Этиология и патогенез

Бронхоэктазы — это хроническое заболевание легких, характеризующееся необратимым расширением просветов бронхов вследствие повреждения их стенок. Это состояние может быть вызвано рядом как врожденных, так и приобретенных факторов, что определяет классификацию и подходы к лечению.

Классификация бронхоэктазов

Врожденные бронхоэктазы

Муковисцидоз — наиболее частая причина, связана с генетическими нарушениями, приводящими к изменению мукоцилиарного клиренса.

Синдром Янга — развитие бронхоэктазов на фоне нормальной структуры ресничек, сопровождающееся синуситом, бронхитом и нарушениями репродуктивной функции (олигоспермия или азооспермия).

Первичная дискинезия ресничек — в 50% случаев сопутствует этому заболеванию.

Первичные иммунодефициты, дефицит альфа-1 антитрипсина и другие редкие врожденные пороки также могут быть причиной врожденных бронхоэктазов.

Приобретенные бронхоэктазы

Инфекционные заболевания — тяжелые бактериальные инфекции или вирус кори могут привести к развитию бронхоэктазов.

Заболевания, вызывающие пневмофиброз, — такие как саркоидоз, пневмокониозы, ревматоидный артрит, идиопатический пневмофиброз и анкилозирующий спондилоартрит.

Термическое поражение легких, сужение просвета бронха из-за опухолей или посторонних предметов.

Аллергический бронхолегочный аспергиллез, СПИД, последствия лучевой терапии, гастроэзофагеальный рефлюкс и микроаспирация желудочного содержимого также могут вызвать приобретенные бронхоэктазы.

Этиопатогенез

Бронхоэктазы развиваются в результате деструктивных изменений в бронхиальной стенке, которые могут быть спровоцированы хроническим воспалением, инфекцией или врожденным нарушением структуры и функции бронхов. Эти изменения приводят к потере эластичности и способности бронхов к самоочищению, что усугубляет проблему, приводят к дальнейшему застою секрета и развитию инфекций.

При лечении бронхоэктазов требуется комплексный подход, включая антибиотикотерапию для контроля инфекционных обострений, применение методов физиотерапии для улучшения дренажа бронхов и, в случае необходимости, хирургическое вмешательство.

Клиническая картина

Бронхоэктазы представляют собой хроническое заболевание легких, характеризующееся необратимым расширением бронхов, что приводит к ряду специфических клинических проявлений и изменений в типичном течении болезни.

Клиническая картина бронхоэктазов

Субъективные симптомы

• Хронический кашель: пациенты часто испытывают постоянный кашель с выделением большого количества мокроты, которая может быть гнойной.
• Откашливание «полным ртом»: этот симптом типичен для утреннего времени или при изменении положения тела, когда мокрота легче отходит.
• Неприятный запах изо рта: вследствие застоя и разложения секрета в расширенных бронхах.
• Одышка и свистящее дыхание: часто возникают при физической нагрузке.
• Кровохарканье: может происходить при разрыве мелких сосудов в стенке бронхов.
• Рецидивирующие инфекции дыхательных путей и субфебрилитет: из-за нарушения мукоцилиарного клиренса и скопления мокроты.

Объективные симптомы

• Влажные хрипы различной калиберности: мелко- и крупнопузырчатые хрипы часто слышны при аускультации.
• Бронхиальное дыхание и удлиненный выдох: можно прослушать над участками бронхоэктазов.
• Свистящие хрипы: могут быть вызваны узкими проходами в расширенных бронхах.
• Цианоз и деформация пальцев в виде «барабанных палочек»: развиваются на поздних стадиях заболевания из-за хронической гипоксии.
• Кахексия: может возникнуть на поздних стадиях вследствие хронической гипоксии и частых инфекций.

Типовое течение бронхоэктазов

Заболевание начинается латентно и может длительное время быть без явных симптомов. С течением времени кашель становится более продуктивным и усиливается. Без адекватного лечения постепенно развивается дыхательная недостаточность, усугубляемая частыми респираторными инфекциями. Это прогрессивное ухудшение легочной функции может привести к серьезным осложнениям, поэтому требуется комплексный подход в лечении, включая антибиотикотерапию, физиотерапевтические методы для улучшения дренажа бронхов, а иногда и хирургическое вмешательство.

Диагностика

Вспомогательные исследования

При диагностике бронхоэктазов требуется тщательный подход, включая использование визуализационных методов исследования, которые помогают точно определить характер и степень поражения бронхиального дерева.

