Эхинококкоз — хроническое паразитарное заболевание, которое относится к группе зооантропогельминтозов. Его причина — ленточные черви рода Echinococcus.

Пациенты с симптомами эхинококкоза упоминались в работах древнегреческих и древнеримских врачей. Так, Гиппократ описывал в своих трудах печень, в которой обнаружил кисты с жидкостью, Гален — упоминал в своих работах некие анатомические структуры печени — гидатиды, по его мнению, образованные расширенными лимфатическими сосудами. В XVII столетии итальянские ученые высказали предположение, что причиной заболевания являются живые организмы и только в начале XIX в. это подтвердилось: немецкий зоолог и паразитолог Карл Адольф Рудольфи (Karl Rudolphi) описал паразитических червей и дал им название «Echinococcus».

Из общих характеристик эхинококкоза можно выделить:

• значительную географическую распространенность — случаи заболевания регистрировались повсеместно (исключениями являются только Арктический и Антарктический регионы). Частота эхинококкоза выше в странах со среднегодовой температурой в интервале 10–20 °С, сельских районах, особенно тех, где занимаются разведением овец;
• для заболевания характерны хроническое течение и тяжелая органная недостаточность;
• как правило, между заражением ленточными червями и установлением диагноза проходит значительный период (5–20 лет), что связано с длительным отсутствием симптоматики;
• статистика, которая собирается Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), свидетельствует о повышенной заболеваемости в эндемичных районах (50 и более случаев эхинококкоза на 100 000 человек). В некоторых сельскохозяйственных регионах Азии, Африки, Южной Америки распространенность паразитарной инфекции составляет 5–10% общей численности населения.

Причины эхинококкоза

Причиной эхинококкоза являются паразиты — ленточные черви рода Echinococcus. Выделяют 4 различных формы заболевания в зависимости от вида возбудителя, но для человека клинически значимыми являются две из них:

• кистозный эхинококкоз — вызывается Echinococcus granulosus. Ленточный червь чаще всего поражает печень, легкие. Кроме человека, паразит также поражает сельскохозяйственных животных. Ключевая особенность кистозной формы заболевания — образование кист внутри органов;
• альвеолярный эхинококкоз — заболевание, причиной которого является Echinococcus multilocularis. В абсолютном большинстве случаев эта форма развивается только в организме человека. Паразит чаще всего поражает печень, где отмечают инфильтративные изменения тканей с прорастанием в сосуды и дальнейшей контаминацией ленточных червей в другие внутренние органы.

Эхинококк имеет сложный жизненный цикл, включающий несколько стадий и хозяев. Схематично его можно описать следующим образом:

1. Развитие в окончательном хозяине — половозрелые особи ленточных червей рода Echinococcus обитают в тонкой кишке хищных млекопитающих (семейства псовых и кошачьих), которые являются для них окончательными хозяевами. В длину они достигают до 5 мм и состоят из 3–4 члеников. В зрелых члениках находится матка с яйцами (500–800 штук). Яйца устойчивы к воздействию окружающей среды и сохраняют свою инвазивность на протяжении длительного периода (до 10 мес). Описаны два пути заражения эхинококкозом: зрелые членики могут отрываться от туловища (стробилы) ленточного червя, выползать через анальное отверстие из кишечника окончательного хозяина и рассеивать яйца по шерсти животного. Также яйца могут выделяться в окружающую среду с калом.
2. Заражение промежуточных хозяев — промежуточными хозяевами являются человек или травоядные животные (домашний скот). Заражение человека происходит при проглатывании яиц ленточных червей с загрязненной пищей, водой или при контакте с больной собакой или кошкой. Животные заражаются при поедании травы, загрязненной калом окончательных хозяев.
3. Развитие в промежуточном хозяине — попадая в организм человека или травоядного животного, яйца доходят по пищеварительному тракту до желудка, где под действием кислоты желудочного сока теряют свою оболочку. Высвободившиеся личинки паразитов проникают в подслизистый слой стенки кишки, где располагаются сосуды. С током крови по системе воротной вены личинки разносятся по всему организму.
4. Заражение внутренних органов — личинки мигрируют к различным органам, в большинстве случаев поражая печень и легкие. Если личинки проникают в сосуды большого круга кровообращения, то органами-мишенями могут быть мышцы, трубчатые кости, головной и костный мозг, селезенка, сердце.
5. Возникновение кист — в пораженных органах образовываются эхинококковые пузыри с жидкостью внутри. Стенка кисты образована двумя оболочками, которые защищают паразита от иммунной системы хозяина, в то же время обеспечивают проникновение необходимых питательных веществ. В процессе жизнедеятельности из кисты выделяются токсические вещества, поэтому со временем вокруг нее образуется плотная соединительнотканная капсула, ограничивающая их действие на организм промежуточного хозяина.
6. Дальнейшее распространение паразита — при повреждении соединительнотканной капсулы и разрыве оболочек эхинококкового пузыря ленточный червь может образовывать вторичные кисты.
7. Завершение цикла — цикл развития завершается, когда хищное животное съедает пораженные внутренние органы травоядных животных, содержащих кисты. Это позволяет личинкам высвободиться и вернуться в пищеварительный тракт окончательного хозяина. Человек в роли промежуточного хозяина становится так называемым биологическим тупиком в развитии паразита.

