Визначення

Краніофарингіома — це рідкісна внутрішньочерепна пухлина, що розвивається з епітеліальних залишків кишені Ратке, яка найчастіше локалізується в турецькому сідлі / параселярній зоні. Незважаючи на гістологічну доброякісність, краніофарингіоми часто характеризуються інфільтративним ростом, поширюючись на життєво важливі анатомічні структури, зокрема гіпоталамус, зоровий перехрест, 3-й шлуночок, черепні нерви та великі судинні новоутворення.

Існує 2 гістологічні підтипи краніофарингіом:

адамантиноматозні — частіше діагностують у дітей, пов’язані з мутацією CTNNB1;
папілярні — переважно виявляють у дорослих та асоційовані з мутацією BRAF V600E (Apps J.R. et al., 2023).

Обидва підтипи відрізняються за віком маніфестації, радіологічними характеристиками та молекулярними особливостями.

Перший опис краніофарингіоми представлений у 1857 р. Фрідріхом Альбертом фон Ценкером (Friedrich Albert Von Zenker), який виявив скупчення клітин, що морфологічно нагадують плоский епітелій, локалізовані в бугристих та дистальних відділах гіпофіза.

У 1859 р. Якоб Ердхайм (Jacob Erdheim) докладно описав гістопатологічні особливості краніофарингіоми у дорослих. Він зазначив наявність епітеліальних структур у вигляді груп або острівців різної форми та розміру, переважно розташованих на передній поверхні воронки гіпофіза.

У 1932 р. В. Сусман (W. Susman) уперше ідентифікував скупчення плоского епітелію в гіпофізі у дітей, що підтвердило можливість розвитку краніофарингіом у педіатричній популяції.

Перша успішна хірургічна резекція краніофарингіоми проведена в 1909 р. хірургом А.Е. Холстедом (A.E. Halstead) в Чикаго. Пізніше Харві Кушинг (Harvey Cushing), один з піонерів нейрохірургії, застосовував транссфеноїдальний доступ при операціях на гіпофізі, проте при краніофарингіомах віддавав перевагу транскраніальному підходу через особливості локалізації та росту пухлини.

Сам термін «краніофарингіома» (craniopharyngioma) запроваджений Х. Кушингом у 1932 р., що закріпило його в номенклатурі пухлин гіпоталамо-гіпофізарної ділянки.

Частота розвитку краніофарингіом становить 0,5–2 випадки на 1 млн осіб на рік. Хоча краніофарингіоми можуть бути діагностовані в будь-якому віці, вони розглядаються переважно як пухлини дитячого віку, становлячи 1,2–4% усіх внутрішньочерепних новоутворень у дітей. Крім того, це найбільш поширені ненейроепітеліальні пухлини у дітей (Alboqami M.N. et al., 2024).

Краніофарингіоми характеризуються класичним бімодальним розподілом за віком. Пік захворюваності посідає вікові групи 5–14 і 50–74 років. При цьому папілярні краніофарингіоми переважно виявляють у дорослих.

Наразі статистично значущих відмінностей у поширеності патології залежно від статі, раси чи географічного положення не виявлено. Також описані окремі випадки сімейної схильності до краніофарингіоми (Karsonovich T. et al., 2025).

Причини краніофарингіоми

У розвитку краніофарингіом розглядаються 2 основні патогенетичні теорії: ембріональна та метапластична, кожна з яких корелює з певним гістологічним підтипом пухлини — адамантиноматозною (АКФ) та папілярною краніофарингіомою (ПКФ) відповідно.

Ембріональна теорія розвитку АКФ

Під час ембріогенезу відбувається випинання ектодермальної поверхні первинного рота (стомодеуму) з формуванням кишені Ратке, яка прямує краніально до дна проміжного головного мозку (ГМ) та залучена у формування аденогіпофіза (передньої частки гіпофіза). При цьому формується краніофарингеальна протока, яка в нормі піддається інволюції.

У низці випадків відбувається неповна інволюція краніофарингеальної протоки, що може призводити до збереження ектодермальних ембріональних клітин. Ці залишкові клітини здатні до проліферації, зумовлюючи розвиток пухлини. Генетично виникнення АКФ пов’язане із соматичними мутаціями в гені CTNNB1 (екзон 3), що призводить до накопичення бета-катеніну та активації сигнального шляху WNT, викликаючи аномальний ріст, інвазію та пухлинну трансформацію клітин (Apps J.R. et al., 2023).