Визуализационные исследования

Рентгенография (РГ) грудной клетки:

• на начальной стадии: изменения часто отсутствуют, что делает РГ менее информативным на ранних этапах заболевания;
• при значительных бронхоэктазах могут наблюдаться следующие признаки:
  • очаговые затемнения, вызванные ателектазами;
  • цилиндрические затемнения в областях расширенных бронхов, заполненных слизью;
  • кистообразное расширение бронхов с уровнем жидкости или воздуха;
  • снижение прозрачности легочного поля, что может быть обусловлено развитием пневмофиброза или воспалением;
  • утолщение бронхиальных стенок, создающее картину «трамвайных рельсов».

Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР)

КТВР является золотым стандартом в диагностике бронхоэктазов, позволяя точно визуализировать структуру бронхов и окружающих тканей.

Типичные признаки на КТВР:

• расширение просвета бронхов без постепенного уменьшения диаметра к периферии;
• утолщение стенок бронхов;
• визуализация бронхов на расстоянии менее 1 см от стенки грудной клетки;
• симптом «перстня», указывающий на наличие воспалительного процесса или других структурных изменений в бронхах.

Эти методы позволяют не только подтвердить наличие бронхоэктазов, но и оценить степень поражения легких, что критически важно для планирования дальнейшего лечения. Особенно важно использование КТВР для планирования хирургического вмешательства, если оно необходимо, а также для мониторинга прогрессирования заболевания в динамике.

Бронхоэктазы представляют собой серьезное заболевание, требующее всесторонней диагностики для подтверждения диагноза и выявления его причин. Помимо стандартных визуализационных методов, таких как РГ и КТ, важную роль играют бронхоскопия и комплекс лабораторных исследований.

Бронхоскопия

Бронхоскопия рекомендуется в следующих случаях:

• односторонние бронхоэктазы: позволяет исключить наличие механических препятствий или опухолей, которые могут имитировать или приводить к развитию бронхоэктазов;
• недавнее начало заболевания: помогает оценить активность и степень воспалительного процесса;
• кровохарканье: важно для исключения кровотечения из определенного участка бронхиального дерева и других серьезных нарушений.

Дополнительные обследования

Для выявления причин бронхоэктазов применяется ряд специализированных исследований, рекомендованных Европейским респираторным обществом (European Respiratory Society — ERS).

Анализ крови с мазком: позволяет оценить общее состояние здоровья, наличие инфекционного процесса или анемии.

Уровень сывороточных иммуноглобулинов (IgG, IgA, IgM): исследование иммунной системы на предмет дефицитов, которые могут обусловливать развитие частых инфекций.

Тесты на выявление аллергического бронхолегочного аспергиллеза: важны для диагностики аллергических реакций, которые могут усугублять симптомы бронхоэктазов.

Исследование дефицита α1-антитрипсина: для выявления генетической предрасположенности к хроническим заболеваниям легких.

Диагностика муковисцидоза: особенно важно у детей и молодых людей с хроническими бронхолегочными заболеваниями.

Тесты на нарушения подвижности ресничек: например сахариновый тест, который помогает оценить функцию мукоцилиарного клиренса.

КТ околоносовых пазух: для выявления синуситов, которые могут сопутствовать или обусловливать развитие бронхоэктазов.

Комплексный подход к диагностике бронхоэктазов не только помогает установить точный диагноз, но и определяет наиболее эффективные стратегии лечения, учитывая индивидуальные особенности каждого пациента.

Для эффективного управления бронхоэктазами и минимизации осложнений необходимо регулярное проведение ряда диагностических исследований, особенно в периоды обострений заболевания.

Бактериологическое исследование мокроты

Это исследование критически важно для определения чувствительности возбудителей инфекции к антибиотикам, особенно в период обострения бронхоэктазов. Это позволяет выбрать наиболее эффективное лечение. В периоды стабильности заболевания рекомендуется проводить такой бакпосев не реже 1 раза в год. Дополнительно, при наличии клинических показаний, проводится исследование на микобактерии и Aspergillus fumigatus, что помогает исключить или подтвердить наличие специфического инфицирования.

Спирометрия

Спирометрия является важным инструментом для оценки функции легких у пациентов с бронхоэктазами. Это исследование позволяет выявить обструктивные нарушения вентиляции, которые могут прогрессировать со временем. Рекомендуется проводить спирометрию всем пациентам не реже 1 раза в год, а при ухудшении состояния — чаще. У значительного числа пациентов также может быть выявлена бронхиальная гиперреактивность.