Воздействие эхинококка на организм

Эхинококк оказывает механическое давление на пораженные органы. Постоянно растущая киста сдавливает ткани, вызывая:

• нарушение кровообращения;
• дистрофические изменения окружающих тканей;
• замену специфической ткани органа соединительной тканью;
• функциональные нарушения поврежденного органа.

Кроме постоянного давления, эхинококковая киста проявляет токсико-аллергический эффект:

• токсические продукты жизнедеятельности ленточного червя накапливаются в кисте, проникают в окружающие ткани и далее попадают в кровоток, вызывая аллергические реакции;
• значительный объем эхинококковой жидкости, который одномоментно попадает в кровоток при разрушении кисты, может привести к анафилактическому шоку;
• разрыв эхинококковой кисты приводит к контаминации паразитами брюшной и плевральной полости.

Симптомы эхинококкоза

Клиническая картина эхинококкоза зависит от многих факторов, наиболее значимыми из которых являются:

• форма заболевания;
• локализация эхинококкового пузыря;
• скорость роста кисты и ее размеры;
• иммунологическая реактивность организма.

Кистозный эхинококкоз

Болезнь может долго иметь бессимптомное течение. Длительность латентного периода, в котором происходят формирование кисты и ее развитие, может составлять несколько лет, а при медленном росте — несколько десятков лет. Клинические симптомы обычно появляются только тогда, когда размер кисты становится достаточно большим, чтобы оказать механическое давление на окружающие ткани.

Симптомы болезни зависят от локализации кист. У пациентов с эхинококкозом печени это:

• неприятные ощущения в области печени — пациенты испытывают дискомфорт или боль в правом верхнем квадранте живота. Интенсивность боли зависит от размера кисты: чем больше объем образования, тем выраженнее болевой синдром;
• тошнота и рвота — еще один частый признак поражения печени. Рвота может быть единичной или повторной;
• желтуха — большие кисты оказывают значительное механическое давление не только на ткань печени, но и на желчные протоки, что сопровождается желтухой: желтушную окраску приобретают кожа, видимые слизистые оболочки, склеры;
• увеличение размеров печени — изменение размеров печени можно выявить при физикальном обследовании, ультразвуковой диагностике или рентгенологических исследованиях;
• аллергическая реакция — неспецифический для эхинококкоза печени симптом, который появляется в результате попадания токсических веществ, вырабатываемых ленточным червем, в кровоток. Пациент может жаловаться на зуд кожных покровов, сыпь по типу крапивницы. При массированном токсическом воздействии возникают ангионевротический отек, анафилактический шок;
• общие симптомы — утомляемость, уменьшение массы тела и анорексия.