Метапластична теорія розвитку ПКФ

Згідно з цією теорією, клітини аденогіпофіза в ділянці горбистої частини можуть піддаватися метаплазії з виникненням гнізд плоскоклітинного епітелію, які згодом проліферують і трансформуються в пухлину.

Молекулярним маркером ПКФ є соматична мутація BRAFV600E, яка активує MAPK / ERK сигнальний шлях — каскад, що бере участь у проліферації та виживанні клітин, а також характерний для низки злоякісних пухлин.

Краніофарингіоми переважно локалізуються в ділянці турецького сідла та супраселярного простору, при цьому супраселярний компонент діагностують у близько 95% випадків. Анатомічна локалізація пухлини безпосередньо впливає на клінічні прояви та патофізіологію захворювання:

компресія нормальної тканини гіпофіза, особливо передньої частки, призводить до гіпопітуїтаризму, що виявляється дефіцитом одного або декількох гормонів гіпофіза;
інфільтрація або здавлення зорового перехреста та зорових нервів викликає зорові порушення, що варіюють від зниження гостроти та звуження полів зору до повної сліпоти;
при поширенні новоутворення в ділянку 3-го шлуночка ГМ може розвинутися оклюзійна гідроцефалія, що супроводжується симптомами підвищення внутрішньочерепного тиску — головним болем, нудотою, блюванням;
у разі значного супраселярного росту можливі неспецифічні неврологічні симптоми, зумовлені внутрішньочерепною гіпертензією;
при залученні пухлиною черепних нервів, зокрема III (окорухового), IV (блокового) і VI (відвідного), можливі парези окорухових м’язів, що проявляються диплопією, птозом і обмеженням рухів очей.

Так, топографія пухлини визначає як початкові клінічні прояви, так і можливі ускладнення, що робить нейровізуалізацію та міждисциплінарний підхід ключовими в діагностиці та плануванні лікування (Karsonovich T. et al., 2025).

Симптоми краніофарингіом

Краніофарингіоми — це новоутворення, що повільно ростуть, які часто діагностують на пізніх стадіях, коли розвиваються симптоми, зумовлені підвищеним внутрішньочерепним тиском, зоровими порушеннями або ендокринною дисфункцією.

Неврологічні симптоми краніофарингіом — головний біль, нудота та блювання. Ці симптоми є початковими скаргами у близько 50% пацієнтів. Ці симптоми найчастіше зумовлені підвищенням внутрішньочерепного тиску або подразненням мозкових оболонок вмістом кісти.

Зорові порушення діагностують у 62–84% випадків. Найбільш типовим проявом є бітемпоральна геміанопсія, спричинена компресією хіазми. Порушення зорових шляхів реєструють у 50–75% пацієнтів. У дітей втрата зору може довго залишатися непоміченою, що нерідко призводить до перманентної зорової дисфункції. У тяжких випадках розвивається атрофія зорового нерва, набряк диска та виражені дефекти полів зору.

Ендокринні порушення є відмінною рисою краніофарингіом. Близько 80–90% пацієнтів мають щонайменше один дефіцит гормонів. Однак лише у 15% дітей ендокринна дисфункція проявляється на початкових етапах, що затримує діагностику. У дітей часто фіксують затримку росту, статевого дозрівання та ожиріння (табл. 1).

Таблиця 1. Найчастіші гормональні дефіцити при краніофарингіомі

Дефіцит гормону	Частота (%)	Клінічні прояви
Гормон росту	~75	Низький зріст, уповільнений ріст
Гонадотропіни	~85	Затримка статевого дозрівання (відсутність телархе)
Тиреотропний гормон (ТТГ)	2–25	Збільшення маси тіла, втома, сухість шкіри, гіпотиреоз
Адренокортикотропний гормон (АКТГ)	25–70	Астенія, запаморочення, анорексія, гіпоглікемія
Вазопресин	9–38	Полідипсія, поліурія

У дітей також часто відзначаються когнітивні та неврологічні розлади — когнітивні порушення, поведінкові розлади та галюцинації (зорові, нюхові). А також рухові розлади — моноплегія, геміплегія, судомні напади, атаксія. Ураження черепних нервів (III, IV, VI) може викликати офтальмоплегію (Karsonovich T. et al., 2025).

