Болезнь Леддерхозе

Содержание

Болезнь Леддерхозе, или подошвенный фиброматоз — это доброкачественное фибробластическое пролиферативное заболевание соединительной ткани поверхностного подошвенного апоневроза. Эта патология впервые описана в 1610 г. Платером (Plater). В дальнейшем, в 1897 г., это заболевание охарактеризовал немецкий врач Георг Леддерхозе (George Ledderhose), наблюдая 50 пациентов с болезненными поражениями подошвы стопы.

Болезнь Леддерхозе диагностируют при наличии узелков в центральных или медиальных полосах подошвенной фасции. У пациентов с подошвенным фиброматозом часто диагностируют уплотнения на подошве, обычно в области свода стопы. Узелки могут быть единичными или множественными на 1 или 2 стопах. Начало развития заболевания медленное, и пациенты обычно жалуются на боль и отек в медиальных подошвенных поверхностях стопы после того, как болезнь становится локально агрессивной.

Болезнь Леддерхозе выявляют редко. Заболевание часто отмечают у пациентов в возрасте 40–50 лет. Однако были зарегистрированы случаи болезни Леддерхозе у детей в возрасте старше 9 мес.

Болезнь Леддерхозе в 2 раза чаще диагностируют у мужчин, чем женщин. У 25% всех пациентов диагностируют двустороннее поражение стоп. Болезнь Леддерхозе чаще выявляют у больных сахарным диабетом, эпилепсией или у лиц, которые злоупотребляют алкоголем.

У болезни Леддерхозе семейный тип наследования, она более распространена у лиц североевропейского происхождения (Meyers A.L. et al., 2024).

Анатомия и биомеханика подошвенной фасции

Подошвенный апоневроз начинается в области пяточного бугра и расширяется к передней части стопы, формируясь из медиальной, латеральной и центральной части. Медиальная и латеральная части соединяют мышцу, отводящую большой палец с мышцей, которая отводит 5 пальцев стопы, и называются «фасцией», в то время как центральная часть намного толще и обычно считается «апоневрозом».

Фиброзная структура толщиной 1–2 мм служит для поддержки свода стопы. Основная функция — поддержка продольной подошвенной дуги. При тыльном сгибании пальцев стопы (плюснефаланговых суставов) фасция натягивается, расстояние между пяточной и плюсневой костями уменьшается, а медиальный продольный свод поднимается. Когда стопа находится под нагрузкой, подошвенный апоневроз удерживает свод стопы от разделения и разрушения; если его удалить, его поддерживающая роль прекратится (Tomac A. et al., 2023).

При подошвенном фасциальном фиброматозе в подошвенной фасции могут формироваться узелки или фиброзные разрастания, как правило, в центральной или медиальной части стопы, что приводит к боли, дискомфорту и ограниченной подвижности.

Патофизиология болезни Леддерхозе

Факторы, которые стимулируют гиперактивные пролиферирующие фибробласты и участвуют в процессе заболевания, — неизвестны. Однако предполагается повышенное высвобождение факторов роста (инсулиноподобный фактор роста-1, фактор роста фибробластов, тромбоцитарный фактор роста и трансформирующий фактор роста-β). Также возможно увеличение уровня интерлейкинов (IL-1α и β и IL-1β).

В некоторых случаях диагностируют генетическую предрасположенность. При скрининге пациентов с подошвенным фиброматозом выявляют 2 генетических варианта:

• 1 индел (chr5:118704153:D) — тип генетической вариации, при которой определенная последовательность нуклеотидов фиксируется (вставка) или отсутствует (делеция);
• 1 однонуклеотидный полиморфизм (rs62051384).

Данные генетические факторы могут быть связаны с повышением риска развития подошвенного фиброматоза (Meyers A.L. et al., 2024).

Причины болезни Леддерхозе

Точная причина развития болезни Леддерхозе неизвестна. Однако с подошвенным фиброматозом могут быть связаны:

• повторяющиеся травмы;
• генетические факторы;
• прием лекарственных средств;
• злоупотребление алкоголем;
• сахарный диабет.

