Добавочная ушная раковина

Добавочная ушная раковина — это врожденная аномалия развития наружного уха, при которой в преаурикулярной (околоушной) области определяются кожно-хрящевые образования. Причина дефекта — нарушение эмбриогенеза на 5–10-й неделе гестации, когда происходят процессы слияния, миграции и дифференцировки мезенхимальных бугорков (бугорков Гиса) I и II жаберных дуг. В большинстве случаев образование доброкачественное, не вызывает субъективных жалоб, но требует исключения сочетанных пороков развития (челюстно-лицевых, синдромальных).

Исторические данные

Целенаправленное клиническое изучение добавочных образований наружного уха началось в XX в., когда активно развивались оториноларингология, пластическая и реконструктивная хирургия. В этот период появились:

• более четкая систематизация морфологических форм патологии;
• оценка их клинического значения в педиатрии и челюстно-лицевой хирургии.

За последние десятилетия представления об этиологии значительно расширились благодаря развитию молекулярной генетики и эмбриологии. Установлено, что добавочные ушные придатки могут быть компонентами различных синдромов (например гемифациальной микросомии), а также ассоциироваться с генетическими и эмбриональными нарушениями морфогенеза наружного уха.

Эпидемиология

Частота добавочных образований наружного уха различается в зависимости от популяции. В среднем среди людей европеоидного происхождения эту патологию выявляют у около 0,1–0,9% обследованных. В то же время в отдельных регионах Африки аномалию диагностируют значительно чаще: например в Нигерии и Гане показатели распространенности среди детского населения достигают 8%.

Из других эпидемиологических особенностей добавочной ушной раковины можно выделить следующие:

• в большинстве случаев аномалию диагностируют в неонатальный период при стандартном осмотре новорожденного. В медицинской литературе описаны единичные случаи, когда выявление добавочной ушной раковины было проведено в более поздние сроки вследствие минимальных размеров образования или атипичной локализации;
• гендерных различий в структуре заболеваемости не выявлено.

Этиология

Наружное ухо начинает формироваться примерно на 5–6-й неделе внутриутробного развития, процесс продолжается до 9–10-й недели. За этот период:

• из 2 жаберных дуг (мандибулярной и подъязычной) формируется 6 небольших мезенхимальных возвышений, которые называются ушными бугорками или бугорками Гиса. При этом:
  • структуры I жаберной дуги являются предшественниками передних отделов наружного уха, в частности козелка и части восходящего отдела завитка;
  • из бугорков Гиса II жаберной дуги развиваются остальные элементы ушной раковины — завиток, противозавиток, мочка уха и большая часть ее задних и нижних отделов;
• по мере развития эмбриона бугорки постепенно увеличиваются, смещаются вверх и кзади и сливаются между собой, формируя единую ушную раковину нормальной формы.

Если процесс роста, миграции или слияния бугорков нарушается, возникают различные врожденные аномалии наружного уха.

Генетические причины добавочной ушной раковины до конца не изучены. Известно, что патология может возникать как изолированно, так и быть проявлением наследственных синдромов, связанных с нарушением развития I и II жаберных дуг, или комплексных врожденных пороков развития. Описаны семейные случаи с аутосомно-доминантным типом наследования, что подтверждает предрасположенность к аномалии даже в изолированных формах.

Воздействие внешних факторов на возникновение таких образований в настоящее время убедительно не доказано, однако не стоит исключать тератогенного влияния:

• инфекций у матери в период беременности;
• токсинов (алкоголь, химические вещества);
• лекарственных средств (некоторые препараты от акне или эпилепсии).

Патогенез

Процесс эмбрионального развития наружного уха характеризуется асимметричным и направленным ростом мезодермальной ткани. Мезенхимальные клетки нейрального гребня:

• мигрируют под контролем хемотаксических градиентов и молекул адгезии;
• дифференцируются в различные типы клеток соединительной ткани (фибробласты, хондроциты, остеобласты и адипоциты), которые впоследствии формируют различные компоненты ушной раковины.

Процесс миграции, пролиферации и дифференцировки нейральных клеток гребня строго регулируется сигнальными молекулами и факторами транскрипции, а его нарушение сопровождается развитием врожденных аномалий (таблица).

Классификация

В клинической практике используют 3 основных классификационных критерия, по которым систематизируют патологию:

• анатомическая локализация:
  • преаурикулярная добавочная ушная раковина — располагается кпереди от ушной раковины (на линии между козелком и углом рта);
  • трагальная (антитрагальная) — локализуется в области козелка (противокозелка);
  • геликальная — восходящая часть, верхняя или средняя треть завитка;
  • лобарная — мягкие ткани мочки уха;
• морфологическое строение:
  • хрящевая — плотное образование, состоящее из гиалинового хряща. При пальпации ригидно, имеет четкие границы;
  • кожно-жировая (липоматозная) — имеет мягкоэластичную консистенцию, состоит из адипоцитов и дермы, лишена хрящевого остова, часто обладает выраженной подвижностью;
  • смешанная (комбинированная) — плотное хрящевое ядро, окруженное рыхлой соединительной и жировой тканью;
• клиническое течение:
  • изолированная — сопутствующие пороки развития и системные генетические нарушения отсутствуют;
  • синдромальная — компонент системного поражения организма.