Діагностика краніофарингіоми

Золотим стандартом діагностики є магнітно-резонансна томографія (МРТ). Також широко використовують комп’ютерну томографію (КТ), особливо для оцінки кальцифікацій.

Діагностичні ознаки АКФ при МРТ:

кістозні компоненти — ізо- або гіперінтенсивні на T₁-зважених зображеннях, гіперінтенсивні на T₂-зважених зображеннях (через високий вміст білка);
солідні компоненти — змішана інтенсивність на T₂-зважених зображеннях, виражене контрастне посилення.

Діагностичні ознаки ПКФ на МРТ:

солідні ділянки — ізо- або гіпоінтенсивні на T₁-зважених зображеннях, змінна інтенсивність на T₂-зважених зображеннях;
виражене контрастне посилення.

Діагностичні ознаки АКФ при КТ:

змішана солідно-кістозна структура;
у ~90% випадків діагностують кальцифікати.

Діагностичні ознаки ПКФ при КТ:

переважно солідна пухлина з м’якотканинною щільністю;
поодинокі кальцифікати.

За допомогою КТ та МРТ також можна діагностувати гідроцефалію — унаслідок компресії 3-го шлуночка ГМ (Alboqami M.N. et al., 2024).

Усім пацієнтам з краніофарингіомою показано повне нейроофтальмологічне обстеження, оскільки зорові порушення фіксуються у 62–84% пацієнтів:

перевірка гостроти зору та полів зору (периметрія) — бітемпоральна геміанопсія, пов’язана з компресією хіазми;
огляд очного дна — можливий набряк диска зорового нерва при підвищеному внутрішньочерепному тиску (на тлі гідроцефалії).

Враховуючи анатомічну близькість пухлини до гіпоталамо-гіпофізарної системи, необхідне комплексне гормональне обстеження, визначаючи:

ранковий кортизол натще + АКТГ у плазмі крові — для діагностики надниркової недостатності;
ТТГ та вільний Т4 у плазмі крові — для діагностики центрального гіпотиреозу;
фолікулостимулювальний гормон (ФСГ), лютеїнізувальний гормон (ЛГ), естрадіол / тестостерон у плазмі крові — для оцінки гіпогонадотропного гіпогонадизму;
гормон росту та IGF-1 у плазмі крові — для діагностики дефіциту гормону росту (особливо у дітей);
пролактин — може бути помірно підвищений при компресії гіпофіза;
натрій у плазмі крові, осмоляльність сечі — для діагностики нецукрового діабету (дефіцит вазопресину);
тест із косинтропіном (AКТГ-стимуляційний тест) — для оцінки надниркових резервів за невизначених даних щодо кортизолу (Karsonovich T. et al., 2025).

Диференційна діагностика краніофарингіоми

Краніофарингіому необхідно диференціювати з:

запальними захворюваннями (абсцесом гіпофіза, лімфоцитарним гіпофізитом, гістіоцитозом, саркоїдозом, туберкульозом, сифілісом);
уродженою патологією (кістою кишені Ратке, арахноїдальними кістами);
пухлинами (аденомами гіпофіза, примітивними нейроектодермальними пухлинами, гамартомою гіпоталамуса, герміногенними пухлинами, епідермоїдними та дермоїдними кістами, менінгіомою, медулобластомою, гліомою стовбура ГМ);
судинними мальформаціями (гігантською супраселярною аневризмою внутрішньої сонної артерії, гемангіомою кавернозного синуса, каротидно-кавернозною норицею) (табл. 2) (Karsonovich T. et al., 2025).

