Круп — це один з найбільш поширених і потенційно життєзагрозливих синдромів у дітей молодшого віку. Порушення дихання розвивається внаслідок:

• зменшення просвіту гортані, викликаного респіраторними інфекціями, — такий патологічний стан називається хибним (несправжнім) крупом;
• ураження голосових зв’язок при дифтерії — справжній круп.

Симптоми крупа, як правило, розвиваються гостро. У пацієнтів відмічають:

• кашель;
• хриплий голос чи афонію;
• свистячий шум під час вдиху.

Ці симптоми є наслідком набряку і запалення слизової оболонки гортані та розміщених нижче відділів дихальних шляхів, що перешкоджають нормальному проходженню повітря. У тяжких випадках круп закінчується гострою дихальною недостатністю, за якої необхідна екстрена медична допомога.

Пік захворюваності діагностують у дітей віком від 2 до 3 років, що пов’язано з анатомічними особливостями дихальних шляхів.

Форми крупа

Залежно від причин і характеру патологічного процесу виділяють 2 основні форми:

• істинний;
• хибний.

Справжній круп

Справжній круп — це гостре запальне захворювання, при якому уражуються безпосередньо голосові зв’язки та прилеглі тканини гортані. Причиною справжнього крупа є фібринозні нальоти на голосових зв’язках та слизовій оболонці гортані, характерні для дифтерії.

Хибний круп

Хибний круп — це вірусна інфекція дихальних шляхів, у клінічній картині якої також фіксують симптоми стенозу, причому без безпосереднього ураження голосових зв’язок. Причиною захворювання є патогенні віруси та їх асоціації. Запальний процес локалізується не тільки в слизовій оболонці гортані, але також у трахеї та бронхах.

Причини розвитку

За допомогою вірусологічних лабораторних досліджень встановлено, що найчастішими збудниками захворювання на хибний круп є віруси грипу та парагрипу. Ці висококонтагіозні мікроорганізми легко передаються повітряно-краплинним шляхом, викликаючи ураження слизової оболонки дихальних шляхів з небезпечними ускладненнями, зокрема крупом:

• віруси парагрипу належать до сімейства Paramyxoviridae (рід Respirovirus) і поділяються на серотипи. Найбільшу епідеміологічну значущість мають віруси парагрипу І та ІІІ типів. Ці РНК-віруси уражують переважно епітелій верхніх дихальних шляхів, хоча можуть стати причиною ларинготрахеїту, бронхіту і пневмонії. Особливістю збудників є їхня стійкість до несприятливих зовнішніх умов;
• віруси грипу належать до сімейства Orthomyxoviridae та представлені 3 основними типами: A, B та C. Найбільш патогенним вважається вірус грипу типу A, який може спричиняти тяжкі епідемії та пандемії. Його РНК-геном характеризується високою мінливістю через антигенний дрейф та шифт, що ускладнює вироблення стійкого імунітету. Вірус грипу A висококонтагіозний і уражує епітеліальні клітини дихальних шляхів, що призводить до вираженої запальної реакції та набряку прилеглих тканин.

Більш рідкісними причинами розвитку хибного крупа є:

• аденовіруси;
• респіраторно-синцитіальні віруси;
• мікоплазма;
• вірусно-вірусні асоціації (патологічний процес викликаний відразу кількома різними збудниками).

Бактеріальний обструктивний ларингіт діагностують рідко, проте роль бактеріальної флори в патогенезі захворювання не можна повністю ігнорувати. При гострій респіраторній вірусній інфекції (ГРВІ), спровокованій респіраторними вірусами, відбувається активація умовно-патогенних бактерій, які в нормі знаходяться у верхніх дихальних шляхах як сапрофітна мікрофлора. Ці бактерії, серед яких найбільш поширені стрептококи, стафілококи, гемофільна паличка, можуть приєднуватися до вірусного запального процесу та збільшувати його вираженість. Також зафіксовано випадки нозокоміальної інфекції при внутрішньолікарняному інфікуванні госпіталізованих пацієнтів із вірусним ларинготрахеїтом. Попадання високовірулентних штамів бактерій (синьогнійної палички, золотистого стафілокока, клебсієли та ін.) викликає розвиток тяжких форм гнійно-деструктивних ускладнень, при яких показані термінові реанімаційні заходи.