Стадии болезни Леддерхозе

Развитие фиброматоза подошвы имеет следующие стадии:

• пролиферативная фаза — повышенная активность фибробластов;
• активная или инволюционная фаза — происходит созревание фибробластов, дифференциация миофибробластов и чрезмерная выработка коллагена (формирование узелка);
• остаточная фаза — происходит угасание созревания коллагена и фибробластов (рубцевание мягких тканей и контрактура легкой степени в области подошвы стопы).

Классификация Саммарко и Мангона (Sammarco and Mangone)

Степень тяжести подошвенного фиброматоза можно оценить с помощью следующей схемы градации:

• I степень: очаговое поражение, но без расширения и поражения кожи или мышц;
• II степень: поражаются несколько областей, патологический процесс может распространяться дистально или проксимально; не поражает кожу или мышцы;
• III степень: поражает несколько областей, патологический процесс может распространяться дистально или проксимально; поражает кожу или мышцы;
• IV степень: поражает несколько областей, патологический процесс может распространяться дистально или проксимально; поражает кожу и мышцы.

Симптомы болезни Леддерхозе

Клиническое проявление подошвенного фиброматоза — медленно растущий узел в медиальном или центральном подошвенном апоневрозе стопы диаметром 0,5–3 см. Узелок может быть одиночным или множественным. Прогрессирующее локальное поражение подошвы стопы может привести к увеличению выраженности боли, отеку, а также нарушению опорной функции, что препятствует ходьбе.

Пациенты обычно жалуются на невыносимую боль в подошве стопы после ходьбы или нахождения в положении стоя в течение длительного времени. Прямое давление на медиальный край стопы (например, когда больной наступает босиком на твердый пол или носит обувь с негибкими стельками) может увеличить выраженность симптомов (Meyers A.L. et al., 2024).

Диагностика болезни Леддерхозе

Диагноз болезни Леддерхозе можно установить на основании истории болезни пациента и физического осмотра. Физическое обследование стопы и голеностопного сустава должно включать визуальную оценку, пальпацию мягких тканей и костей, а также диапазон движения и оценку походки. Подошвенные фибромы обычно видны или пальпируются. У некоторых больных могут быть контрактуры пальцев ног, особенно большого пальца.

Учитывая, что болезнь Леддерхозе может поражать 15% всех лиц с контрактурой Дюпюитрена, важно дополнительно провести осмотр рук.

Параметры оценки пациентов с болезнью Леддерхозе:

• визуальная аналоговая шкала (ВАШ), которая выделяет 10 стадий боли от 0 (отсутствие боли) до 10 баллов (наибольшая выраженность боли);
• оценка качества жизни (Life Quality Assessment — QOL), которая включает 16 пунктов и 7-балльную шкалу удовлетворенности от «очень удовлетворен» до «очень недоволен» для оценки качества жизни с точки зрения больного;
• функциональные категории передвижения (Functional Ambulation Categories — FAC): 6-балльный тест функциональной ходьбы — это клинический инструмент оценки, направленный на оценку способности передвижения. Он анализирует уровень необходимой пациенту человеческой помощи во время передвижения независимо от того, использует ли он/она персональное вспомогательное устройство;
• индекс независимости в повседневной жизни (Index of Independence in Activities of Daily Living). С помощью шкалы можно оценить функциональное состояние путем количественной оценки способности больного выполнять самостоятельно повседневные действия. С помощью индекса можно оценить адекватность выполнения 6 функций: самостоятельно принимать водные процедуры, одеваться, посещать туалет, по необходимости перемещаться, воздерживаться от каких-либо действий, самостоятельно принимать пищу. Пациентов оценивают, могут ли они быть независимы от посторонней помощи в каждой из 6 функций, в результате чего получается бинарная система оценок «да» / «нет». Оценка «6» означает полную функциональность, тогда как «4» — умеренное нарушение, а «2» или ниже указывает на тяжелую функциональную недостаточность;
• шкала Совета по медицинским исследованиям для определения мышечной силы (Medical Research Council Scale for muscle strength): оценка мышечной силы с использованием системы оценок в пределах 0–5 по отношению к ожидаемой максимальной силе для конкретной оцениваемой мышцы (Andone I. et al., 2024).

