• Кабинет
  • Глава 31. Почечный и мочевой синдромы. Заболевания предстательной железы и органов мошонки

    Международные названия

    Содержание

    Если жалобы больного, анамнестические све­дения, клинические исследования указывают на возможность поражения почек или мочевых пу­тей, врач прежде всего должен обратить внимание на показатели мочевого осадка, наличие поли- или олигоурии. Повышение уровня креатинина (моче­вины) в сыворотке крови является поздним при­знаком, а нарушения микции указывают скорее на поражение нижних мочевых путей, а не почек. При немотивированных повышениях температуры тела, признаках воспаления, боли в пояснице, отеках ха­рактерной локализации, нарушениях характеристик мочи и мочеиспускания первоначально проводят химическое, микроскопическое (мочевой осадок) и бактериологическое исследование мочи, исследова­ние крови (признаки воспаления, анемия, гипоальбуминемия, креатинин, мочевина), УЗИ почек. Этот простой и быстро выполнимый набор манипуляций часто дает основные направления для дальнейших диагностических поисков, нередко сам по себе опре­деляет диагноз. Сравнительно дешевый и быстрый первоначальный диагностический набор позволяет избежать инвазивных и радиологических методов. При наличии изменений хотя бы по данным одного исследования показаны расшифровка протеинурии (24-часовая потеря белка и каких именно фракций), определение калия, фосфора, креатинина в сыво­ротке крови, уточнение состава отходящих солей и конкрементов. Только после исчерпания возмож­ностей неинвазивных методов исследования целесо­образно применить радиологические и инвазивные методики.

    Исследования мочи

    Исследования мочи начинаются со стандартиза­ции ее сбора. Крайне нежелательно хранение мочи перед отправкой ее в лабораторию. Для рутинных исследований обычно достаточно «случайной» пор­ции. Это утренняя порция мочи, относительно кон­центрированная, высокой осмолярности, кислой среды (рН<7), так как именно при этих условиях наилучшим образом сохраняются форменные эле­менты. Измерение кислотности оправдано только в свежевыпущенной моче. Со временем мочевина расщепляется бактериями, освобождается аммиак, который ощелачивает мочу. Обычно pH мочи в пре­делах 4,5 и 8,0. Если при метаболическом ацидозе pH мочи при повторных определениях выше 5,5, то говорят о тубулярном ацидозе с нарушением выделе­ния кислот почками.

    Моча должна быть собрана в максимально чис­тых условиях. В период менструации исследование мочи проводить нецелесообразно. Использование тампонов не исключает контаминацию. В то же время выявление лейкоцитарных и эритроцитар­ных цилиндров никогда не может быть объяснено менструальными выделениями. При сборе суточной мочи необходимо тщательно следить за тем, чтобы сбор проводили в течение 24 ч, не больше и не мень­ше. Непосредственно перед сбором суточной мочи следует опорожнить мочевой пузырь, ни в коем слу­чае не учитывая полученную порцию мочи. В период сбора мочи каждую, даже минимальную порцию, надо учитывать и собирать для исследования. Перед дефекацией опорожнить мочевой пузырь, особенно это касается женщин, которым труднее, чем муж­чинам, задержать мочеиспускание при опорожне­нии кишечника. В завершение всего периода сбора мочи вновь опорожнить мочевой пузырь, получен­ную порцию необходимо присовокупить к общему исследуемому объему. При нарушениях сбора мочи лучше повторить всю процедуру заново, чем напра­вить на исследование нестандартно собранную су­точную мочу.

    Для микробиологических исследований собира­ют среднюю порцию утренней мочи (особенно важно для диагностики туберкулеза почек). Катетеризация пузыря сама по себе способна дать ложноположи­тельные результаты за счет «протаскивания» катете­ром флоры из мочеиспускательного канала. В исклю­чительных случаях применяют пункцию мочевого пузыря. При наличии более 100 000 микробных тел в 1 мл вероятность инфекции мочевыводящей системы диагностически высока. Две подряд положительные пробы делают диагноз вероятным на 99%. При количестве микробных тел менее 10 000 прежде всего можно думать о случайном загрязнении. Монофло­ра типична для неосложненной инфекции мочевых путей. Разнообразные возбудители выявляют при микробном осложнении опухолей почек, мочекамен­ной болезни, энтеровезикальных свищах и т. д. Для экстренной диагностики возможно применение ни­тритного теста. Нитраты, выделяемые с мочой, пере­водятся микробами в нитриты. Последние улавлива­ют тест-полоски. Количество ложноположительных результатов при тщательном соблюдении техники не превышает 0,4%. Но число ложноотрицательных результатов варьирует. При исследовании утренней мочи ложноотрицательных результатов 15–22%. При исследовании случайной порции собранной днем мочи ложноотрицательные результаты дости­гают 55–65%. При наличии бактериурии определить локализацию бактериального очага микробиологи­ческими методами практически невозможно.

    Критерии диагноза «инфекция мочевых путей» представлены в табл. 31.1.

    Таблица 31.1

    Клинико-лабораторные критерии диагноза «инфекция мочевых путей»

    Состояние Клинические критерии Лабораторные критерии
    Асимптомная бактериурия Нет мочевой симптоматики

    105 КОЕ/мл* микроорганизмов в 2 средних порциях мочи более чем за 24 ч с или без

    >10 лейкоцитов/мкл

    Острая неосложненная инфекция мочевых путей у женщин Дизурия, императив­ные позывы,частые мочеиспускания, боль над лобком; нет инфекции в бли­жайшие 2 нед; нет лихорадки; нет боли в пояснице >102 КОЕ/мл микроорганизмов в культуре из средней порции мочи;

    >10 лейкоцитов/мкл

    Острый неосложненный пиелонефрит Лихорадка; озноб; боль в пояснице; нет аномалии мочевых путей. Исключены иные состояния >104 КОЕ/мл микроорганизмов в культуре из средней порции мочи;

    >10 лейкоцитов/мкл

    Рецидивирующая инфекция мочевых путей у женщин Более чем 2 микробиологически подтвержденных эпизода острой неосложненной инфек­ции мочевых путей в последние 12 мес. Нет структурных или функциональных нарушений

    105 КОЕ/мл микроор­ганизмов в культуре из средней порции мочи;

    >10 лейкоцитов/мкл

    Осложненная инфекция мочевых путей Комбинация симпто­мов, представленных выше. Один или более факторов осложнения

    105 КОЕ/мл;

    >10 лейкоцитов/мкл

    *КОЕ — колониеобразующая единица.

    В норме свежевыпущенная моча прозрачна. Из­менение прозрачности и окраски мочи — субъектив­ный признак. Изменение окраски не всегда связано с существенными изменениями объективных при­знаков. Помутнение свежесобранной мочи частое, но не обязательное свидетельство инфекции мочевых путей и кристаллурии. Большее значение для диаг­ноза имеет изменение цвета мочи, который в норме соломенно-желтая. Моча бесцветная, водянистая обу­словлена разбавлением урохромов и типична для по­лиурической стадии почечной недостаточности, для осмотического диуреза. Концентрированная моча, интенсивно насыщенного цвета характерна при огра­ничении потребления жидкости, при применении ан­тидиуретиков. Изменение цвета мочи зависит от упо­требления пищевых красителей (свекла — красный цвет) или окрашивающих лечебно-диагностических препаратов (метиленовый синий, индикан, рифампицин, сульфаниламиды, доксорубицин). Темно­желтая, коричневая моча характерна при гипербилирубинемии. Серая или черная моча заставляет думать о метастазирующих меланомах (меланурия). Пурпур­ная моча или моча, приобретающая интенсивно-пур­пурный цвет на свету, является результатом порфиринурии или порфобилиногенурии. Ярко-красная, прозрачная, «лаковая» моча своим цветом обязана миоглобину или гемоглобину. Пероксидазный тест при красной окраске мочи заставляет искать следую­щие причины: гемоглобинурия-миоглобинурия-гематурия. При условии отсутствия эритроцитов по данным микроскопии вероятность гематурии исклю­чается. Для ДД мио- и гемоглобинурии применяют исследование крови. Миоглобин имеет низкий удель­ный вес, практически полностью уходит через мемб­ранный фильтр и не изменяет цвет сыворотки крови (за исключением случаев почечной недостаточности). Однако будучи продуктом распада мышц, миоглобин сочетается с высокой активностью креатинкиназы. Гемоглобин дает красное окрашивание сыворотки крови. В целом изменение окраски мочи отражает изменение ее удельного веса, то есть объективными величинами являются плотность (удельный вес), ос­молярность мочи. Осмолярность — количество мо­лекул мочи на 1 кг растворителя, то есть на 1 л воды (ммоль/л = ммоль/кг). Осмолярность мочи зависит от гидратации организма, во многом определена при­вычками пациента, и концентрационной способнос­ти почек. После водной нагрузки осмолярность мочи может снизиться до 120 ммоль/кг воды, что соответ­ствует удельному весу 1,002. При длительной жажде у молодых здоровых лиц концентрация мочи достигает 1300 ммоль/л (удельный вес — 1,040). «Случайное» определение удельного веса мочи малопродуктивно для диагностики. Так, оно может быть очередным аргументом (одним из аргументов) за или против диагноза «сахарный диабет», но очень и очень вспо­могательным аргументом. Однако при точном учете поступающей и выделенной жидкости, в интенсивной медицине, при контроле водной нагрузки в случаях нефро- или уролитиаза динамическое определение осмолярности мочи имеет большое значение.

    Протеинурия всегда заставляет врача думать о па­тологических состояниях. Протеинурия — выделение с мочой белка в количестве, превышающем нормаль­ные значения (у взрослых — 30–50 мг/сут, в случаях интенсивных физических нагрузок — до 150 мг/сут, у детей — до 100 мг/сут по Лоури). Значительная часть белка мочи здорового человека состоит из уромукоида. Этот белок сепернируется в дистальных канальцах, ответственен за формирование гиалиновых цилинд­ров. Его физиологическое значение не известно.

    Базальная мембрана клубочков — надежный фильтр для белков крови. Высокомолекулярные белки (альбумин, иммуноглобулины, трансферрин) ею задерживаются, а низкомолекулярные (миоглобин/гемоглобин, амилаза, свободные легкие цепи, пептиды) пропускаются. В проксимальных отделах канальцев абсорбируется 93% секретируемых белков. Фильтрующий эффект мембраны зависит не только от размеров молекулы белка, но и от количества дан­ного белка в сыворотке крови, от состояния самой мембраны. Так, альбумин не секретируется не из-за размеров молекулы, а из-за наличия электрического заряда мембраны, отталкивающего данную молекулу.

    При определении количества белка в моче сле­дует помнить, что современные экспресс-методы с бумажными тест-полосками не регистрируют белок Бенса — Джонса и могут дать ложноотрицательные результаты, а рутинные коагуляционные пробы могут дать ложноположительные результаты при приме­нении рентгенконтрастных средств или некоторых лекарственных препаратов. В диагностике парапро­теинурий наилучшие результаты дает электрофо­рез концентрированной мочи. Если белок выявлен хотя бы в одном «общем» (случайном) исследовании мочи, то необходимо провести определение белка в 24-часовой пробе.

    Надпочечная протеинурия (преренальная) раз­вивается без предшествующего поражения почек в условиях высокой концентрации в крови белка с высоким клиренсом. Так, лизоцим выделяется при лейкозе, миоглобин — при поражении мышц, ами­лаза — при панкреатите, белок Бенса — Джонса при плазмоцитоме (80% всех случаев плазмоцитом), при болезни Вальденстрема (у 30% больных), при пер­вичном амилоидозе (у 83% пациентов с этой формой парапротеиноза). Очень редко белок Бенса — Джон­са выделяется при злокачественных лимфомах. При выделении миоглобина и белка Бенса — Джонса вы­раженность протеинурии может достигать 10 г/сут и выше.

    Преренальная протеинурия возможна при забо­леваниях, сопровождающихся гипертермией. По­явление протеинурии связывают в этих случаях с повышенным катаболизмом, который происходит при лихорадке с температурой тела >38 °С. Однако, возможно, это явление — следствие скрытой почеч­ной патологии, индикатором которой является по­вышенная температура тела.

    Непосредственно почечная протеинурия являет­ся следствием нескольких причин.

    Клубочковая протеинурия — итог повышенной проницаемости базальной мембраны клубочков при ее разнообразных поражениях. Для клубочковой про­теинурии типичен уровень выделения белка >3 г/сут (при потере белка >3 г/сут, как правило, развивается гипопротеинемия и другие изменения, характерные для нефротического синдрома). До 3 г/сут причины протеинурии более разнообразны (включая надпо­чечные, ортостатические, или преходящие, или ге­модинамические, тубулярные и подпочечные про­теинурии). При нарушении клубочкового фильтра и канальцевой реабсорбции развивается смешанный тип протеинурии.

    Электрофорез мочи позволяет разграничить низко- и высокомолекулярные фракции белка. Опре­деление микроальбуминурии в 12-часовой ночной моче — ранний признак диабетической нефропатии. При патологической протеинурии при ортостазе она повышается значительно больше, чем в физио­логических условиях. Последний вид протеинурии типичен для людей молодого возраста с синдромом гипермобильности, с гиперлордозом. Ортостати­ческая, или гемодинамическая, или преходящая, протеинурия невыражена, выявляют также после длительных переходов, у беременных за счет затруд­нения венозного возврата из почки, при опущенной почке, при застойной сердечной недостаточности.

    Канальцевая протеинурия обусловлена неспо­собностью канальцев абсорбировать нормальный объем белка, проходящего через мембрану клубоч­ков. Представлена низкомолекулярными белками (бета-2-микроглобулин). Отмечают при отравлениях свинцом, кадмием, синдроме Фанкони, тубулоин­терстициальном нефрите, дисметаболической не­фропатии, пиелонефрите.

    Постренальная протеинурия обусловлена воспа­лительными поражениями мочевых путей, не пре­вышает 1 г/сут и легко распознается по клиническим данным и особенностям мочевого осадка.

    ДД-схему протеинурии в зависимости от сочета­ния с другими признаками можно представить как протеинурию в сочетании с:

    • отеками, гипертензией, гематурией = гломеру­лонефрит;
    • дизурией, лейкоцитурией, абдоминальным синдромом = пиелонефрит или обструктивная уропатия;
    • АГ = опухоль или врожденная аномалия сосу­дов или почечная дисплазия;
    • дистрофией, костными дефектами = тубулопа­тия или хроническая почечная недостаточность;
    • гематурией, лейкоцитурией = интерстициаль­ный нефрит или дисметабоолическая нефропатия или гипопластическая дисплазия.

    Возможный путь ДД-причин протеинурии пред­ставлен на схеме 31.1.

    Гематурия — мочевой синдром, при котором в 5 ис­следованиях в поле зрения при микроскопии мочевого осадка находится >3 эритроцитов (для женщин как пограничное значение приемлема цифра 5). Указанное количество эритроцитов характеризует микрогемат­урию. Визуально выявляемая гематурия обозначается как макрогематурия. В зависимости от объема крови и кислотности мочи ее цвет при гематурии варьирует от красного до коричневого. Последнее было известно как «моча цвета мартовского пива». Но сейчас вряд ли кто может похвастаться тем, что он видел настоящее мартовское пиво. Образ умер. Вместо него в американ­ской литературе появился другой: «моча цвета колы». Более точную характеристику дает исследование по Нечипоренко (>1000/мл) или по Аддису — Каковско­му (>1 млн/мл). Причины, приводящие к гематурии, можно разделить на ренальные, внепочечные (свя­занные с нарушением системы свертывания и тромбообразования) и обусловленные патологией моче­выводящего тракта. Эритроциты — единственный форменный элемент, придающий моче тревожный красный цвет. Стандартизованно эритроциты ищут в поле объектива 40х и окуляра 10х. В норме в поле зрения находятся 0–2 эритроцита. Фазово-контраст­ная микроскопия, представляя исследователю мор­фологию эритроцитов, позволяет определить уровень гематурии. Эритроциты, прошедшие через мембрану клубочков, практически всегда деформированы. При наличии в препарате более 30% дисморфных эритро­цитов можно с большой долей уверенности говорить о почечной гематурии. Более точным доказательством патологии клубочков является выявление акантоци­тов. Если они составляют 5% и более общего количес­тва эритроцитов в моче, то диагноз «гломерулярное кровотечение» чрезвычайно вероятен. Чувствитель­ность пробы достигает 70%, специфичность — 98%. При постренальной гематурии количество дисморф­ных эритроцитов исчезающе мало.

    ДД-схему при гематурии в зависимости от ее со­четания с другими признаками можно представить как гематурию в сочетании с:

    • отеками, гипертензией, протеинурией = гломе­рулонефрит;
    • дизурией, абдоминальным синдромом, лейкоцитурией = цистит или пиелонефрит или обструк­тивная уропатия;
    • кожно-геморрагическим синдромом = коагу­лопатия или тромбоцитопатия, или системные забо­левания;
    • протеинурией, кристаллурией, стигмами дисэмбриогенеза, нефропатией в семейном анамнезе = на­следственный нефрит или дисметаболическая неф­ропатия или гипопластическая дисплазия;
    • изолированной гематурией = IgA-нефропатия или эссенциальная гематурия, связанная с артерио­венозными шунтами.

    Один из возможных путей ДД при гематурии в зависимости от других симптомов и синдромов представлен на схеме 31.2.

    В моче здоровых людей может быть выявлено до 5 лейкоцитов в поле зрения. Большее количество лейкоцитов в моче — явный признак воспалитель­ного процесса в почках или мочевых путях. При этом наряду с лейкоцитами нередко определяют бактерии или грибы. Сочетание в моче большого количества лейкоцитов и бактерий принято назы­вать пиурией. Хотя не во всех случаях лейкоцитурии выявляют бактериурию. Косвенным признаком наличия микробных тел является нейтрофильная лейкоцитурия. Изредка лейкоцитурия обусловлена туберкулезом и камнями почек, кистами, приме­нением цитостатиков или воздействием ионизи­рующего излучения. Возможность возникновения лейкоцитурии при вирусных поражениях почек не общепризнана.

    При установлении диагноза важно не толь­ко количественное определение лейкоцитов, но и характер лейкоцитурии. Определяя морфологию осадка мочи (нейтрофильный или лимфоцитарный характер лейкоцитурии) окраской по Романовско­му — Гимзе, лейкоцитурию можно разделить на бак­териальную и абактериальную. Первая характерна для инфекции мочевых путей. Нейтрофильная лей­коцитурия достигает при этом 95%. Абактериальная лейкоцитурия — признак интерстициального воспа­лительного процесса в почечной ткани, хотя в дан­ном случае возможно присоединение микробного воспаления. При дисметаболической нефропатии в осадке могут определять большое количество эози­нофильных гранулоцитов. Они же возможны при общих аллергозах. У больных гломерулонефритом в моче преобладают лимфоциты и макрофаги (мононуклеарный характер лейкоцитурии, отражающий иммунологическую активность процесса).

    ДД-схему при лейкоцитурии в зависимости от сочетанных признаков можно представить как лей­коцитурию в сочетании с:

    А. патологической бактерурией:

    • дизурией, абдоминальным синдромом, гемат­урией = цистит или пиелонефрит или мочекаменная болезнь;
    • протеинурией, гематурией = пиелонефрит;
    • отеками, АГ, снижением функций почек = сис­темные заболевания или сочетанная патология по­чек.

    Б. абактериальной лейкоцитурией:

    • гематурией, протеинурией, кристаллурией = дисметаболическая нефропатия;
    • АГ, протеинурией, гематурией = интерстици­альный нефрит или нефрит при системных васку­литах и системных заболеваниях соединительной ткани.

    Цилиндры мочевые — белковые слепки дисталь­ных канальцев почек. Белковую основу цилиндров составляют уропротеин Тамма — Хорсфалла и агре­гированные белки в сыворотке крови. Цилиндры бывают чисто белковые (гиалиновые, восковидные) и содержащие в белковом матриксе различные вклю­чения (клетки, жир, клеточный детрит).

    Эритроцитарные и гемоглобиновые цилиндры рассматривают как надежный признак гломерулярной или почечно-паренхиматозной гематурии. Выявляют не чаще чем в 1/2 всех случаев гематурий. Свойственны всем острым и хроническим гломерулопатиям, остро­му интерстициальному нефриту, травмам почек, сосу­дистым катастрофам, физическим перегрузкам.

