Клінічна картина

Нирково-клітинний рак значно частіше діагностується у чоловіків, причому вікова група близько 60 років є найбільш уразливою. Найчастіше фіксованими ознаками захворювання є періодична макрогематурія, яка минає без больових відчуттів і часом супроводжується утворенням згустків. Також відмічаються біль у ділянці попереку, зменшення маси тіла, підвищена стомлюваність та періодичні напади лихоманки, які часто супроводжуються нічним потовиділенням.

На пізніх етапах захворювання пухлина може стати відчутною у черевній порожнині, відбувається збільшення шийних та надключичних лімфатичних вузлів через метастази. Крім того, можливі набряки ніг та варикозне розширення вен сім’яного канатика, зазвичай з лівого боку, що пов’язано з тиском або інфільтрацією вен. На завершальній стадії розвивається кахексія.

Традиційна трійка симптомів, що включає макрогематурію, помітну пухлину через шкіру та біль у попереку, фіксується досить рідко, і характерна лише для менш ніж 5% випадків.

Діагностика

Допоміжні дослідження

Діагностика нирково-клітинного раку включає комплекс аналізів і візуалізаційних досліджень, які допомагають визначити стадію захворювання і наявність метастазів. Важливим компонентом є такі процедури:

1. Аналізи крові: часто виявляється анемія (у 80% випадків), менш поширені гіперкальціємія та поліцитемія, остання може виникати через посилене виробництво еритропоетину раковими клітинами.
2. Аналіз сечі: наявність мікрогематурії або макрогематурії часто вказує на патологію у нирках.
3. Візуалізаційні дослідження:

• • ультразвукове дослідження (УЗД): 40–60% пухлин нирки виявляються випадково під час проведення УЗД за іншими медичними показаннями;
  • комп’ютерна томографія (КТ) черевної порожнини та таза з контрастом: це основний метод для оцінки розміру пухлини, наявності ракового тромбу в нирковій вені або нижній порожній вені, збільшених лімфатичних вузлів та метастазів у печінку;
  • ниркова артеріографія: використовується для вивчення кровопостачання пухлини, що є критично важливим при плануванні оперативних втручань, таких як резекція або емболізація ниркової артерії;
  • магнітно-резонансна томографія (МРТ): кращий метод при неможливості використання йодовмісних контрастів, особливо необхідний для виявлення метастазів у надниркові залози;
  • сцинтиграфія кісток: процедура, що проводиться при підозрі на метастази в кістки;
  • рентгенографія та КТ грудної клітки, КТ головного мозку: ці методи застосовуються для детальної оцінки поширеності метастазів та загального стану здоров’я пацієнта.

4. Морфологічне дослідження видаленої пухлини та навколишніх лімфатичних вузлів: цей аналіз критично важливий для точної характеристики пухлини, включаючи тип, ступінь диференціації ракових клітин та їх агресивність. За допомогою дослідження можливо визначити наявність метастазів у лімфатичних вузлах, що є ключовим фактором при складанні прогнозу та виборі стратегії подальшого лікування. Результати морфологічного аналізу служать основою для ухвалення рішення про необхідність додаткової терапії, включаючи хіміотерапію, променеву терапію або біологічну терапію, спрямовану на знищення ракових клітин, що залишилися, і запобігання рецидивам.

Ці методи дослідження відіграють ключову роль у встановленні точного діагнозу та плануванні ефективного лікування нирково-клітинного раку.

Діагностичні критерії

Діагностика ниркової пухлини ґрунтується на ряді критичних спостережень та аналізів, за допомогою яких можна визначити найбільш підходящий план лікування. Важливі критерії включають наступне:

1. Наявність осередкового монолітного утворення у нирці: якщо утворення у нирці може бути однозначно ідентифіковано як доброякісне, це є показанням до проведення хірургічного втручання. Залежно від розміру, розташування та характеру пухлини може бути проведена або нефректомія (повне видалення нирки), або органозберігаюча операція, яка дозволяє зберегти здорову частину нирки.
2. Клінічна картина та метастази: якщо є ознаки поширення пухлини на інші органи, може знадобитися взяття зразків тканин із метастазів для гістологічного дослідження. Це допомагає підтвердити, що джерелом метастазування є рак нирки, що критично важливо для планування лікування.
3. Оцінка стадії захворювання за класифікацією TNM: ця класифікація оцінює розмір та поширення пухлини (T), наявність метастазів у регіонарних лімфатичних вузлах (N) та наявність віддалених метастазів (M). Така оцінка дозволяє визначити стадію захворювання та впливає на вибір методу лікування.

Ретельний аналіз цих критеріїв є ключовим у діагностиці та визначенні оптимального підходу до лікування ниркової пухлини з урахуванням як локального контролю над захворюванням, так і загального прогнозу.