Клинические проявления

Добавочная ушная раковина — это врожденная форма дизонтогенеза жаберного аппарата, которая, как правило, не оказывает влияния на слуховую функцию и не вызывает субъективных жалоб у пациентов. Основным проявлением является наличие экзофитного образования, локализованного в преаурикулярной области или непосредственно на структурах наружного уха. Размер дефекта варьирует в широком диапазоне: малый (3–5 мм) часто остается незамеченным, его выявляют только при прицельном физикальном осмотре, в то время как крупный (более 15 мм) воспринимается как выраженный косметический дефект, особенно при локализации в проекции козелка или на видимых участках завитка.

Визуально добавочная ушная раковина выглядит как бугорок или кожное выпячивание округлой формы. Ее поверхность обычно покрыта интактной кожей нормального цвета и текстуры. В ряде случаев возможны локальная гиперпигментация или наличие терминальных волос, что свидетельствует о полноценной эктодермальной дифференцировке тканей до зрелых дермальных структур (меланоцитов, волосяных фолликулов).

Пальпаторные характеристики:

• хрящевая форма патологии ощущается как ригидное твердое образование с четкими границами, которое практически неподвижно относительно подлежащих тканей, так как часто имеет тесную связь с хрящевым остовом ушной раковины;
• для кожно-жирового образования характерны мягкоэластичная консистенция и высокая подвижность. Границы часто размыты, плавно переходя в окружающую подкожно-жировую клетчатку;
• при смешанном типе строения при пальпации четко дифференцируют плотное хрящевое ядро, окруженное более мягким мягкотканным компонентом.

Возможные симптомы добавочной ушной раковины:

• крупные образования могут вызывать дискомфорт, ощущение напряжения мышц в области уха при попытке надевания очков, слухового аппарата, протеза для слуха или наушников любого типа;
• локальное воспаление кожи при механическом раздражении образования (частые касания, трение одежды);
• боль при добавочной ушной раковине — признак активного воспалительного процесса или механической травмы.

Синдромальные формы

Клинический статус пациента определяется совокупностью пороков развития, при этом добавочная ушная раковина часто выступает лишь диагностическим маркером:

• синдром Гольденхара — сочетанное поражение производных I и II жаберных дуг. У пациента диагностируют гемифациальную микросомию (асимметрию лица), аномалии позвоночника (синостоз, сколиоз), эпибульбарные дермоиды;
• синдром Тричера — Коллинза (челюстно-лицевой дизостоз) — клинически проявляется симметричным недоразвитием скуловых костей и нижней челюсти (микрогнатия). В этом случае добавочные ушные раковины часто сопровождаются колобомами век и выраженной кондуктивной тугоухостью;
• синдром Дауна (трисомия 21) — аурикулярные аномалии сочетаются с характерными лицевыми дизморфиями (плоский профиль, монголоидный разрез глаз), мышечной гипотонией, а также пороками сердца и магистральных сосудов.

Диагностика

Клиническое обследование остается основным методом выявления аномалии. Врач проводит:

• визуальный осмотр обеих ушных раковин, оценивая размер, форму и положение дополнительных структур;
• пальпацию аномального образования для определения консистенции остова, подвижности и чувствительности. Дискомфорт или боль при пальпации могут свидетельствовать о воспалительном процессе или микротравматизации.

Ультразвуковое исследование является дополнительным методом для оценки структуры образования при наличии сомнений в клинической диагностике. Инструментальная визуализация (компьютерная (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ)) показана в таких случаях:

• подозрение на синдромальную форму патологии;
• глубокая атипичная локализация;
• выявление сочетанных аномалий развития.

Для изолированной добавочной ушной раковины рутинная инструментальная диагностика не требуется.

После хирургического удаления аномалии выполняют гистологическое исследование. Его цели:

• верификация морфологического строения образования;
• подтверждение доброкачественного характера заболевания.

Дифференциальная диагностика

При дифференциальной диагностике добавочной ушной раковины необходимо исключить другие образования в околоушной области с похожими клиническими проявлениями:

• дермоидная киста — развивается из эктодермальных тканей и имеет плотную капсулу. При пальпации она обычно округлая, эластичная, без хрящевой основы и чаще располагается глубже под кожей;
• липома — доброкачественная опухоль из жировой ткани, мягкая, подвижная, безболезненная и не связана с хрящами ушной раковины. Пальпаторно липома обычно более мягкая и имеет «дольчатую» структуру;
• папиллома, фиброма — такие образования, как правило, являются приобретенными, а не врожденными. Они часто располагаются на тонкой ножке, не содержат хрящевой ткани;
• преаурикулярный свищ — чаще локализуется перед козелком или в области завитка. В отличие от добавочного ушного придатка, который выглядит как выступающее наружу образование, свищ представляет собой небольшое отверстие или канал в коже. Он может периодически воспаляться, выделять секрет и инфицироваться;
• сосудистые мальформации и гемангиомы — их отличает характерный цвет (красный, багровый или синюшный) и изменение размера при плаче, физическом напряжении или надавливании;
• воспалительный процесс (абсцесс, перихондрит, наружный отит) — заболевание сопровождается болью, покраснением, отеком и повышением местной температуры кожи.

