Хвороба Такаясу

Содержание

Визначення

Хвороба Такаясу є запальним захворюванням, яке уражує аорту та її основні гілки, зазвичай проявляючись у осіб віком молодше 50 років. Цей стан також відомий під назвою «хвороба відсутності пульсу» та «синдром дуги аорти», які відображають лише одну з її стадій (пізню) або особливостей прояву.

Захворювання, що характеризується запальним процесом, часто з формуванням гранульом, уражує аорту та її головні гілки, а в окремих випадках зачіпає інші артерії, такі як легеневі. Одним із основних симптомів є розвиток множинних сегментарних звужень у відгалуженнях аорти. Ці звуження можуть спричиняти утворення тромбів, які в деяких випадках викликають тромбоемболію в периферичному артеріальному руслі. Аневризми зазвичай виникають у зонах, віддалених від ділянок звуження, тоді як розшарування або розрив аорти відбуваються дуже рідко, але можуть становити серйозну загрозу.

Класифікація

Класифікація хвороби Такаясу зазвичай ґрунтується на локалізації уражених артерій. Серед найчастіших місць ураження виділяють артерії аортальної дуги, що притаманно японському підтипу захворювання. Менш часто охоплюють ниркові артерії, що характерно для індійського підтипу. Також можливе ураження інших артерій, включно з легеневими, але це діагностується значно рідше.

Епідеміологія

Хвороба Такаясу переважно уражує жінок віком молодше 40 років, при цьому жінки хворіють у 10 разів частіше, ніж чоловіки. Географічно це захворювання найчастіше фіксується на Далекому Сході та в Індії. Водночас як у США та Європі щорічна захворюваність становить лише 1–3:1 млн населення.

Етіологія та патогенез

Етіологія хвороби Такаясу залишається неясною, проте фіксується більш висока частота захворюваності серед людей, які несуть антигени HLA-Bw52 та HLA-B39. Типовими для захворювання є лімфоцитарні інфільтрати, які виявляються в адвентиції та середній оболонці артерій. Гістологічні особливості хвороби Такаясу схожі з гігантоклітинним артеріїтом (ГКА), що ускладнює диференціацію цих захворювань. Запалення артеріальної стінки може призвести до її ослаблення, підвищуючи ризик розвитку аневризм і артеріальних дисекцій.

Клінічна картина

Симптоми хвороби Такаясу можуть значно варіювати залежно від локалізації ураження артерій та стадії захворювання. Початкова стадія патології часто характеризується симптомами, що нагадують грип або ревматизм, такими як:

1. Субфебрильна температура тіла фіксується у 70% усіх пацієнтів.
2. Загальне відчуття слабкості.
3. Біль у м’язах та суглобах, що відмічаються у близько 50% усіх хворих.

На другій стадії, коли розвивається васкуліт, відбувається запальний набряк стінок артерій. Це може супроводжуватися болісністю вздовж уражених артерій, наприклад, при запаленні сонної артерії. Водночас можливі звуження просвіту артерій чи просвіт залишається постійним.

Після гострих стадій (І та ІІ) захворювання може настати спонтанна ремісія протягом 3 міс або відбувається подальше прогресування патології до III стадії — пізньої або хронічної. На цій стадії через артеріальний фіброз розвивається стійкий стеноз, що призводить до таких характерних для хвороби Такаясу ознак, як відсутність пульсу. Це потребує ретельного планування моніторингу та визначення стратегії лікування.

Судинні симптоми хвороби Такаясу тісно пов’язані з гемодинамічною значущістю ураження артерій. Наприклад, порушення в кровотоку можуть призвести до асиметрії або відсутності пульсу на верхніх кінцівках. При оглядах часто виявляється судинний шум над звуженими артеріями, що вказує на зміни в кровотоці через ці ділянки.

Звуження або оклюзія підключичної артерії може викликати синдром підключичного обкрадання, коли кров, необхідна для руки, відводиться через порушення кровопостачання. Це може призвести до болю та слабкості в руці при фізичному навантаженні.

Крім того, у 13–25% усіх хворих розвивається аортальна регургітація через значне розширення висхідної частини аорти, що може супроводжуватися шумом над аортальним клапаном. У деяких випадках першою ознакою хвороби Такаясу може стати випадково виявлена аневризма грудної аорти або її дисекція, що наголошує на необхідності уважного медичного моніторингу пацієнтів із цим захворюванням.