Диференційна діагностика

При виявленні пухлин чи утворень у нирках важливо провести диференційну діагностику, щоб відрізнити нирково-клітинний рак від інших можливих захворювань. Ключові стани, які слід розглянути у процесі діагностики, такі:

1. Прості та множинні кісти нирок: це найбільш часто діагностовані доброякісні утворення у нирках. Вони можуть бути виявлені випадково і зазвичай не потрібне лікування, якщо вони не викликають симптомів чи ускладнень.
2. Ангіоміоліпома нирки: ще одна форма доброякісної пухлини, що складається з жирової тканини, гладких волокон і кровоносних судин. Важливо відрізняти ангіоміоліпоми від злоякісних пухлин, оскільки вони можуть викликати серйозні ускладнення, такі як кровотечі.
3. Метастатичні пухлини: ракові клітини з інших частин тіла, таких як молочна залоза, легені або лімфатична система можуть метастазувати в нирки. Визначення первинного джерела раку є критично важливим для планування лікування.
4. Ксантогранулематозний пієлонефрит: це рідкісне запальне захворювання, яке може імітувати симптоми раку нирки. Цей стан характеризується наявністю гранулематозного запалення ниркової тканини і може призвести до значного погіршення функції нирки.

Для підтвердження діагнозу можуть бути потрібні різні діагностичні процедури, такі як УЗД, КТ, МРТ, а в деяких випадках і біопсія. Правильне розпізнавання захворювання має вирішальне значення для вибору адекватного методу лікування та покращення прогнозу для пацієнта.

Лікування

Радикальне лікування

Радикальне лікування нирково-клітинного раку є агресивним хірургічним підходом, який застосовується на ранніх стадіях захворювання (I, II і III стадії), коли рак не поширився за межі ниркової капсули, відомої як фасція Герота, і не має віддалених метастазів. Це лікування спрямоване на максимальне зниження ризику рецидиву та покращення довгострокового виживання. Ось основні аспекти радикального лікування:

1. Радикальна нефректомія: це основна форма лікування, при якій видаляється нирка разом із жировою капсулою, пластинкою ниркової фасції, наднирковою залозою та прилеглими лімфатичними вузлами. Операція може бути виконана традиційним відкритим способом або за допомогою мінімально-інвазивної лапароскопічної техніки. Вибір методу залежить від розміру та розташування пухлини, а також від загального стану здоров’я пацієнта.
2. Органозберігаюча операція: для деяких пацієнтів, особливо за наявності маленької пухлини (менше 4 см), розташованої в полюсі нирки або на її периферії, а також у випадках, коли необхідно зберегти якнайбільше здорової ниркової тканини, може бути розглянута органозберігаюча операція. При цьому підході пухлина видаляється повністю, але частина нирки, що залишилася, зберігається, що допомагає підтримувати функцію нирки і якість життя пацієнта.

Вибір між радикальною нефректомією та органозберігаючою операцією залежить від безлічі факторів, включаючи стадію раку, розмір та розташування пухлини, а також від можливостей та досвіду хірургічної команди. Обидва варіанти спрямовані на знищення ракових клітин та запобігання подальшому поширенню захворювання.

Паліативне лікування

Паліативне лікування нирково-клітинного раку спрямоване на зменшення вираженості симптомів, поліпшення якості життя пацієнтів та управління ускладненнями, особливо коли повне лікування неможливе через просунуту стадію захворювання або наявність великих метастазів. Основні методи паліативного лікування наступні:

1. Паліативне хірургічне лікування: це може бути обговорено, коли повне видалення пухлини неможливе через її розмір або масивні метастази. Хірургічне втручання може бути спрямоване на усунення або зменшення кровотечі, спричиненої пухлиною, наприклад, при макрогематурії, або усунення ускладнень, що впливають на інші органи.
2. Емболізація ниркової артерії: цю процедуру можна використовувати як підготовку до нефректомії або як самостійне паліативне лікування. За допомогою емболізації можна знизити гематурію, зменшити обсяг пухлини і обмежити кровопостачання пухлини, тим самим уповільнюючи її зростання.
3. Системна терапія:

• • імунотерапія із застосуванням фактора некрозу пухлини-α: застосовується для подовження виживання у пацієнтів після нефректомії, особливо при метастазах у легені;
  • інгібітори тирозинкіназ (сунітиніб, сорафеніб, пазопаніб, акситиніб): ці препарати блокують рецепторні шляхи, що зумовлюють ріст та поширення ракових клітин, і показали ефективність у поліпшенні прогнозу на пізніх стадіях раку;
  • інгібітори mTOR (темсиролімус, еверолімус): ці препарати впливають на інший ключовий молекулярний шлях, що бере участь у рості та виживанні ракових клітин;
  • бевацизумаб (антитіло проти VEGF): моноклональне антитіло, яке допомагає обмежити формування нових кровоносних судин, що живлять пухлину, тим самим уповільнюючи її зростання.

Кожен із цих методів обирається з урахуванням індивідуальних особливостей захворювання та стану пацієнта, щоб максимально зменшити вираженість симптомів та покращити якість життя, враховуючи стадію раку.