Определение

Ангидроз — это состояние, при котором нарушается способность организма к потоотделению.

Потоотделение играет ключевую роль в поддержании нормальной температуры тела, а его отсутствие может привести ко значительным расстройствам терморегуляции. Это особенно опасно в жаркие периоды или при физической активности, когда тело нуждается в механизмах охлаждения.

Эпидемиология ангидроза зависит от этиологии заболевания. В целом ангидроз поражает как мужчин, так и женщин, но в некоторых случаях могут быть исключения, связанные с конкретными болезнями (Harper C.D. et al., 2023).

Причины ангидроза

Существуют 3 основные причины развития ангидроза:

периферические нарушения — изменения непосредственно в эккринных потовых железах. Эти изменения могут быть врожденными (наследственными) или приобретенными;
идиопатический ангидроз;
центральный или нейропатический ангидроз — нарушения на уровне центральной нервной системы (ЦНС), которые влияют на иннервацию потовых желез. Патология может развиваться на любом уровне нервной иннервации: от потоотделительного центра в головном мозге до непосредственно потовых желез.

Периферические нарушения

Наследственные причины ангидроза:

Х-сцепленная гипогидротическая эктодермальная дисплазия у мужчин, при которой отсутствуют потовые железы, а у женщин-носительниц — гипогидроз или снижение потоотделения. Это наследственное заболевание передается по Х-хромосоме и его чаще диагностируют у мужчин. Распространенность гипогидротической эктодермальной дисплазии в США составляет 1:100 000 рождений, а в международном масштабе — около 7:10 000 рождений;
лимфома Ходжкина;
синдром Негели — Франческетти — Ядассона. Распространенность синдрома составляет 1:2–4 млн человек. Этот синдром также может приводить к нарушениям в потовых железах и другим нарушениям развития;
синдром Базекса — Дюпре — Кристола;
болезнь Фабри. Распространенность болезни Фабри составляет 1:40 000 человек. Кроме ангидроза, заболевание сопровождается нарушением функций почек и сердца;
синдром Блоха — Сульцбергера (недержание пигмента).

Приобретенные причины локализованного ангидроза из-за локального разрушения тканей:

опухоли;
лучевая терапия;
системная склеродермия;
ожоги;
реакция «трансплантат против хозяина»;
хронический атрофический акродерматит;
синдром Шегрена.

Кроме того, ангидроз может развиться в результате заболеваний, приводящих к закупорке потовых желез, таких как:

псориаз;
ламеллярный ихтиоз;
потница;
экзематозные дерматозы;
порокератоз;
буллезные заболевания.

Центральные нарушения

Причины центрального ангидроза:

опухоли или инфаркты гипоталамуса, моста или продолговатого мозга — при таких поражениях у пациента развивается ипсилатеральный ангидроз (на одной стороне тела), который затрагивает лицо и шею;
опухоли спинного мозга, травмы или инфаркты, нарушающие нервный тракт. Нервные пути в спинном мозге содержат как перекрещенные, так и неперекрещенные волокна. В зависимости от того, какой путь поражен, ангидроз может быть ипсилатеральным (на той же стороне) или контралатеральным (на противоположной стороне);
дегенеративные заболевания, такие как синдром Шая — Дрейджера;
аутоиммунные заболевания, например, вегетативная нейропатия;
периферические нейропатии, связанные с сахарным диабетом, алкогольной зависимостью — характерно симметрическое поражение или проказой (болезнью Генсена) — свойственно асимметрическое поражение;
синдром Горнера — развивается при нарушении функции верхнего шейного ганглия, что приводит к региональному ангидрозу на одной стороне лица. Этот синдром может развиваться в любом возрасте и у представителей разных этнических групп. Его частота составляет около 1:6 тыс. людей;
лекарственные средства, нарушающие нервную регуляцию. Некоторые препараты, нарушающие синаптическую передачу в вегетативных ганглиях, могут привести к ангидрозу. К ним относятся антагонисты никотиновых ацетилхолиновых рецепторов (гексаметония бромид), антагонисты мускариновых ацетилхолиновых рецепторов (атропин и скополамин), блокаторы кальциевых каналов, блокаторы альфа-адренорецепторов (фентоламин), адреноагонисты альфа-адренорецепторов (клонидин), противоопухолевые и другие препараты (5-фторурацил, топирамат, зонисамид);
врожденная нечувствительность к боли с ангидрозом — это редкое аутосомно-рецессивное заболевание, при котором пациент может повреждать себя из-за отсутствия болевой чувствительности. Также фиксируются рецидивирующие лихорадки, вызванные ангидрозом (Harper C.D. et al., 2023).