Симптоматика хвороби Такаясу може значно варіювати і залежить від конкретних артерій, порушених запаленням та ступенем тяжкості їх ураження. Нижче представлені симптоми, які можуть виникати залежно від місця судинних уражень:

1. Неврологічні прояви: у більш ніж 60% усіх пацієнтів можуть виявлятися запаморочення, синкопальні стани, транзиторні ішемічні атаки, ішемічний інсульт та судоми, спричинені порушенням мозкового кровообігу.
2. Переміжна кульгавість верхніх кінцівок: порушення кровообігу в руках може викликати тимчасовий біль або слабкість під час фізичної активності.
3. Переміжна кульгавість нижніх кінцівок: такі ж симптоми, як і у верхніх кінцівок, але виникають рідше.
4. Артеріальна гіпертензія: фіксується у 30–75% усіх хворих та пов’язана зі звуженням ниркових артерій, що призводить до підвищення артеріального тиску.
5. Гастроінтестинальні симптоми: біль у животі та діарея можуть розвиватися при ураженні брижових артерій та черевного стовбура.
6. Респіраторні симптоми: задишка, кровохаркання та рідко біль у грудній клітці, що може вказувати на ураження легеневої артерії; у поодиноких випадках можливі симптоми легеневої гіпертензії та правошлуночкової серцевої недостатності.
7. Серцево-судинні симптоми: симптоми ішемії міокарда, включно з інфарктом міокарда та аритміями через ураження коронарних артерій, що є прогностично несприятливою ознакою.
8. Порушення зору: можливі внаслідок гемодинамічно значущого ураження сонних артерій, що викликає оклюзійний ішемічний синдром, який вирізняється за локалізацією та характером уражень, типових для ГКА.

При кожному з цих симптомів потрібна ретельна діагностика та адекватна терапія, враховуючи складність та різноманітність проявів хвороби Такаясу.

При фізикальному обстеженні пацієнтів із підозрою на хворобу Такаясу важливо приділяти особливу увагу симптомам, що вказують на звуження підключичних артерій.

Ключові аспекти такої оцінки включають:

1. Вислуховування судинних шумів: у підключичних ділянках та/або в основі шиї можуть бути виявлені судинні шуми, що свідчать про турбулентність кровотоку через звуження артерій.
2. Оцінка пульсу: слабкість або повна відсутність пульсу на променевій артерії ураженої сторони часто фіксується при стенозі підключичних артерій. Також може бути відмінність в артеріальному тиску між двома руками, що вказує на асиметричне звуження артерій.
3. Вимірювання артеріального тиску: стандартні методи вимірювання артеріального тиску на руках можуть бути ненадійними через стеноз або оклюзію підключичних артерій. У випадках, коли стеноз є двостороннім і не супроводжується значним звуженням нижніх артерій кінцівок, рекомендується контролювати систолічний тиск на ногах. Це можна зробити пальпаторним методом або за допомогою доплерівського пристрою для вимірювання кісточково-плечового індексу. Індекс зазвичай підвищений, оскільки артерії верхніх кінцівок уражаються частіше, ніж артерії нижніх.

Ці методи обстеження дозволяють більш точно оцінити ступінь та поширеність судинного ураження, що критично важливо для правильної діагностики та вибору стратегії лікування хвороби Такаясу.

Діагностика

Для встановлення діагнозу хвороби Такаясу необхідне виконання як мінімум 3 із 6 діагностичних критеріїв. Ці критерії включають початок захворювання до 40 років, аномалії у вимірі систолічного тиску на верхніх кінцівках, наявність шумів над підключичними артеріями або черевною аортою, а також характерні зміни на ангіограмі, такі як стенози або оклюзії аорти та її гілок. За наявності стенозу або оклюзії підключичних артерій вимірювання артеріального тиску на верхніх кінцівках можуть бути ненадійними, тому рекомендується використовувати доплерівський апарат для вимірювання тиску систоли на нижніх кінцівках, що допоможе визначити кісточково-плечовий індекс. На додаток до цих заходів у результатах лабораторних досліджень можна відмітити прискорену швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) та підвищений рівень С-реактивного білка (СРБ) у плазмі крові, що вказує на наявність активного запального процесу.

