Другие редкие интерстициальные болезни легких

Содержание

Легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Легочная форма гистиоцитоза из клеток Лангерганса представляет собой серьезное заболевание, характеризующееся неуправляемым разрастанием дендритических клеток, происходящих из костного мозга. Эти клетки генетически и фенотипически модифицированы, что приводит к формированию инфильтратов, агрессивно атакующих и повреждающих окружающие ткани легких. Патология может проявляться в моно- или мультисистемной формах, но легочная форма чаще всего ассоциируется с поражением легких.

В легких болезнь проявляется формированием узлов вокруг дистальных бронхиол, которые инфильтрируют и разрушают стенки бронхиол и паренхиму легких. Особенно часто этот тип гистиоцитоза выявляется у курильщиков, что подчеркивает взаимосвязь между курением и развитием специфических патологических изменений в легких. При этом заболевании необходима тщательная диагностика и специализированый подход к терапии, направленной на контроль прогрессирования болезни и минимизацию повреждения тканей.

К симптомам заболевания относится кашель и одышка, особенно при физической нагрузке, а также может сопровождаться повышением температуры тела, потерей массы тела, повышенным потовыделением и болью в грудной клетке. Иногда первым признаком патологического состояния становится пневмоторакс.

При функциональном исследовании легких часто фиксируется уменьшение трансфер-коэффициента легких для угарного газа (TL_CO), что свидетельствует о нарушении газообмена. В некоторых случаях фиксируются обструктивные изменения, ассоциированные с признаками эмфиземы, которые могут быть частично обратимы.

Рентген грудной клетки на ранних стадиях заболевания может не визуализировать заметных изменений, но по мере прогрессирования болезни могут развиться симметрично расположенные диффузные нодулярные или ретикулонодулярные изменения, особенно в верхних и средних полях легких.

При компьютерной томографии с высоким разрешением (КТВР) выявляются узлы и полиморфные, обычно тонкостенные мелкие кисты, которые могут сливаться, создавая характерную картину, напоминающую лист клевера.

Эти данные помогают врачам диагностировать патологию и выбрать адекватное лечение, направленное на повышение качества жизни пациента и замедление прогрессирования заболевания.

Для подтверждения диагноза легочного гистиоцитоза из клеток Лангерганса врачи опираются на комбинацию клинических данных и результатов исследований. Окончательный диагноз устанавливается на основе клинической картины в сочетании с наличием клеток Лангерганса, выявленных в материале, полученном при трансбронхиальной или хирургической биопсии легких. Вероятный диагноз может быть установлен на основании клинических проявлений и данных КТВР.

Дифференциальный диагноз включает ряд заболеваний, таких как лимфангиолейомиоматоз (lymphangioleiomyomatosis  — LAM), который часто диагностируют у молодых женщин, эмфизема легких, лимфоцитарная интерстициальная пневмония, синдром Берта — Хогга — Дюбе и болезнь депозитов легких цепей, которые могут иметь схожие клинические и радиологические признаки.

Лечение включает категоричную рекомендацию прекратить курение как основное условие для стабилизации состояния. Регулярное наблюдение и функциональные исследования дыхания (ФИД) необходимы для мониторинга динамики заболевания: сначала каждые 3 мес, а затем каждые 6–12 мес. Если симптомы ухудшаются или функциональные показатели снижаются, может быть назначена медикаментозная терапия: преднизон в дозе 1 мг/кг массы тела/сут в течение 1 мес с последующим постепенным снижением дозы в течение 5 мес или кладрибин, вводимый внутривенно в дозе 6 мг/м² в течение 5 дней каждые 4 нед на протяжении 6 курсов. В случае прогрессирования болезни как средство неотложной помощи может быть назначен цитарабин. При обширных изменениях, сопровождающихся респираторной недостаточностью и ограниченных только легкими, может быть показана трансплантация легкого.

LAM

LAM — это редкое прогрессирующее заболевание, поражающее преимущественно молодых женщин. Заболевание связано с нарушением функции генов комплекса TSC1 и TSC2, что приводит к пролиферации клеток, похожих на миоциты, вокруг бронхов, кровеносных и лимфатических сосудов. Эти изменения вызывают обструкцию дыхательных путей и приводят к кистозной деструкции легких.

Симптоматика LAM включает пневмоторакс, хилоторакс или хиллезный асцит, что усугубляется одышкой при физических нагрузках, кашлем и иногда кровохарканьем. Кроме того, могут фиксироваться ангиомиолипомы почек, кисты в почках или печени, а также LAM в забрюшинном пространстве и средостении. Рентген грудной клетки часто показывает гиперинфляцию легких, а также ретикулярные, ретикулонодулярные и мелкокистозные изменения.

При таком заболевании необходим внимательный и комплексный подход к диагностике и терапии, включая регулярный медицинский контроль и при необходимости оперативное вмешательство для уменьшения выраженности симптомов и предотвращения дальнейшего прогрессирования болезни.