Сприятливі фактори

Анатомічні та фізіологічні особливості будови гортані та трахеї, характерні для дитячого віку, підвищують ймовірність розвитку крупа. Найбільше значення мають:

• вузький просвіт гортані та трахеї — діаметр дихальних шляхів у новонароджених та дітей молодшого віку істотно менше, ніж у дорослих. Наприклад, просвіт гортані у новонародженого становить лише 4–5 мм;
• м’яка, податлива структура хрящового каркасу повітропровідних шляхів — у дітей молодшого віку хрящі ще повністю мінералізовані, вони залишаються більш м’якими і еластичними. З одного боку, така структура хрящової тканини дозволяє дихальним шляхам деформуватися без пошкоджень при травмах або здавленні. З іншого боку, м’які хрящі більш схильні до зміщення і деформації при набряку слизової оболонки або спазмі м’язів;
• коротка вестибулярна частина і форма гортані у вигляді вирви зумовлюють швидке звуження просвіту при запальних процесах;
• диспропорція між довжиною голосових зв’язок та гортані;
• підвищена збудливість м’язового апарату, що замикає голосову щілину, — ці м’язи відповідають за змикання голосових складок, їх спазм викликає різке звуження просвіту гортані;
• функціональна незрілість регуляторних механізмів і переважання парасимпатичної нервової системи — зумовлює більш виражені рефлекторні реакції у відповідь на різні подразники;
• у дітей раннього віку в початкових відділах дихальних шляхів знаходиться велика кількість лімфоїдної тканини. Вона містить опасисті клітини та судини, що створює сприятливі умови для розвитку набряку в підскладковому просторі — зоні, що знаходиться під голосовими зв’язками.

Крім локальних особливостей будови гортані та трахеї, відмічають низку загальних факторів, що спричиняють круп:

• атопічний фенотип — генетична схильність до алергічних реакцій;
• наявність алергії на препарати;
• перинатальне ураження центральної нервової системи;
• недоношеність.

Епідеміологія

Поширеність захворювання різна в різних вікових групах:

• більше половини всіх випадків хибного крупа у дітей діагностують у віці 2–3 років;
• ймовірність розвитку хибного крупа у дитини віком 6–12 міс і на 4-му році життя суттєво нижча;
• діти віком від 5 років хворіють на круп відносно рідко через анатомо-фізіологічні особливості будови дихальних шляхів та імунної системи.

Найбільшу епідеміологічну небезпеку становлять особи з вираженими проявами респіраторних інфекцій, особливо в період максимальної концентрації вірусу в їх виділеннях. Хворий стає заразним за добу або 2 до початку розвитку перших симптомів і залишається таким протягом близько 7–10 днів з моменту захворювання. Тривалість періоду, коли інфікована людина становить небезпеку для оточуючих, скорочується до 5–8 днів при повторному інфікуванні тим самим штамом вірусу. Пацієнти з безсимптомним перебігом респіраторної інфекції називаються вірусоносіями. Оскільки у них відсутні катаральні прояви, вони виділяють менше збудників у довкілля, тому ризик передачі інфекції іншим знижується.

Випадки крупа, викликаного вірусами парагрипу, реєструються цілий рік, проте їх кількість зростає в холодну пору року. У цьому спостерігається певна закономірність залежно від конкретного типу вірусу парагрипу:

• інфекції, що викликають віруси парагрипу I та II типів, характерні для осіннього періоду;
• спалахи захворювань, пов’язаних із вірусом парагрипу III типу, зазвичай відбуваються навесні.

В епідеміологічних дослідженнях встановлено, що спалахи парагрипу мають певну циклічність. Для вірусів І та ІІ типів цей цикл становить близько 2 років, тоді як для вірусу ІІІ типу — близько 4 років. Це означає, що захворюваність на гострий обструктивний ларингіт зростає з такою ж періодичністю.