Эхинококкоз легких проявляется различными симптомами, включая:

• кашель — имеет хронический характер, может быть сухим или с мокротой. Кашель усиливается ночью или при физической активности;
• одышку — эхинококковая киста, находящаяся в легком, сдавливает альвеолы, уменьшая их участие в газообмене, таким образом, появляется ощущение нехватки воздуха;
• боль в груди — пациенты жалуются на боль в груди, особенно в области пораженного легкого (тупая, колющая);
• кровохарканье — нечастый признак легочного эхинококкоза. Оно возникает при повреждении сосудов;
• общие симптомы — как и при других формах эхинококкоза, могут отмечать неспецифические симптомы: повышенная утомляемость, уменьшение массы тела и анорексию.

Альвеолярный эхинококкоз

Альвеолярный эхинококкоз характеризуется длительным бессимптомным периодом, который может колебаться 5–15 лет. За это время происходит медленное развитие первичного опухолевидного образования, которое обычно локализуется в печени. Клинические признаки нарастают постепенно и включают:

• уменьшение массы тела;
• боль в области живота;
• общее недомогание;
• симптомы печеночной недостаточности.

В случаях, когда паразит из первичного очага распространяется по кровеносным и лимфатическим сосудам в другие внутренние органы, появляется характерная симптоматика. Подробно признаки альвеолярного эхинококкоза описаны в табл. 1.

Альвеолярный эхинококкоз может быстро прогрессировать, вызывая недостаточность пораженного органа или полиорганную недостаточность при диссеминации паразита. При отсутствии лечения заболевание часто заканчивается летальным исходом.

Диагностика эхинококкоза

На ранней стадии диагностика заболевания часто представляет собой сложную задачу из-за отсутствия четких симптомов.

Лабораторные и иммунологические анализы

Результаты лабораторной диагностики не специфичны, они используются в качестве дополнительного источника информации. При эхинококкозе может быть:

• повышение уровня эозинофилов в крови (наиболее частое изменение в общем анализе крови. Выявляют у 18–83% больных);
• лейкоцитоз;
• повышение уровня общего белка в плазме крови;
• лимфоцитопения;
• повышение концентрации иммуноглобулинов.

Иммунологические методы имеют высокую информативность. При подозрении на эхинококкоз выполняют:

• реакцию латекс-агглютинации (РЛА) — иммунологический тест, с помощью которого выявляются антитела к антигенам ленточного червя. При РЛА используются латексные частицы, обработанные антигенами эхинококка. Если в образце плазмы крови пациента содержатся антитела против этих антигенов, то они связываются с латексом, образуя агглютинаты латексных частиц;
• непрямую гемагглютинацию (РНГА) — метод для выявления специфических антител, наличие которых в плазме крови пациента вызывает гемагглютинацию — склеивание эритроцитов (агглютинатов), видимое в оптический микроскоп;
• иммуноферментный анализ (ИФА) — один из наиболее чувствительных и специфичных для диагностики эхинококкоза, относится к количественным методам. Подготовленную плазму крови пациента смешивают с антигенами эхинококка. Если в плазме крови содержатся антитела против этих антигенов, они образуют реакцию антиген — антитело, после прохождения которой изменяется оптическая плотность исследуемого материала. Изменение титра антител позволяет оценить динамику иммунного ответа.

Уровень диагностической эффективности повышается при использовании нескольких иммунологических методик.

Ультразвуковое исследование

Для визуализации кистозных изменений во внутренних органах наиболее информативным методом является ультразвуковое исследование. К ключевым признакам эхинококковой кисты можно отнести следующие:

• киста определяется как гипо- или анэхогенное образование;
• новообразование имеет многослойную структуру стенки — самая наружная оболочка — фиброзная (гиперэхогенная), внутри нее хитиновая оболочка (гиперэхогенная), между ними гипоэхогенная структура — лимфатическая щель. На внутренней поверхности хитинового слоя определяются множественные структуры — эхинококковый песок (скопление личинок ленточного червя).

При дуплексном сканировании в стенках кисты не определяются сосуды, что свидетельствует об отсутствии кровотока в этих структурах. Трехмерная реконструкция ультразвуковых изображений эхинококковой кисты позволяет более точно дифференцировать слои ее стенки.

Для более точной диагностики ультразвуковое исследование следует проводить вместе с иммунологическими анализами на эхинококкоз. Такой комплексный подход позволяет повысить вероятность своевременного и точного установления окончательного диагноза.