Допоміжні дослідження

Допоміжні дослідження відіграють ключову роль у діагностиці та моніторингу хвороби Такаясу, допомагаючи визначити стадію патології та оцінити ступінь ураження судин. Нижче представлені 2 основні типи досліджень, що використовуються в клінічній практиці:

1. Лабораторні аналізи: ШОЕ та підвищена концентрація СРБ часто виявляються в гострій та хронічній стадіях захворювання. У близько 70% усіх пацієнтів фіксується підвищення ШОЕ на гострій стадії, а у близько 50% — підвищений вміст СРБ на хронічній стадії. Ці показники можуть свідчити про наявність активного запалення в організмі.
2. Рентгенографія грудної клітки (РГ грудної клітки): на РГ-знімках може візуалізовуватися розширення аорти або зміни середостіння, що може вказувати на наявність аневризми аорти. Це обстеження допомагає в оцінці структурних змін та розширення судин, характерних для останніх стадій хвороби Такаясу.

Комбінування даних лабораторних та рентгенологічних досліджень дозволяє лікарям отримати більш повне уявлення про прогресування захворювання та необхідність коригування лікування.

Ультразвукове дослідження (УЗД) є цінним інструментом у діагностиці та моніторингу хвороби Такаясу, надаючи важливу інформацію про стан судин:

1. Виявлення запальних уражень: УЗД дозволяє візуалізувати зміни в стінках сонних, підключичних артерій, черевної аорти та артерій нижніх кінцівок. Симптом «гало», який виявляється як потовщене гіпоехогенне кільце навколо артерії, аналогічне тому, що фіксується при ГКА, вказуючи на запалення.
2. Оцінка гемодинамічного значення стенозів: УЗД дозволяє оцінити ступінь стенозу артерій та його вплив на кровотік, що важливо для розуміння серйозності ураження та планування лікування.
3. Ехокардіографія (ехоКГ): цей вид УЗД особливо корисний для виявлення уражень висхідної аорти та її дуги, місць, часто уражених у разі розвитку хвороби Такаясу. За допомогою ехоКГ можна виявити аневризми, дилатацію аорти та інші структурні порушення.
4. Моніторинг після лікування: УЗД може візуалізувати зменшення товщини запаленої стінки артерії та збільшення її ехогенності, що свідчить про покращення. Однак, незважаючи на ефективність УЗД в оцінці відповіді на лікування, відсутні дані корисності цього методу для довгострокового моніторингу активності патології.

Використання УЗД у комбінації з іншими діагностичними методами дозволяє забезпечити більш точну та всебічну оцінку стану пацієнта із хворобою Такаясу.

У межах діагностики хвороби Такаясу особливе значення мають методи візуалізації аорти і артерій, що відходять від неї, такі як комп’ютерна томографічна (КТ), магнітно-резонансна (МР), класична і цифрова субтракційна ангіографія (Digital Subtraction Angiography — DSA). Ці методи дають цінну інформацію про стан судин:

1. КТ-ангіографія: у цьому методі використовуються РГ-промені та контрастна речовина для деталізованого зображення судин. Вона особливо корисна для виявлення звужень артерій і навіть для оцінки постстенотичної дилатації та кальцинатів стінок артерій.
2. МР-ангіографія: у цьому методі використовується магнітне поле і радіохвилі для створення докладних зображень кровоносних судин. МР-ангіографія особливо цінна завдяки можливості візуалізації контрастного посилення стінок судин, що вказує на активну стадію запалення.
3. Класична ангіографія та DSA: обидва методи надають зображення в реальному часі кровотоку через артерії, дозволяючи детально вивчити морфологію судинних стінок та наявність звужень чи оклюзій. DSA надає зображення вищої якості завдяки відніманню фонових структур, що покращує візуалізацію судин.

Усі ці методи мають свої особливості і можуть використовуватися залежно від клінічної ситуації, доступності обладнання та необхідності отримання найбільш точної інформації про стан судинної системи пацієнта. Важливо також враховувати можливі ризики, пов’язані з використанням контрастних речовин, особливо у осіб з нирковою недостатністю або алергією на контраст. У комплексі ці методи забезпечують необхідну інформацію для правильної діагностики та планування лікування хвороби Такаясу.

Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ), особливо коли вона використовується з 18-фтордезоксиглюкозою (18-FDG), є цінним інструментом у діагностиці та моніторингу хвороби Такаясу. За допомогою цього методу можна не лише візуалізувати судинну стінку, але й оцінити ступінь запалення в ній. Нижче представлені ключові аспекти використання ПЕТ у контексті цього захворювання:

1. Виявлення запальних уражень: 18-FDG, радіоактивно мічений аналог глюкози, активно поглинається запальними клітинами, що робить ПЕТ особливо ефективним методом у виявленні активних запальних процесів у судинних стінках.
2. Оцінка активності захворювання: ПЕТ дозволяє визначити ступінь активності запалення, що є вкрай важливим для оцінки поточного стану захворювання та ефективності терапії. Це особливо цінно у випадках, коли інші методи діагностики можуть бути неефективними або неспецифічними.
3. Моніторинг лікування: оскільки за допомогою ПЕТ можна точно візуалізувати зміни в запальній активності, цей метод ідеально підходить для моніторингу відповіді на терапію, дозволяючи лікарям коригувати терапевтичні підходи відповідно до динаміки патології.

Так, ПЕТ з 18-FDG є потужним інструментом для комплексної оцінки хвороби Такаясу, забезпечуючи важливі дані для більш точного та цілеспрямованого лікування.

Діагностичні критерії

Класифікаційні критерії Американського коледжу ревматології (American College of Rheumatology — ACR) для хвороби Такаясу допомагають лікарям точно діагностувати це захворювання, враховуючи його специфічні прояви.

1. Дебют захворювання у осіб віком <40 років: це вказує на вік початку патології, що є важливим фактором, оскільки хвороба Такаясу часто уражує осіб молодого віку.
2. Переміжна кульгавість у будь-якій кінцівці, особливо у верхній: симптом, який вказує на переривчасте порушення кровопостачання кінцівок, що може свідчити про стенози або оклюзію в артеріях.
3. Слабкий пульс або відсутність пульсу на плечовій артерії: це фізикальна ознака, яка свідчить про значне звуження або блокування великих артерій.
4. Різниця >10 мм рт. ст. при вимірюванні тиску систоли між верхніми кінцівками: ця ознака вказує на асиметричне ураження артерій, яке часто фіксується при цьому захворюванні.
5. Шум над підключичною артерією або черевною аортою: судинний шум може бути викликаний турбулентним кровотоком через звужені ділянки, що є важливою діагностичною ознакою.
6. Ангіографічні аномалії: наявність звуження або оклюзія аорти, її гілок чи проксимальних відділів артерій кінцівок, які не спричинені атеросклерозом, фібром’язовою дисплазією чи іншими причинами. Ці зміни мають бути сегментарними чи осередковими.

Відповідність ≥3 цих критеріїв дозволяє лікарям з високим ступенем ймовірності діагностувати хворобу Такаясу і виключити інші можливі причини симптомів. Це важливо для правильного спрямування лікування та моніторингу стану пацієнта.

Критерії ACR для діагностики хвороби Такаясу традиційно орієнтувалися на пізні стадії захворювання, коли вже розвинулися стенози артерій, які виявляються класичною ангіографією. Однак з удосконаленням діагностичних методів та доступністю сучасних візуалізаційних технік, таких як УЗД, КТ, магнітно-резонансна томографія (МРТ) та ПЕТ, можливості діагностики захворювання значно розширилися.

Ці технології дозволяють виявити не тільки звуження просвіту артерії, але й типове потовщення стінки артерії на ранніх стадіях захворювання, що може виявлятися ще до розвитку стенозів. Це особливо важливо, оскільки хвороба Такаясу часто починається з неспецифічних симптомів, таких як гарячка невідомого походження, і саме рання діагностика може значно покращити прогноз та ефективність лікування.

Так, доступ до високоточних візуалізаційних досліджень стає невід’ємною частиною процесу діагностики при підозрі на хворобу Такаясу. Лікарі мають використовувати ці методи для підтвердження діагнозу в кожному випадку, особливо при ранніх та нечітких клінічних проявах, щоб точно оцінити ступінь ураження судин та наявність запального процесу в артеріальних стінках.

Диференційна діагностика

Диференційна діагностика важлива для коректної ідентифікації хвороби Такаясу, особливо з огляду на схожість симптомів та уражень судин з іншими захворюваннями. Нижче представлені ключові аспекти відмінності хвороби Такаясу від інших подібних станів:

1. ГКА:

• • вік пацієнтів: ГКА найчастіше діагностують у людей старше 50 років, тоді як хвороба Такаясу уражує осіб молодого віку, зазвичай молодше 40 років.
  • Клінічні прояви: у пацієнтів з ГКА часто фіксуються симптоми поліміалгії та ураження скроневих артерій, які рідкісні при хворобі Такаясу.
  • Локалізація уражень: тоді як ураження підключичних артерій може бути загальним для обох захворювань, хвороба Такаясу частіше викликає ішемію різних органів і в разі її наявності формуються постстенотичні аневризми.