    Лейкоцитарные цилиндры при наличии лейкоцитурии являются доказательством пиелонефрита. Необходимо дифференцировать с тубулярными эпи­телиальными цилиндрами.

    Тубулярные эпителиальные цилиндры выявляют после острой почечной недостаточности и других ост­рых повреждениях канальцев самой разнообразной этиологии, особенно при интерстициальном нефри­те. Дифференцируют от лейкоцитарных цилиндров методом фазовоконтрастной микроскопии.

    Восковидные цилиндры — матрикс с белком в сы­воротке крови. Образуются в дистальных отделах неф­рона, выявляют при хронических заболеваниях почек.

    Гиалиновые цилиндры — мукопротеиновый мат­рикс, секретируемый канальцами, — могут в неболь­шом количестве присутствовать в нормальной моче. В больших количествах выявляют при выраженной протеинурии, после обезвоживания, после примене­ния диуретиков.

    Зернистые цилиндры свойственны поражениям почек при общих тяжелых заболеваниях. Возможны при хроническом нефрите.

    Жировые цилиндры, жировые тельца, жировые капли, «мальтийские кресты» определяют при вы­раженном нефротическом синдроме, значительной протеинурии, тяжелых поражениях канальцев по­чек. Наилучшим образом выявляют при микроско­пии в поляризованном свете.

    Кристаллы отражают как особенности питания, водного режима, так и генетически детерминиро­ванные особенности обмена веществ. Чаще всего определяют конвертообразные кристаллы оксалатов. Для цистинурии типичны гексагональные крис­таллы цистина. Трипельфосфаты, которые могут свидетельствовать о хроническом воспалении почек и мочевых путей, имеют форму крышки гроба.

    Микроорганизмы, отдельные клетки, эпителий. Подвижные микроорганизмы распознаются только в свежеприготовленном препарате. Но идентифици­ровать возбудителей по данным изучения мочевого осадка невозможно. Несложно выявить грибы и хла­мидии. Большие проблемы возникают при опреде­лении микобактерий. Важное значение имеет поиск опухолевых клеток, особенно при попытках установ­ления причин микро- и макрогематурии. Если в пре­парате содержится большое количество эпителиаль­ных клеток, то это свидетельствует о загрязнении, и препарат лучше не изучать и не интерпретировать.

    Биопсия почек позволяет получить гистологи­ческую характеристику нефропатии, представляет возможности для иммуногистохимических исследо­ваний. Это заключительный этап в диагностике заболеваний почек. Но необходимость его выполнения решается каждый раз индивидуально. После биопсии почки возможны гематома, гематурия, уринома, ге­нерализация почечной инфекции, боль. Смертность даже при выполнении процедуры квалифицирован­ными специалистами составляет 0,1%. Противопо­казаниями к проведению биопсии почки являются маленькие, сморщенные почки, единственная (функ­ционально или анатомически) почка, нарушения свертываемости крови, неконтролируемая АГ, острая почечная или паранефральная инфекция, гидронеф­роз, недостаточный контакт с пациентом.

    Нарушения диуреза

    Обычно в сутки взрослый выделяет 700–2000 мл мочи, ребенок — 200–1500 мл/м2 поверхности тела. Частота мочеиспусканий у взрослого составляет 4–6 раз в сутки, преимущественно в дневное вре­мя. У новорожденного мочеиспускание может быть 1 раз в час.

    Олигурия (100–500 мл/сут, у ребенка <200 мл/м2 поверхности тела или <24 мл/кг массы тела) может быть обусловлена внеклеточным дефицитом воды, снижением эффективного кровотока при сердечной недостаточности или шоке (протекают с повышени­ем удельного веса мочи, или осмолярности), острой или хронической почечной недостаточностью, об­струкцией мочевых путей (протекают с нормальной или сниженной осмолярностью мочи). Анурия — снижение выделения мочи до 100 мл/сут и менее у взрослых или <50 мл/м2 поверхности тела у детей.

    Путь неотложной ДД при олигоурии представлен на схеме 31.3.

    1Определение содержания натрия (Na) в моче — чувствительный показатель почечной перфузии. При ухудшении перфузии почки при ее неизмененной функции резорбция ионов натрия максимально возрастает, поэтому его концентрация в моче снижается до минимума. Еще более чувствительным параметром является фракционное выделение Na («FE»Na), определяющее экскрецию натрия во взаимосвязи с гломерулярной фильтрацией. Формула расчета: «FE»Na = (Na мочи : Na плазмы крови): (креатинин мочи : креатинин плазмы крови) • 100
    ПОМНИТЬ: после применения диуретиков концентрация Na в моче никогда не будет показателем истинной перфузии почек!
    2результаты эхоГ почек в первые 24–48 ч постренальной обструкции могут быть не изменены. Поэтому необходимо проведение исследо­ваний в динамике;
    3нефритический мочевой осадок является показателем воспаления клубочков при наличии эритроцитов, лейкоцитов, эритроцитарных и гиалиновых цилиндров, клеточного детрита;
    4сканирование с галлием положительно и в первые 48 любых почечных инфекций, но тем не менее признается высокодостоверной методикой в ДД тубулонекроза и тубулоинтерстициального нефрита.

    Полиурия (>2500 мл/сут у взрослых или >1500 мл/м2 поверхности тела у детей) развивает­ся при полидипсии, сахарном диабете (или других формах осмотического диуреза), при несахарном диа­бете вследствие дефицита антидиуретического гор­мона, при наследственном или приобретенном нефрогенном несахарном диабете (невосприимчивость к антидиуретическому гормону). В то время как при массивном осмотическом диурезе (сахарный диабет, приступ подагры, внутривенное введение маннитола) выделяется моча высокой осмолярности, при психо­генной полидипсии, при несахарном диабете выделя­ется максимально разбавленная моча. Снижение кон­центрационной способности почек определяется при дефиците калия, гиперкальциемии, интоксикациях литием, при амилоидозе, при полиурической стадии острой почечной недостаточности, при частичной обструкции мочевых путей, при «реакции освобож­дения» (устранение препятствия оттоку мочи). Все неблагоприятно протекающие нефропатии ведут к снижению концентрационной и выделительной спо­собности почек. В итоге развивается изостенурия.

    Никтурия объясняется изостенурией и развива­ется при сердечной недостаточности, при почечной недостаточности, при неконтролироумой АГ. Необ­ходимо дифференцировать от ночной поллакиурии.

    Поллакиурия — частое выделение мочи неболь­шими порциями, указывающее на уменьшение ем­кости мочевого пузыря, его воспаление, опухолевое поражение, доброкачественную гипертрофию пред­стательной железы или ее опухоль, опухоль уретры.

    Недержание мочи

    Недержание мочи — ее непроизвольное поступ­ление в уретру. Чаще развивается у женщин преиму­щественно пожилого возраста. По выраженности синдрома выделяют несколько вариантов:

    • Стресс-недержание. Непроизвольное моче­испускание при физической активности, приводя­щей к повышению внутрибрюшного давления (ка­шель, натуживание и т. д.). Обусловлено слабостью сфинктера. Объем теряемой мочи обычно неболь­шой. Чаше отмечают у женщин и при ожирении. Если уретра находится в естественной анатоми­ческой позиции, то повышение внутрибрюшного давления равномерно передается и на уретру, и на мочевой пузырь. При слабости мышц тазового дна проксимальная уретра и шейка мочевого пузыря в ответ на повышение внутрибрюшного давления грыжеподобно выпячиваются сквозь тазовое дно и давление в уретре снижается. Чаще всего этот ме­ханизм вторичен при гипермобильности уретры из-за слабости мышц, связок после родов, в мено­паузальный период, на фоне приема психотропных препаратов или после оперативных вмешательств в этой области, анатомически укороченной уретре. Важным условием диагноза именно этой формы недержания является неспособность пациента про­извольно прервать процесс мочеиспускания.
    • Императивные позывы (ургентное недержание). Непроизвольное мочеиспускание при ощущении заполнения мочевого пузыря, так называемая неста­бильность детрузора. Характеризуется как резко воз­никающий позыв, не оставляющий времени даже на стремительное движение к туалету. Типично соче­тание с учащенным мочеиспусканием и никтурией. Для исключения инфекции необходимо осведомить­ся о наличии дизурии, неприятных ощущений над лобком, выделений из влагалища или уретры, ощу­щении неполного опорожнения. Признаками невро­логически обусловленной нестабильности детрузора являются спастические парезы ног, мышечная сла­бость, онемение. Предшествующие катетеризации, жемчужные ванны, спринцевания могут указывать на раздражение или воспаление уретры или моче­вого пузыря. Гематурия, дизурия или отхождение тканей предполагают опухоль мочевого пузыря. При ургентных позывах следует исключить гипертрофию предстательной железы.
    • Парадоксальное недержание. Мочеиспускание при переполненном мочевом пузыре, когда внутрипузырное давление превышает сопротивление сфинктера.
    • Полное недержание мочи. Постоянное подтека­ние мочи вне связи с наполнением мочевого пузыря или позывами на мочеиспускание.
    • Отсутствие рефлекса. Периодическое непро­извольное мочеиспускание вне физического напря­жения или позывов.
    • Функциональное недержание. Мочеиспускание при невозможности посещения туалета (моральные запреты, прикованность к постели и т. п.).
    • Смешанный тип недержания. Несколько при­чин недержания, свойственен лицам старческого возраста.
    • Энурез. У взрослых энурез требует исключения обструкции, инфекции, нестабильности детрузора, неврологических нарушений. У детей это чаще пси­хосоматическая проблема.

    Энурез — недержание мочи после завершения 4-го года жизни, отмечающееся минимум 1 раз в неделю. Первичный энурез: ребенок никогда «не оставался сухим» с раннего возраста. Вторичный энурез — возобновление непроизвольного отхожде­ния мочи после светлого промежутка длительностью не менее 6 мес. Ночной энурез составляет около 70% всех случаев энуреза и может быть следствием относительной недостаточности антидиуретического гормона. Дневной энурез (5% случаев) — дневное недержание с отхождением чаще всего небольшого объема мочи. Сочетанный вариант (дневное и ноч­ное недержание) составляет около 25%. После ис­ключения органических факторов следует вспом­нить о таких причинах энуреза, как:

    1. Слишком раннее приучение к горшку, особен­но детей с задержкой развития. Жесткость и нетер­пеливость в воспитании гигиенических навыков.
    2. Психические нагрузки (рождение младшего ре­бенка в семье; конфликты; развод родителей и т. д.).

    Внешне дети безразличны к своему состоянию, но внутри тяжело переживают его, формируется де­прессия.

    Дизурия (болезненное мочеиспускание, замед­ленное наступление микции) развивается при вос­палительных или опухолевых поражениях задней уретры или льетодиевого треугольника.

    Краткие перерывы в истечении мочи («заикание») свидетельствуют о незаметно отходящих мелких камнях или мягких тканях.

    Пневматурия («кипящая струя») — признак ки­шечно-пузырного свища. В редких случаях пневмат­урия указывает на острую газообразующую инфек­цию мочевого пузыря.

    Двусторонние заболевания почек

    Двусторонние поражения почек можно класси­фицировать по этиологическим, морфологическим, клиническим и функциональным критериям. В зави­симости от первичного очага поражения они подраз­деляются на гломерулопатию, интерстициальные за­болевания почек, кистозные поражения, сосудистую нефропатию и нарушения канальцевого аппарата. Все эти состояния могут протекать без нарушения функции почки, с острой и хронической почечной недостаточностью. Кистозные поражения почек, будучи объемным процессом, сравнительно неплохо и быстро диагностируют, используя методы неин­вазивной интраскопии (эхоГ, экскреторная рентге­нография, КТ). В то же время различия между гломерулопатиями и интерстициальными процессами, тубулопатиями не всегда клинически убедительны.

    Гломерулопатии

    Собирательное понятие, объединяющее заболе­вания, при которых основным объектом поражения являются почечные клубочки. Гломерулярные пора­жения могут быть обусловлены генетическими изме­нениями, отложением иммунных комплексов в клу­бочках или их первоначальным образованием здесь, наличием антител к базальной мембране, патологией обмена веществ, нарушением внутрисосудистого свертывания, а также определяются состоянием системы комплемента, характеристиками нейтро­фильных гранулоцитов, моноцитов, тромбоцитов, факторов свертывания. Клиницисту важна ДД им­мунных и неиммунных гломерулопатий. Классичес­ким примером неиммунной генетически детермини­рованной гломерулопатии является наследственный нефрит. Возможно возникновение гломерулопатий при микробно-воспалительном процессе в почках. Не исключено возникновение иммунной гломерулопатии и при пиелонефрите. Некоторые клиницисты предпочитают выделять воспалительные гломерулопатии (нефритический синдром или острый гломе­рулонефрит; возможны и хронические варианты) и гемодинамические (нефротический синдром). По­следний вариант обусловлен повышенной прони­цаемостью клубочковых капилляров. Но в практике различные варианты гломерулопатий нередко сосу­ществуют.

    Все вышеуказанные факторы способны вызвать повреждение клубочков с гибелью нефрона. В итоге повышается АД, снижается фильтрационная спо­собность, за счет повышения проницаемости мемб­ран появляется гемато-, цилиндр- и протеинурия. В зависимости от выраженности отдельных пато­генетических составляющих клинически это может выражаться как бессимптомная гематопротеинурия, острый нефритический синдром, быстро прогрес­сирующий гломерулонефрит, нефротический синд­ром, хронический гломерулонефрит. Достаточно надежным признаком гломерулопатий является протеинурия >2–3 г/сут (исключить протеинурию при моноклональной гаммапатии) и дисморфные эритроциты. Далеко непросто установить связи меж­ду морфологическими, гистохимическими и клини­ческими проявлениями гломерулопатий.

    Хотя и говорится о идиопатических гломерулопатиях, но эта группа представляет собой еще не окончательно охарактеризованные и неклассифи­цированные состояния. Вторичными называют гломерулопатии при системных и инфекционных забо­леваниях, на фоне опухолей, медикаментозного или лучевого поражения.

    Неиммунные заболевания клубочков составляют не более 15% всех гломерулопатий. Они развивают­ся при сахарном диабете, гемолитико-уремическом синдроме, амилоидозе, синдроме Альпорта (?). Но в основном (85%) гломерулопатий обусловлены им­мунными механизмами, прежде всего за счет отло­жения комплекса антитело — антиген в гломеруляр­ных капиллярах или в мезангиуме. Реже это антитела против базальной мембране, как при синдроме Гудпасчера или быстро прогрессирующем нефрите. Еще реже капилляры разрушаются за счет клеточных им­мунных реакций. При всех указанных механизмах развивается отек, экссудация, внутри- и внекапиллярная пролиферация, утолщение базальной мемб­раны, некроз и склероз.

    Бессимптомные протеинурия и/или гематурия

    Чаще выявляют случайно, реже сами паци­енты обращают внимание на рецидивирующую гематурию. Возможна изолированная протеинурия без изменения мочевого осадка. Она может быть единственным выражением гломерулопатий, про­являясь как длительно сохраняющаяся не зависящая от положения тела протеинурия и как ортостати­ческая протеинурия. Оба варианта могут протекать как со структурными нарушениями гломерулярной сосудистой петли, так и без таковых. Но поскольку бессимптомная протеинурия без структурных нару­шений прогностически благоприятна, то при нали­чии соответствующих клинических сомнений жела­тельно проведение пункционной бипсии почек.

    Клубочковая гематурия может проявляться как микро- и макрогематурия. Признаками клубочко­вой гематурии являются наличие эритроцитарных цилиндров, дисморфные эритроциты в мочевом осадке, протеинурия выше 2 г/сут. Если эти условия отсутствуют, то необходимо исключить другие ис­точники кровотечения, в том числе с применением эхоГ и цистоскопии. Следует помнить, что с бессимп­томной гематурии могут манифестировать многие системные заболевания, практически все гломерулопатии, ряд инфекций (особенно туберкулез), опухоль. Из гломерулопатий особого упоминания заслуживают фокально-сегментарный гломеруло­нефрит (прежде всего IgA-нефропатия), диффузный мезангиопролиферативный гломерулонефрит, на­следственные заболевания.

    Наиболее частой причиной изолированной гемат­урии является IgA-нефропатия (болезнь Бергера). Раз­вивается чаще у детей и мужчин в возрасте 20–30 лет. Среди всех гематурических синдромов составляет 25–40% в Азии, 10–20% — в Европе, крайне редко возникает у лиц негроидной расы. Иногда выявля­ют случайно при лабораторных исследованиях как микрогематурию или как макрогематурию через несколько дней после неспецифических инфекций верхних дыхательных путей. У 85% больных повы­шен уровень IgA в крови. Признак неспецифичен, поскольку повышение IgA выявляют у больных ал­коголизмом, при капилляротоксикозе, СКВ. Хотя, учитывая высокую вероятность поражения почек при указанных заболеваниях, повышение IgA вряд ли случайно. Аналогично отложениям IgA в почках, иммуноглобулин откладывается в коже. В динамике у больных с IgA-нефритом возможно развитие по­чечной недостаточности, АГ. Вероятность форми­рования нефротического синдрома невысокая. При начале заболевания в детском возрасте вне видимой связи с инфекцией, при минимальной или рекуррент­ной гематурии, небольшой протеинурии, отсутствии АГ прогноз хороший. В первую очередь необходи­мо провести ДД с постстрептококковым нефритом. В противоположность IgA-нефропатии при пост­стрептококковом нефрите патологические измене­ния развиваются не через 2–3 дня после перенесен­ной инфекции, а через 6–21 день, типичны отеки, АГ, снижение уровня комплемента, повышение титра антистрептококковых антител. Окончательный диагноз возможен после пункционной биопсии и выявлении IgA в мезангиуме.

    Острый нефритический синдром

    Характеризуется неожиданным началом, не­редко с предшествующей инфекцией. В мочевом осадке типичны гематурия, эритроцитарные ци­линдры, дисморфные эритроциты, протеинурия вариабельна. Гломерулярная фильтрация снижена, склонность к олигурии. Задержка натрия и соот­ветственно воды ведут к отекам и повышению АД. При постинфекционных формах достаточно высо­ка вероятность спонтанного выздоровления. Ост­рый постинфекционный нефрит развивается после стрептококковых инфекций, при инфекционном эндокардите, при абсцессах, при заражении пневмококкоками, менингококками, микоплазмами, вероятно, при вирусах Эпштейна — Барр и эпиде­мического паротита.

    Острый гломерулонефрит — негнойное диф­фузное, сегментарное или фокальное воспаление клубочков обеих почек. Неинфекционный острый гломерулонефрит развивается при СКВ, васкулите, криоглобулинемии, синдроме Гудпасчера, первич­ной гломерулопатии (мембранопролиферативный нефрит, IgA-нефрит, идиопатический быстропро­грессирующий гломерулонефрит).

    Острый постстрептококковый нефрит — клас­сическая форма эндокапиллярного острого гломе­рулонефрита с отложением иммунных комплексов субэпителиально на внешней стороне базальной мембраны. Развивается остро спорадически или эндемически через 7–30 дней после инфекции, вы­званной бета-гемолитическим стрептококком груп­пы А. Поражает в основном детей школьного возрас­та, но около 8% больных составляют лица в возрасте старше 50 лет. Для гломерулонефрита, развившегося после фарингита и тонзиллита, типичен латентный период в 6–21 день (чаще связан со стрептококком 12-го типа). После импетиго, инфицированных ран, гнойного отита латентный период составляет 14–30 дней (чаще стрептококк 29-го типа).

