Визначення. Загальні відомості

Парціальна червоноклітинна аплазія (ПЧКА) є станом, при якому в кістковому мозку відбувається значне зменшення виробництва еритроцитів з еритробластами, що становлять менше 0,5%, і ретикулоцитами менше 20,000/мкл, при цьому інші клітинні лінії залишаються незмінними. Цей стан призводить до тяжкої анемії, яка характеризується нормоцитарними та нормохромними еритроцитами при нормальному або підвищеному рівні еритропоетину в крові. Важливо відрізняти ПЧКА від мієлодиспластичних синдромів (МДС).

ПЧКА може бути вродженою, як у випадку анемії Даймонда — Блекфана, або набутою, що найчастіше пов’язано з аутоімунними процесами. Набута форма може бути ідіопатичною або виникати як вторинне захворювання у відповідь на інші хвороби або вплив лікарських засобів. Типові лікарські засоби, асоційовані з ПЧКА, включають азатіоприн, ізоніазид, рифампіцин та флударабін.

Клінічний перебіг ПККА може варіювати: гострий і транзиторний, часто спричинений вірусною інфекцією (наприклад парвовірусом B19, вірусом Епштейна — Барр, гепатотропними вірусами), або хронічний, пов’язаний із системними захворюваннями (наприклад системним червоним вовчаком, ревматоїдним артритом, міастенією) або лімфопроліферативними розладами (наприклад хронічним лімфолейкозом, ангіоімунобластною лімфаденопатією, лімфоцитарним лейкозом великих гранулярних лімфоцитів).

ПЧКА може виявлятися в особливих випадках, наприклад у вагітних, зазвичай цей стан зникає після пологів. Також ПЧКА може виникати після алогенної трансплантації гомопоетичних клітин крові (алоТГСК), особливо якщо реципієнт має антитіла до еритроцитів донора. Деякі пацієнти, які отримують еритропоезстимулюючі агенти, особливо при хронічній хворобі нирок (ХХН), також можуть стикнутися із цим захворюванням.

Лікування ПЧКА

Основний підхід до лікування ПЧКА полягає в усуненні її причини. Наприклад, припинення застосування еритропоезстимулюючих агентів або видалення тимоми можуть зумовити зникнення симптомів ПЧКА. У випадках, коли ПЧКА набута і не реагує на стандартні методи, може знадобитися застосування імуносупресивної терапії. Зазвичай терапія починається з глюкокортикоїдів (ГК), а при неефективності переходять до сильніших засобів, таких як циклоспорин, антитимоцитарний глобулін (АТГ), циклофосфамід, сиролімус, високі дози внутрішньовенних імуноглобулінів (ВВІГ), ритуксимаб.

Симптоматичне лікування часто включає переливання еритроцитарної маси, що може спровокувати перевантаження залізом. У таких випадках важливо ретельно контролювати рівні заліза і за необхідності застосовувати хелатну терапію для запобігання станам надлишку заліза.