Таблиця 2. Диференційна діагностика краніофарингіом

Захворювання / патологія	Клінічні прояви	Особливості МРТ / КТ
Краніофарингіома	Порушення зору, головний біль, затримка росту, нецукровий діабет	Кістозно-солідне новоутворення з кальцинатами в селярній / супраселярній ділянці
Абсцес гіпофіза	Гарячка, головний біль, порушення свідомості, гіпопітуїтаризм	Солідне контрастне новоутворення; може імітувати аденому, ознаки запалення
Лімфоцитарний гіпофізит	Полідипсія, поліурія, гіпопітуїтаризм, частіше у вагітних	Збільшення гіпофіза, інфільтрація, гіпоінтенсивність на T₁-зважених зображеннях
Гістіоцитоз Х (LCH)	Полідипсія, біль у кістках, шкірний висип	Можлива остеолітична деструкція кісток черепа
Саркоїдоз	Задишка, ураження шкіри, мультисистемне ураження	Гіпофізарна або супраселярна маса, часто з посиленням сигналу
Кіста кишені Ратке	Часто безсимптомна або викликає головний біль, порушення зору	Кістозне новоутворення без кальцинатів та інфільтрації
Арахноїдальна кіста	Безсимптомна або викликає компресію навколишніх структур	Однорідне рідинне новоутворення, не накопичує контраст
Аденома гіпофіза	Порушення зору, гормональна дисфункція	Солідне утворення без кальцинатів, гіпоінтенсивне на T₁-зважених зображеннях
Гермінома	Швидка прогресія симптомів, нецукровий діабет, порушення статевого дозрівання	Гомогенне посилення, гіпоінтенсивність на T₁-зважених зображеннях, часто в ділянці шишкоподібної залози
Гамартома гіпоталамуса	Судоми (геластичний сміх), передчасне статеве дозрівання	Не контрастується, ізо- або гіпоінтенсивне новоутворення
Епідермоїд / дермоїд	Новоутворення, що повільно росте, симптоми компресії	Можливі краплі жиру
Менінгіома	Порушення зору, головний біль	Інтенсивне контрастування
Гліома стовбура ГМ	Краніальні симптоми, атаксія	Дифузне інфільтративне ураження, гіперінтенсивність на T₂-зважених зображеннях
Аневризма внутрішньої сонної артерії (ВСА)	Раптовий головний біль, неврологічний дефіцит	Потокові сигнали, ангіографічне посилення, кальцинати зазвичай відсутні
Кавернозна гемангіома	Епілепсія, головний біль	«Попкорноподібне» новоутворення з периферійною каймою з гемосидерину
Каротидно-кавернозна фістула	Пульсуючий екзофтальм, диплопія, шум у вусі	Розширені венозні синуси, ознаки артеріалізації

Лікування краніофарингіоми

Краніофарингіоми являють собою доброякісні, але клінічно агресивні пухлини, лікування яких залишається складним завданням через їх глибоку локалізацію, схильність до інвазії та близькість до критично важливих судинно-нервових структур.

Комплексне лікування включає хірургічне втручання, променеву терапію (ПТ) та внутрішньокістозні методи лікування. Вибір стратегії може бути строго індивідуалізований.

Передопераційна підготовка

Перед оперативним втручанням важливо усунути гормональні порушення, особливо вторинну недостатність надниркових залоз і гіпотиреоз:

глюкокортикоїдна терапія — гідрокортизон 20–30 мг/добу на 2–3 прийоми або преднізолон 5–10 мг/добу на 1 або 2 прийоми;
тиреоїдна замісна терапія — левотироксин при дефіциті тиреоїдних гормонів.

За наявності гострої гідроцефалії може знадобитися зовнішнє вентрикулярне дренування. Шунтування необхідно виконувати з обережністю, оскільки це може призвести до формування щілин у шлуночковій системі ГМ та ускладнити подальший трансвентрикулярний доступ.

Хірургічне лікування

Проведення операції необхідне для підтвердження діагнозу, усунення компресії нейроваскулярних структур або гіпофізарної дисфункції та гідроцефалії.

Вибір хірургічного доступу залежить від анатомії пухлини. Основні хірургічні підходи — ендоскопічний ендоназальний транссфеноїдальний (ЕЕТ) та транскраніальний доступ.

Класифікація за ступенем ураження пухлиною гіпоталамуса для вибору хірургічної техніки:

ступінь 0 — гіпоталамус не уражений, пухлина в піддіафрагмальному просторі, кращий ЕЕТ-доступ;
ступінь I — компресія гіпоталамуса, можливі обидва підходи;
ступінь II — інвазія гіпоталамуса, транскраніальний доступ, не рекомендується ЕЕТ-доступ через високий ризик пошкодження ГМ.

Класифікація за розташуванням пухлини щодо інфундибулярної ділянки:

тип I (преінфундибулярні) — субхіазмальні пухлини, що зміщують хіазму вгору, доступні для ЕЕТ;
тип II (трансінфундибулярні) — поширюються в III шлуночок ГМ, також можлива ЕЕТ;
тип III (ретроінфундибулярні) — поширення в III шлуночок або цистерни моста;
тип IV — пухлини III шлуночка ГМ, кращі транскраніальні доступи (транскалозальний, транскортикальний та трансвентрикулярний).