    Анализ причин острого гломерулонефрита осно­вывается на данных анамнеза и клиники. Полиорганное поражение типично для системных заболе­ваний (узелковый периартериит, СКВ). Лихорадка и острый нефритический синдром сочетаются при инфекциях или системных заболеваниях. К пост­инфекционным гломерулонефритам относится и поражение почек при инфекционном эндокардите, которое в современных условиях (на фоне лечен­ного инфекционного эндокардита) чаще протекает как иммунокомплексное заболевание, а не резуль­тат эмболий. Наличие соответствующей аускульта­тивной картины при выслушивании сердца, данные эхоГ), посева крови помогают выяснить причину острого нефритического синдрома. Клиническая картина острого гломерулонефрита варьирует от бессимптомных протеинурии и микрогематурии (у 50% больных) до макрогематурии, отеков, АГ, олигурии, головной боли, сомноленции и судорог (при энцефалопатии). В крови снижено содержание комплемента (табл. 31.2), повышены титры антистрептококковых антител, кретинина. В моче типич­ные нефритические изменения (эритроцитурия, зер­нистые/эритроцитарные/цилиндры; протеинурия, повышение осмолярности/повышение удельного веса). При исследовании биоптатов в световом мик­роскопе — пролиферация мезангиума, интерстици­альный отек, инфильтрация гранулоцитами, реже экстракапиллярная пролиферация, в электронном микроскопе субэпителиальные депозиты, а при им­мунофлюоресценции глыбчатые отложения IgG, СЗ, фибрина. По данным Вовси, классический острый постстрептококковый гломерулонефрит при соблю­дении постельного режима, тепла и диеты в 80% слу­чаев завершается спонтанным выздоровлением. Но у 1% детей и у 10% взрослых острый нефротический синдром трансформируется в быстро прогрессирую­щий гломерулонефрит.

    Таблица 31.2

    Динамика содержания СЗ и С4 фракций комплемента при различных вариантах поражения клубочков

    Болезнь или синдром СЗ С4
    Острый постинфекционный гломеруло­нефрит ↓↓ ↓↓
    Быстро прогрессирующий гломеруло­нефрит I типа (с антителами к базальной мембране) N N
    Быстро прогрессирующий гломеруло­нефрит II типа (пауци-иммунный) N N
    Мембранопролиферативный гломеруло­нефрит:
    I тип

    активация комплемента по классичес­кому пути

    ↓↓ N или ↓
    II тип

    активация комплемента по альтерна­тивному пути

    ↓↓ N
    Мезангиопролиферативный гломеруло­нефрит N N
    Мембранозный гломерулонефрит; неф­рит с минимальными изменениями*; фокально-сегментарный гломерулосклероз; IqA N N
    Криоглобулинемия N или ↓↓ ↓↓
    Гломерунефрит при СКВ ↓ или ↓↓↓ ↓ или ↓↓↓
    СПИД-ассоциированная нефропатия** ↓↓
    Амилоидоз, сахарный диабет N N

    *Липоидный нефроз по прежней терминологии; **свойственна прежде всего ВИЧ-инфицированным, применявшим героин.

    Быстро прогрессирующий гломерулонефрит (гло­мерулонефрит crescendo). Развивается нечасто. Синдром характеризуется фульминантным течени­ем с почечной недостаточностью, протеинурией, гематурией; гистологически — фокальным и сегмен­тарным некрозом и пролиферацией эпителиальных клеток большинства клубочков. Поражает лиц всех возрастов, но чаще всего молодых, внешне крепких. Возможны несколько вариантов. Идиопатический:

    I тип обусловлен наличием антител к базальной мембране. По разным статистическим сводкам он составляет 8–22% всех случаев быстро прогресси­рующего гломерулонефрита. Первичный антиген — компонент комплемента IV типа. Аутоагрессивные Т-лимфоциты запускают процесс образования ан­тител, которые выявляют и в крови, и методом иммунофлюоресцентной микроскопии на базальной мембране гломерул. У 50–90% больных эти антите­ла перекрестно реагируют с базальной мембраной клубочков. Поэтому быстро прогрессирующий гломерулонефрит с антителами к базальной мембране клубочков может быть без легочных кровотечений (собственно гломерулонефрит) и с легочными ге­моррагиями (синдром Гудпасчера — см. ниже).

    II тип — с циркулирующими иммунокомплек­сами. Составляет 35–40% всех случаев быстро про­грессирующего гломерулонефрита. Рассматривается как идиопатический, но отмечен при сифилисе, ма­лярии, малигномах, криоглобулинемии, IgA-нефро­патии, на фоне назначения D-пеницилламина.

    III тип — патогенетический механизм не извес­тен. Характеризуется и как пауци-иммунный быст­ро прогрессирующий гломерулонефрит (35–42%). Особенностью является отсутствие иммунных комп­лексов или отложений комплемента в клубочках. Серологические маркеры данного варианта гло­мерулонефрита — антинейтрофильные цитоплаз­матические аутоантитела ANCA (при системных васкулитах, внепочечных заболеваниях); антитела к протеиназе-3 лейкоцитов (цитоплазматические или C-ANCA), антимиелопероксидазные антитела (перинуклеарные или P-ANCA).

    Быстро протекающий нефрит гистологически выглядит как мембранозный нефрит (наиболее час­тая причина нефротического синдрома у взрослых), в 20% завершающийся почечной недостаточностью, или мембранопролиферативный гломерулонефрит. Быстро прогрессирующий гломерулонефрит может начаться малосимптомно или дебютировать с тяже­лых уремических симптомов или катастрофической задержки жидкости (отеки, застой в легких). Веду­щими клинико-морфологическими признаками яв­ляются быстрое снижение клубочковой фильтрации, экстракапиллярная пролиферация с полулуниями, спонтанной ремиссии не наблюдается. Подобно вышеописанному острому постстрептококковому гломерулонефриту наблюдаются, но значительно выраженнее, общие симптомы, почечная недоста­точность, гематурия, протеинурия. АГ может быть выражена меньше, чем при постстрептококковом нефрите. Надежный критерий диагноза «быстро прогрессирующий нефрит» — наличие антител к базальной мембране клубочков. Но их выявляют не всегда.

    Для прогноза и выбора терапевтической такти­ки решающей является биопсия почек. Для быстро прогрессирующего гломерулонефрита характер­ны экстракапиллярная пролиферация более чем в 50% полученных клубочков. В ДД клубочковых механизмов почечной недостаточности быстро прогрессирующего гломерулонефрита необходимо учитывать сосудистые (прегломерулярные) механизмы (аневризма аорты, артериальные эмболии, гемолитико-уремический синдром, васкулит, зло­качественная АГ, ССД и др.), постгломерулярные заболевания (острый тубулонекроз, острый интер­стициальный нефрит, острая уратная нефропатия, обструктивная уропатия). Понятно, что ДД основы­вается на анамнезе (наличие васкулитов, ДБСТ, боль в животе при аневризме аорты, уратная нефропатия при цитостатической терапии лимфом и лейкозов, прием лекарственных препаратов при остром тубулонекрозе и т. д.), данных клинической картины, где определяющим и первоначальным является не нефритический синдром, а вышеуказанные состоя­ния. Лабораторные исследования: картина крови при гемолитико-уремическом синдроме, воспали­тельные сдвиги и иммунные сдвиги при васкулитах, экскреция натрия и осмолярность мочи при тубулонекрозе, гиперурикемия при уратной нефропатии. Необходимо проведение эхоГ (рис. 31.1) и доппле­рографии почечных сосудов, позволяющей легко исключить обструктивную нефропатию, аневризму аорты, описать состояние почечной паренхимы, кровоток по сосудам почечной ножки и внутрипо­чечным сосудам.

    Синдром Гудпасчера обусловлен циркуляцией ан­тител к базальной мембране клубочков, протекает с быстро прогрессирующей почечной недостаточ­ностью и гемоптоэ. Последнее не удивительно, если представить себе принцип строения и функции ле­гочных альвеол и легочных клубочков. Упрощенно говоря, клубочек — это альвеола с сосудистым клу­бочком внутри и измененным растворителем (вода заменена на газ). Как указано выше, перекрестно реагирующие антитела к базальной мембране клу­бочков и альвеол выявляют у 50–90% пациентов с быстро прогрессирующим гломерулонефритом I ти­па. Но синдром Гудпасчера отмечают значительно реже. Это обусловлено тем, что для фиксации анти­тел необходимо предшествующее повреждение аль­веол (грипп, курение, промышленные токсические газы). Имеют значение и предрасполагающие гене­тические факторы. Синдром Гудпасчера развивается преимущественно у мужчин в возрасте 20–40 лет, особенно при гаплотипе HLA DR2. Диагностируют на основании быстро прогрессирующего экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями с на­личием циркулирующих антител к базальной мемб­ране и гемоптоэ с быстро меняющимися легочными инфильтратами. АГ бывает не всегда. ДД основана на оценке легочно-почечного синдрома, исключе­нии васкулита (узелковый периартериит, капилляротоксикоз), для которых не типично кровохарканье, гранулематоза Вегенера (васкулит верхних и нижних дыхательных путей с присоединением вакулита по­чек), легочной эмболии с нефротическим синдро­мом, застойной сердечной недостаточности с уре­мией, инфекционного эндокардита правых отделов сердца с инфарктом легкого и иммунокомплексным нефритом, силиконовой нефропатией, лекарствен­ной реакции.

    Клинико-иммунологические особенности различ­ных типов нефритов суммированы в схеме 31.4.

    Нефротический синдром

    Обусловлен повышенной проницаемостью клу­бочковых капилляров для белка в плазме крови. Нет нефротического синдрома без генетической неполноценности почек. Как первичный идиопатический (первичное гломерулярное поражение) развивается при гломерулонефрите с минимальны­ми изменениями (14%), при фокально-сегметарном гломерулосклерозе (15%), при мембранозном гломерулонефрите (45%), при мембранозно-проли­феративном нефрите (15%) и при других пролифе­ративных заболеваниях почек. Вторичный нефроти­ческий синдром (вторичное поражение клубочков) отмечают при аллергических реакциях на укус на­секомых, при сывороточной болезни, пыльцевой аллергии, при постстрептококковом нефрите, диф­терии, инфекционном эндокардите, проказе, гепа­тите В, цитомегалии, инфекционном мононуклео­зе, малярии (особенно 4-дневной), трипаносомозе, шистосомозе, филляриозе, при применении препа­ратов золота, пецилламина, НПВГТ, солей висмута, ртути, лития, каптоприла, употреблении героина, при СКВ (до 20% всех случаев нефротического синдрома), амилоидозе, неспецифическом язвен­ном колите, узелковом васкулите и капилляротоксикозе, при герпетиформном дерматите, синдроме Гудпасчера, саркоидозе, сахарном диабете, болезни Ходжкина и неходжкинских лимфомах, хроничес­ком миелолейкозе, множественной миеломе, раке легкого, молочной железы, почек, щитовидной железы, яичников и шейки матки, феохромоцитоме, меланоме, IgA-нефрите, синдроме Альпорта, болезни Фабри, синдроме «желтых ногтей», серпо­видно-клеточной анемии, дефиците альфа-1-антитрипсина, преэклампсии.

    Нефротический синдром можно диагностиро­вать при потере белка более 3 г/сут у взрослых или 3,75 г/сут/1,73 м2 поверхности тела. Нефротический синдром — во многом проблема педиатрии. У детей чаще развивается в возрасте 1,5 года–4 лет, среди заболевших преобладают мальчики. У взрослых различий в заболеваемости по половому признаку нет.

    Симптоматика нефротического синдрома раз­ворачивается только в случае превышения потери белка над способностью к синтезу альбумина. Для нефротического синдрома типичны умеренная гипотензия, высокая чувствительность к мочегонным препаратам, редкое развитие острой почечной не­достаточности, гипоальбуминемия и отеки. Отеки первоначально локализуются на веках и на ногах, в тяжелых случаях возможна анасарка. Клинически значимые отеки появляются только при уровне аль­буминов в крови ниже 25 г/л. Признаками нефроти­ческого синдрома являются гиперлипопротеинемия с быстро развивающимися атеросклеротическими изменениями. Гиперлипидемия чаще (63%) разво­рачивается по ПА или НВ типу (по Фридериксену), реже (27%) V тип, еще реже (по 5% каждый) Ш и IV тип. Повышенная свертываемость крови со склон­ностью к тромбозам и тромбоэмболиям, чрезпочечная потеря антитромбина III, выраженная агрегация тромбоцитов обусловливают высокую вероятность развития венозных тромбозов, тромбозов почечной артерии и тромбэмболий. Группа высокого риска — пациенты с альбуминемией <20 г/л. Типичны потеря через почки транспортных протеинов и иммуногло­булинов (высокий риск инфекции вплоть до спон­танного перитонита), преренальная азотемия. АГ типична для вторичного нефротического синдрома на фоне СКВ и сахарного диабета. ДД нефротичес­кого и нефритического синдромов основывается на следующие опорные пункты. Для нефротического синдрома типичны отеки, протеинурия, повышение уровня холестерина и снижение альбумина в сыво­ротке крови. По данным эхоГ почки увеличены в размерах. Для нефритического синдрома характер­ны АГ, умеренная протеинурия, клеточный мочевой осадок (эритроцитурия, зернистые цилиндры), сни­жение фильтрационной способности почек, альбу­мин и холестерин в сыворотке крови не изменены. ДД различных форм и причин нефротического син­дрома основывается прежде всего на уточнении его основного признака — отеков — и может быть, в за­висимости от сочетания с другими проявлениями, представлена как нефротический (отечный) синд­ром в сочетании с:

    • АГ, гематурией = гломерулонефрит;
    • кожно-геморрагическим синдромом = систем­ный васкулит;
    • абдоминальным синдромом = геморрагичес­кий васкулит, или тромбоз почечных вен, или амилоидоз;
    • токсическим синдромом при отравлениях = токсический нефроз;
    • пиурией, обструктивной уропатией = вторич­ный нефротический синдром;
    • азотемией, АГ = хроническая почечная недо­статочность.

    Или как отечный синдром иного характера:

    • АГ, гематурией, протеинурией = гломеруло­нефрит;
    • поражением сердечно-сосудистой системы = ревматизм или врожденные пороки сердца, или дру­гие причины нарушения кровообращения;
    • брадикардией, адинамией = гипотиреоз;
    • энтеропатией, дистрофией = нарушение всасы­вания или переваривания;
    • кожно-геморрагическим синдромом = аллергоз («атопический нефротический синдром»).

    Хронический гломерулонефрит — вероятный исход всех первичных и вторичных нефритов. По секцион­ным данным отмечают с частотой 0,2–0,8%. Не нашли подтверждения мысли о его возможной инфекцион­ной, токсической или обменной этиологии. Выявле­ния депозитов иммуноглобулинов и комплемента мо­гут косвенно свидетельствовать об иммунном генезе. Признаком местной внутрипочечной гиперкоагуля­ции является определение фибринопептидов. Гисто­логически во многих гломерулах отмечают увеличе­ние мезангиального матрикса, утолщение базальной мембраны, запустевание сосудистых петель, гломеру­лярные синехии. Интерстиций фиброзирован, тубу­лярный аппарат атрофирован. Характеризуется теми же признаками, что и острый гломерулонефрит. Но у большинства пациентов не удается выявить острого начала (первично хронический гломерулонефрит). Более того, значительная часть больных на протяже­нии многих лет остается бессимптомной. Гематурия и протеинурия на выражены, и заболевание манифес­тирует только на стадии почечной недостаточности. Значительную помощь в диагностике оказывает эхоГ, позволяющая выявить плотные, а впоследствии и уменьшенные (сморщенные) почки. При наличии та­кой картины и повышенного креатинина терминаль­ную почечную недостаточность с необходимостью гемодиализа следует ожидать в ближайшие месяцы–год. Исходом хронического нефрита является почеч­ная недостаточность.

    Диабетическая нефропатия

    Развивается в ближайшие 15–20 лет после начала сахарного диабета у 55% больных ювенильной фор­мой сахарного диабета I типа и у 10% больных II ти­па. В случаях неадекватного лечения сроки манифес­тации диабетической нефропатии сдвигаются не в лучшую сторону. Заболевание является неиммунной гломерулопатией и частой причиной нефротического синдрома у взрослых. Первые признаки гломерулопатии появляются в ближайшие 1–4 года после начала сахарного диабета. Они проявляются бессимптом­ной невыраженной протеинурией и абактериальной лейкоцитурией. Позднее присоединяется микроге­матурия. В моче также определяют жировые тельца и жировые цилиндры, что указывает на поражение канальцевого аппарата. Одновременно нередко вы­являют диабетическую ретинопатию. При повыше­нии протеинурии до 3 г/сут и более, а также азотемии клиническая симптоматика становится достаточно яркой. После этого в течение ближайших 3–8 лет прогрессирует снижение клубочковой фильтрации с развитием терминальной почечной недостаточности.

    Врожденные заболевания клубочков протекают с теми же признаками, что и приобретенные гломерулопатии. К врожденным заболеваниям гломерул от­носят синдром Альпорта (наследственный нефрит), болезнь Фабри (диффузная ангиокератома), синд­ром «желтых ногтей» (наследственная онихоостеодистрофия) и синдром тонкой базальной мембраны.

    Наследственный нефрит (синдром Альпорта)

    Семейные случаи прогредиентно текущей неф­ропатии с микро- и макрогематурией, почечной глюкозурией, серин-, аланин-, таурин-, глицин-, оксипролин- и пролинурией, протеинурией вплоть до нефротического синдрома, с формированием в итоге почечной недостаточности. Показана генетическая ге­терогенность наследственного нефрита. Хотя имеются и а/p варианты, наиболее частыми формами наслед­ственного нефрита являются Х-сцепленные доминант­ные. Мутация возникает в гене COL 4А5, ответствен­ного за синтез цепи альфа-5 коллагена 4-го типа.

    I тип наследуется а/д и проявляется уже у де­тей. Из внепочечных проявлений известны внут­ренняя тугоухость, особенно на высокие частоты, катаракта, пигментный ретинит, периферическая нейропатия, нарушения функций тромбоцитов, лейкоцитопения с относительным лимфоцитозом. При офтальмологическом обследовании выявляют катаракту, лентиконус, помутнение хрусталика, из­менения на глазном дне. Злокачественно текущие варианты свойственны мужчинам. При биопсии почек определяют расщепление базальной мемб­раны клубочков, утолщение гломерулярной и ту­булярной мембраны и пенистые липидсодержащие клетки в интерстиции.

    II тип наследуется Х-сцепленно. Выявляют у людей молодого возраста. Сочетается с глухотой, аномалиями глаз.

    III тип. Х-сцепленный. Локализация гена — Xq21–Xq22. Нефропатия, тугоухость, аномалии глаз. Терминальная почечная недостаточность в возрасте 20–38 лет.

    IV тип. Х-сцепленный. Тип взрослых, нет ту­гоухости, нет тромбоцитопатии. Аномалии глаз — у 15%.

    V тип. А/д. Возраст формирования почечной не­достаточности неизвестен. Тугоухость, тромбоцито­патия.

    VI тип. А/д. Манифестирует рано. Тугоухость, аномалии глаз.

    Болезнь Фабри (диффузная ангиокератома) пе­редается а/p, Х-сцепленно. Является нарушением обмена гликосфинголипидов, обусловленным де­фицитом альфа-галактозидазы-А. В итоге во всех органах накапливается тригексозилкерамид. Почечная патология проявляется умеренной протеинурией и гематурией. К 30–40-му году жизни формируется почечная недостаточность. В мочевом осадке выяв­ляют пенистые клетки, в почечных биоптатах при электронной микроскопии — липидные включе­ния в клетках клубочкового эпителия. Внепочечная симптоматика проявляется изменениями кожи (точечные или большей величины синюшные или черноватые образования преимущественно на гу­бах, щеках, в подмышечных впадинах, на кончи­ках пальцев, около пупка, на мошонке, уменьшение потоотделения), неврологическими изменениями (раздражительность, головная боль, парестезии), ревматоидноподобная боль, помутнение роговицы, сосудисто обусловленная патология сердца, ЦНС.

    Синдром «желтых ногтей» — наследственная онихоостеодисплазия, а/д. Нарушение связано с ло­кусом групп крови системы АВО. Проявляется уже в детском и юношеском возрасте. Синдром является сочетанием дисплазии или гипоплазии ногтей рук и ног, отсутствием надколенника и другими дис­плазиями костей, умеренной гемат- и протеинурией (в 10% случаев трансформирующейся в нефротичес­кий синдром). Гистологически в почках определяют неспецифический гломерулосклероз и повышение клеточности мезангиума.