Обследование пациентов при госпитализации по поводу обострения

Во время обострения заболевания необходимо провести комплексное обследование, включающее следующее:

• микробиологическое исследование мокроты: желательно забрать материал до начала антибиотикотерапии для определения возбудителя и его чувствительности к лекарственным средствам;
• РГ грудной клетки: для оценки состояния легких и выявления возможных осложнений;
• пульсоксиметрия: для мониторинга насыщения кислорода в крови. При необходимости проводится анализ газов крови;
• бакпосев крови: особенно при наличии лихорадки для выявления бактериемии;
• мониторинг количества выделенной мокроты: важен для оценки тяжести и динамики обострения.

Эти меры обеспечивают комплексный подход к диагностике и лечению бронхоэктазов, позволяя адаптировать терапевтическую стратегию к текущему состоянию пациента и предотвращать возможные осложнения.

Диагностические критерии

Диагноз бронхоэктазов в значительной степени основывается на совокупности клинических данных, анамнеза пациента и результатов объективного обследования. Для подтверждения диагноза и оценки степени поражения легочной ткани необходимо применение высокоточных методов визуализации, таких как КТВР.

Диагностические критерии бронхоэктазов 

Сбор анамнеза: пациенты часто сообщают о хроническом кашле, выделении большого количества мокроты, частых респираторных инфекциях. Могут быть жалобы на дыхательную недостаточность, одышку, кровохарканье.

В анамнезе могут отмечать данные о частых пневмониях, хронических воспалительных заболеваниях дыхательных путей или врожденных состояниях, таких как муковисцидоз.

Объективное обследование: при физикальном осмотре могут выявлять влажные хрипы, свистящие дыхание и другие признаки бронхиальной обструкции. В некоторых случаях возможно выявление признаков дыхательной недостаточности и цианоза.

Инструментальные методы обследования: КТВР является золотым стандартом в диагностике бронхоэктазов. КТВР позволяет визуализировать структуру бронхов и выявить характерные изменения, такие как утолщение стенок бронхов, несоответствие размеров бронхов и легочной ткани (отсутствие таперинга), наличие кистообразных расширений и затемнений в легких, которые могут быть заполнены слизью или воздухом. Спирометрия и другие функциональные тесты дыхания могут выявить наличие обструктивных или рестриктивных нарушений вентиляционной функции легких.

При установлении диагноза бронхоэктазов требуется интеграция всех полученных данных для составления полной клинической картины и выбора оптимальной стратегии лечения.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика для бронхоэктазов включает ряд других заболеваний, которые могут проявляться хроническим кашлем и выделением мокроты. Это важно во избежание неправильного диагностирования и для выбора адекватного лечения.

Список заболеваний, которые следует рассмотреть при диагностике

• Хронический бронхит: часть хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), характеризуется воспалением бронхов, продолжительным кашлем и мокротой, особенно у курильщиков.
• Бронхиальная астма: хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, вызывающее приступы удушья, свистящее дыхание, кашель и мокроту, особенно ночью или рано утром.
• Муковисцидоз: генетическое заболевание, которое влияет на мукоцилиарный клиренс, вызывая вязкую мокроту, частые респираторные инфекции и прогрессирующее поражение легких.
• Туберкулез: инфекционное заболевание, вызываемое Mycobacterium tuberculosis, может проявляться хроническим кашлем, мокротой и иногда кровохарканьем.
• Пневмония: острое инфекционное заболевание легких, характеризующееся кашлем с мокротой, лихорадкой и одышкой.
• Конгестивная сердечная недостаточность: состояние, при котором сердце не способно эффективно качать кровь, может вызывать кашель с мокротой из-за застоя жидкости в легких.
• Аллергический бронхолегочный аспергиллез: грибковая инфекция, которая может вызвать астмоподобные симптомы, включая кашель и выделение слизи.
• Легочная эмболия: закупорка артерии легкого может иногда проявляться кашлем и выделением мокроты.
• Инородное тело в дыхательных путях: особенно у детей, может вызывать хронический кашель и выделение мокроты.
• Рак легкого: особенно при центральных опухолях, может проявляться продолжительным кашлем и мокротой.