Патогенез

Вірусне ураження слизової оболонки гортані запускає цілий каскад патологічних процесів:

• розвивається запальна реакція;
• відбувається відмирання та злущування клітин епітелію дихальних шляхів;
• розвивається набряк тканин гортані.

Унаслідок патологічних змін відбувається звуження просвіту в надгортанній ділянці (ділянка дихальних шляхів над гортанню). Компенсаторно у дитини змінюється характер дихання: воно стає частішим і глибоким. У міру прогресування патологічного процесу та подальшого звуження просвіту дихальних шляхів компенсаторні можливості виснажуються. Потік повітря, що проходить через звужену ділянку, стає турбулентним, що клінічно проявляється стридором — шумним диханням зі свистом, яке особливо добре чутне на вдиху, — це є провідною ознакою крупа у дітей.

Сильне напруження дихальних м’язів під час вдиху викликає западання піддатливих ділянок грудної клітки — міжреберних проміжків, надключичних ямок. На цій стадії розвивається гіпоксія — нестача кисню в тканинах і гіперкапнія — надмірне накопичення вуглекислого газу в організмі. Дихальна недостатність швидко прогресує, без своєчасної терапії вона може закінчитися зупинкою дихання — станом, що загрожує життю.

Клінічна картина

Перші ознаки крупа неспецифічні: на початку хвороби домінують загальні симптоми респіраторної інфекції:

• утрудненість носового дихання;
• кашель;
• підвищена температура тіла.

Специфічні симптоми вірусного крупа з’являються дещо пізніше. До них належать:

• стридор — свистячий звук, викликаний звуженням просвіту дихальних шляхів. Спочатку його чути тільки на вдиху, але при прогресуванні дихальної недостатності з’являється і на видиху. Такий стридор називається двофазним;
• збільшення вираженості кашлю і зміна його характеристик — кашель стає гавкаючим, грубим. Приступи кашлю виникають раптово, зазвичай у вечірній чи нічний час. Кашель подразнює горло ще сильніше, призводячи до подальшого набряку і утруднення дихання;
• утруднене дихання — проявляється западанням піддатливих місць грудної клітки — надключичних ямок, міжреберних проміжків, зони грудинно-ключичних зчленувань і свідчить про посилену роботу допоміжної дихальної мускулатури;
• дисфонія — розвивається внаслідок набряку та запалення гортані та голосових зв’язок. Охриплість голосу є одним із ранніх проявів захворювання, передуючи розвитку стридора та інших симптомів. Ступінь вираженості дисфонії варіює від легкої форми хрипоти до повної афонії (втрати голосу). Характерна циклічність — голос охриплий після нічного сну, що пов’язано з добовими коливаннями набряку слизової оболонки голосових зв’язок і гортані.

На тлі дихальних розладів у дитини виникає занепокоєння, шкірні покриви набувають синюшного відтінку. Можлива підвищена температура тіла (до 40 °C), але її наявність не є обов’язковою ознакою при хибному крупі.

У більшості пацієнтів обструктивні симптоми вірусного крупа усуваються протягом 2–3 днів після початку розвитку захворювання, у поодиноких випадках симптоматика зберігається протягом 5–6 днів. Дихальна недостатність поступово розвивається протягом декількох годин, що надає можливість для своєчасного надання медичної допомоги.

Для визначення тяжкості крупа в педіатричній практиці використовують шкалу Westley — клінічну бальну шкалу, засновану на оцінці 5 основних симптомів (табл. 1).

Ступінь тяжкості перебігу крупа згідно з результатами шкали Westley представлено в табл. 2.

Шкала Westley досить проста у використанні та дозволяє стандартизувати оцінку тяжкості крупа. Вона допомагає ухвалювати рішення щодо необхідності госпіталізації, початку проведення кисневої терапії та інших варіантів лікування. При сумі >6 балів зазвичай показано госпіталізацію дитини.

Діагностика

Діагностика гострого обструктивного ларингіту, як правило, не викликає особливих труднощів у лікарів. Діагноз встановлюється клінічно на підставі сукупності характерних симптомів:

• свистячого дихання при вдиху;
• гавкаючого кашлю;
• втягнення піддатливих місць грудної клітки;
• проявів гіпоксії.