Симптомы ангидроза

Пациенты с ангидрозом могут жаловаться на следующие симптомы:

непереносимость жары. Пациенты часто не могут переносить жаркие условия, ощущают перегрев и неприятные ощущения даже при умеренной температуре;
усталость и сонливость. Из-за нарушения терморегуляции пациенты могут испытывать хроническую усталость, слабость и сонливость;
невозможность сосредоточиться. Высокие температуры могут затруднять концентрацию внимания, что связано с нарушением нормальной терморегуляции.

У пациентов с центральным или нейропатическим ангидрозом могут быть дополнительные неврологические симптомы, такие как:

птоз (опущение верхнего века);
миоз (сужение зрачка) — эти признаки характерны для синдрома Горнера, который может сопровождать ангидроз.

Пациенты со врожденной нечувствительностью к боли могут проявлять склонность к самоповреждению из-за отсутствия болевой чувствительности. При этом ангидроз часто сопровождается эпизодами лихорадки (Harper C.D. et al., 2023).

Диагностика ангидроза

Важным этапом диагностики является сбор подробного анамнеза, который включает:

историю болезни — необходимо выяснить, были ли у пациента ранее неврологические заболевания, травмы, инфекции, опухоли или другие патологические состояния, которые могут повлиять на иннервацию потовых желез;
принимаемые лекарственные средства;
проведенное лечение — например, информация о лучевой терапии, операциях или травмах в области головы, шеи или спины может быть важной для диагностики;
семейный анамнез — наследственные заболевания, такие как гипогидротическая эктодермальная дисплазия или болезнь Фабри, могут сыграть ключевую роль в диагностике.

Для определения потоотделения используют следующие методы:

колориметрические исследования потоотделения — это метод диагностики, основанный на изменении цвета специальных реагентов при контакте с потом, что позволяет объективно оценить активность потовых желез и интенсивность потоотделения; чем интенсивнее потоотделение, тем ярче или интенсивнее проявляется цветовая реакция;
гравиметрические исследования. С помощью этого метода измеряют массу выделенного пота с определенного участка кожи, что позволяет количественно оценить снижение или отсутствие потоотделения.

Диагностические тесты для оценки потоотделения:

если у пациента подозревается периферическая нейропатия, то может быть выполнен тест аксон-рефлекса потоотделения. Тест включает внутрикожные инъекции пикрата (соли пикриновой кислоты) или никотина сульфата, которые стимулируют потовые железы и с их помощью возможно оценить реакцию организма на стимуляцию. Если аксон-рефлекс нарушен, это может свидетельствовать о повреждении периферических нервов;
количественный тест аксон-рефлекса потоотделения (quantitative sudomotor axon reflex test — QSART) — это количественный тест, который используется для оценки вегетативной нервной системы, регулирующей потоотделение. В ходе теста через электроды на коже пациента подается слабая электрическая стимуляция, что вызывает выброс ацетилхолина в кожу. Ацетилхолин стимулирует потовые железы, и затем измеряется реакция — количество выделенного пота. С помощью этого теста можно выявить нарушение функции вегетативных нервов, которые ответственны за регуляцию потоотделения;
тест на отпечатки пота на силиконовом материале. Для стимуляции потовых желез применяют пилокарпин, который вызывает выделение пота. На силиконовый материал, размещенный на коже пациента, наносят несколько капель пота. Это позволяет оценить активность потовых желез и наличие или отсутствие нормальной реакции на стимуляцию;
терморегуляторный тест на потоотделение — используют для оценки способности организма поддерживать температуру тела в условиях перегрева. В ходе теста измеряется температура тела пациента при воздействии тепла или физической активности, чтобы оценить эффективность терморегуляторных механизмов организма, включая потоотделение. Нарушения в терморегуляции могут указывать на нарушения потоотделения, в том числе ангидроз;
для стимуляции потоотделения могут быть использованы инъекции местных внутрикожных холинергических препаратов (например пилокарпина). Эти препараты стимулируют потовые железы. Однако инъекции следует проводить только на небольших участках кожи, поскольку они могут вызывать побочные эффекты, такие как гипергидроз или другие системные реакции, особенно при введении на большие участки тела (Harper C.D. et al., 2023).