    Синдром тонкой базальной мембраны (доброка­чественная семейная гематурия). Вероятен а/д тип наследования. Единственной патогистологической находкой является истончение базальной мембра­ны клубочков до 150–225 нм (в норме 300–400 нм). У большинства пациентов протекает бессимптомно. Состояние выявляют случайно по результатам ана­лизов мочи или во время эпизодов макрогематурии. Очень редко отмечают боль в поясничной области, что является одним из ее отличий от IgA-нефропа­тии. Кроме того, при IgA-нефропатии обычно не прослеживаются семейные случаи гематурии.

    В отличие от Х-сцепленно наследуемых наслед­ственных нефритов нет передачи по линии отец–сын, нет внепочечных проявлений (глухота, наруше­ние зрения) и случаев почечной недостаточности.

    Отдаленный прогноз при доброкачественной се­мейной гематурии благоприятен.

    Тубулоинтерстициальные нефропатии

    Тубулоинтерстициальная нефропатия мо­жет быть обусловлена инфекцией, обструкцией, лекарственными средствами, электролитными нарушениями (гиперкальциемическая, гипокальциемическая и уратная нефропатии) и другими более редкими состояниями (постлучевой нефрит, сер­повидно-клеточная анемия, балканская нефропа­тия, множественная миелома, саркоидоз, синдром Шегрена, кистозные поражения). Возможно острое или хроническое течение. Клиническая картина об­условлена синдромом поражения проксимальных канальцев (ацидоз, синдром Фанкони), дистальных канальцев (ацидоз, гиперкалиемия, потеря натрия), медуллярного слоя (снижение концентрационной способности почек), вторичным поражение клубоч­ков (снижение фильтрационной способности, АГ, протеинурия). Чаще мочевой центрифугат беден клетками. Процесс характеризуется абактериальной лейкоцитурией, эритроцитурией. При бактериаль­ном воспалении определяют лейкоциты (возможно в большом количестве), клетки канальцевого эпи­телия, отдельные эритроциты, при аллергическом интерстициальном нефрите — эозинофильные гра­нулоциты. Протеинурия — не более 1,5 г/сут, выде­ляются низкомолекулярные белки (лизоцим, бета-микроглобулин). Возможна глюкозурия.

    Острый бактериальный пиелонефрит, являющий­ся в большинстве случаев результатом восходящей инфекции (у детей чаще гематогенный занос), без предшествующего изменения почек (тубулопатии), без нарушения естественного пассажа мочи — боль­шая редкость. Такой пиелонефрит быстро излечива­ется и не представляет динамических проблем. Лю­бой пиелонефрит затяжного течения (более 1 нед) требует исключения вторичности его генеза. Наибо­лее распространенные возбудители — грамотрицательная флора (кишечная палочка, энтеробактерии). Во многих случаях невозможно клинически отдиф­ференцировать инфекцию нижних мочевых путей (уретрит, цистит) от инфекции верхних мочевых пу­тей (пиелонефрит). Инструментальными исследова­ниями доказано, что у 28–52% людей с симптомами инфекции нижних отделов мочевых путей имеется и субклинический инфекционный процесс в почках.

    Пиелонефрит диагностируют преимуществен­но у иммуносупремированных пациентов, у детей, женщин, а также у мужчин пожилого возраста с ги­пертрофией простаты. Среди этих групп существенную бактериурию чаще всего выявляют у мужчин пожилого возраста. И это связано не с пиелонефритическим процессом как таковым, но обусловлено нарушением мочеиспускания и большим объемом остаточной мочи.

    Острый первичный пиелонефрит у мужчин мо­лодого возраста типичен для фимоза, при половых контактах с женщинами с вагинитом, при гомосек­суализме, СПИДе (СД4 Т-лейкоциты <200/мкл).

    Острый пиелонефрит протекает с повышением температуры тела, иногда с ознобом, с общим плохим самочувствием, с тошнотой, рвотой, не исключены понос, боль в пояснице, миалгия. При лабораторных исследованиях отмечают лейкоцитоз вплоть до ток­сической зернистости лейкоцитов, повышение СОЭ. В анализах мочи пиурия, микрогематурия, следовая протеинурия. В острых случаях поданным эхоГ нечет­кость рисунка паренхимы почек, стертость контуров органа, отек пирамидок. Но в целом картина неспе­цифична. При остром пиелонефрите экскреторная урография, как правило, не показана (угроза тубулонекроза или некроза сосочка пирамидки). Типичными осложнениями являются преходящая почечная недо­статочность при двустороннем тяжелом пиелонефри­те (крайне редко при одностороннем), сепсис, хронизация пиелонефрита. При ДД необходимо исключить аппендицит, дивертикулит, панкреатит, базальную пневмонию с синдромом боли в животе.

    Острый неосложненный пиелонефрит через не­сколько дней при адекватной терапии стихает. Если этого не произошло или развиваются рецидивы, то следует исключать вторичный пиелонефрит, ин­фицированный гидронефроз, перинефритический абсцесс. Вторичный пиелонефрит должен быть ис­ключен как можно быстрее при каждом остром пие­лонефрите, потому что это решительно меняет так­тику лечения и прогноз. Вторичный пиелонефрит развивается на фоне рефлюкса* (рис. 31.2), анома­лии почек или мочеточника, камня почки. Методом выбора является эхоГ, быстро и без нагрузки для больного выявляющая обструкцию мочевых путей, забрюшинные, в том числе и перинефритические абсцессы.

    Медикаментозное поражение почек может быть обусловлено разными механизмами. Повреждения клубочков чаще дозонезависимые. Имеют, вероят­нее всего, иммунную природу. Достаточно часто вызываются D-пеницилламином, НПВП. Проте­кают как мембранозно-пролиферативный нефрит с нефротическим синдромом. Как дозозависимая хроническая токсическая тубулоинтерстициальная нефропатия протекают изменения почек при при­менении фенацетина и парацетамола. Острая дозо­зависимая почечная недостаточность развивается при неблагоприятной реакции на аминогликозиды, цефалоспорины и сульфаниламиды. (Подробнее дозозависимый медикаментозно обусловленный интерстициальный нефрит см. Тубулонекроз). Для дозонезависимой реакции гиперчувствительности типичен острый интерстициальный нефрит.

    Острый медикаментозный дозонезависимый интерстициальный нефрит часто связан с внепочечными проявлениями непереносимости того или иного препарата. Наиболее частыми препаратами, вызывающими дозонезависимый интерстициаль­ный нефрит, являются метациклин, ампициллин, оксациллин, цефалоспорины, рифампицин, суль­фаниламиды, НПВП (ибупрофен, напроксен), противосудорожные (фенитоин), иммуносупрессанты, тиазидные диуретики, фуросемид, этакриновая кис­лота, антикоагулянты, аллопуринол, циметидин, каптоприл, клофибрат. Клиническая картина скла­дывается из внепочечных симптомов гиперчувстви­тельности (могут отсутствовать) в виде сыпи, артралгии, лихорадки, эозинофилии, повышения уровня IgE, выделения эозинофильных гранулоцитов с мо­чой и почечных симптомов. Острая олигурическая (55%) или неолигурическая (45%) почечная недо­статочность с частичным выпадением тубулярных функций в 80% случаев благополучно завершается после отмены препарата. Гистологически в почках на высоте патологических изменений выявляют ин­терстициальные инфильтраты из лимфоцитов, плазмоцитов, отек при неизмененных клубочках и отри­цательных иммунофлюоресцентных тестах.

    ДД острого дозонезависимого интерстициально­го нефрита проводят с острым иммунокомплексным гломерулонефритом (в результате бактериальной инфекции, потребовавшей применения антибиоти­ков) и острым тубулонекрозом при сепсисе или на фоне применения тубулотоксичных препаратов. Из­менения клеточного состава мочи, ее осмолярности, экскреции натрия позволяют отдифференцировать острый тубулонекроз от острого дозонезависимого интерстициального нефрита. Определение эритро­цитарных цилиндров в моче свидетельствует в поль­зу гломерулонефрита. А эозинофильные гранулоци­ты в моче типичны для интерстициального нефрита. Окончательные сомнения могут быть разрешены только биопсией почек.

    Хронический интерстициальный нефрит объеди­няет хронический пиелонефрит, нефропатию после применения анальгетиков, балканскую нефропа­тию, лучевой нефрит, саркоидоз почек и изменения почек при синдроме Шегрена, кистоз почек.

    Хронический интерстициальный нефрит при применении анальгетиков развивается у лиц, дли­тельное время принимавших комплексные обезбо­ливающие препараты (особенно сочетание кислоты ацетилсалициловой и фенацетина, парацетамола, кофеина и кодеина) и нередко осложняется некро­зом сосочков пирамидок или раком мочеточников. Повреждающий эффект препаратов объясняется образованием свободных радикалов в медуллярной ткани почек. Перед развитием почечной симптома­тики могут манифестировать другие симптомы: боль самой разнообразной локализации, особенно голов­ная (без достоверных клинико-инструментальных и лабораторных отклонений), симптоматика со сто­роны желудочно-кишечного тракта. Последняя во многом обусловлена кислотой ацетилсалициловой и характеризуется развитием эрозий и язв в желудоч­но-кишечном тракте. Скрытые и явные кровотече­ния при язвенно-эрозивных процессах приводят к развитию анемии. Вдобавок салицилаты блокируют агрегацию тромбоцитов, что не способствует гемо­стазу. Позднее анемия усугубляется почечной недо­статочностью и побочным действием производных фенацетина (р-фенитидина), вызывающих образо­вание мет- и сульфгемоглобина и гемолиз. Этот же препарат способен вызвать коричневато-грязную окраску кожи, типичную для пациентов, злоупотреб­ляющих обезболивающими средствами. Требуется принять достаточно большое количество (1,5–2 кг) фенацетина, чтобы развился медикаментозный ин­терстициальный нефрит. Болеют им чаще женщины пожилого возраста (при всем старании требуется время, чтобы успеть съесть 2 кг таблеток), произво­дящие впечатление не совсем психически уравнове­шенных (понятно, ни один вполне нормальный че­ловек не осилит 2 кг фенацетина). Речь идет, видимо, о нераспознанной депрессии, выливающейся в страх за свое здоровье. Почечная симптоматика сводится на ранних этапах к стерильной лейкоцитурии, за­тем проявляется упорной рецидивирующей инфек­цией мочевых путей, очень умеренной тубулярной протеинурией, медленно, подспудно нарастающей почечной недостаточностью, коликами, макрогемат­урией и дизурией за счет отхождения некротизиро­ванных почечных сосочков.

    Диагноз «нефропатия, обусловленная приемом анальгетиков», основывается на данных анамнеза, на выявлении почечной патологии у людей (чаще женщин) зрелого и пожилого возраста с неустойчи­вой психикой, при сочетании почечной патологии и эрозивно-язвенных изменений желудочно-кишечно­го тракта и наличии анемии, тубулоацидоза, гиперка­лиемии при низком уровне креатинина, определении производных фенацетина в моче, при почечной ко­лике без признаков мочекаменной болезни (папиллонекроз), эхоГ- или рентгенологическом подтверж­дении некроза сосочков пирамидок (кальцинаты, гематурия, гистологические изменения).

    До 15% больных с анальгетическим хроническим интерстициальным нефритом заболевают опухо­лями лоханок, мочеточника, мочевого пузыря. По­этому каждый случай гематурии негломерулярного происхождения (отсутствие дисморфных эритроци­тов и эритроцитарных цилиндров) у этих пациентов должен быть сигналом к экстренному исключению объемного злокачественного процесса (эхоГ, экс­креторная урография, КТ, Я.МР, цистоскопия).

    Хронический бактериальный пиелонефрит диагнос­тируют при наличии бактериурии, клинико-лабора­торного подтверждения тубулоинтерстициального нефрита, при таких типичных радиологических вы­явлениях, как деформации собирательной системы и изменений паренхимы. Хронический пиелонефрит не может быть первичным. Он развивается на фоне обструктивной нефропатии, прежде всего рефлюкса (выявляют у 35–45% детей с рецидивирующей ин­фекцией мочевых путей), генетически детермини­рованных тубулопатий, салурий и других состояний. Поэтому всегда требуются поиски основного состоя­ния, приведшего к хроническому пиелонефриту.

    Лучевой нефрит с поражением клубочков, каналь­цев, сосудов и интерстиция развивается при облуче­нии в дозе более 20–25 Гр и завершается интерсти­циальным фиброзом. Латентный период колеблется от нескольких месяцев до 10 лет. Развивается пос­ле облучения ретроперитонеального пространства при лимфоме, опухоли Вильмса, раке яичников и яичек. Лучевой нефрит может начаться остро через 6–10 мес после облучения с гемато- и протеинурии, АГ или с самого начала протекать как первично-хро­нический. Современные протоколы химиотерапии уменьшили потребность облучения и вероятность развития лучевого нефрита в современных условиях значительно снизилась.

    Балканскую нефропатию эндемически отмечают в Югославии, Румынии и Болгарии. Протекает как хронический интерстициальный нефрит с развитием почечной недостаточнсти к возрасту 30–60 лет. На этом фоне нередко развивается рак мочевых путей.

    Интерстициальное образование гранулем выявля­ют у 35–45% больных саркоидозом. Однако такая вы­сокая частота получена только по гистологическим данным, клинически или лабораторно изменения почек при саркоидозе определяют редко. Еще реже формируется почечная недостаточность. В первую очередь при саркоидозе следует исключать гломерулопатии и гиперкальциемическую нефропатию.

    При болезни Шегрена тубулопатия может форми­роваться как результат лимфоплазмоцитарной ин­фильтрации интерстиция почки. Клиническая зна­чимость этого процесса мала, но возможно развитие почечной формы несахарного диабета, проксималь­ного канальцевого ацидоза, дистальный канальце­вый ацидоз формируется очень редко.

    Кистозные поражения почек

    Обусловлены расширением трубочек и/или со­бирательных канальцев с образованием кист в па­ренхиме почек. Наряду с генетически детермини­рованными кистами известно кистообразование при хронической почечной недостаточности любого происхождения. Кистоподобные образования фор­мируются после кровоизлияний, распада опухоли, образования каверн. Клиническая картина истин­ных кист вариабельна и определяется местными осложнениями, экстраренальными проявлениями и прогрессирующей почечной недостаточностью из-за сдавления паренхимы почки кистами. Кисты почек в работе практического врача выявляют либо при массовых обследованиях (группа риска — боль­ные с гиперметропией, слепые, глухонемые), и в этих случаях они являются бессимптомными, либо сопровождающие их лихорадка, аллергические ре­акции, рецидивирующий неспецифический болевой синдром и некоторые другие расстройства служат основанием для первоначально ошибочных вы­водов. Но если заключение о наличии солитарной кисты воспринимается врачом с облегчением, как реализация «диагностического экстаза», то мнение о редкости поликистозной болезни отодвигает ее на одно из последних мест в цепи диагностического поиска, а в случае верификации диагноза последний иногда воспринимается с недоверием. Имеется не менее 23 синдромов, одним из проявлений которых является или может быть поликистоз. Поликистоз почек в научной литературе принято подразделять на два типа:

    • поликистоз с аутосомно-рецессивным типом передачи, или инфантильный тип поликистоза;
    • поликистоз с аутосомно-доминантным типом передачи, или поликистоз взрослого типа.

    Но поликистоз с аутосомно-доминатным типом передачи и поликистоз с аутомно-рецессивным ти­пом передачи могут проявляться на любом этапе жизни, от пренатального до подросткового периода и даже у взрослых. Клинико-радиологические проявления различных типов поликистоза сходны. Чаще отмечают поликистоз с аутосомно-доминатным типом передачи. Обычно при этом типе есть множество вариантов внепочечного поликистоза, но кисты печени чаще выявляют при поликистоз с аутосомно-рецессивным типом передачи.

    Поликистоз с аутосомно-рецессивным типом пе­редачи обусловлен мутацией гена PKDHD1, располо­женного на коротком плече 6-й хромосомы. Ген от­ветственен за синтез белка фиброцестин/полидуктин, принципиально важного для сохранения нормальной структуры почечных канальцев и протоков печени. Первичный дефект при этом заключается в дисфун­кции ресничек. Общим анатомическим проявлением является не обструктивное двустороннее симметрич­ное расширение собирательных канальцев почек.

    Гены, ответственные за поликистоз с аутосомно-доминантным типом передачи, локализуются на коротком плече 16-й хромосомы (PKD1, 85% всех случаев поликистоз с аутосомно-доминантным типом передачи) и на длинном плече 4-й хромосомы (PKD2). Гены кодируют соответственно белки полицистин-1 и -2. Белки экспрессируются в формирую­щейся почке. При поликистозе с аутосомно-доми­нантным типом передачи, в отличие от поликистоза с аутосомно-рецессивным типом передачи, кисты развиваются в пределах нефрона.

    Для практических целей сохраняет значение синдромальная классификация. Важнейшие из синд­ромов, основным проявлением которых является поликистоз, следующие:

    1. Поликистоз новорожденных (детский тип, синдром Поттера II тип I, а/p тип наследования. Кистозное перерождение почек и печени. Проявля­ется уремией и ведет к смерти ребенка вскоре после рождения или даже внутриутробно. Этот тип поли­кистоза характерен для населения некоторых райо­нов Скандинавии. По данным эхоГ выявляет поли­кистоз почек уже у плодов, что позволяет прервать заведомо бесперспективную беременность.
    2. Синдром Поттер II тип II, характер наследова­ния не установлен. Поликистозная дисплазия почки часто сочетается с пороками развития мочеточни­ка или даже его гомолатеральной атрезией. Начало в позднем грудном или в детском возрасте. Первые признаки заболевания выявляют в возрасте старше 2 лет, иногда позже. Проявляются болью в животе, гепатомегалией. Возможна портальная гипертензия, прогрессирует почечная недостаточность.
    3. Поликистозная болезнь взрослых (наиболее известный тип заболевания), а/д тип наследова­ния. Хотя первые неспецифические признаки могут появиться в детском или подростковом возрасте, манифестная картина разворачивается на 3-м деся­тилетии жизни, характеризуется гематурией и про­грессирующей почечной недостаточностью. Поли­кистоз почек нередко сочетается с кистами в печени, поджелудочной железе, селезенке, яичниках и се­менных канальцах, а также мешотчатой аневризмой сосудов мозга (у 4% молодых взрослых и до 10–15% у стариков). С поликистозной болезнью взрослых мо­гут сочетаться миотоническая дистрофия, синдром Пейтца — Егерса, сфероцитоз.
    4. Особо обсуждается группа состояний, носящих название «нефронофтиз» и «медуллярная кистозная болезнь». Тип наследования различный.
    5. Синдром Каччи — Риччи — «пенистая почка» (рис. 31.3а, б), а/p, кистозная дисплазия дистальных почечных канальцев (терминальный поликистоз).
    6. Синдром Цельвегера (церебро-гепаторенальный), а/p, сочетает характерный внешний вид, мы­шечную гипотонию, судорожные припадки, призна­ки геморрагического диатеза, кисты коры почек.
    7. Синдром Смита — Лемли, а/p. Врожденная карликовость, умственная отсталость, мышечная ги­потония, микрогения, клинодактилия, поликистоз почек, генитальная дисплазия у мальчиков.
    8. Все аутосомные синдромы трисомии, особен­но трисомии Д, Е.
    9. Синдром Мирауда (а/р) — семейная кистозная дисплазия почек с кистозной дисплазией печени и мозга.
    10. Синдром Кароли — врожденное сегментар­ное мешотчатое расширение внутрипеченочных желчных путей. Склонность к образованию внутри­печеночных камней, холангиту, абсцессам печени. Нередко множественные кисты почек, фиброхолангиоматоз желчных путей. Эхокартина достаточно специфична: от ворот печени вглубь паренхимы ра­диально распространяются тяжи. Возможна картина внутрипеченочного холелитиаза с феноменом «акус­тической тени».
    11. Синдром Гиппеля — Линдау, а/д. Рассматри­вается и в группе факоматозов. Ангиомы сетчатки и мозжечка, которые могут сочетаться с кистами по­чек, поджелудочной железы, с феохромоцитомой, гипернефромой.
    12. Синдром двуликого Януса. Поликистозная болезнь почек юношеского типа. Отмечают крайне редко, тип наследования а/p? Одна половина лица имеет грустное выражение, вторая — более веселое. Кожа дряблая, коричневато-грязная, гипермобиль­ность суставов, плоскостопие.