При переході патологічного процесу нижче на слизову оболонку трахеї та бронхів клінічна картина може змінюватися. У таких пацієнтів до основних симптомів додаються:

• бронхообструктивний синдром;
• змішана задишка (утруднення дихання як із вдиху, так і при видиху).

Алгоритм діагностики включає:

• ретельний збір анамнестичних даних, зокрема час початку розвитку симптомів, їхню динаміку, супутні скарги;
• загальний огляд дитини з метою оцінки її стану, ступеня дихальних розладів, наявності задишки, ціанозу, занепокоєння;
• термометрія — показники температури тіла частіше субфебрильні або фебрильні (не перевищують 39 °C);
• підрахунок частоти дихальних рухів (їх кількість збільшується при дихальній недостатності);
• аускультація легень — вислуховуються сухі хрипи, свистяче дихання, ослаблене дихання на тлі обструкції;
• вимірювання артеріального тиску, частоти пульсу для непрямої оцінки газообміну та насичення крові киснем;
• пульсоксиметрія — прямий вимір рівня насичення крові киснем (нормальні показники — 95–100%).

У низці випадків потрібне проведення додаткових інструментальних та лабораторних досліджень. Рентгенографія органів грудної клітки показана при атиповому перебігу захворювання для виключення інших причин стридору. Ознаками атипового перебігу гострого обструктивного ларингіту є:

• персистуючий стридор, що зберігається >4 днів;
• відсутність ефекту від стандартної терапії глюкокортикостероїдами та зволоженим киснем;
• виражена лихоманка >39 °C;
• ознаки тяжкої форми інтоксикації (виражена слабкість, блювання, головний біль та ін.);
• асиметрія дихальних рухів грудної клітки.

Загальний аналіз крові не є обов’язковим при неускладненому крупі. Кількість лейкоцитів у таких пацієнтів зазвичай знаходиться в межах нормальних значень або трохи збільшена, можливий помірний лімфоцитоз. Показаннями для виконання лабораторних досліджень є:

• підозра на бактеріальну інфекцію;
• інтоксикація (з метою оцінки її тяжкості);
• атиповий перебіг для виключення інших захворювань.

Для уточнення причин обструкції та візуалізації дихальних шляхів можна виконати ендоскопічні методи діагностики — фібробронхоскопію, ларингоскопію.

Лікарю слід розглянути альтернативний діагноз у випадках:

• якщо вік дитини молодше 6 міс або старше 6 років — у немовлят та дітей старшого віку необхідно виключати інші причини розвитку стридора та утрудненого дихання, оскільки гострий обструктивний ларингіт у цих вікових групах не типовий;
• повторних епізодів крупа протягом 1 міс — рецидивні напади ядухи за короткий проміжок часу не типові для вірусних інфекцій і потребують подальшого обстеження;
• якщо симптоми стридора зберігаються >4 днів, а кашель — >10 днів. Для неускладненого крупа характерним є регресія симптомів протягом 2–3 днів;
• відсутності ефекту від стандартної терапії глюкокортикостероїдами та зволоженим киснем. Неефективність базисної терапії змушує сумніватися в початковому діагнозі;
• наявності симптомів вираженої інтоксикації (підвищеної температури тіла, вираженого головного болю, блювоти, незрозумілої млявості);
• асиметрії дихальних рухів грудної клітки — одна половина відстає при вдиху/видиху. Ця ознака може свідчити про обструкцію дихальних шляхів на одній стороні внаслідок стороннього тіла, пухлини чи іншої патології.

Диференційна діагностика

Гострий обструктивний ларингіт слід диференціювати з іншими захворюваннями, у разі наявності яких виникає звуження просвіту гортані та розвиваються дихальні розлади (табл. 3).