КТВР является ключевым инструментом в диагностике LAM. На КТВР выявляются 2 типа характерных изменений в легких:

1. Типичная картина для LAM включает многочисленные двусторонние тонкостенные округлые мелкие кисты, которые хорошо отграничены и равномерно распределены по обоим легким. При этом обычно отмечается нормальный или увеличенный объем легких при отсутствии признаков других интерстициальных заболеваний.
2. Альтернативная картина соответствует LAM и включает наличие 2–9 тонкостенных, хорошо отграниченных мелких кист диаметром <30 мм, что дополняет вышеописанные особенности.

Для окончательной диагностики LAM используются не только данные КТВР, но и гистопатологическое исследование тканей, клинические критерии, а также измерение уровня VEGF D (фактора роста сосудистого эндотелия D) в плазме крови. Концентрация VEGF D >800 пг/мл подтверждает диагноз, что особенно важно для начала соответствующего лечения и планирования дальнейшего ведения пациента.

Терапия LAM включает применение специфических лекарственных средств и поддерживающего лечения, направленного на замедление прогрессирования болезни и повышение качества жизни пациентов:

Основное лечение:

• сиролимус является препаратом выбора для случаев быстро прогрессирующего LAM. Показания к его назначению включают ухудшение функции легких, такое как уменьшение объема форсированного выдоха за 1-ю с (ОФВ₁) на 200 мл или трансфер-коэффициента легких для угарного газа (TL_CO) на 10% в течение года.
• Эверолимус применяют для лечения ангиолипом почек диаметром более 3 см, а также для контроля крупных лимфангиолейомиом и случаев хилоторакса или хиллезного асцита.

Дополнительная терапия:

• бронходилататоры принимают для облегчения дыхания у пациентов с обратной обструкцией дыхательных путей.
• Профилактические меры включают воздержание от беременности и избегание применения пероральных контрацептивов, чтобы предотвратить увеличение выраженности симптомов.
• У пациентов с легочной гипертензией могут применяться блокаторы фосфодиэстеразы или рецептора эндотелина для контроля артериального давления в легочных артериях.

Радикальные методы:

• трансплантация легких рассматривается как возможное решение для больных с тяжелой формой дыхательной недостаточности, когда другие методы лечения не приносят должного эффекта.

С помощью этих подходов обеспечивается комплексная стратегия для управления LAM, замедляется прогрессирование заболевания и улучшается общее состояние пациентов.

Легочный альвеолярный протеиноз

Легочный альвеолярный протеиноз (ЛАП) — это редкое заболевание, при котором происходит накопление сурфактанта в альвеолах, что приводит к значительным нарушениям газообмена. У около 90% всех больных заболевание аутоиммунного характера связано с наличием антител к гранулоцитарно-макрофагальному колониестимулирующему фактору (GM-CSF), что препятствует нормальной функции сурфактанта.

Симптомы ЛАП включают медленно прогрессирующую одышку, сухой кашель, иногда утомляемость, уменьшение массы тела и субфебрилитет. У пациентов, которые не получают лечение, фиксируется повышенная склонность к инфекциям дыхательных путей. У около 10% всех больных отмечают спонтанную регрессию заболевания, у 30% — стабилизацию состояния, у остальных — постепенное прогрессирование.

Диагностические признаки на рентгене грудной клетки могут включать пятнистые затемнения типа «матового стекла» и альвеолярную консолидацию, которая часто формирует картину «крыльев бабочки». Результаты КТВР помогают выявить участки «матового стекла» с географическим распределением, четко отграниченные от здоровой паренхимы, создавая картину «неровной брусчатки», или «crazy paving».

Лабораторные показатели могут включать повышенный титр аутоантител к GM-CSF в плазме крови >1/400 или их концентрацию >5 мкг/мл, что подтверждает диагноз.

При контроле этого заболевания необходим комплексный подход, включая мониторинг функции легких и в некоторых случаях — применение терапевтических лаважей легких или иммуносупрессивной терапии для контроля симптомов и предотвращения дальнейшего прогрессирования болезни.

Диагностика ЛАП основывается на комбинации клинических данных, радиологических исследований и лабораторных анализов. Оценка бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) играет ключевую роль, так как типичный молочный цвет жидкости и наличие зернистого ацидофильного белково-липидного вещества с пенистыми макрофагами в цитологическом исследовании подтверждают диагноз. Кроме того, важным диагностическим признаком является повышенный уровень антител к GM-CSF в плазме крови.

Лечение легочного альвеолярного протеиноза включает несколько ключевых методов. Основным является проведение полного легочного лаважа под общей анестезией, который помогает удалить накопившийся сурфактант из альвеол. Также может быть назначен GM-CSF субкутанно или ингаляционно, что способствует восстановлению нормальной функции альвеол. Для пациентов с аутоиммунной формой заболевания, которые имеют повышенный уровень антител к GM-CSF, может быть рекомендован ритуксимаб, моноклональное антитело, направленное на снижение аутоиммунной активности.

Эти методы терапии направлены на уменьшение выраженности симптомов и предотвращение дальнейшего накопления вредных веществ в легких, что позволяет больным вести более активный и здоровый образ жизни.