Порівняльна ефективність хірургічних підходів:

у дорослих — згідно з двома ретроспективними дослідженнями, виявлено схожий обсяг резекції при ЕЕТ та транскраніальному підході, але найчастіше після ЕЕТ виникали ліквореї. Частота рецидивів була зіставлена;
у дітей — згідно з одним дослідженням, за допомогою ЕЕТ забезпечено більш високу частоту тотальної резекції та меншу кількість рецидивів.

Згідно з метааналізом 22 досліджень, характерна нижча частота рецидивів краніофарингіоми при ЕЕТ, а також найкраще післяопераційне відновлення зору та незначний ризик зниження його гостроти.

Альтернативні методи лікування краніофарингіоми при кістозних формах:

встановлення резервуара Оммайя — ефективне для періодичних аспірацій вмісту кісти;
внутрішньокістозні катетери — дозволяють зменшити об’єм кісти і мішень для опромінення.

ПТ

ПТ призначають як ад’ювантний метод або за неможливості тотальної резекції краніофарингіоми.

Методи ПТ — традиційна дистанційна ПТ, протонна терапія, радіохірургія.

Сучасні технології ПТ спрямовані на максимальну точність опромінення пухлини при мінімізації пошкодження навколишніх нормальних тканин. До таких методів належать:

ПТ із модульованою інтенсивністю (intensity-modulated proton therapy — IMPT);
ПТ під візуальним контролем, включно із стереотаксичною ПТ (stereotactic radiotherapy — SRT) та ПТ.

Протонна терапія — набула значного поширення завдяки своїй точності та сприятливому профілю безпеки. На відміну від фотонної терапії, протонна використовує протонні пучки зі змінною енергією, що створюють ефект Брегга, при якому максимальна доза радіації вивільняється в межах пухлини з різким зниженням дози за її межами.

Оптимальні дози для зовнішнього опромінення становлять 54–55 Гр, за яких фіксується значне покращення показників локального контролю порівняно з меншими дозами.

Внутрішньокістозна терапія

Внутрішньокістозна терапія є варіантом лікування переважно кістозних форм краніофарингіом, особливо у пацієнтів, у яких неможливо виконати радикальну резекцію.

Форми внутрішньокістозної терапії:

брахітерапія — застосовують при чисто кістозних краніофарингіомах. Метод полягає у введенні радіоактивного ізотопу безпосередньо в кісту, що дозволяє чинити локальну цитотоксичну дію на пухлинні клітини при мінімальному опроміненні навколишніх структур. Застосовують β-випромінювальні ізотопи, зокрема фосфор-32 (P-32), ітрій-90 (Yt-90), реній-186 (Rh-186);
фармакологічна внутрішньокістозна терапія — вводять склерозивні та протипухлинні препарати (радіоактивні ізотопи, блеоміцин, інтерферон-альфа) у кісту. Мета терапії — індукція фіброзу та склерозу кістозної стінки, що призводить до зменшення об’єму пухлини та зниження тиску на навколишні структури.

Основним недоліком методу є ризик тяжкої форми нейротоксичності, пов’язаний із просочуванням введеної речовини за межі кісти. Це особливо критично в разі порушення цілісності стінки пухлини (Alboqami M.N. et al., 2024).

Хімієтерапія

Хоча хірургічне втручання залишається основним методом лікування краніофарингіом, в окремих клінічних ситуаціях можливе застосування таргетної хімієтерапії, особливо при молекулярно-генетичних мутаціях:

таргетна терапія при мутації BRAFV600E — у дослідженні II фази була оцінена ефективність комбінованої терапії вемурафенібу (інгібітора BRAF) та кобіметинібу (інгібітора MEK). Згідно з результатами дослідження, у 15 із 16 пацієнтів (94%) із мутаціями BRAFV600E відзначалася як мінімум часткова відповідь на лікування, зокрема значне зменшення розмірів пухлини.

Показання до застосування інгібіторів BRAF / MEK:

рецидив папілярної краніофарингіоми;
відмова пацієнта від хірургічного втручання;
неоперабельні пухлини.

Гормональне лікування

Краніофарингіоми часто уражують гіпоталамо-гіпофізарну ділянку, що призводить до розвитку різних форм гіпопітуїтаризму. Замісна гормональна терапія є невід’ємною частиною лікування більшості пацієнтів як у доопераційний, так і післяопераційний періоди (табл. 3).