Перша допомога при хибному крупі

Основні заходи першої допомоги при крупі:

• збереження спокою та створення для дитини комфортних умов. Збудження та плач збільшують вираженість набряку та утруднюють дихання;
• виклик швидкої медичної допомоги за перших ознак утрудненого дихання, захриплості голосу, гавкаючого кашлю;
• за необхідності — термінова госпіталізація до невідкладної терапії;
• до приїзду швидкої — забезпечити дитині приплив свіжого прохолодного повітря, потрібно відкрити вікно або винести її надвір;
• якщо є препарати, рекомендовані лікарем (глюкокортикостероїди, бронходилататори), дати їх дитині;
• не залишати дитину одну, контролювати її стан.

Лікування крупа

Основними цілями лікування гострого обструктивного ларингіту є:

• зменшення вираженості набряку та запалення дихальних шляхів, розширення їх просвіту та полегшення дихання;
• нормалізація рівня кисню у плазмі крові;
• запобігання прогресуванню стенозу гортані та забезпечення прохідності верхніх дихальних шляхів;
• зменшення вираженості симптомів захворювання — кашлю, стридору, задишки;
• попередження розвитку ускладнень (бактеріальної пневмонії, трахеобронхіту та ін.).

Для досягнення цієї мети застосовують комплексну терапію.

Інсуфляція кисню

Кисневу терапію призначають строго за показаннями:

• сатурація кисню (SpO₂) менше 92%, за даними пульсоксиметрії, за умов кімнатного повітря без подачі кисню;
• виражені респіраторні розлади — задишка, участь допоміжної мускулатури, ціаноз, порушення свідомості.

Кисень категорично протипоказаний при емоційному збудженні дитини, плачі, істериці.

Найбільш переважний і безпечний спосіб подачі кисню — вільне вдихання кисню із пластикового шланга або кисневої маски, яку тримають у носа та рота дитини (інсуфляція). Тривалість та режим оксигенотерапії визначаються динамікою стану дитини та контролем сатурації кисню.

Глюкокортикостероїди

У 2011 р. група дослідників (Russell K.F., Liang Y. та ін.) опублікувала метааналіз даних Кокранівської бібліотеки (Cochrane Library) — Glucocorticoids for croup. Cochrane Database Syst. Rev. Фахівці аналізували результати застосування стероїдних гормонів при крупі за 40-річний період. З висновків:

• застосування глюкокортикостероїдів достовірно знижує частоту необхідності виконання інтубації трахеї та її тривалості у госпіталізованих дітей;
• кортикостероїди значно знижують потребу в проведенні повторної інтубації;
• застосування стероїдної терапії скорочує тривалість госпіталізації пацієнтів із крупом;
• системні або інгаляційні глюкокортикоїди знижують частоту повторних звернень за медичною допомогою щодо персистуючих симптомів захворювання.

Виражений позитивний ефект глюкокортикостероїдів пояснюється їхньою потужною протизапальною та протинабряковою дією. Вони швидко зменшують вираженість набряку слизової оболонки гортані, трахеї та бронхів, розширюючи просвіт дихальних шляхів та полегшуючи дихання.

Вибір конкретного препарату, дози та шляхів введення залежить від ступеня тяжкості крупа. Перевага надається пероральному (через рот) способу введення глюкокортикостероїдів, оскільки він є найменш травматичним порівняно з парентеральними методами. У тяжких випадках крупа з вираженою дихальною недостатністю або неможливістю проведення пероральної терапії (при блюванні, порушеннях свідомості) може знадобитися парентеральне (внутрішньом’язове або внутрішньовенне) введення лікарських засобів для забезпечення їх швидкого всмоктування та розвитку ефекту.

У міжнародних рекомендаціях застосовують дексаметазон у дозі 0,6 мг/кг маси тіла одноразово. Препарат приймають per os або вводять внутрішньом’язово. У разі потреби можливе повторне вживання лікарського засобу через 6–24 год. Альтернативним варіантом є інгаляційне введення будесоніду через небулайзер у дозі 2 мг на 1 інгаляцію.

Важливо відмітити, що відсутність швидкої клінічної відповіді на стандартну терапію глюкокортикостероїдами (відсутність полегшення дихання протягом 2–4 год) має насторожити лікаря та зумовити перегляд діагнозу гострого обструктивного ларингіту.