2. Атеросклероз аорти та артерій:

• • етіологія та патогенез: атеросклероз зазвичай пов’язаний з такими факторами, як вік, гіперліпідемія, гіпертонія та куріння, водночас як у хвороби Такаясу запальна природа часто починається у осіб молодого віку без цих факторів ризику;
  • симптоми та знахідки при обстеженні: атеросклероз зазвичай прогресує поступово і рідко викликає різкі асиметричні симптоми, тоді як хвороба Такаясу може призводити до різких змін у судинному рисунку зі швидким розвитком симптомів.

При диференційній діагностиці важливо використовувати всі доступні інструменти візуалізації та лабораторні дані, щоб максимально точно оцінити природу судинних змін та виключити інші потенційні причини, перш ніж встановити діагноз хвороби Такаясу. Це потребує комплексного підходу та, можливо, консультації з кількома фахівцями, включно з ревматологами та судинними хірургами.

Диференційна діагностика хвороби Такаясу включає розгляд інших захворювань і станів, які можуть імітувати її симптоми чи мати подібні радіологічні «знахідки». Нижче наведений детальний аналіз деяких із них:

3. Синдром верхньої апертури грудної клітки (синдром торакального виходу (Thoracic Outlet Syndrome — ТОS):

• • симптоми: ТОS може спричинити біль, оніміння та слабкість у руках, а також порушення кровообігу у верхніх кінцівках, що може бути схоже на симптоми хвороби Такаясу;
  • діагностика: діагностика ТОS зазвичай включає проведення спеціальних тестів на функціональне порушення, таких як тести Руссе (Russe) або Адсона.

4. Фібром’язова дисплазія артерій:

• • симптоми та характеристики: це рідкісне захворювання характеризується непередбачуваним та нерівномірним звуженням та розширенням середніх та малих артерій, що може призвести до артеріальної гіпертензії, головного болю та шумів в артеріях;
  • діагностика: діагноз часто встановлюється за допомогою ангіографії, яка може візуалізувати «нитку намиста» артеріальних стенозів та аневризм.

5. Аортит у межах інших ревматичних захворювань:

• • асоційовані захворювання: включають інші васкуліти, запальні спондилоартропатії, рецидивний поліхондрит, а також IgG4-асоційовані захворювання та інфекційні процеси;
  • діагностика: потрібна комплексна оцінка, зокрема анамнез, лабораторні тести (наприклад на рівні IgG4) та широке візуалізаційне дослідження.

6. Синдроми Елерса — Данлоса та Марфана:

• • основні прояви: ці генетичні порушення сполучної тканини можуть призводити до розшарування аорти та інших артерій;
  • діагностика: заснована на клінічних критеріях, генетичних тестах та іноді — судинному УЗД або інших візуалізаційних методах для оцінки структурних змін артерій.

При кожному з цих станів потрібна ретельна оцінка та часто — мультимодальний підхід у діагностиці, щоб унеможливити або підтвердити наявність хвороби Такаясу. Це допоможе уникнути недіагностування або неправильного лікування, що є критично важливим для контролю стану пацієнта.

Лікування

Рекомендації Європейської ліги боротьби з ревматичними захворюваннями (European League Against Rheumatism — EULAR) за 2018 р. наголошують на важливості своєчасної та адекватної реферації пацієнтів з підозрою на хворобу Такаясу до спеціалістів або у спеціалізовані центри. Це зумовлено необхідністю проведення ретельної діагностики та вибору відповідного лікування залежно від активності патології.

Оцінка активності захворювання

Оцінка активності захворювання Такаясу критично важлива для визначення стратегії лікування. Використовуються різні шкали, зокрема Індекс Такаясу за шкалою оцінки активності (International Takayasu Arteritis Score 2010 — ITAS–2010), який враховує як суб’єктивні, так і об’єктивні симптоми, і навіть лабораторні показники запалення. Захворювання вважається активним, якщо є нові або симптоми, що загострюються, а також підвищені рівні запальних маркерів.