    Несмотря на врожденный характер заболеваний этой группы, период правильной диагностики поликистоза существенно отдален не только от этапа более или менее выраженных морфологических из­менений органов, но и от первых клинических прояв­лений. Такая ситуация во многом обусловлена слож­ностью визуализации мелких кист, расположенных в глубине паренхиматозных органов. Требуется время, в течении которого, кисты, увеличиваясь в размерах, минуют барьер разрешающей способности того или иного метода исследования. Между тем внедрение новых неинвазивных методов интраскопии, прежде всего эхоГ, существенно снизило «возрастной ценз» диагностики. По данным эхоГ кисты выглядят как округлые эхонегативные образования с феноменом усиления звука. Однако при множественных мел­ких кистах этот феномен не определяется как из-за размера кист, так и за счет бесчисленного множества поверхностей раздела. Эхокартина определяется степенью поражения органа. Кисты, увеличиваясь, мо­гут сливаться и сдавливать паренхиму, в этих случаях почка производит впечатление изрешеченного орга­на. При синдроме Каччи — Риччи («терминальный поликистоз») множество кист создает эхокартину «пенистой почки», слой паренхимы едва определя­ется.

    Очень типична картина медуллярной диспла­зии — «губчатой почки» (рис. 31.4а, б), а/д. Отме­чают относительно часто. В 20% — спорадическая мутация. Этот тип дисплазии нередко сочетается с голубыми склерами, тугоухостью, ломкостью кос­тей, синдромами Элерса — Данлоса, Видемана — Беквита, гемигипертрофии, оксалаткальциевой нефропатией (камни, плотно спаяны с паренхимой, при оперативном вмешательстве отделяются с кро­вотечением). Морфологическая основа — кистозное расширение собирательных канальцев в пирамидках. Обычно выявляют при рентгеновских исследовани­ях, выполненных по поводу гематурии. Пирамид­ки при этом выглядят плотными, с накоплениями контраста («гроздья винограда»), с кальцинатами на сосочках пирамид. Клинически проявляется ре­зистентной к вазопрессину полиурией, рецидиви­рующей гематурией, инфекцией мочевых путей, гиперкальциурией с нефрокальцинозом. Клубочковая фильтрация снижается только при тяжелом нефрокальцинозе. ДД медуллярной дисплазии проводят с дистальным тубулярным ацидозом, гиперпаратиреоидизмом (при наличии нефрокальциноза). Почки (в противоположность другим синдромам поликистоза) не только не увеличены, но могут быть даже уменьшены в размерах. Пирамидки, обычно эхоне­гативные, становятся эхопозитивными (эффект от­ражения ультразвука от множества мелких кист) и напоминают лепестки цветка. Мы назвали этот при­знак «феномен ромашки».

    При поликистозе почек кисты в других органах выявляют позже. Это понятно, если вспомнить, что киста — это патологическое образование, возникшее вследствие появления жидкости в патологически из­мененном месте, заполненное жидкостью и увели­чивающееся в результате накопления жидкости. Ни один орган не продуцирует столько жидкости, сколь­ко почка. Так, кисты в поджелудочной железе фор­мируются через 1,5–2 года после появления кист в почках. При паталого-анатомическом исследовании пораженной почки видно, что орган утрачивает бо­бовидную форму, становится округлым, бугристым, увеличивается в размерах, пронизан кистозными полостями различной величины, заполненными асептической мочой. Микроскопически среди еди­ничных дистрофированных клубочков определяют кисты, выстланные уплощенным эпителием. Кисты окружены незрелой соединительной тканью с участ­ками клеточно-воспалительной инфильтрации.

    Поликистоз почек взрослых

    Передается а/д. Клинические симптомы появ­ляются в возрасте 30–50 лет. Почечная недостаточ­ность формируется в 50–70 лет. Кисты в паренхиме почки приводят к отчетливому увеличению размеров органа. Диагноз основывают на семейном анамнезе, выявлении плотных бугристых увеличенных почек, в ряде случаев сочетающихся с плотной увеличен­ной бугристой печенью, данных эхоГ. Осложнения­ми являются медленно прогрессирующая почечная недостаточность, гематурия, присоединение инфек­ции и уросепсис, АГ или синдром потери натрия с гипотензией. Внепочечные симптомы обусловлены кистами печени (40%), легких, аневризмами сосудов мозга (15%) с вероятностью субарахноидальных кро­воизлияний. Разрыв аневризм возникает у 75% их носителей, особенно в случаях неконтролируемой АГ, как правило, в возрасте до 50 лет. У 1/3 больных отмечают пролапс митрального клапана и аорталь­ную регургитацию.

    Нефронофтиз

    А/p. Морфологическая основа — врожденные кисты на границе коры и паренхимы с интерстици­альным фиброзом и вторичным гломерулосклерозом. Возможны два варианта нефронофтиза:

    1. Юве­нильный нефронофтиз, ген на хромосоме 2q13, приводит к почечной недостаточности уже в детском или подростковом возрасте. Часто сочетается с пиг­ментным ретинитом, дегенерацией сетчатки, колобомой. В этом случае ювенильный нефронофтиз известен как синдром ретинально-ренальной дис­плазии.

    2. Взрослый тип, а/д, по типу медуллярной кистозной дисплазии, протекает без глазной патоло­гии, терминальная почечная недостаточность фор­мируется в зрелом возрасте. По данным эхоГ почки уменьшены в размерах, кисты настолько малы, что визуализируются редко. Кальцинаты не характерны.

    ДД нефронофтиза с другими вариантами поликистоза основывается на следующих критериях. При нефронофтизе боль в боку и пояснице не характер­на. Гематурия и АГ развиваются редко, почки умень­шены в размерах, клубочковая фильтрация снижена. Терминальная почечная недостаточность формиру­ется в возрасте 4–6 или в 30–50 лет. Около 80% всех случаев являются семейными. При кистозных почках взрослого типа часто отмечают боль, АГ и гематурию. Почки увеличены в размерах, клубочковая фильтра­ция может быть снижена. Четко прослеживается се­мейная отягощенность. При медуллярной дисплазии боль отмечают только при отхождении камней или при гематурии. Почки обычных размеров, выявляют нефрокальциноз, снижение клубочковой фильтра­ции — только при осложненном течении. Выражен­ная почечная недостаточность формируется редко. Семейные случаи составляют не более 25%.

    Поликистозная трансформация почек при почечной недостаточности

    Кисты развиваются вторично при хронической почечной недостаточности. Количество и объем кист хорошо коррелирует с длительностью и выра­женностью почечной недостаточности. При хроническом гемодиализе кисты выявляют у 90% больных. Анамнез, определение небольших сморщенных по­чек с кистами позволяет правильно интерпретиро­вать генез этих кист.

    Солитарные кисты почек выявляют чаще случай­но. Если они не достигают больших размеров, сдав­ливающих почку, то прогноз благоприятен. Досто­верно связаны с общей дисплазией соединительной ткани.

    Нефропатии сосудистого генеза (подробнее опи­саны в соответствующих разделах)

    Важнейшими сосудистыми заболеваниями, ве­дущими к патологии почек, являются АГ, приво­дящая к нефросклерозу, стеноз почечной артерии, закупорка артерии (эмболия, тромбоз почечной артерии, аневризма аорты), системный васкулит, диабетическая ангиопатия, гемолитико-уремичес­кий синдром, ССД. Клиническая картина почечной патологии при этих состояниях варьирует в зависи­мости от заболевания, обусловившего патологию почек. Так, при стенозах почечной артерии веду­щим симптомом является АГ. Протеинурия обыч­но очень умеренная, функциональная способность почки снижается относительно поздно. При зло­качественной АГ у 20–25% больных активируется система ренин — ангиотензин с быстрым ограниче­нием клубочковой фильтрации, поскольку форми­руются доброкачественный или злокачественный артериолярный нефросклероз (тяжесть определяет­ся скоростью развития склероза).

    При системных васкулитах и гемолитико-уреми­ческом синдроме симптоматика полностью анало­гичная таковой при заболеваниях клубочков: про­теинурия, гематурия, снижение фильтрационной способности. Повышение уровня креатинина может быть настолько стремительным, в течение несколь­ких дней, что возникает необходимость в исключе­нии быстро прогрессирующего нефрита. При гемолитико-уремическом синдроме нарушается кровоток по мелким сосудам за счет их закупорки фибрином и тромбоцитами. Признаками гемолитико-уремичес­кого синдрома являются: фрагментированные эрит­роциты в мазке крови, ретикулоцитоз, повышение ЛДГ, тромбопения, обильный мочевой клеточный осадок, острая почечная недостаточность.

    При прогрессирующем системном склерозе (ССД) облитерирующая ангиопатия интерлобар­ных артерий ведет к снижению перфузии почечной ткани. Склеродермическая почка особенно типична для больных пожилого возраста. Быстро развивается сморщенная почка.

    Иммуннообусловленные поражения почек доста­точно близко примыкают к нефропатиям сосудис­того генеза, поскольку всегда сопровождаются нару­шением микроциркуляции, а иногда и изменением более крупных, чем капилляры, сосуды. Иммунные нефропатии нами рассмотрены выше в разных раз­делах. Эта глава посвящена общим закономерностям и в то же время особенностям различных вариантов иммунных нефропатий.

    Антигены могут быть почечными эндогенными (базальная мембрана клубочков или канальцев) и эк­зогенными (пересаженная почка), а также внепочечными эндогенными (нуклеиновые кислоты, опухоли, криоглобулины) или экзогенными (бактерии, виру­сы, грибы, вакцины, лекарственные препараты).

    Для инициации иммунного воспаления антиген должен быть локализован собственно в почке. Это может быть при первичной его там локализации (например коллаген IV типа базальной мембраны) или осажден (депонирован) из крови. В последнем случае место фиксации антигена (циркулирующего иммунного комплекса) определяется его физико­химическими свойствами. Молекулярная масса и размеры иммунного комплекса объясняют его отложение мезангии, на базальной мембране клу­бочков, на эндотелии с внутренней стороны ба­зальной мембраны или на эпителиальных клетках с ее наружной стороны. Так, при болезни Бергера (IgA-нефропатии) иммунные комплексы содер­жат IgA, велики по размеру и могут откладывать­ся только в мезангии. Бактериальные антигенные комплексы содержат IgG, невелики по размерам и откладываются в базальной мембране или на эпите­лиальной стороне базальной мембраны клубочков. Иммунное воспаление развивается далее по клас­сическому или альтернативному пути активации комплемента, IgE — опосредованному, врожденно­му комплемент-дефицитарному и т. д., то есть па­тогистологические и соответственно клинические характеристики зависят от локализации и типа им­мунного ответа.

    Характеристики иммунных нефропатий сумми­рованы в табл. 31.3.

    Таблица 31.3

    Основные характеристики иммуннообусловленных поражений почек

    Тип иммунной реакции Характер пораже­ния почек Этиология или антиген Место отложения компонентов иммунного комплекса
    IgЕ Комплемент Фибрин
    I, IgЕ-опосредованный Иммунные тубуло­интерстициальные поражения Разнообразные Интерстиций
    II, цитотоксический Анти-БМК болезни Базальная мембрана клубочков Линейно вдоль ба­зальной мембраны Линейно вдоль ба­зальной мембраны; иногда отсутствует Экстракапиллярно
    Анти-БМК болезни Канальцевые антигены Линейно вдоль ба­зальной мембраны канальцев Линейно вдоль ба­зальной мембраны канальцев
    Сверхострое отторжение I класс HLA антигенов Диффузно по сосудам По сосудам
    ГН при болезни Вегенера Цитоплазматическая МПО нейтрофильных гранулоцитов Пауци-иммунный Пауци-иммунный Полулуния
    III, иммуно­комплексный Иммунокомплексный ГН (постстрептококковый, сывороточ­ный, СКВ, гепатит В) Различные экзоген­ные и эндогенные антигены Глыбчато в стенке капилляров или в интерстиции Глыбчато в стенке капилляров или в интерстиции Минимально
    IV, клеточно-опосре­дованный, поздний Хроническое отторже­ние почки II класс HLA антигенов Диффузно зернисто Диффузно зернисто Сосудистое отложение
    Хронический ГН Антигены почки Различно Различно Сосудистое отложение
    Непосредственно комплементобусловлено (альтернативный путь) Мембрано­пролиферативный ГН Иммунный комплекс, с3-нефритический фактор Иногда в мезангиуме, чаще нет с3 субэндотелиально или интрамембранозно Редко
    СПИД Фокальный сегмен­тарный ГН ВИЧ Фокально и сегментарно IqM Фокально и сегментарно
    Врожденный дефицит комплемента Волчаночно-подобный синдром Дефицит комплемента Фокально

    мезангиально

    Фокально мезангиально
    Гемолитико-уреми­ческий синдром Дефицит фактора Н Ишемический и коагуляционный некроз

    БМГ — базальная мембрана клубочков; БМК — базальная мембрана канальцев; МПО — миелопероксидаза; ГН — гломерулонефрит.

    • I тип иммунной нефропатии (IgE-опосредованный, анафилактический, немедленный). Т-лим­фоциты, контактируя с аллергеном, высвобождают ИЛ-4 и ИЛ-5, активирующие базофильные грану­лоциты, мастоциты и запускающие синтез IgE. Вы­свобождаются вазоактивные субстанции (гистамин), ИЛ-4. Сосуды спазмируются, активно вырабатыва­ется простагландин, тромбоциты выделяют факторы свертывания, фибрин выпадает в осадок, развивает­ся тромбоз.
    • II тип иммунной нефропатии (цитотоксичес­кий антитело-опосредованный тип). Классичес­кий пример — синдром Гудпасчера. Поражение по­чек обусловлено линейными депозитами антител к коллагену IV типа базальной мембраны клубочков. Активация комплемента через c1-компонент (клас­сический путь) или с3 (альтернативный путь) комп­лексом антиген — антитело образует белок (мембраноатакующий комплекс) из с5–с9-компонентов. Мембраноатакующий комплекс разрушает ткань непосредственно или косвенно, активируя провоспалительные клетки. Например, с5–с7 привлекает нейтрофильные гранулоциты в очаг воспаления. Они освобождают лизосомы, разрушая базальную мембрану, образуя перекисные соединения, сво­бодные радикалы, эйкозаноиды, стимулируют по­лимеризацию фибрина. При болезнях с антителами к базальной мембране цитотоксические антитела с комплементом откладываются участками, более или менее равномерно. ANCA, обусловливая цитоток­сическую иммунную реакцию, специфичны к ком­понентам клетки (миелопероксидаза, протеиназа 3, лактоферрин, катепсины В, D и G). ANCA активи­руют нейтрофильные гранулоциты, они прикрепля­ются к эндотелию сосудов почек, запуская воспали­тельный процесс.
    • III тип иммунной нефропатии (иммунокомп­лексный нефрит). Иммунные комплексы выявляют в кровотоке, откладываются в мезангии, в интерстиции, в стенках капилляров. Особенность реакции со­стоит в том, что антиген первоначально содержится в крови, где на него и образуется антитело. Иммун­ный комплекс может формироваться в крови, откуда он удаляется ретикуло-эндотелиальными клетками или оседает в мезангии, стенках капилляров. При­чем оседают и фиксируются прежде всего мелкие циркулирующие иммунные комплексы, крупные удаляются лимфатическими узлами, печенью и се­лезенкой. Но для III типа реакции характерно вна­чале оседание антигена на почечных структурах, только затем фиксируются антитело и комплемент. Фиксация антигена определяется многими фактора­ми: аффинностью, размерами, соотношением антиген/антитело, проницаемостью сосудов, наличием на мезангиальных и интерстициальных клетках ре­цепторов к Fc-фрагменту IgG, а на эпителиальных клетках гломерул — к с3b. Иммунные комплексы от­кладываются субэпителиально. Тут же активируются нейтрофильные гранулоциты, выделяющие лизосомальные ферменты, и лейкоциты, выбрасывающие цитокины. Представленный механизм повреждения отмечают при нефрите с минимальными изменениями, мезангиопролиферативном, мембранозном, мембранопролиферативном, мезангиокапиллярном, некротизирующем, быстро прогрессирующем.
    • IV тип иммунной нефропатии, клеточно-опосре­дованный, поздней гиперчувствительности. В качестве образца можно указать на пересаженную почку. Такая же реакция возникает при хроническом пост­стрептококковом нефрите.

    Непосредственно комплементобусловленный нефрит возникает в отсутствии антигена и антитела. В мезангиальных и интерстициальных капиллярах откладывается с3 и пропердин. У больных с депози­тами с3 в крови содержится белок, непосредственно переводящий с3 в активную форму с3b. Эта молеку­ла называется с3 нефритический фактор и является термостабильным IgG-аутоантителом с молекуляр­ной массой 150 000.

    Непосредственная активация комплемента при­водит к пролиферации клеток и утолщению стенок капилляров, что создает гистологическую картину мембранопролиферативного гломерулонефрита I–III типа.

    ВИЧ-обусловленные нефропатии текут по двум вариантам: 1) протеинурическая форма с быстро прогрессирующим сегментарным гломерулосклерозом свойственна мужчинам, горожанам и лицам негроидной расы, применявшим наркотики инъек­ционным путем; 2) непротеинурическая медленно прогрессирующая ВИЧ-ассоциированная нефропа­тия развивается у серопозитивных гомосексуалистов европеоидной расы.

    Гистологически определяют депозиты с3, IgM, фокальный гло.мерулосклероз, запустение гломерул, инфильтрацию интерстиция CD8+ и CD2+ Т-лимфоцитами, тубулоретикулярные структуры в эндотелии гломерул. Последнее позволяет говорить о вирусных включениях, являющихся антигенами и запускающими иммунный процесс.

    Нефропатия при врожденном дефиците компле­мента протекает по типу СКВ-подобного синдрома и гемолитико-уремического синдрома.

    Тубулярный синдром

    Может быть врожденным или приобретенным. Обусловлен частичным или полным выпадением одной или нескольких функций канальцев. Обыч­но изменений клубочкового аппарата не развивается. Синдром объединяет состояния с нарушением транспорта аминокислот, электролитов и воды, на­рушения всасывания глюкозы, смешанные наруше­ния функций канальцев.

    Основные клинические признаки тубулопатий представлены в табл. 31.4.

    Таблица 31.4

    Основные клинические признаки некоторых тубулопатий

    Ведущий синдром Первичные тубулопатии Фенотипически сходные состояния
    Аномалии скелета (почечные остеопатии) Фосфат-диабет, болезнь Де Тони — Дебре — Фанкони, почечный тубулярный ацидоз Витамин D-зависи­мый рахит, гипофасфатазия, целиакия, псевдогипопаратиреоидизм
    Полиурия Почечная глюкоз­урия, почечный несахарный диа­бет, почечный солевой диабет (псевдогипоальдо­стеронизм) Нефронофтиз Фан­кони, пиелонефрит, тирозинемия, хро­ническая почечная недостаточность
    Нефролитиаз Цистинурия, глицинурия, иминоглицинурия Оксалоз и вторичная гипероксалурия, ксантинурия, синд­ром Леша — Нихена

    Нарушения транспорта аминокислот в терапев­тической практике имеют второстепенное значение. Эта группа пациентов отсеивается в детском воз­расте. У взрослых прежде всего следует помнить о цистинурии, вызывающей рецидивирующий нефролитиаз. Заболевание передается а/p, обусловлено на­рушением всасывания аминокислот в проксималь­ных канальцах. Одновременно с мочой выделяются аргинин, лизин, орнитин. При микроскопии мо­чевого осадка выявляют типичные гексагональные кристаллы. Камни видны уже при обзорном сним­ке брюшной полости, но плотность их значительно ниже, чем кальциевых.

    Ренальная глюкозурия развивается достаточ­но редко (1 случай изолированной глюкозурии на 1000 случаев сахарного диабета), наследуется а/д. Обусловлена нарушением всасывания глюкозы в проксимальных канальцах. Уровень глюкозы в кро­ви не меняется. Заболевание протекает бессимптом­но. Сочетается с синдромом Фанкони и ренальным проксимальным ацидозом. При ДД следует исклю­чить сахарный диабет и побочное действие рифампицина и тиазидных производных. Эти препараты способны вызвать развитие почечной глюкозурии.