Інша фармакотерапія

Епінефрин має виражений судинозвужувальний ефект, зменшуючи вираженість набряку та запалення слизової оболонки гортані, трахеї та бронхів. При цьому розширюється просвіт дихальних шляхів, полегшуючи дихання. Переважний шлях введення — інгаляційний (з використанням небулайзера). Одноразова доза становить 0,5 мл 2,25% розчину епінефрину. Препарат слід застосовувати обережно через ризик розвитку побічних ефектів (тахікардії, артеріальної гіпертензії, аритмії).

У разі розвитку метаболічного ацидозу показано внутрішньовенне введення 4% розчину бікарбонату натрію в дозі 4–5 мг/кг маси тіла дитини. Його причиною є порушення газообміну та підвищення концентрації вуглекислого газу в плазмі крові зі зниженням pH крові <7,35.

Симптоматична терапія різноманітна. Вона включає антипіретики, бронходилататори, антигістамінні препарати, антиоксиданти, седативні та інші групи лікарських засобів. Необхідний обсяг лікування визначає лікар індивідуально кожному пацієнту.

Інтубація

У близько 10% випадків крупа необхідне виконання інтубації трахеї. Показаннями для цього є:

• виражений респіраторний дистрес;
• зміна психічного стану;
• зниження насичення киснем <90% під час фонової кисневої терапії;
• підвищення парціального тиску вуглекислого газу у плазмі крові;
• відсутність ефекту від консервативної терапії (стероїдами, епінефрином, зволоженим киснем).

Найсерйозніше ускладнення інтубації — розвиток підзв’язкового стенозу гортані. Ендотрахеальна трубка, що знаходиться в зоні запаленої та набрякової гортані, може додатково травмувати її слизову оболонку, провокуючи ще більш виражений набряк. Для запобігання цьому ускладненню важливо:

• використовувати ендотрахеальну трубку мінімально допустимого розміру;
• уникати тривалої інтубації >2–3 діб;
• проводити адекватну терапію стероїдами для усунення запалення;
• екстубувати пацієнта при першій нагоді, як тільки відпаде необхідність у штучній вентиляції легень (ШВЛ).

Ускладнення

Найбільш поширені ускладнення гострого обструктивного ларингіту:

• обструкція дихальних шляхів — у тяжких випадках необхідна інтубація або трахеостомія для забезпечення їхньої прохідності;
• гіпоксія — зниження надходження кисню в тканини викликає ушкодження клітин (особливо чутлива до дефіциту кисню нервова тканина);
• респіраторний алкалоз — порушення кислотно-лужного балансу крові внаслідок компенсаторної гіпервентиляції;
• пневмонія — розвивається під час аспірації секрету дихальних шляхів;
• бактеріальні ускладнення — приєднання бактеріальної інфекції.

Профілактика

Профілактика гострого обструктивного ларингіту включає:

• щорічну вакцинацію проти грипу — важливо дотримуватися рекомендованого графіка вакцинації та регулярно оновлювати імунітет проти актуальних штамів вірусу;
• високі гігієнічні навички — регулярне миття рук з милом, особливо після контакту з потенційно інфікованими поверхнями або людьми; використання антисептичних засобів значно знижує ризик вірусного інфікування;
• періодичне провітрювання приміщення — регулярне провітрювання забезпечує циркуляцію свіжого повітря, знижує концентрацію алергенів, мікроорганізмів та інших подразників, створюючи більш сприятливий мікроклімат для дихальних шляхів дитини;
• підвищення загальної опірності організму — раціональне харчування, збагачене вітамінами, мінералами та антиоксидантами, дотримання режиму сну та достатній відпочинок сприяють відновленню сил організму та підвищенню його здатності протистояти інфекціям.

Прогноз

Прогноз крупа суттєво покращився завдяки широкому впровадженню в клінічну практику глюкокортикостероїдної терапії. Вони швидко купірують набряк гортані та розширюють просвіт дихальних шляхів, запобігаючи розвитку асфіксії. При своєчасному призначенні гормонів на амбулаторному етапі у 3–4 рази знижується частота госпіталізацій.