Рентгенологические методы диагностики

Дополнительными методами диагностики являются компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Их выполняют:

• с целью более точного выявления характера заболевания и проведения дифференциальной диагностики между паразитарными кистами и другими новообразованиями;
• при выявлении гигантских эхинококковых кист с помощью ультразвукового исследования;
• при множественных поражениях, когда интерпретация результатов ультразвукового исследования может оказаться затруднительной.

Лечение эхинококкоза

Имея современное представление о том, что такое эхинококкоз, специалисты пришли к выводу, что наиболее эффективным методом его лечения является оперативное вмешательство. Обычно применяют разнообразные виды эхинококкэктомий, при возможности отдают предпочтение органосохраняющим вариантам. По объему травматизации и вероятности послеоперационных осложнений все хирургические манипуляции можно ранжировать следующим образом:

• менее травматичные — закрытые и полузакрытые методы с частичным удалением фиброзной капсулы;
• более травматичные — перицистэктомия (полное удаление кисты вместе с капсулой);
• наиболее травматичные — резекция органа или его полное удаление вместе с кистой.

Лечение альвеолярного эхинококка заключается в радикальном удалении участка патологически измененной ткани с частичной резекцией поврежденного органа.

Для обработки кист во время хирургических вмешательств крайне важно применять специфические химические соединения, которые способны уничтожить все зародышевые элементы эхинококка. Этот шаг позволяет снизить частоту возникновения послеоперационных рецидивов заболевания. Для этих целей применяют:

• 80–100% раствор глицерина;
• 30% раствор натрия хлорида.

Однако современные подходы в хирургическом лечении пациентов с эхинококкозом не всегда позволяют избежать рецидива заболевания. По имеющимся в медицинской литературе данным, только сочетание оперативного вмешательства и применения противогельминтных лекарственных средств в послеоперационный период позволяет добиться полного излечения без рецидивов в около 99% случаев.

Из противогельминтных препаратов рекомендуют альбендазол. Это лекарственное средство воздействует на белок тубулин, из которого построены микротрубочки, входящие в состав клеточной мембраны. В результате нарушаются процесс полимеризации этого белка и целостность клетки. Дозы и длительность применения альбендазола определяются лечащим врачом, основываясь на форме заболевания, локализации патологического процесса, массе тела пациента и других сопутствующих факторах.

Рекомендации для лечения кистозных форм эхинококкоза (печени, легких и других органов):

• стандартная доза альбендазола составляет 400 мг 2 раза в сутки пациентам с массой тела более 60 кг и по 15 мг/кг массы тела, разделенных на 2 приема для пациентов, масса которых менее 60 кг;
• лечение эхинококкоза таблетками альбендазола курсовое, продолжительность курса — 4 нед. При необходимости его повторяют до 3 раз с перерывами в 14 дней.

Рекомендации по дозированию при терапии пациентов с альвеолярной формой эхинококкоза идентичные, однако длительность лечения может быть более продолжительной (несколько лет и более).

Профилактика эхинококкоза

Профилактика эхинококкоза включает ряд мероприятий, которые направлены на предотвращение заражения яйцами ленточных червей.

Основные методы профилактики эхинококкоза описаны в табл. 2.

Прогноз эхинококкоза

На прогноз заболевания влияют несколько факторов:

• форма — альвеолярная форма эхинококкоза имеет более неблагоприятный прогноз вследствие особенностей ее развития, сложностей в диагностике и лечении;
• размер кисты — объемные и/или множественные кисты оказывают большее механическое давление на органы, в которых они располагаются, вызывая более выраженную органную недостаточность. При повреждении оболочки такой кисты происходит массированное попадание токсинов в кровоток, что сопровождается высоким риском анафилактического шока;
• локализация — поражение печени или головного мозга более опасно для жизни больного, чем расположение кист в других органах;
• своевременность диагностики и лечения — имеют решающее значение для прогноза. Раннее начало терапии улучшает шансы пациента на выздоровление;
• соблюдение рекомендаций врача — применение противогельминтных препаратов в послеоперационный период длительное, поэтому важно, чтобы пациент следовал схеме лечения для минимизации риска развития рецидивов.