    Нарушения канальцевого транспорта фосфатов

    Врожденные нарушения транспорта фосфа­тов проявляются уже в раннем детском возрасте симптомами рахита и известны как фосфат-диабет (витамин D-резистентный рахит), или семейный гипофосфатемический рахит. При этом страдает не только всасывание фосфатов в проксимальных отделах почечных канальцев, но и их транспорт из кишечника. Основные симптомы фосфат-диабета — рахит и нарушения роста, гипофосфатемия, повышение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови, усиленная экскреция фосфатов с мочой. Реакция на применение витамина D даже в высоких дозах слабая. Различают четыре типа фос­фат-диабета:

    1. Х-сцепленная гипофосфатемия. Классический тип фосфатемического диабета. Характеризуется резким снижением реабсорбции фосфатов в прокси­мальных канальцах. Фенотип больных определяется степенью экспрессивности мутантного гена. Типич­ны выраженные изменения костей скелета, которые у детей служат показанием к ортопедическому лече­нию.
    2. А/д тип наследования, с Х-хромосомой не связан. Деформаций скелета практически не отме­чают.
    3. А/p тип наследования. Зависимость от витами­на D (гипокальциемический рахит, остеомаляция, гипофосфатемический витамин D-резистентный рахит с аминоацидурией).
    4. А/p тип наследования или возникает споради­чески. Дефицит витамина D3. Болеют преимущест­венно девочки. Деформации скелета не обязательны.

    При ДД учитывают витамин D-зависимый ра­хит (наследуется а/p) как результат нарушенного образования активной формы витамина D в почках и банальный гиповитаминоз D. Оба эти состояния протекают с деформациями костей, нарушениями роста, миалгией, тетанией. В крови гипокальциемия и гипофосфатемия. Уровень паратгормона повы­шен. При наследственном витамин D-зависимом рахите реакция на введение витамина D в высоких дозах положительная, а при банальном витамин D-дефицитном рахите положительный ответ отмеча­ют уже на стандартные терапевтические дозы. При витамин D-резистентном рахите боль в мышцах возникает редко. Нетипичны тетания и гипокальцие­мия. Уровень паратгормона не изменен.

    Дистальный тубулярный ацидоз (I тип, см. синд­ром Батлера — Олбрайта)

    Характерны снижение pH мочи в сочетании с хроническим гиперхлоремическим метаболичес­ким ацидозом, гипокалиемия, нарушения роста, нефролитиаз, повышенная экскреция калия с мо­чой. Может быть семейным (а/д) или спорадичес­ким (возникает практически только у женщин), сочетаться с другими канальцевыми нарушениями. Клинически отмечают задержку роста, симптомы гипокалиемии, артралгии, миалгии, оссалгии. Вто­ричный спорадический синдром дистального тубу­лярного ацидоза развивается при аутоиммунных за­болеваниях с гипергаммаглобулинемией, пересадке почек, нефрокальцинозе, медуллярной дисплазии, хронической обструкции почек, лечении препара­тами лития или амфтеррицином В. Диагноз осно­вывают на наличии системного ацидоза, изменении pH мочи >5,3, гипокалиемии. ДД проводят с прок­симальным канальцевым ацидозом, медуллярной дисплазией, синдромом Шегрена, повреждением почек лекарственными препаратами (амфотерицин В, анальгетики), с хроническими интерстициаль­ными заболеваниями почек и с обструктивной уропатией.

    Проксимальный тубулярный ацидоз (II тип)

    Обусловлен нарушением всасывания бикарбо­натов в проксимальных канальцах. Потеря бикар­бонатов и сопутствующих катионов обусловливает уменьшение эффективного объема крови и вторичный гиперальдостеронизм. Проксимальный тубулярный ацидоз развивается как семейная или спорадическая форма, при полном или непол­ном синдроме Де Тони — Дебре — Фанкони, при применении ингибиторов карбангидразы, при передозировке тетрациклиновых, интоксикации тяжелыми металлами, хронических интерстици­альных поражениях почки, после трансплантации почки, при амилоидозе, множественной миеломе, при первичном и вторичном гиперальдостерониз­ме, рахите, непереносимости фруктозы, синдроме Вильсона — Коновалова. Клинически отмечают рахит у детей, остеомаляцию у взрослых. При зна­чительной гипокалиемии развивается мышечная симптоматика. ДД с дистальным канальцевым аци­дозом основывают на следующие опорные пункты. Для дистального канальцевого ацидоза типичны нормальная реабсорбция бикарбонатов, их потеря с мочой минимальна, уровень бикарбоната в сы­воротке крови удерживается ниже 16–18 ммоль/л, ацидоз быстро устраняется при применении бикар­бонатов, уровень калия в сыворотке крови низок, но легко восстанавливается после применения ка­лия, никогда не отмечают синдром ДеТони — Де­бре — Фанкони, но типичен нефрокальциноз. Для проксимального канальцевого ацидоза характерны снижение канальцевой реабсорбции бикарбонатов, их выраженная потеря с мочой, уровень бикарбона­тов в сыворотке крови выше 16–18 ммоль/л, ацидоз слабо реагирует на вливание раствора бикарбоната, уровень калия в сыворотке крови крайне низок и плохо отвечает на применение калия. Нередко диа­гностируют синдром Фанкони, а нефрокальциноз крайне редко.

    Синдром Де Тони — Дебре — Фанкони, часто ассо­циируемый с проксимальным канальцевым ацидо­зом, может протекать как смешанная тубулопатия с нарушением обратного всасывания аминокислот, глюкозы, с фосфатурией, с повышенной реабсорб­цией мочевой кислоты и развитием гиперурикемии. Наиболее тяжелая форма тубулопатии проксималь­ного типа. Поражаются не только проксимальные канальцы, но и клубочки. Наследуется а/p. Экс­прессивность гена значительно варьирует. У детей часто сочетается с цистинозом. При отсутствии от­ложений цистина в тканях болезнь протекает бла­гополучно.

    В младшем возрасте протекает с упорным рахи­том и задержкой роста, у взрослых с остеомаляцией и болью в костях. Будучи у детей врожденным, у взрослых синдром ДеТони — Дебре — Фанкони может быть вторичным и отмечаться при цистинозе, гликогеновой болезни, синдроме Лоу или появиться после отравления свинцом, кадмием, ртутью, при­менения просроченных тетрациклинов, при болезни легких цепей при множественной миеломе, при бо­лезни Вильсона.

    Тубулярный ацидоз III типа — это комбинация I и II типа.

    Тубулярный ацидоз IV типа — спорадически воз­никающее состояние на фоне умеренной почечной недостаточности при сахарном диабете, ВИЧ-нефропатии, интерстициальных процессах в почках, на фоне НПВП, ингибиторов АПФ, К+-сберегающих диуретиков, триметоприма. Все указанные препа­раты влияют на ось ренин — альдостерон — тубу­лярный аппарат. Возникает дефицит альдостерона или резистентность к нему, снижение экскреции К+. Появляется гиперкалиемия, снижается образование аммиака, падает экскреция кислот, pH мочи остает­ся, как правило, в пределах нормы.

    Острая почечная недостаточность

    Развивается в течение дней–недель в связи с вне­запным выключением функции почки с развитием олигоанурии и с повышением уровня мочевины в крови. Основной признак — быстрое снижение клубочковой фильтрации, но при этом отмечают и нарушение функции канальцев. В противополож­ность хронической почечной недостаточности эти показатели могут восстанавливаться. Первоначаль­но клиническая картина определяется заболевани­ем, вызвавшим острую почечную недостаточность. По данным лабораторных методов исследования стремительно повышается содержание азотистых шлаков крови. Острая почечная недостаточность мо­жет протекать как не олигурическая (объем суточной мочи — более 400 мл/сут) с относительно обнадежи­вающим прогнозом и олигурическая (объем суточ­ной мочи — менее 400 мл/сут) с плохим прогнозом. Острая почечная недостаточность может протекать как преренальная, острый тубулонекроз (острая почечная недостаточность в узком смысле слова), пост­ренальная при обструкции мочевых путей и может быть обусловлена другими заболеваниями, обуслов­ливающими снижение клубочковой фильтрации. К ним относятся острый и быстро прогрессирую­щий гломерулонефрит, васкулит, злокачественная АГ, острый интерстициальный нефрит, гемолити­ко-уремический синдром, острый тромбоз почечных артерий, острая почечная недостаточность при бере­менности, гиперкальциемия, мочекислая (уратная) нефропатия, острая почечная недостаточность при ранее существовавшей хронической.

    Преренальная почечная недостаточность

    Развивается приуменьшении эффективного объе­ма кровообращения, что ведет к снижению кровото­ка в почках и повышению азотистых соединений в крови. Отмечают при кровопотерях, ожогах, усилен­ном потоотделении, диарее, жажде, дефиците солей, интенсивной потери воды через почки, при переходе воды в «третье» пространство (перитонит, илеус, ас­цит, отеки, панкреатит), сердечной недостаточнос­ти, сепсисе и феохромоцитоме. В моче снижено со­держание натрия, осмолярность ее высока, мочевой осадок не изменен.

    Гепаторенальный синдром — вариант острой преренальной почечной недостаточности. Развивается у пациентов с далеко зашедшим циррозом печени, фульминантным гепатитом, множественными мас­сивными метастазами в печень, токсическим пора­жением печени и протекает с быстрым снижением клубочковой фильтрации. У таких больных до раз­вития почечной недостаточности проявляются все признаки прогрессирующей печеночной недоста­точности (желтуха, зуд, печеночная энцефалопатия, гипоальбуминемические отеки, увеличение про­тромбинового времени). Гепаторенальный синдром провоцируется применением лекарственных препа­ратов, поэтому он чаще развивается в клиниках. Мо­жет манифестировать после кровотечения из вари­козных вен пищевода, после удаления асцитической жидкости из брюшной полости, массивной мочегон­ной терапии. Экскреция натрия с мочой снижается ниже 10 ммоль/л. Моча концентрированная. Осмо­лярность мочи выше осмолярности плазмы крови. Прогноз гепаторенального синдрома плохой. При ДД гепаторенального синдрома следует исключать острый тубулонекроз (шоковую почечную недоста­точность) при кровотечениях из варикозных вен пищевода или сепсисе и обратимую преренальную азотемию при гиповолемии. При остром тубулонекрозе содержание натрия в моче 30–80 ммоль/л, соотношение осмолярности мочи к осмолярности плазмы крови составляет 0,9–1,05, соотношение кретинина мочи к креатинину плазмы крови <15. При преренальной азотемии концентрация натрия в моче < 10 ммоль/л, соотношение осмолярности мочи к осмолярности плазмы крови >1,1, соотношение креатинина мочи к креатинину плазмы крови >15. Изменения мочи при гепаторенальном синдроме и преренальной азотемии практически идентичны. Поэтому в ряде случаев ДД возможна только путем осторожного пробного введения жидкости под конт­ролем диуреза, легочной симптоматики, АД и цент­рального венозного давления.

    Острый тубулонекроз

    Развивается при циркуляторно-септических на­рушениях и как нефротоксический после примене­ния некоторых лекарственных препаратов, рентген- контрастных препаратов, при гемолизе, миолизе, отравлениях тяжелыми металлами, четыреххлорис­тым углеродом, этиленгликолем и др.

    При циркуляторно-септическом остром тубулонекрозе разрешающими моментами являются снижение АД и сепсис. Иногда этот вид остро­го тубулонекроза развивается после оперативных вмешательств как итог потери жидкости и эндо­токсикоза. Нефротоксический вариант некроза канальцев развивается при применении амино­гликозидов, рифампицина, амфотеррицина В, метотрексата, доксорубицина, НПВП. Тубулонекроз после использования рентгенконтрастных средств с наибольшей вероятностью формируется у людей с низкой фильтрационной способностью почек, при диабетической нефропатии, при множествен­ной миеломе. Рабдомиолиз выявляют у пациентов, страдающих алкоголизмом, при синдроме раз­давливания, интоксикациях, нарушениях обмена веществ в мышцах и длительных судорогах. При­знаками миолиза являются наличие миоглобина в моче, повышение мышечной фракции ЛДГ. Анало­гичный механизм известен для гемолиза.

    Постренальная почечная недостаточность (об­структивная нефропатия). Отмечают при врожден­ных стенозах мочеточника, при сдавлении мочеточ­ника опухолями (забрюшинные опухоли, опухоли яичников) или при ретроперитонеальном фиброзе, закупорке мочеточника камнями, некротизирован­ными сосочками или тромбами, раке мочевого пу­зыря, заболеваниях предстательной железы, стенозе уретры или ее закупорке камнями, при наличии кла­панной уретры.

    Алгоритм действий при острой олигурии/остро возникшей азотемии

    Причинами могут быть все состояния, ответ­ственные за развитие острой почечной недостаточ­ности. Их ДД проводят на основании данных анам­неза, клинического, лабораторного и эхо- или (реже) радиологических обследований, морфологического исследования пункционных биоптатов. На основа­нии весьма краткого анамнеза исключают не менее 50% причин острой почечной недостаточности: 45–55% всех случаев острой почечной недостаточности связаны с тяжелыми хирургическими ситуациями (постоперационный период, шок). На 2-м месте сто­ит применение нефротоксических средств или рент­генконтрастных препаратов, прежде всего у боль­ных с диабетической нефропатией или у пациентов со сниженным функциональным резервом почек. К критическому снижению клубочковой фильтра­ции ведут и многочисленные системные заболевания соединительной ткани и сосудов. Их признаками являются боль в суставах, кожная сыпь, иммунные сдвиги.

    Обязательно следует оценить характер моче­испускания. Смена олигурии полиурией, эпизоды острой задержки мочи свидетельствуют в пользу обструкции мочевых путей. При полной анурии, но отстутствии эхопризнаков блокады оттока мочи, можно думать об остром двустороннем тромбозе по­чечных артерий. При физикальном обследовании не­обходимо обращать внимание на признаки дефицита внеклеточной жидкости (спавшиеся вены шеи, ор­тостатический коллапс), свидетельствующие о пре­ренальной азотемии. Но объем мочи более 1,5 л/сут на фоне повышения содержания азотистых соедине­ний свидетельствует против преренальной почечной недостаточности. При обследовании больного (уве­личенный мочевой пузырь) легко исключают и такие причины постренальной почечной недостаточности, как затруднения опорожнения мочевого пузыря: объемные образования малого таза (доброкачествен­ная гиперплазия и рак предстательной железы, опухоли женских половых органов, послеродовый отек и гипотония мочевого пузыря). У пациентов с острой почечной недостаточностью крайне важно провести анализ первой же полученной порции мочи. Внима­ние должно быть сосредоточено на ее осмолярности и характеристиках мочевого осадка. При преренальной почечной недостаточности осмолярность мочи выше 350 ммоль/л, протеинурия не определяется или минимальна. При остром тубулонекрозе осмоляр­ность мочи приближается к осмолярности плазмы крови, а в мочевом осадке преобладает канальцевый эпителий и грубозернистые цилиндры. При острой преренальной почечной недостаточности экскреция натрия с мочой снижена, поскольку несмотря на снижение клубочковой фильтрации, канальцевый эпителий выполняет свои функции и реабсорбиру­ет натрий. При остром тубулонекрозе натрий не аб­сорбируется, «уводит за собой» много воды, моча не концентрированная. При изучении мочевого осадка эритроцитарные цилиндры, дисморфные эритроци­ты свидетельствуют в пользу нефритического синд­рома. При остром токсическом интерстициальном нефрите при специальной окраске мочи можно вы­явить эозинофильные гранулоциты. По данным эхоГ почек и мочевых путей четко определяют признаки гломерулонефрита, нефротического синдрома, нефросклероза, обструктивной нефропатии.

    Хроническая почечная недостаточность

    Хроническая почечная недостаточность — не­обратимое нарушение гомеостатической функции почек, возникающее в конечной стадии их тяжело­го прогрессирующего заболевания. Только при потере 75% почечной ткани появляется клинически значимое снижение клубочковой фильтрации. Для тотальной почечной недостаточности характерно присутствие полного симптомокомплекса гомеоста­тических нарушений, связанных с включением в процесс всех элементов нефрона. Парциальная хро­ническая почечная недостаточность — изолирован­ное (комбинированное) нарушение функции одно­го или нескольких механизмов, поддерживающих гомеостаз (чаще при наследственных и врожденных нефропатиях).

    Выявление почечной недостаточности — нача­ло интенсивного и по возможности стремительно­го диагностического поиска. Вся работа врача над этой проблемой строится на определении причин почечной недостаточности, попытках выявления обратимости изменений, в стремлении затормозить прогрессирование нарушений почечных функций. Хроническая почечная недостаточность развивает­ся при целом ряде заболеваний клубочков, при об­структивной нефропатии, при интерстициальных заболеваниях почек и их врожденных заболеваниях. Является результатом длительного снижения клу­бочковой фильтрации, канальцевой реабсорбции, нарушения эндокринной функции обеих почек. На­рушение функции почек протекает по типу сниже­ния выведения продуктов обмена, нарушенного вы­ведения воды и солей, нарушения обмена активной формы витамина D и образования эритропоэтина.

    Нарушение экскреторной функции почек (вна­чале определяют по снижению клиренса креатинина до 30–40 мл/мин и ниже, а затем и по повышению концентрации креатинина в крови) ведет к наруше­нию выведения натрия (задержка натрия или почеч­ная потеря натрия) и воды, гиперурикемии, нару­шению образования аммиака, нарушению секреции калия в дистальных канальцах, задержке азотистых соединений и гиперфосфатемии. Задержка натрия проявляется отеками, «обводненным легким» и АГ, а почечная потеря натрия — гипотензией и даль­нейшим снижением клубочковой фильтрации. Гиперурикемия клинически проявляется как вто­ричная подагра. Нарушение образования аммиака и секреции калия ведет к ацидозу, гипервентиляции, гиперкалиемии, деминерализации костей. Задерж­ка азотистых шлаков проявляется энцефалопатией и нейропатией, желудочно-кишечной симптомати­кой, гемолизом, серозитами, нарушением функции тромбоцитов (геморрагический синдром). Гиперфосфатемия может протекать с повышенным обра­зованием кальций-фосфата, что приводит к зуду и возможному кальцинозу мягких тканей. Гиперфосфатемия с гипокальциемией обусловливает вторич­ный гиперпаратиреоидизм, а он уже приводит к миопатии и фибропластическому оститу.

    Нарушение эндокринной функции почек про­является дефицитом активной формы витамина D, снижением продукции эритропоэтина, изменением синтеза ренина, неадекватным ответом на адиурекрин. Снижение активной формы витамина D приво­дит к снижению всасывания кальция в кишечнике (что усиливает эффект гипокальцемии при гипер­фосфатемии), к остеомаляции. Дефицит витами­на D и гиперфосфатемия обусловливают развитие так называемой почечной остеопатии. Снижение синтеза эритропоэтина приводит к торможению эритропоэза и является существенным компонентом «почечной анемии». Нарушение образования рени­на может протекать по типу его усиленного синтеза (клинически манифестирует как АГ) и сниженного образования (гипоренинемический гипоальдостеронизм = гиперкалиемия + тубулярный ацидоз, а это — гипервентиляция, деминерализация костей). Неспособность собирательных трубочек и дисталь­ных канальцев адекватно ответить на антидиуретический гормон проявляются полиурией и почечным вариантом несахарного мочеизнурения.

    Клиническая картина хронической почечной недо­статочности

    Длительное время пациенты могут не предъяв­лять жалоб или отмечать повышенную утомляемость, слабость, снижение памяти. Иногда почечную недо­статочность выявляют случайно при установлении причин АГ или патологического мочевого осадка.

    При общем обследовании отмечают изменения кожи. Она теряет эластичность, приобретает гряз­но-коричневую окраску (меланоз). Повышенная кровоточивость проявляется многочисленными кровоизлияниями. У пациентов, находящихся на ге­модиализе, появляется псевдопорфирия, буллезные изменения кожи. Более 1/2 больных мучает упорный кожный зуд.