Лечение

Консервативное ведение

При отсутствии клинических проявлений и функциональных нарушений органа слуха наблюдательная тактика остается стандартным подходом. Пациентам рекомендуют регулярные осмотры для контроля состояния аномалии и исключения развития осложнений. Стоит помнить о том, что патология редко прогрессирует и в большинстве случаев остается стабильной в течение жизни.

При дискомфорте, связанном с механической травматизацией при ношении слухового аппарата, очков применяют локальные защитные средства (мягкие прокладки или специальные ортопедические приспособления).

При локальном воспалении назначают местную терапию:

• на начальном этапе — местные антисептики (хлоргексидин 0,05%) и мягкую механическую обработку;
• при умеренном воспалении — местные противовоспалительные средства (триамцинолона ацетонид 0,1% мазь 2 раза в сутки).

Системная антибактериальная терапия показана только при признаках распространенного воспаления или перихондрита.

Хирургическое лечение добавочной ушной раковины

Удаление добавочной ушной раковины проводят не всем детям, а только при наличии определенных показаний:

• выраженный косметический дефект, который беспокоит родителей или самого ребенка;
• функциональные неудобства (например когда образование мешает ношению очков, слухового аппарата или наушников);
• частые травмы или воспаления в области придатка (покраснение, болезненность, нагноение);
• быстрый рост образования или его атипичный вид (для уточнения диагноза).

Оптимальный возраст для операции зависит от клинического течения. При выраженном косметическом дефекте выполнить хирургическую коррекцию добавочной ушной раковины целесообразно уже в раннем детском возрасте. Если образование не причиняет дискомфорта, отсутствуют признаки воспаления, вмешательство нередко откладывают до дошкольного или школьного возраста, когда ребенок легче переносит процедуру и анестезию.

Разрез выполняют в естественной складке между добавочной раковиной и основной для минимизации видимости послеоперационного рубца. Хрящевой каркас тщательно выделяют и полностью иссекают до основания, удаляя весь хрящевой компонент для предотвращения рецидива. Излишек кожи также удаляют, обеспечивая ровный контур уха. Зашивают рану послойно: внутридермальный шов рассасывающимся материалом (полиглактин 910) для аппроксимации тканей, затем кожные швы (нейлон или полипропилен 5/0 или 6/0). Скорость заживления в области уха хорошая благодаря развитому локальному кровоснабжению.

Послеоперационный уход:

• ежедневная обработка раны антисептиком (хлоргексидин 0,05% или повидон-йод 10%);
• регулярное применение асептических повязок в течение 7–10 дней;
• удаление швов на 5–7-е сутки.

При наличии воспалительного процесса в области аномалии перед плановым хирургическим вмешательством выполняют предварительную санацию воспаления.

Осложнения

Клиническое течение добавочной ушной раковины обычно доброкачественное, но осложнения не исключены:

• микротрещины и локальный дерматит — возникают вследствие постоянного механического раздражения (трение одеждой, контакт с дужками очков или наушниками);
• реактивный перихондрит (воспаление оболочки, покрывающей хрящ) — чаще всего развивается после повреждения образования. Основные проявления: локальный отек и покраснение кожи, болезненность при прикосновении, повышение местной температуры кожных покровов;
• абсцедирование — повреждение кожного покрова открывает входные ворота для стафилококковой и стрептококковой микрофлоры. При отсутствии адекватной антисептической обработки начинается гнойное воспаление с формированием абсцесса;
• вторичные кисты — если образование содержит функционально активные сальные железы, существует риск их обтурации с последующим развитием атером или ретенционных кист.

Злокачественная трансформация тканей добавочной ушной раковины теоретически возможна, но в профильной литературе такие случаи не описаны.

Профилактика

Специфической профилактики развития врожденной формы добавочной ушной раковины не существует. Профилактические мероприятия направлены на предупреждение осложнений:

• обучение правилам личной гигиены области уха без травматизации и механических повреждений;
• ежегодный профилактический осмотр отоларинголога;
• ранняя диагностика и своевременное лечение воспалительных процессов;
• подбор слуховых аппаратов, очков, которые не вызывают давления на область аномалии;
• применение мягких прокладок для предотвращения микротравматизации;
• при рецидивирующих воспалительных процессах (более 2 эпизодов в год) целесообразно хирургическое удаление аномалии.

Прогноз

Прогноз при добавочной ушной раковине в целом благоприятный. Большинство пациентов не испытывают значимого влияния на качество жизни. Образование, как правило, остается стабильным на протяжении жизни. Его размер может незначительно изменяться с возрастом.

Хирургическое удаление аномалии высокоэффективно с точки зрения разрешения эстетических проблем, предотвращения функциональных нарушений и осложнений. Косметический результат, как правило, удовлетворительный, особенно если разрез проведен в естественной складке. Рубцы минимальны и становятся менее заметными со временем благодаря хорошему кровоснабжению этой анатомической области.