Основою лікування є кортикостероїдна терапія:

• початкова доза: зазвичай починають із високої дози кортикостероїдів, таких як преднізон у дозі 40–60 мг/добу. Цей препарат швидко зменшує вираженість запалення;
• титрування дози: після початкового поліпшення, що зазвичай відбувається протягом 4–6 тиж, дозу поступово знижують протягом наступних 2–3 міс до 15–20 мг/добу.
• Довгострокова підтримка: ціль полягає в тому, щоб за 1 рік довести дозу до 10 мг/добу або менше, враховуючи ризик розвитку рецидивів, який досить високий.

Моніторинг та контроль рецидивів

У близько 50% усіх пацієнтів фіксуються рецидиви при зниженні дози кортикостероїдів, що потребує уважного моніторингу та, можливо, коригування лікування, включно з можливим додаванням імуносупресивних препаратів для контролю над захворюванням на довгостроковій основі.

Так, підхід до лікування хвороби Такаясу має бути гнучким та індивідуалізованим, з регулярною оцінкою активності захворювання та адаптацією терапії у відповідь на зміни у стані здоров’я хворого.

Для контролю рецидивних та резистентних форм хвороби Такаясу застосовується більш агресивний та комплексний підхід до лікування, що включає застосування різних імуносупресивних та біологічних препаратів. Нижче представлені подробиці про деякі з них, такі як:

1. Метотрексат: цей препарат часто застосовують у дозах 10–20 мг/тиж перорально, він може бути ефективним для контролю симптомів при рецидивах. Метотрексат діє як імуномодулятор, пригнічуючи запальну відповідь.
2. Мікофенолату мофетил: цей лікарський засіб також пригнічує імунну систему, запобігаючи продукції антитіл, і може застосовуватися для контролю активного запалення.
3. Азатіоприн: ще один препарат для зниження активності імунної системи, що часто застосовується при неефективності стандартної терапії.
4. Лефлуномід: показаний при низці аутоімунних захворювань, може бути необхідним у разі резистентності до інших лікарських засобів.
5. Біологічні препарати:

• • інгібітори ФНП-α (такі як інфліксимаб або адалімумаб): хоча вони не зареєстровані спеціально для лікування хвороби Такаясу, вони можуть застосовуватися в окремих випадках для контролю виразності запалення;
  • тоцилізумаб: інгібітор інтерлейкіну-6, який показав обіцяючі результати в управлінні симптомами, пов’язаними із запаленням.

6. Циклофосфамід: цей потужний імуносупресор може бути рекомендований у виняткових випадках, коли інші методи виявляються неефективними. Циклофосфамід ефективний при багатьох інших васкулітах, однак його застосування при хворобі Такаясу обмежене через відсутність переконливих даних про ефективність.

Тривалість та інтенсивність лікування визначаються індивідуально, враховуючи відсутність переконливих результатів клінічних досліджень. Оптимальний підхід до лікування передбачає регулярний моніторинг та адаптацію терапії залежно від клінічної реакції пацієнта та його переносимості лікарських засобів.

Інвазивне судинне лікування відіграє важливу роль в управлінні хворобою Такаясу, особливо коли консервативні методи виявляються неефективними або коли прогресує прогрес до ступеня, коли воно викликає серйозні ішемічні симптоми.

Розглянемо ключові аспекти такого лікування:

Ендоваскулярне лікування

Ендоваскулярні процедури, такі як ангіопластика із встановленням стента, часто використовуються для лікування стенозів артерій. Ці маніпуляції можуть бути кращими, оскільки вони менш інвазивні в порівнянні з відкритою хірургією і зазвичай відновлювальний період коротший. Однак існує ризик розвитку рестенозу в стенті, тому може знадобитися повторна операція.

Хірургічне лікування

Хірургічне втручання може бути необхідним при більш тяжких або великих ураженнях, особливо якщо йдеться про довгі сегменти стенозу або аневризми. Варіанти хірургічного лікування включають:

• шунтування: при значних стенозах або оклюзіях, особливо на пізніх стадіях захворювання, коли фіброз артеріальної стінки є вираженим, може знадобитися шунтування. Для цього можуть використовуватися власні вени пацієнта або синтетичні судинні протези для відновлення адекватного кровотоку;
• реконструкція аорти або аортального клапана: недостатність аортального клапана, викликана розширенням або деформацією висхідної аорти, також може вимагати хірургічного втручання, включаючи заміну клапана або реконструкцію аорти.

Час проведення процедур

В ідеалі інвазивні процедури слід проводити в періоди неактивності захворювання, щоб мінімізувати ризик запалення та подальших ускладнень після операції.