При каждом из этих заболеваний требуются специфические методы диагностики и лечения. Ключевыми аспектами дифференциальной диагностики являются тщательный сбор анамнеза, клинический осмотр и использование диагностических тестов, таких как РГ грудной клетки, КТ, спирометрия, а также бактериологическое исследование мокроты и крови.

Лечение

Хроническое лечение                            

При хроническом лечении бронхоэктазов требуется комплексный подход, включающий дыхательную реабилитацию, которая играет ключевую роль в управлении симптомами и улучшении качества жизни пациентов. Дыхательная реабилитация направлена на обучение пациентов эффективным методам очистки бронхов и улучшению их физической выносливости.

Дыхательная реабилитация 

Техники очистки дыхательных путей

• Постуральный дренаж: положение тела используется для облегчения удаления мокроты из бронхов.
• Вибрация и встряхивание грудной клетки: ручные или механические техники, которые помогают отделению и перемещению секрета к более крупным дыхательным путям для легкого откашливания.
• Форсированный выдох: техника дыхания через закрытые губы, которая создает обратное давление в дыхательных путях и способствует выталкиванию мокроты.
• Использование устройств, производящих переменное положительное давление во время выдоха: устройства, такие как Flutter или Acapella, помогают в мобилизации бронхиального секрета.

Программа физической реабилитации

• Разработана для улучшения общей физической выносливости и укрепления дыхательных мышц.
• Включает аэробные упражнения, тренировки сопротивления и специализированные упражнения для дыхательных мышц.
• Помогает уменьшить выраженность симптомов одышки и улучшить способность к выполнению повседневной активности.

Регулярные упражнения

По завершении программы реабилитации пациенты должны продолжать регулярно заниматься физическими упражнениями дома для поддержания достигнутых результатов и предотвращения регресса в состоянии.

Эти меры не только способствуют улучшению дренажа бронхов и снижению частоты респираторных инфекций, но и значительно улучшают качество жизни пациентов, уменьшая чувство усталости и повышая физическую активность.

Для комплексной терапии бронхоэктазов важно применять медикаментозное лечение, которое способствует уменьшению выраженности симптомов и улучшению качества жизни пациентов.

Вот обзор 2 важных групп лекарственных средств, применяемых в лечении этого заболевания:

• муколитические препараты играют важную роль в лечении бронхоэктазов, особенно у пациентов с трудностями с отхаркиванием мокроты и сниженным качеством жизни. Эти препараты помогают разжижать мокроту, облегчая ее удаление из дыхательных путей. Однако необходимо применять их осторожно, учитывая индивидуальные особенности пациента и эффективность других методов очистки бронхов;
• бронходилататоры, такие как β₂-миметики и антихолинергические препараты, рекомендуется применять при наличии бронхиальной гиперреактивности, особенно в сочетании с физиотерапией или при применении ингаляционных антибиотиков. Они помогают расширить дыхательные пути и улучшить дыхание у пациентов с этими состояниями.

Важно подбирать лечение индивидуально, учитывая особенности каждого случая бронхоэктазов и симптоматику пациента.

Антибиотикотерапия является ключевым элементом в управлении бронхоэктазами, особенно когда речь идет о контроле инфекций и снижении частоты обострений. Подход к антибиотикотерапии зависит от нескольких факторов, включая тип возбудителя и частоту обострений.

Вот основные стратегии лечения

1. Эрадикационная терапия для P. aeruginosa.

При новом выявлении инфекции Pseudomonas aeruginosa важно рассмотреть возможность эрадикационной терапии, чтобы предотвратить ее хронизацию. Это может включать применение целенаправленных антибиотиков, которые эффективны против этого штамма.

2. Длительное применение антибиотиков.

Для пациентов с частыми обострениями (≥3 в год) или тяжелыми обострениями, когда необходима антибиотикотерапия, может потребоваться длительное применение антибиотиков:

а) при отсутствии инфекции P. aeruginosa: макролиды, такие как азитромицин или эритромицин, могут применяться для снижения частоты обострений благодаря их противовоспалительному действию;

б) при хроническом инфицировании P. aeruginosa: ингаляционные антибиотики являются предпочтительным вариантом, поскольку они позволяют доставлять препарат непосредственно в бронхи, уменьшая системные побочные эффекты. При частых обострениях, несмотря на ингаляционное применение антибиотиков, рассмотреть добавление макролида;

в) для пациентов без инфекции P. aeruginosa, когда макролиды противопоказаны, плохо переносятся или неэффективны: может быть рекомендовано длительное применение других пероральных антибиотиков, выбранных на основе чувствительности возбудителя. Если пероральные антибиотики не подходят, возможно применение ингаляционных антибиотиков.