    Неврологические изменения проявляются преж­де всего колебаниями настроения, раздражитель­ностью, общим беспокойством, плохим сном, не­возможностью длительное время концентрировать внимание. В запущенных случаях появляются су­дорожные подергивания, кома. Периферическую уремическую нейропатию определяют прежде всего в дистальных отделах ног как симметричные сенсо­моторные расстройства, снижаются сухожильные рефлексы и вибрационная чувствительность, замед­ляется нервная проводимость. Парестезии ступней и их повышенная чувствительность приводят к по­явлению колющей боли (прежде всего по ночам). Выраженность боли уменьшается после ходьбы, что заставляет пациентов вставать и ходить по ночам. Следует сказать, что уремическая полинейропатия появляется в запущенных стадиях, при клиренсе креа­тинина ниже 10 мл/мин. Если полинейропатия раз­вивается раньше, то следует прежде всего исключить заболевания, протекающие с одновременным пора­жением почек и нервов (сахарный диабет, амилоидоз, множественная миелома, узелковый периартериит, прием нейротоксических препаратов, например нитрофурантоина, при почечной недостаточности). Мышечный синдром (атрофия мышц, мышечная слабость преимущественно в проксимальных груп­пах, мышечные подергивания) при хронической почечной недостаточности может быть признаком ренальной остеопатии при вторичном гиперальдо­стеронизме или дефиците витамина D, проявлением нейропатии, гипер- или гипокалиемии.

    Сердце и сосуды неизменно поражаются при хронической почечной недостаточности. Призна­ком ренальной гипертензии является гипертрофия ЛЖ. Практически у всех больных отмечают уремический перикардит. Последний проявляется интен­сивной болью за грудиной, лихорадкой, лейкоцито­зом, эхопризнаками накопления жидкости в полости перикарда.

    Желудочно-кишечная симптоматика включает анорексию, уремический запах изо рта, тошноту, рвоту, диарею. Характерным для пациентов с хро­нической почечной недостаточностью, особенно находящихся на гемодиализе, является формирование ангиодисплазии, приводящей к желудочно-кишеч­ным кровотечениям.

    Поражение костей и суставов известно как по­чечная остеопатия. Причинами является задержка фосфатов, ведущая к связыванию кальция, дефи­цит витамина D, вторичный гиперпаратиреоидизм, а также массивное поступление алюминия с диализ­ными жидкостями. Это ведет не только к алюминие­вой остеомаляции, но и к алюминиевой деменции. Признаками ренальной остеопатии являются диф­фузная плохо локализованная боль в костях, сла­бость мышц, спонтанные переломы ребер, позвон­ков, шейки бедренной кости. У половины всех детей с почечной недостаточностью отмечают низкорослость.

    Практически у всех больных с креатинином в сыворотке крови выше 260–350 мкмоль/л разви­вается нормохромная нормоцитарная анемия. Она обусловлена дефицитом эритропоэтина и блокадой эритропоэза уремическими токсинами. Наряду с этим из-за уремии сокращается и продолжитель­ность жизни эритроцитов. Анемия усиливается и за счет геморрагического синдрома, характерного для пациентов с уремией. При нефропатии, вызванной приемом анальгетиков, выраженная анемия форми­руется рано (гемолиз, спровоцированный анальгети­ками и желудочно-кишечные кровотечения).

    Водный баланс сохраняется у большинства па­циентов до развития олигурии в терминальной ста­дии почечной недостаточности. Но вследствие огра­ничения функциональной способности почек он легко нарушается. Осмолярность мочи меняется в узком коридоре: 300 мосм/л (изостенурия). Поэтому при жестком ограничении поступления воды баланс становится отрицательным, а уменьшение при этом экстрацеллюлярного объема со снижением перфу­зии почек приводит к дальнейшему снижению клу­бочковой фильтрации. В то же время при избытке воды легко развивается гипергидратация. Она про­является быстрым увеличением массы тела, появле­нием видимых отеков и, наконец, «обводненным» легким. Последнее проявляется одышкой, а на рент­генограммах — затемнением, распространяющимся бабочкообразно от ворот к периферии.

    Гиперкалиемия развивается только при олигурии, в терминатной стадии хронической почечной недо­статочности. При ДД следует помнить, что гипер­калиемия развивается при целом ряде состояний. Возможно избыточное поступление калия извне (погрешности диеты, применение калийсодержащих препаратов, например калиевой соли пенициллина, прием калийсодержащих солей взамен поваренной), снижение секреции калия в дистальных отделах ка­нальцев (олигурия, гиперренинемический гипоаль­достеронизм, прием калийсберегаюших диуретиков, НПВП, интоксикация препаратами наперстянки), выход калия из клеток (гемолиз, миолиз, катаболи­ческий тип обмена, метаболический ацидоз).

    Кальциноз внутренних органов развивается при повышении уровня фосфата кальция в сыворотке крови >5,7 ммоль/л в результате снижения выделе­ния фосфатов почками. Кальций откладывается в коже, сердце, скелетных мышцах, легких, роговице, в сосудах и периартикулярно.

    Почечный метаболический ацидоз развивается при прогрессировании почечной недостаточности как итог сниженного аммониеобразования (NH4+) в канальцах. Поэтому нарушается выведение катио­нов водорода. В результате формируется ацидоз и снижается уровень бикарбонатных ионов в сыворот­ке крови. Вначале ацидоз компенсирован, поскольку гипервентиляция приводит к выдыханию углекисло­ты. Почечный метаболический ацидоз проявляется одышкой, анорексией, тошнотой, рвотой.

    ДД хронической и острой почечной недоста­точности основывают на данных анамнеза, клини­ческих, лабораторных и инструментальных мето­дов. Для хронической почечной недостаточности в анамнезе типичны семейные варианты нефропатий, наличие у больного аутоиммунного заболевания, полиартрита, криоглобулинемии, сахарного диабе­та, длительной АГ, злоупотребление анальгетика­ми, множественная миелома. При лучевых методах исследования выявляют сморщенные почки, кистоз почек, обструктивную уропатию. Типичны такие рентгенологические признаки, как остепороз. При лабораторных исследованиях определяют анемию (при исключении других причин), гипокальциемию, повышение активности щелочной фосфатазы. В ря­де случаев при проведении ДД необходимо исклю­чить одностороннее или преимущественно односто­роннее поражение почки. Это особенно актуально, когда клиническая картина заболевания напоминает или полностью совпадает с клинической картиной симметричного поражения почек. Как правило, в этих случаях имеется урологическая патология с вовлечением в патологический процес паренхи­мы почек или мочевых путей (опухоль, туберкулез, кистозная трансформация, нефролитиаз), а также патология сосудистой системы почек. Аномалии развития и положения почек часто односторонние и становятся основой признаков, совпадающих с кар­тиной двустороннего поражения почек.

    Односторонние поражения почек

    Основной признак одностороннего поражения почки — отсутствие почечной недостаточности. Уро­вень креатинина в сыворотке крови повышается толь­ко при снижении клубочковой фильтрации на 50% и более. Если при заболевании одной почки все-таки повышается уровень креатинина, то функциональная активность другой оказывается существенно снижен­ной. Односторонняя патология почек проявляется общей симптоматикой, болью, повышением темпе­ратуры тела, АГ, изменениями объема и консистен­ции органа, изменениями мочевого осадка.

    Особенно тревожно увеличение размеров почки. Его отмечают прежде всего при опухоли, при поликистозе почки, при гигантских солидных кистах, при гидронефрозе, при остром пионефрозе, при пиело­нефрите.

    Опухоли почек

    Опухоли почек представлены у взрослых в ос­новном злокачественными новообразованиями, а среди них на первом месте (80%) — гипернефрома (аденокарцинома). Опухоль Вильмса (нефробластома) отмечают в основном у детей в возрасте до 6 лет (часто ассоциируется с унилатеральным парциаль­ным гигантизмом). Опухоли собирательной систе­мы почек составляют не более 8–10% всех опухолей почек. Возможны лимфомы и очень редко саркомы почек. Доброкачественные опухоли (ангиомиолипомы, гемангиомы, фибромы, липомы, сравнительно часто малигнизирующиеся аденомы) четко ассоции­руются с генетической патологией.

    В клинической картине опухолей почек осо­бое место занимает гематурия. На первых этапах она может быть непостоянной. Гематурия безбо­лезненная, негломерулярная, морфология эритро­цитов не изменена. Боль отмечают не чаще, чем в 1/4 случаев. Появляется при прорастании опухоли в околопочечную клетчатку и при увеличении раз­меров почки. В случаях увеличения размеров почки возможно и пальпаторное выявление опухоли. Боль может быть обусловлена и массивной гематурией, обструкцией мочеточника сгустками крови. Иногда опухоли почек, в том числе и доброкачественные, протекают с полиглобулией. Как проявление паранеопластического синдрома возникают лихо­радка (у 15% больных), дерматоз, нейромиопатия. Нередко опухоли почек продуцируют гормоны или гормоноподобные вещества. Продукция простагландинов и антидиуретически подобного гормона приводят к гиперкальциемии и синдрому Швар­ца — Бартера. Выброс пролактина ведет к развитию галактореи, а гонадотропина к потере либидо и раз­витию гинекомастии. Образование АКТГ обуслов­ливает синдром Кушинга, а эритропоэтинов — полиглобулию. Цитологическое исследование мочевого осадка является обязательным при наличии негло­мерулярной гематурии и подозрении на прорастание опухоли в собирательную систему почек.

    Гипернефрома (аденокарцинома почки) состав­ляет 1,5–2% всех случаев рака у взрослых. Мужчины болеют чаще женщин (3:2). Более чем в половине случаев манифестирует с гематурии. Первоначаль­но это микрогематурия, не замечаемая пациентом. Затем появляются общие неспецифические симп­томы: повышенная утомляемость, слабость, разби­тость, уменьшение массы тела, интермиттирующая лихорадка. Практически одинаково часто выявляют анемию и полиглобулию. Для гипернефромы типич­ны паранеопластические реакции: эозинофилия, тромбоцитоз, повышение СОЭ, лейкемоидная реак­ция. Боль в поясничной области, в боку появляется поздно, когда опухоль вышла за пределы капсулы почки и широко инфильтрировала околопочечные ткани. Прорастание опухоли в почечную и нижнюю полую вены проявляется отеками ног и нижней час­ти туловища. Диагноз «гипернефрома» устанавлива­ется методами неинвазивной диагностики. Уже при обзорном рентгеновском снимке брюшной полости можно выявить очаги кальцинации в опухоли. По данным экскреторной пиелографии определяют увеличение размеров почки, деформацию собира­тельной системы. Методом выбора и экстренной диагностики является эхоГ. Опухоль выглядит как сравнительно однородное образование («шоколад­ная киста» при кровоизлиянии в ткань опухоли), при одновременной прицельной нефробиопсии можно получить материал для цитологической диагности­ки. ЭхоГ-картина может быть уточнена, особенно в диагностике поражения ЛУ, при проведении КТ или ЯМР. Отдаленные метастазы прежде всего выявляют в мозгу, костях, легких.

    Нефробластома (опухоль Вильмса) у взрослых развивается крайне редко, но типична для детского возраста. Симптоматика очень скудна. Гематурия, боль, повышение температуры тела отступают на вто­рой план. Чаще всего опухоль определяют при паль­пации, когда она достигает очень больших размеров. Даже после радикального удаления опухоли вероят­ность появления нефробластомы в контрлатеральной почке высока. Прорастание опухоли в сосуды обус­ловливает ее стремительное метастазирование. Неф­робластома нередко сочетается с гомолатеральным парциальным гигантизмом. Поэтому при выявлении непропорционально больших частей тела у ребенка (парциальный гигантизм) необходим тщательный эхоконтроль почек в динамике (рис. 31.5).

    Другие злокачественные опухоли почек

    Возможна инфильтрация почки опухолевыми клетками при лимфомах, что быстро приводит к раз­витию «выключенной» почки. На эхоГ она выглядит как гигантское образование, утерявшее типичную структуру и бобовидную форму.

    Рак мочевых путей

    Карциномы собирательной системы почек, мо­четочника или мочевого пузыря ассоциируются прежде всего с занятостью пациентов на производ­стве ароматических аминов, красок и в резиновой промышленности, с приемом анальгетиков, фена­цетина, циклофосфамида. Но самым частым фак­тором риска является курение, ответственное более чем за 50% всех случаев рака мочевого пузыря. Чаще выявляют плоскоклеточный рак, реже опухоль, про­исходящую из переходного эпителия. Последний вариант карциномы сочетается с уролитиазом и мо­чевой инфекцией. На первое место в клинической картине рака мочевых путей выдвигается микроге­матурия, долгое время являющаяся единственным симптомом. Макрогематурия характерна при раке лоханки или мочеточника и в результате блокады мочеточника тромбом нередко сочетается с почеч­ной коликой. Рак мочевого пузыря длительное вре­мя протекает с рецидивирующей макро-/микрогематурией, периодически болезненными позывами на мочеиспускание, под маской упорной мочевой инфекции. Если нет обструкции мочевых путей, то наилучшие результаты получают при экскреторной урографии, выявляющей деформацию мочевыводя­щей системы: пристеночный дефект наполнения, нередко с неправильными контурами. Хорошие ре­зультаты получают при цистоскопии (рак мочевого пузыря) или изучении цитологического состава про­мывных вод пузыря при раке пузыря и вышераспо­ложенных отделов мочевыводящей системы. КТ вы­являет инвазивный рост опухоли и рано определяет поражение регионарных ЛУ.

    Гидронефроз

    Гидронефроз — итог хронической обструкции мочевых путей. Односторонний гидронефроз возни­кает при нефролитиазе, аномалии развития одного мочеточника, при сдавлении одного мочеточника опухолью. Односторонний рефлюкс может быст­ро превратиться в двусторонний. Обструкция двух мочеточников, застой в мочевом пузыре или об­струкция уретры приводят к двустороннему гидро­нефрозу. Частой причиной гидронефроза является пузырно-мочеточниковый рефлюкс тяжелой степе­ни. Рефлюкс — гидродинамический феномен, свя­занный с несостоятельностью уретровезикального соустья. Причины могут быть различны. О «первич­ном» рефлюксе говорят при наличии сегментарной или тотальной дисплазии мышц дистального отдела мочеточника. «Вторичный» пузырно-мочеточнико­вый рефлюкс вызывается неполноценностью ин­нервации, что связано с нарушением формирования нервно-мышечного аппарата, а также циститом, дисфункцией мочевого пузыря гиперрефлекторного типа. Необходимо отметить, что далеко не каждый случай рефлюкса приводит к гидронефрозу. Часто­та рефлюкса во многом определяется возрастом и полом пациента. Дети и женщины болеют им чаще. Так, у девочек в возрасте до 1 года без клинической симптоматики рефлюкс определяют с частотой 50%, в 15 лет — 1%, у более старших рефлюкс не выявля­ют. Такое возрастное распределение частоты разви­тия рефлюкса объясняется, видимо, анатомически­ми особенностями мочеточников у детей (широкие, прямые), несовершенством нервной регуляции перистальтики полых органов у младенцев. Связь рефлюкса с инфекцией подтверждается тем, что по некоторым данным, 75% рефлюксов 1 степени у де­тей благополучно излечиваются антибиотиками. Но сам рефлюкс создает условия для инфицирования вышерасположенных мочевых путей. При тяже­лых степенях пузырно-мочеточникового рефлюкса, как правило, развивается рефлюкс-нефропатия. Ее развитие во многом определяется выраженностью и длительностью микробно-воспалительного про­цесса в почечной ткани. Этот процесс приобретает самостоятельное значение, так что антирефлюксная терапия не решает проблему прогноза рефлюкс-неф­ропатии.

    Первыми симптомами гидронефроза могут быть односторонняя тупая боль, непостоянная, распро­страняющаяся в паховую область. Даже далеко за­шедшие варианты гидронефроза редко выявляют пальпаторно. Обычно гидронефроз определяют при УЗИ. В связи с вероятностью заноса инфекции рет­роградную пиелографию следует проводить только после эхоГ и экскреторной в/в урографии. При ан­гиографических исследованиях вначале регистри­руют «немую» почку, а затем виден только «мешок с жидкостью». Большие возможности в установлении причин гидронефроза предоставляет КТ, особенно в случаях ретроперитонеального фиброза или сдав­ления мочеточников опухолью. Лабораторные из­менения при неинфицированном гидронефрозе не имеют диагностического значения. Выраженный гидронефроз приводит к почечной недостаточнос­ти. Инфицированный гидронефроз (особенно его крайний вариант — пионефроз) проявляется потрясающими ознобами, болью, интоксикацией, лабо­раторными изменениями, свидетельствующими о гнойной инфекции.

    Односторонний острый пиелонефрит сравни­тельно редко остается таковым. В интересах больно­го врач должен помнить о высокой частоте двусто­роннего острого пиелонефрита (см. выше).

    Туберкулез почки. Является результатом гемато­генного заноса инфекции, поэтому чаще протекает как двусторонний процесс, но возможно и одно­стороннее поражение. Туберкулез почки выявляют обычно не ранее 5-го года инфицирования. Нередко в анамнезе удается найти легочный процесс, плев­рит, а при обследовании — рентгенологические при­знаки туберкулеза легких и ЛУ. Клиническая кар­тина туберкулеза почек и мочевыводящей системы, в отличии от пиелонефрита, очень стерта и сочета­ется с признаками поражения мочевого пузыря и по­ловых органов. Обычно это общие неспецифические симптомы, поллакиурия, дизурия, недержание мочи, безболезненное увеличение придатка яичка и утол­щение семенного канатика. Туберкулезное пораже­ние семенных пузырьков и предстательной железы протекают бессимптомно. При лабораторных ис­следованиях выявляют безболевую микрогематурию и «стерильную» пиурию, то есть лейкоцитурию без признаков бактериальной инфекции. Для опреде­ления микобактерий в моче требуется специальная окраска или посев мочи на микобактерии. Микро­скопия центрифугата 24-часовой мочи после окрас­ки на кислотоустойчивую флору дает положительные результаты в 40–60% случаев. Ложноположительные результаты могут быть при выявлении нетуберкулез­ных кислотоустойчивых микроорганизмов, в част­ности М. smegmatis. Для предотвращения ошибки сбор мочи у мужчин следует проводить после тща­тельной гигиенической обработки крайней плоти.

    Из дополнительных методов исследования на первом месте стоит цистоскопия, позволяющая рано определить изъязвления и туберкулезные бу­горки в мочевом пузыре. Эхо- и рентгенография на ранних этапах малоинформативны. Лучевая диа­гностика выявляет неправильной формы деформа­ции чашечек, а затем кистообразные каверны в па­ренхиме почек (рис. 31.6). Возможно определение кальцинатов.

    Нефролитиаз, уролитиаз

    Патогенез камнеобразования заключается либо в пересыщении мочи камнеобразующими солями, по­явлении центров кристаллизации, либо в снижении концентрации ингибиторов роста кристаллов.

    Камни почек проявляются как нефрокальциноз, при затруднении оттока мочи, при их отхождении или при наслоении вторичной инфекции. Нефро­кальциноз — результат осаждения кристаллов каль­ция в паренхиме почек или в канальцах рядом с верхушками пирамидок. Выявляют при первичном гиперпаратиреоидизме, гипервитаминозе D, медул­лярной дисплазии почек, молочно-щелочном синд­роме и тубулярном ацидозе. Нередко сочетается с уролитиазом. Без уролитиаза протекает бессимптом­но, пока не выявляют при эхоисследовании или при обзорной рентгенографии брюшной полости. Круп­ный конкремент остается в лоханке, проявляясь ту­пой болью в пояснице, гематурией, присоединением инфекции. Отхождение маленького камня может быть бессимптомным, проявляясь только кратко­временными прерываниями струи мочи («мочевое заикание»). Но в большинстве случаев движение камня сопровождается типичной почечной коли­кой. Обычно боль начинается как умеренная, тупая, в течение ближайшего часа усиливается, становясь нестерпимой, иррадиирует в промежность, мошон­ку, половые губы. По мере продвижения камня боль спускает ниже, при локализации камня в пузыре или уретре боль отдает в головку полового члена, в яички. Наиболее болезненно продвижение «песка», камней с острыми краями, что сопровождается массивной гематурией за счет ранения мочеточников. Это ха­рактерно при выделении мочевой кислоты или фос­фатов. Коралловидные камни-слепки длительное время вследствие своих размеров не могут проник­нуть в мочеточники и поэтому не обусловливают колики. ДД почечнокаменной колики проводится с коликой при отхождении сгустка крови или детрита (туберкулез почки, опухоль, антикоагулянтная тера­пия), при некрозе почечного сосочка, гидронефро­зе. Наличие камней обусловливает повышенную вероятность наслоения инфекции. В свою очередь хроническая мочевая инфекция приводит к образо­ванию камней. Так, протей, обладающий уреазной активностью, приводит к образованию гексагональ­ных кристаллов по типу «крышки гроба».