Таблиця 3. Гормональне лікування при краніофарингіомах

Гормональний дефіцит	Препарати / лікування	Вікові та клінічні особливості	Ключові зауваження
Гормон росту (соматотропін)	Рекомбінантний гормон росту	Зазвичай призначається після періоду спостереження	Необхідний ретельний контроль, особливо за наявності залишкової пухлини
Гонадотропіни	Для дівчат призначають естроген-прогестеронову терапію. Для хлопців — тестостерон	Дівчата — початок з низьких доз естрогену. Для запобігання гіперплазії ендометрія періодично додають прогестерон. Хлопці (віком 12–15 років) — лікування починають з низької дози з поступовим її підвищенням. Форми тестостерону — внутрішньом’язові ін’єкції кожні 2 тиж або тестостерон у формі гелю для щоденного застосування.	Ранній початок терапії може спричинити передчасне закриття зон росту
ТТГ	Левотироксин (щодня, перорально)	Контроль функції щитоподібної залози після операції та/або ПТ	Перед початком лікування необхідно виключити надниркову недостатність
АКТГ	Гідрокортизон або преднізолон	Доза: 6–9 мг/м²/добу з корекцією за віком та масою тіла	Контроль ранкового рівня кортизолу (через 6–12 тиж після втручання). Можлива пізня маніфестація надниркової недостатності
Вазопресин	Десмопресин (таблетки або назальний спрей)	Контроль діурезу, рівня натрію в плазмі крові, осмолярності сечі	Часте ускладнення після хірургічного втручання — нецукровий діабет (~70% пацієнтів)

Ускладнення краніофарингіом

Лікування краніофарингіоми, що включає хірургічну резекцію, ПТ та/або хімієтерапію, супроводжується високим ризиком розвитку як гострих, так і віддалених ускладнень.

До найбільш поширених та клінічно значущих ускладнень належать такі:

зорові порушення, зокрема дефекти полів зору та в тяжких випадках — повна втрата зору внаслідок компресії або пошкодження зорових шляхів під час операції;
нецукровий діабет та гіпернатріємія, що виникають при ураженні гіпоталамо-гіпофізарної зони;
гідроцефалія як наслідок оклюзії лікворних шляхів пухлиною або післяопераційного запалення;
судомний синдром, що частіше фіксується при супраселярній дисемінації або порушенні кортикальної структури;
пангіпопітуітаризм або ізольований дефіцит тропних гормонів гіпофіза, при якому показано проведення довічної замісної гормональної терапії;
гіпоталамічне ожиріння, резистентне до традиційних методів зменшення маси тіла та яке супроводжується вираженими метаболічними порушеннями;
лікворея, особливо при трансназальних доступах;
когнітивні порушення, включно з погіршенням пам’яті, уваги та виконавчих функцій як результат впливу на гіпоталамус або ПТ;
радіаційна артеріопатія типу «моя-моя», рідкісне, але тяжке ускладнення, пов’язане із судинними змінами після опромінення;
розвиток вторинних пухлин у ділянці раніше проведеної ПТ, зокрема гліоми та менінгіоми;
летальний кінець в окремих випадках, частіше асоційований з тяжкими ендокринними, неврологічними або судинними ускладненнями (Karsonovich T. et al., 2025).

Прогноз краніофарингіоми

Прогноз при краніофарингіомах визначається розміром пухлини, гістологічним підтипом (адаматиноматозний або папілярний), обсягом та методом хірургічного втручання, а також ступенем гіпоталамо-гіпофізарної дисфункції, що розвинулася як наслідок пухлини або її лікування.

Незважаючи на доброякісний характер краніофарингіом, загальна 10-річна виживаність залишається високою і становить 80–95%.

Однією з ключових проблем при веденні пацієнтів із краніофарингіомою є висока частота рецидивів. За даними одного з досліджень, рецидив пухлини зафіксовано у 39,1% дорослих пацієнтів, середній інтервал до рецидиву становив 45 міс.

Рецидиви, як правило, виникають у первинній локалізації пухлини. У поодиноких випадках можлива дисемінація пухлинних клітин із формуванням вторинних (метастатичних) вогнищ, що може бути пов’язане з інтраопераційною імплантацією (Karsonovich T. et al., 2025).