Ризики та моніторинг

Як і будь-яке хірургічне чи ендоваскулярне втручання, процедури лікування хвороби Такаясу несуть певні ризики. Тому необхідний ретельний моніторинг пацієнтів щодо ускладнень під час і після процедури. Пацієнтам рекомендується регулярне спостереження та контроль стану за допомогою візуалізаційних методів для оцінки ефективності лікування та раннього виявлення потенційних проблем.

Загалом вибір методу лікування має бути індивідуалізований, з урахуванням специфіки уражень, загального стану здоров’я пацієнта та ризику ускладнень.

Моніторинг

Після гострого епізоду хвороби Такаясу важливо встановити регулярний моніторинг стану пацієнта для раннього виявлення рецидивів та оцінки ефективності терапії.

Ось ключові аспекти такого моніторингу:

• Регулярні контрольні огляди

Перший рік після гострого епізоду: рекомендується проведення медоглядів кожні 1–3 міс. Це допомагає своєчасно виявляти зміни у стані пацієнта та, за необхідності, коригувати лікування.

Після першого року: якщо пацієнт перебуває у стабільній ремісії, огляди можна проводити рідше — кожні 3–6 міс.

Період безсимптомної ремісії: у разі тривалої безсимптомної ремісії достатньо щорічних оглядів.

• Оцінка суб’єктивних та об’єктивних симптомів

Важливо регулярно оцінювати як суб’єктивні скарги пацієнта (наприклад втома, біль, зміни в чутливості або рухливості), так і об’єктивні ознаки захворювання (наприклад зміни пульсу, шуми над артеріями).

• Лабораторні дослідження

Регулярне вимірювання показників запалення, таких як ШОЕ та рівень СРБ у крові, допомагає оцінити активність захворювання та ефективність лікування.

• Візуалізаційні дослідження

Хоча рутинне проведення візуалізаційних досліджень не рекомендується для всіх пацієнтів, вони можуть бути дуже важливими для тривалого моніторингу таких умов, як стенози, дилатація артерій та аневризми.

Рішення про вибір типу візуалізаційного дослідження (наприклад УЗД, МРТ, КТ) та частоту його проведення слід приймати індивідуально, виходячи з клінічної картини, історії хвороби та поточного стану пацієнта.

• Важливість індивідуального підходу

Кожен пацієнт із хворобою Такаясу є унікальним, і стратегії моніторингу повинні враховувати його індивідуальні особливості, історію хвороби, реакцію на лікування та поточний стан здоров’я.

Такий підхід дозволяє не тільки запобігти можливим ускладненням та керувати поточним станом, але й оптимізувати довгострокові результати лікування, забезпечуючи пацієнтові кращу якість життя.

Ускладнення

Симптоми та ускладнення хвороби Такаясу сильно залежать від локалізації та ступеня ураження артерій. Це захворювання може призводити до серйозних наслідків, включаючи ішемію органів та артеріальну гіпертензію.

Ось деякі ключові аспекти, пов’язані з ураженням судин при хворобі Такаясу:

• Ішемія органів

Ішемія виникає, коли кровопостачання органа недостатньо через звуження чи блокування артерій. Це може призвести до таких симптомів, як:

• • біль і дискомфорт залежно від порушених органів (наприклад біль у грудях, якщо порушені коронарні артерії);
  • функціональні порушення порушених органів (наприклад ниркова недостатність при ураженні ниркових артерій).

• Артеріальна гіпертензія

Одним із частих ускладнень хвороби Такаясу є артеріальна гіпертензія, особливо коли уражаються ниркові артерії, що може спричинити нефрогенну гіпертензію. Цей стан виникає через порушення кровопостачання нирок, що стимулює вивільнення реніну та підвищення артеріального тиску.

• Розшарування артерій

Звужені та ослаблені артеріальні стінки, особливо за наявності гіпертензії, збільшують ризик розшарування артерій. Розшарування відбувається, коли кров проникає між шарами стінки артерії, що може призвести до її розриву чи формування аневризми, створюючи загрозу життю.

• Моніторинг та лікування

Для запобігання або мінімізації цих ризиків важливо:

• регулярно контролювати кров’яний тиск у пацієнтів із хворобою Такаясу, особливо у тих, хто має ураження ниркових артерій;
• проводити регулярні візуалізаційні дослідження судин для моніторингу стану артерій та виявлення ознак ішемії, стенозу, дилатації чи аневризми;
• застосовувати медикаментозне лікування для керування гіпертензією та іншими факторами ризику, а також проводити хірургічне втручання або ендоваскулярні процедури за потреби.