Лечение ангидроза

Лечение ангидроза ограничено возможностью устранения основной причины заболевания. Важно подчеркнуть, что терапевтические подходы зависят от этиологии, и в случае, если основной фактор не поддается коррекции, лечение может быть направлено на уменьшение выраженности симптомов.

Для пациентов с ангидрозом основным моментом является предотвращение перегрева. Врачи должны рекомендовать создание прохладной среды и использование пульверизаторов с водой для охлаждения кожи, что может быть необходимо для снижения риска перегрева и гипертермии. В условиях жаркой погоды пациенты должны избегать длительного пребывания на солнце и быть защищены от высокой температуры.

Если ангидроз вызван закупоркой потовых желез, рекомендуется регулярное и бережное отшелушивание кожи. Это помогает предотвратить накопление клеток, которые могут блокировать железы, и улучшить их функцию. В случае заболеваний, таких как псориаз или ихтиоз, которые приводят к закупорке, отшелушивание кожи способствует лучшему очищению и снижению риска воспалений и инфекций.

Например, при ламеллярном ихтиозе необходимо проводить интенсивное лечение и постоянное наблюдение для предотвращения гипертермии или теплового удара.

В некоторых случаях рекомендуется применение кортикостероидов на ранних стадиях заболевания. Это особенно актуально в случаях, когда ангидроз вызван воспалением или другими кожными заболеваниями, такими как экземы или дерматозы. Однако, если лечение откладывается или работа потовых желез уже нарушена, применение кортикостероидов может оказаться неэффективным (Harper C.D. et al., 2023).

Осложнения ангидроза

Осложнения ангидроза зависят от его основной причины, однако наиболее серьезными являются те, которые связаны с перегревом организма:

тепловые судороги — часто развиваются при интенсивной физической нагрузке в жаркую погоду, когда потоотделение уже недостаточно для поддержания нормальной температуры тела;
тепловое истощение (или тепловой стресс) — это состояние, когда организм теряет значительное количество жидкости и электролитов из-за недостаточного потоотделения. Это может привести к слабости, головной боли, головокружению, тошноте. В более тяжелых случаях может развиться обморок или потеря сознания;
тепловой удар — это очень опасное состояние, когда температура тела превышает 40°C, что нарушает нормальные функции органов и тканей. Дети особенно уязвимы к перегреву, поскольку их температура тела повышается быстрее, чем у взрослых, а механизмы теплоотдачи менее эффективны. У детей может развиться тепловой удар при относительно низкой внешней температуре и отсутствии достаточного потоотделения (Harper C.D. et al., 2023).

Прогноз ангидроза

Прогноз ангидроза зависит от его этиологии, и он может значительно варьировать в зависимости от типа заболевания.

Ангидроз, связанный с генетическими синдромами, такими как гипогидротическая эктодермальная дисплазия или другие наследственные заболевания, обычно является пожизненным состоянием. Такие пациенты имеют врожденное отсутствие или дефицит потовых желез, что приводит к хроническому нарушению потоотделения.

Прогноз при ангидрозе, вызванном приемом определенных лекарственных средств, благоприятный, так как потоотделение обычно восстанавливается.

Если ангидроз является следствием излечимых заболеваний, то при успешном лечении основной причины потоотделение часто восстанавливается (Harper C.D. et al., 2023).