зрения. Также офтальмохирурги выполняют проникающую кератопластику с трансплантатом большого диаметра. К недостаткам относятся более высокий риск отторжения трансплантата, задержка реэпителизации роговицы и послеоперационная глаукома вследствие близости нахождения трансплантата к лимбальным стволовым клеткам, лимбальной сосудистой системе, а также трабекулярной сети передней камеры глаза.

Послойная кератопластика является еще одним хирургическим вариантом лечения кератоконуса. Предложено несколько вариантов, включающих трепанацию роговицы хозяина с последующим послойным ее рассечением на разной глубине. Эта техника обеспечивает структурную поддержку, уменьшает выраженность неровностей роговицы и сохраняет целостность лимбальных стволовых клеток.

Возможные осложнения хирургических вмешательств при кератоглобусе включают:

• отторжение трансплантата;
• интрастромальную кисту роговицы;
• нейротрофическую язву роговицы;
• неоваскуляризацию роговицы;
• эндофтальмит.

Эффективные средства профилактики развития кератоглобуса на сегодня не выявлены (Fenzl C.R. et al., 2022).