Для подтверждения болезни Леддерхозе также эффективна визуализация и биопсия стопы, например, такие исследования, как:

• магнитно-резонансная томография (МРТ) — на МРТ подошвенная фиброма может выглядеть как очаговая круглая область или дольчатая дезорганизованная ткань в подошвенной фасции с низкой интенсивностью сигнала или сигналом, похожим на мышечный. Узелки на МРТ на изображениях T₁ выглядят четко очерченными, с низкой интенсивностью сигнала и на изображениях T₂ — от низкой до умеренной интенсивностью сигнала. МРТ с контрастом (гадолинием) может повысить интенсивность узелков;
• ультразвуковое исследование (УЗИ) — с его помощью врач может диагностировать глубину, размер и количество узелков. На УЗИ узлы обычно изоэхогенные (в 24% всех случаев) и гетерогенные. Также могут визуализироваться гиперэхогенные перегородки (в 76% всех случаев). Наиболее распространенным местом поражения является медиальный отсек подошвенного апоневроза (60%); 2-м по распространенности является центральный отсек подошвенного апоневроза (40%). При использовании допплеровского ультразвука сосудистый поток обычно незаметен, возможна внутренняя васкуляризация только в 8% всех случаев. Также можно визуализировать заднее акустическое усиление (в 20–65% всех случаев) (Garcia-Gil M.F. et al., 2020);
• рентгенография стопы — рекомендовано для исключения скрытой костной патологии или кальцификации мягких тканей, вызывающих развитие симптомов;
• биопсия подошвы стопы — рекомендована для исключения злокачественности процесса, так как в исследованиях описаны случаи развития плоскоклеточного рака из подошвенного фиброматоза (Tomac A. et al., 2023).

Лечение болезни Леддерхозе

Консервативное лечение

Консервативные методы лечения направлены на уменьшение выраженности симптомов и профилактику прогрессирования патологии.

Основные методы лечения:

• использование ортопедических изделий или подушечек. Пациенты с болезнью Леддерхозе легкой степени и незначительными симптомами могут использовать подушечки внутри обуви, увеличить внутреннюю стельку для обуви, использовать углеродные стельки, чтобы снизить нагрузку на подошвенную фасцию;
• местные инъекции стероидов. Считается, что стероиды ускоряют апоптоз фибробластов, снижают экспрессию VCAM1, ограничивая выработку провоспалительных цитокинов, развитие воспаления и рост узелков. Уменьшение размера подошвенных узелков может произойти в течение нескольких месяцев. Осложнения, вызванные инъекциями стероидов, включают разрыв фасций или сухожилий, атрофию жира и депигментацию кожи;
• коллагеназа, полученная из Clostridium histolyticum, — применяют для расщепления коллагена. Рекомендовано проводить местные инъекции коллагеназы 1 р/мес в течение 5 мес. Принципы инъекции коллагеназы в участок подошвенного фиброматоза: ¹/₃ раствора вводят центрально, еще ¹/₃ — проксимально и последнюю ¹/₃ — дистально;
• верапамил — стимулирует активность коллагеназы и подавляет выработку коллагена. С помощью внутриочаговой инъекции верапамила уменьшается размер фибромы на 55–85%. Частым осложнением применения верапамила является контактный дерматит;
• иматиниб — рекомендован пероральный прием иматиниба в течение 2 лет в дозе 400 мг без проведения хирургического вмешательства. Частота рецидивов подошвенных фибром — 45%;
• сорафениб — рекомендован прием препарата в дозе 200–400 мг/сут;
• митомицин C — рекомендовано применять местно в течение 5 мин после хирургического иссечения подошвенных узлов (Tomac A. et al., 2023);
• экстракорпоральная ударно-волновая терапия (ЭУВТ) — это метод кратковременного воздействия акустических импульсов амплитуды низкой частоты (16—25 Гц в спектре инфразвука) на костную и соединительную ткани для лечения воспалительных заболеваний. Согласно результатам исследования, с помощью ЭУВТ уменьшается выраженность боли и узелки на стопе становятся мягче;
• лучевая терапия — электронно-лучевое излучение снижает активность фибробластов, нарушая выработку трансформирующего фактора роста-β. Лучевая терапия может замедлить прогрессирование заболевания и быть наиболее эффективной на ранних стадиях подошвенного фиброматоза. Рекомендованы еженедельные дозы облучения в течение 6 нед. Побочные эффекты лучевой терапии включают эритему и сухость кожи (Andone I. et al., 2024).

Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению при болезни Леддерхозе включают рефрактерность к консервативному лечению и нарушение повседневной активности, например, когда нарушается функция передвижения или пациенту невозможно носить обувь подходящего размера.

Основные методы лечения:

• локальное иссечение (удаление) всего узелка. Частота рецидивов составляет 60–100%;
• широкое иссечение (удаление узелка с краями длиной 2 см). Частота рецидивов — <60%;
• полная фасциэктомия (удаление подошвенной фасции). Частота рецидивов — 25%;
• эндоскопическая субтотальная подошвенная фасциэктомия — показана для лечения резистентных фибром. Лечение противопоказано при узелках, которые поверхностно прикрепляются к коже, проникают в глубокую мускулатуру стопы.

При выборе хирургической техники важно обращать внимание на то, что продольные разрезы могут обусловить гипертрофическое рубцевание. Медиально-срединные поперечные или зигзагообразные разрезы могут приводить к некрозу кожи.

Реабилитация при болезни Леддерхозе

Цели реабилитационной программы пациентов с болезнью Леддерхозе направлены на:

• уменьшение выраженности боли;
• уменьшение развития контрактур;
• увеличение мышечной силы;
• оптимизацию функциональности и подвижности;
• исправление статических и динамических дисфункций посредством переобучения походке и повышения общего качества жизни.

Методы реабилитации при болезни Леддерхозе:

• чрескожная электрическая стимуляция нервов (ЧЭСН) — это нефармакологический метод, с помощью которого проводят анальгезию путем стимуляции сложной нейронной сети, запуская нисходящие тормозные пути в центральной нервной системе (ЦНС) для снижения гипералгезии. При ЧЭСН рекомендована частота 150 имп/сек, продолжительность процедуры — 30 мин;
• глубокая осцилляция — это низкоинтенсивное и частотное пульсирующее электростатическое поле между ручным аппликатором и участком подошвы пациента. Этот процесс вызывает колебания в местных тканях, включая кожу, подкожную клетчатку, мышцы, кровеносные сосуды и лимфатические сосуды, что потенциально приводит к улучшению местной сосудистой циркуляции. Его можно безопасно использовать у лиц с онкологическим анамнезом. При глубокой осцилляции рекомендована частота 100 Гц, продолжительность процедуры — 15 мин в течение 10 сеансов;
• лимфодренаж со средним давлением на участки поражения подошвы стопы в течение 20 мин для уменьшения выраженности отека подошвы;
• эрготерапия — пациенту при болезни Леддерхозе рекомендовано 10 сеансов эрготерапии;
• индивидуальная программа кинезиотерапии состоит из упражнений, с помощью которых пациент может укрепить мышцы ног, повысить гибкость ног; упражнений на растяжку ахиллова сухожилия; улучшения ходьбы / коррекции походки. Рекомендованы упражнения на велосипеде, педальном тренажере, упражнения с деревянной палкой, сгибания пальцев ног с эспандером, разгибания пальцев ног, растяжку икроножной мышцы стоя, растяжку камбаловидной мышцы стоя, растяжку голени на возвышенной поверхности, массаж подошвенной фасции и контролируемое передвижение под руководством физиотерапевта (Andone I. et al., 2024).

Прогноз болезни Леддерхозе

Болезнь Леддерхозе обычно прогрессирует медленно. У большинства пациентов болезнь не оказывает существенного влияния на повседневную жизнь. Однако при ее прогрессировании у больных диагностируют нарушение ходьбы или стояния, особенно если узелки становятся большими. Частота развития рецидивов подошвенного фиброматоза высока независимо от того, было ли лечение консервативным или оперативным.