Управління хворобою Такаясу вимагає комплексного та індивідуального підходу, включаючи ретельний моніторинг та мультидисциплінарний підхід до лікування для запобігання ускладненням та покращення якості життя пацієнтів.

Особливі ситуації

Вагітність у жінок з хворобою Такаясу вимагає особливої уваги та управління, щоб мінімізувати ризики як для матері, так і для дитини. При адекватному спостереженні та лікуванні результат вагітності може бути задовільним, але існують певні особливості та ризики.

Особливості управління вагітністю у жінок з хворобою Такаясу

Розташування та активність уражень

Важливо враховувати локалізацію та активність запального процесу в артеріях. Поразки, що торкаються вісцеральних артерій, можуть становити особливу загрозу через ризик порушення кровопостачання плода.

Застосування лікарських засобів

Необхідно ретельно вибирати препарати, безпечні для застосування в період вагітності, щоб контролювати активність захворювання, не завдаючи шкоди дитині, що розвивається. Деякі імуносупресивні препарати можуть бути протипоказані або може бути потрібна корекція їх дози.

Моніторинг стану матері та плоду

Регулярне медичне спостереження важливе для відстеження стану здоров’я матері та розвитку плода. Включає контроль артеріального тиску, функції нирок та інші показники, що впливають на стан вагітної.

Пологи. Вибір методу розродження

Кесарів розтин може бути кращим варіантом розродження у жінок з хворобою Такаясу, особливо при ураженнях вісцеральних або великих артерій. Це з тим, що природні пологи можуть викликати значні коливання артеріального тиску, що підвищує ризик судинних ускладнень.

Ризики

Судинні ускладнення

Зміни у кровообігу в період вагітності можуть посилити судинні ураження, призвести до артеріальної гіпертензії або навіть розшарування артерій.

Вплив на плід

Поразки, що впливають на кровопостачання плода, можуть вплинути на його розвиток, що потребує додаткового моніторингу та можливо раннього втручання.

Таким чином, вагітність у жінок з хворобою Такаясу має вестися з підвищеною обережністю та під суворим медичним наглядом. Важливо забезпечити мультидисциплінарний підхід за участю ревматологів, акушерів-гінекологів та кардіологів, щоб максимізувати безпечний результат для матері та дитини.

Прогноз

Прогноз виживання у пацієнтів із хворобою Такаясу дуже залежить від багатьох факторів, включаючи активність захворювання, уражені органи, наявність супутніх захворювань та своєчасність початку лікування. Ось основні аспекти, що впливають на прогноз:

Чинники ризику, що впливають на прогноз:

1. Артеріальна гіпертензія: високий кров’яний тиск, особливо пов’язаний із ураженням ниркових артерій, збільшує ризик серцево-судинних ускладнень, що може негативно позначитися на прогнозі.
2. Аневризми: наявність аневризм, особливо у великих артеріях, підвищує ризик їхнього розриву, що може призвести до життєзагрозних станів.
3. Серцева недостатність та ураження коронарних артерій: ці умови можуть значно погіршувати кардіальний статус, зменшуючи функціональну здатність серця та підвищуючи ризик смерті.
4. Прогресуючий перебіг хвороби: активне та швидко прогресуюче захворювання зі збільшенням вираженості симптомів може суттєво скоротити тривалість та якість життя пацієнта.

Статистика виживання:

• 5-річне виживання серед нелікованих пацієнтів становить близько 85%. Це підкреслює важливість ранньої діагностики та початку лікування;
• 15-річне виживання серед пацієнтів, які отримують глюкокортикоїди або інші імунодепресанти, у США оцінюється у 95%. Це свідчить про значну ефективність сучасних підходів до лікування, включаючи застосування імуномодулюючої терапії.

Вплив на якість життя:

• ішемічні ускладнення, спричинені звуженням або блокуванням артерій, можуть значно знизити активність та якість життя пацієнтів, призводячи до обмеження фізичної активності та більшої кількості медичних ускладнень.

Пацієнтам із хворобою Такаясу потрібне ретельне та постійне медичне спостереження. Своєчасне та адекватне лікування, включаючи застосування імуномодуляторів та, за необхідності, хірургічне втручання, відіграє ключову роль у покращенні прогнозу та підтримці якості життя. Також дуже важливо індивідуально підходити до кожного випадку, враховуючи особливості перебігу захворювання та супутні стани.