Эти стратегии антибиотикотерапии должны тщательно подбираться с учетом индивидуальных особенностей пациента, включая историю болезни, текущее состояние и чувствительность микроорганизмов. Регулярный мониторинг и адаптация терапевтического плана необходимы для достижения наилучших результатов лечения.

Хирургическое лечение является важной частью комплексной терапии бронхоэктазов, особенно в случаях, когда консервативное лечение не приносит желаемого эффекта, или при наличии серьезных осложнений, таких как опасное для жизни кровотечение.

Хирургическое лечение бронхоэктазов 

Резекция легкого

Этот метод обычно применяется, когда бронхоэктазы локализованы в ограниченном участке легкого. Может быть выполнена резекция отдельной части (лобэктомия) или нескольких сегментов легкого.

Резекция показана в случаях, когда заболевание приводит к значительным и повторяющимся инфекциям или кровотечениям, которые невозможно контролировать медикаментозно.

Эта процедура может значительно улучшить качество жизни пациентов, снизив частоту и тяжесть инфекционных обострений.

Эмболизация бронхиальной артерии

Является альтернативой хирургической резекции при кровотечениях. Эта процедура заключается в эндоваскулярной окклюзии артерии, которая питает пораженный участок легкого, приводящий к кровотечению.

Эмболизация бронхиальной артерии часто предпочтительнее, поскольку она менее инвазивна по сравнению с резекцией легкого, и позволяет быстро остановить кровотечение, снижая риск для жизни пациента и сокращая период восстановления.

Решение о хирургическом вмешательстве

Решение о проведении хирургической процедуры принимается на основе тщательного анализа медицинской истории пациента, степени распространенности заболевания, частоты и тяжести симптомов, а также общего состояния здоровья.

Всегда важно взвешивать потенциальные риски и преимущества хирургического лечения, обсудить возможные альтернативные методы и ожидаемые исходы с пациентом и его семьей.

Таким образом, хирургическое лечение бронхоэктазов может быть эффективным в определенных клинических случаях, когда другие методы лечения не дают необходимого результата, или когда речь идет о жизнеугрожающих состояниях, требующих немедленного вмешательства.

Лечение обострений

При лечении обострений бронхоэктазов требуется применение целенаправленных терапевтических подходов, чтобы быстро контролировать инфекцию и минимизировать риск дальнейших осложнений. Вот обзор основных компонентов лечения:

1. Антибиотикотерапия.

Эмпирическая антибиотикотерапия

Начальное лечение часто начинается с эмпирической антибиотикотерапии, которая должна быть активна против наиболее вероятных возбудителей, таких как Haemophilus influenzae и Staphylococcus aureus.

Амоксициллин с клавулановой кислотой: рекомендуемая доза составляет 625 мг 3 раза в сутки. Это комбинация обеспечивает широкий спектр действия против бактериальных агентов, вызывающих респираторные инфекции.

Макролиды: для пациентов с аллергией на пенициллины или другими противопоказаниями могут быть прописаны макролиды, такие как кларитромицин 500 мг 2 раза в сутки или азитромицин 500 мг 1 раз в сутки.

Прицельная антибиотикотерапия

После получения результатов антибиотикограммы, основанных на бакпосеве мокроты, переходят к прицельной антибиотикотерапии. Это позволяет точно выстроить схему терапии в зависимости от выявленных возбудителей и их чувствительности к антибиотикам.

Терапия обычно продолжается в течение 2–3 нед, чтобы полностью устранить возбудителя инфекции.

2. Неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ).

НИВЛ может быть применена для поддержки дыхания у пациентов с острой дыхательной недостаточностью, особенно если она сопровождается выраженной гипоксемией или гиперкапнией.

Этот метод особенно необходим при ХОБЛ, но может быть адаптирован и для пациентов с бронхоэктазами, у которых есть значительное количество мокроты.

Критерии для применения НИВЛ должны включать оценку способности пациента к отхождению мокроты, так как избыточное скопление секрета может затруднить использование НИВЛ.

Эти подходы в лечении обострений бронхоэктазов направлены на быстрое улучшение состояния пациента, уменьшение выраженности симптомов, снижение риска повторных обострений и улучшение общего прогноза заболевания.