    Редким осложнением мочекаменной болезни с хронической обструкцией и мочевой инфекцией Proteus mirabilis является ксантогранулематозный пиелонефрит. Заболевание очень часто односторон­нее. Характерное проявление — имбибиция тканей почки и околопочечной клетчатки макрофагами, перегруженными липидами. Быстро формируется околопочечный фиброз. Значительно увеливаются почки, так что у 25% больных удается их прощупать. Характерны боль в поясничной области, животе, повышение температуры тела. При рентгенологическом исследовании в 1/3 случаев определяют «отключен­ную» почку. Неоднородность картины паренхимы напоминает кистозную почку или заставляет исклю­чать опухоль. Еще реже возникает необходимость исключения крупноклеточного интерстициального нефрита.

    Мочевой осадок при мочекаменной болезни ха­рактеризуется неизмененными (не гломерулярны­ми) эритроцитами и лейкоцитами. Микроскопи­чески удается выявить кристаллы, которые служат указанием на причину гемат- и лейкоцитурии. При инфекционных заболеваниях почки это чаще всего кристаллы по типу «гробовой крышки». Плоские гек­сагональные кристаллы типичны для цистинурии, кристаллы по типу почтовых конвертов (квадратные и прямоугольные) образуются из оксалата кальция. Мочевая кислота кристаллизируется в ромбовидные образования, а бесцветные пикообразные кристаллы или аморфные зерна образованы из фосфатов. Боль­шинство (90–95%) конкрементов — рентгенконтрастны и хорошо визуализируются уже на обзорных снимках брюшной полости. Особенно хорошо прое­цируются оксалатно-кальциевые образования. При этом типе визуализации (без контрастирования) плохо видны карбонаты, фосфаты, ураты, цистино­вые камни. ЭхоГ является высокочувствительной методикой. Если камень располагается в мочеточни­ке в области малого таза, то возникают сложности в его отличии от флеболита или кальцината ЛУ. При обструкции мочеточника и камне низкой плотности, расположенном дистально или превезикально, моче­точник виден на всем протяжении, что служит кос­венным указателем на наличие уролитиаза. Но следует помнить, что мочеточник может визуализироваться на всем протяжении и после отхождения камня, что объясняется его послеболевой гипотонией. Нефро- или уролитиаз, выявление отходящего камня еще ни о чем не говорит. В современном урбанистическом обществе с высоким потреблением белка мочека­менная болезнь достаточно распространена. Для установления ее причин необходимо уточнить анам­нез (климат, потоотделение, пищевые привычки, степень минерализации воды, объем потребляемой жидкости: при удельном весе мочи 1,010 и ниже камнеобразования не происходит), прием слабительных средств (приводят к концентрации мочи), наличие пиелонефрита, нарушений обмена веществ, анома­лии развития почки. Большое значение для диагноза имеет непосредственный химический анализ камня или косвенный анализ по рентгеновской плотности, сопутствующей кристаллурии, наличию мочевой ин­фекции. Кальциевые камни (оксалатно-кальциевые, фосфатно-кальциевые, смешанные) составляют до 80% всех камней. Вторичные фосфаты составляют 10%, уратные камни — 8%, цистиновые камни — 1%. Еще 1% приходится на более редкие камни, напри­мер ксантиновые.

    Кальциевые камни выявляют при гиперкальциурии, гипероксалурии, гиперурикозурии с/без гиперкальциемии (идиопатическая гиперкальциурия, дистальный тубулярный ацидоз, медуллярная дисплазия, интестинальная и наследственная гипероксалурия, гиперурикемия, саркоидоз, множествен­ная миелома).

    У 5% пациентов с кальциевыми камнями отмеча­ют первичный гиперпаратиреоидизм.

    Идиопатическая гиперкальциурия — наследст­венное состояние. Является причиной образования конкрементов у 75% женщин и 50% мужчин с уролитиазом. При идиопатической гиперкальциурии кальция выделяется >300 мг/сут (>7,5 ммоль/сут) у мужчин и >250 мг/сут (>6,2 ммоль/сут) у женщин.

    Гипоцитратурия (цитраты мочи <350 мг/сут [<1820 мкмоль/сут]) сама по себе или в сочетании с другими расстройствами также ведет к камнеобразованию, поскольку цитраты образуют с кальцием растворимые соли.

    Гипероксалурия (оксалаты мочи >40 мг/сут [>440 мкмоль/сут]) может быть первичной или вто­ричной. Причинами вторичной гипероксалурии яв­ляются:

    • избыточное потребление оксалатов (шпинат, шоколад, орехи, чай);
    • усиленное всасывание оксалатов в кишечнике (синдром бактериального обсеменения тонкой киш­ки; хронический панкреатит; болезни желчевыводя­щей системы);
    • операции на тощей или подвздошной кишке.

    При гиперуратурии (мочевая кислота в моче >750 мг/сут [>4 ммоль/сут] у женщин и >800 мг/сут [>5 ммоль/сут] у мужчин) острые игольчатые крис­таллы служат основой для кристаллизации на них солей кальция.

    Ураты типичны для гиперурикемии или сни­женной растворимости мочевой кислоты в условиях закисления мочи. Выявляют у 60% пациентов с мочекислым диатезом, а также при миелопролиферативном и лимфобластном лейкозе, особенно в усло­виях цитостатической терапии.

    Цистиновые и ксантиновые камни — свиде­тельство соответствующих вариантов наследствен­ных нарушений обмена.

    Рыхлые фосфатно-аммониевые камни (струви­ты) образуются на фоне инфекции мочевых путей, вызванной микрофлорой с уреазной активностью.

    Сосудистые катастрофы почек

    Инфаркт почки может протекать незаметно или сопровождаться болью в поясничной области, про­должительность которой колеблется от нескольких часов до нескольких суток, гематурией и преходящей АГ. Отмечают при тупых травмах органов брюшной полости, при атеросклерозе, васкулите, при мерцании предсердий или инфекционном эн­докардите. Двусторонний тромбоз почечных арте­рий крайне редок и ведет к острой почечной не­достаточности. Полная односторонняя закупорка почечной артерии ведет к инфаркту всей почки и феномену «немой почки». Значительно чаще раз­виваются сегментарные инфаркты, что при экс­креторной урографии выглядит как «выпадение» сегмента, а на поздних этапах — как рубцовое втяжение участка паренхимы.

    Тромбоз почечных вен отмечают преимуществен­но при гиперкоагуляции на фоне нефротического синдрома (мембранозный гломерулонефрит или амилоидоз), при тупой травме живота, при тромбо­зе нижней полой вены или гипернефроме почки с прорастанием в почечную вену. Острый тромбоз по­чечных вен сопровождается болью в животе и пояс­ничной области, протеинурией, гематурией (за счет венопочечной гипертензии). Двусторонний тромбоз быстро приводит к олигурии и почечной недоста­точности. Хронический тромбоз малосимптомен, проявляется тромбэмболическим синдромом. Диа­гноз подтверждают данные эхоГ, допплерографии, кавографии и селективной венографии.

    Заболевания предстательной железы и органов мошонки

    Заболевания предстательной железы, яичек и их придатков проявляются нарушением микции, при­знаками воспаления (при простатите, орхите) или общими симптомами с поражением костей при раке предстательной железы. Протекают с болью внизу живота, в промежности или в мошонке.

    Простатит

    У мужчин молодого и зрелого возраста — доста­точно частая причина дизурии, поллакиурии, боль перинеальной локализации. Очень часто не удается подтвердить бактериальную природу воспаления.

    Острый бактериальный простатит характеризу­ется ознобом, лихорадкой, болью в области промеж­ности. При осторожной пальпации через прямую кишку выявляют чувствительную болезненную уве­личенную и горячую предстательную железу. Зна­чительное увеличение железы в размерах приводит к острой задержке мочи. Массаж предстательной железы категорически запрещен в связи с угрозой развития бактеремии. Возбудители, чаще всего эн­теробактерии, выявляют в моче, а в 25% случаев и в крови. На эхоГ острый простатит проявляется не­большим увеличением размеров органа с признака­ми его отека. Редким осложнением является абсцесс предстательной железы. Клинически он протекает со всеми признаками гнойного воспаления. На эхоГ выглядит как негативное образование с неровными контурами. Хронический простатит проявляется увеличением предстательной железы, повышением акустической плотности паренхимы, появлением внутри нее мелких конкрементов.

    Хронический бактериальный простатит малосимптомен. Периодически беспокоит боль в надлобковой области, в промежности, в области крестца, учащен­ное и болезненное мочеиспускание. При пальцевом исследовании предстательная железа неравномерно уплотнена. В ее секрете большое количество лейкоцитов, иногда скоплениями, макрофаги с жировыми включениями (овальные жировые тельца), бактерии.

    Чаще диагностируют хронический абактериальный простатит. Причины его возникновения до­стоверно не известны. Симптоматика аналогична бактериальному простатиту. В секрете точно так же выявляют лейкоциты и жировые тельца.

    Гипертрофия предстательной железы

    Доброкачественную гипертрофию предстатель­ной железы (аденома по прежней терминологии) редко выявляют в возрасте до 50 лет. По данным аутопсии ее диагностируют у мужчин в возрасте 30–40 лет в 8%, в 50–60 лет — в 50%, старше 80 лет — в 85–90%. Критерием доброкачественной гипертро­фии предстательной железы является увеличение ее объема >30 см3. Критерии Американской урологи­ческой ассоциации более строгие: 1) объем предста­тельной железы >30 см3; 2) максимальная скорость истечения мочи <10 мл/см3) объем остаточной мочи >50 мл. Если в качестве критерия диагноза брать только объем железы, то частота гипертрофии пред­стательной железы у мужчин в возрасте 55–74 лет составляет 19%. При использовании всех трех кри­териев частота гипертрофии предстательной железы составляет 4%.

    Симптоматика сводится к обструктивной уропатии и проявлениям вторичной инфекции. Пер­вые симптомы — увеличение периода натуживания до появления мочеиспускания при ощущении переполнения мочевого пузыря, уменьшение калибра и скорости истечения струи, учащение ночного мо­чеиспускания. Позднее мочеиспускание соверша­ется буквально по каплям. Мочевой пузырь может пальпироваться внизу живота как тугоэластичное образование или даже обусловливать местное выбу­хание. В других случаях его не удается прощупать даже при значительных объемах остаточной мочи. Острая задержка мочи может развиться и без доста­точно ярких первоначальных симптомов. Обструк­ция безболезненна, она приводит к гидронефрозу, наслоению инфекции и, в итоге, к почечной недо­статочности. При ректальном исследовании опре­деляется увеличенная эластичная железа, хорошо ограниченная от окружающих тканей, безболез­ненная. Плотные включения и узлы позволяют ис­ключать рак предстательной железы. При доброка­чественной гипертрофии предстательной железы в моче возможны лецитиновые зерна, но в целом ла­бораторные данные неспецифичны, только при на­слоении вторичной инфекции появляются пиурия, микрогематурия. При урографии определяется вы­бухание дна мочевого пузыря, а в случаях сущест­венной обструкции — расширение мочеточников и собирательной системы почек. Наиболее достовер­ным методом ранней диагностики является эхоГ. При доброкачественной гипертрофии контуры железы четкие, поверхность гладкая, структура же­лезы однородная, в паренхиме можно выявить от­дельные кальцинаты и лецитиновые зерна. Хорошо визуализируется остаточная моча.

    Рак предстательной железы

    Аденокарцинома предстательной железы — одна из наиболее частых опухолей у мужчин в возрасте старше 50 лет, и частота ее повышается с возрастом. Саркому предстательной железы диагностируют крайне редко и практически только у детей.

    Рак предстательной железы растет очень мед­ленно и длительное время никак не проявляется. В 90% случаев, при отсутствии ранней инструмен­тальной диагностики, рак предстательной железы дебютирует с признаков обструкции. У 50% больных первыми симптомами рака предстательной железы являются признаки метастазирования опухоли: боль в пояснично-крестцовом сочленении, в позвоноч­нике, в костях, анемия, уменьшение массы тела, уве­личение печени, появление увеличенного плотного ЛУ над левой ключицей.

    Пальпаторно при раке предстательной железы на ранних этапах выявляют отдельные плотные узлы в ее паренхиме. Позднее предстательная железа стано­вится диффузно плотной, бугристой, не смещаемой, ткани в окружности индурированы, границы органа не определяются.

    При лабораторных исследованиях выявляется повышение активности кислой простатической фос­фатазы в крови, свидетельствующей о переходе рака предстательной железы за пределы капсулы органа, об анемии, повышении СОЭ. Большую диагностическую ценность имеет определение простатспецифического антигена. Типично повышение активности щелочной фосфатазы в крови при метастазах в костях.

    Наиболее доступным методом визуальной диа­гностики является эхоГ. На ранних стадиях предста­тельная железа асимметрична, по мере роста опухо­ли железа увеличивается, особенно в переднезаднем размере. Паренхима становится неоднородной, появляются очаги пониженной плотности, хотя у 10–15% больных раковые узлы оказываются бо­лее плотными, чем ткань железы. При выраженной инвазии масса опухоли определяется за пределами предстательной железы. Достоверность эходиагностики рака предстательной железы составляет 60–70%, поэтому при выявлении подозрительных диа­гностически неясных узлов в предстательной железе показана прицельная биопсия под контролем УЗИ. Экскреторная урография призвана уточнить степень обструкции, а КТ — выявить прорастание опухоли в семенные пузырьки и в окружающие ткани. Рент­геновские снимки поясничных позвонков и других частей скелета, сцинтиграфия показаны для раннего выявления метастазов.

    Боль при заболеваниях органов мошонки

    Сосредоточие в мошонке герминативных орга­нов, сосудов, серозных оболочек, нервной ткани, возрастная этапность формирования при сравнитель­но нередкой травматизации, обусловливает большой спектр возможных патологических состояний.

    На клиническом этапе важно убедиться в на­личии яичек в мошонке, оценить соответствие их размеров возрасту, исключить грыжу, сперматоцеле и водянку. В любом возрасте возможно варикозное расширение вен семенного канатика (варикоцеле). У взрослых пальпаторное обследование мошонки должно быть обязательным скрининговым иссле­дованием для раннего выявления опухолей. Метод самопальпации для выявления рака, подобно тому, как это проводят женщины для раннего выявления рака молочной железы, рассматривается зарубеж­ными авторами как «первая линия онкологической обороны» и признан настолько важным, что реко­мендуется как желательный при самообследовании и обязательный при диспансерном наблюдении.

    При многих вирусных, онкологических и неко­торых других врожденных и приобретенных состоя­ниях изменения органов мошонки отражают тече­ние основного процесса и являются только одним из признаков общего страдания организма. Как прави­ло (80%), поражение органов мошонки, даже в слу­чаях острой боли, протекает без повышения общей температуры тела. Лихорадка свойственна инфек­циям с половым путем передачи, местным гнойным острым (не хроническим) процессам и системным заболеваниям.

    Увеличение размеров яичек, кроме случаев опу­холей, воспаления, в том числе и посттравматичес­кого, возможно при:

    • Синдроме ломкой Х-хромосомы, или синд­ром Мартина — Белла, или синдром макроорхидии и связанного с полом слабоумия: 1) место полом­ки (вторичная констрикция) в Xq28 (вблизи конца длинного плеча Х-хромосомы) в 2–50% всех метафазных пластинок в культуре клеток на среде, обед­ненной фолатами или с добавлением антиметаболи­тов; 2) слабоумие у мужчин. Несоответствующая ему задержка речевого развития, дефектный символизм, аутизм, агрессивность, в детстве гипермобильность. Тонкие двигательные реакции страдают, грубая мо­торика не изменена; 3) эпилепсия у 1/3 пациентов; 4) большие оттопыренные уши; 5) дисморфия лица: удлиненное лицо с выступающим лбом, припухлы­ми веками, полными губами, широкими крыльями носа; 6) с пубертатного возраста — избыточный рост гонад; 7) частота — 1:1000–1:1500 новорожденных мальчиков. Не менее 3–5% мужчин с тяжелой умст­венной отсталостью оказываются носителями дан­ного синдрома.

    Следует сразу оговориться, что приведенные здесь и далее те или иные характерные проявления и/или критерии врожденных или приобретенных синдромов не исключают иной комбинации или неполного проявления указанных симптомов и/или стигм, аномалий, признаков. Приведенный ниже список врожденных синдромов развития не являет­ся полным, а включает наиболее частые состояния. Поэтому необходима содружественная работа кли­нициста, специалистов по ультразвуковой диагнос­тике и клинической генетике.

    Атрофию гонад (после исключения ишемичес­ких, посттравматических, радиационных, химичес­ких повреждений) отмечают при:

    • Дистрофии миотонической Куршмана — Штайнера (Гидрамнион + сниженная двигательная активность плода + гипотония мышц, мышечная слабость + задержка умственного развития + катаракта + алопеция + миопатическое удлиненное лицо с бедной мимикой + слабость глотательных движений + сниженная перистальтика пищевода и его умеренное расширение + гипотония желудочно- кишечного тракта + мышечные атрофии + парезы + аномалии скелета + пороки диафрагмы + нарушение альвеолярной вентиляции + нарушения ритма серд­ца + косолапость).
    • Синдроме Маккла — Уэлса (потрясающие озно­бы + крапивница + прогрессирующая потеря слуха + нефротический синдром + глаукома + полая стопа).

    Гипоплазию яичек отмечают при таких патоло­гиях:

    • Алкогольная эмбриофетопатия (пренатальная дистрофия с последующей общей дистрофией + дис­морфия лица + блефарофимоз + гипопластический фильтр + узкая верхняя губа + гипоплазия верхней челюсти + микрогения + задержка психомоторного развития + двигательная гиперактивность + пороки сердца + онихогипоплазия).
    • Синдром Альстрома — Ольсена (ожирение + сахарный диабет + глухота + тапеторетинальная деге­нерация + катаракта + глаукома + нистагм + наруше­ния ЭКГ + акантоз + гиперурикемия + гипераминоа­цидурия + гиперлипидемия + аномалии скелета).
    • Синдром Барде — Билля (задержка умственно­го развития + ожирение + тапеторетинальная деге­нерация + полидактилия).
    • Синдром Берлина (эктодермальная диспла­зия + карликовость + тонкие ноги + задержка умст­венного развития).
    • Анемия Блекфана — Даймонда (нормохромная арегенераторная анемия + микроцефалия + расще­лина неба + микрофтальмия + аномалии большого пальца + сколиоз + пороки сердца).
    • Синдром Бьерсона — Форсмана — Лемана (за­держка психомоторного развития + микроцефалия + энофтальм + монголоидный разрез глаз + птоз).
    • Синдром Вермера (повышение уровня гастрина в сыворотке крови + гастринома + струма + аденома паращитовидных желез + гиперпаратиреоидизм + гиперплазия коры надпочечников + гиперинсулинизм + инсулинома + липомы + полипоз толстого кишечника).
    • Синдром Гемина (ригидная шея + спонтан­но образующиеся келоидные рубцы + анорхидия + крипторхизм).
    • CHARGE-синдромокомплекс (колобома + микрофтальмия + атрезия хоан + пороки сердца + нарушение слуха + задержка психомоторного разви­тия).
    • Синдром врожденного дискератоза (пойкилодермия + гиперкератоз + эритема + гипергидроз + ониходистрофия + лейкоплакия + конъюнктивит + анемия + панцитопения).
    • Ихтиоз с мужским гипогонадизмом (ихтиоз + микропенис + аплазия клеток Лейдига + высокорослость).
    • Синдром Кальмана (дефицит гонадотропина + гипоталамическое повышение секреции гонадотропин-рилизинг-фактора + аносмия + гипоплазия ге­ниталий + стерильность).
    • Синдром Клайнфельтера (высокорослость + гипоплазия гениталий + евнухоидизм + аномалия хромосом).
    • Синдром Лоуренса — Муна (дегенерация тапеторетинальная + задержка психомоторного разви­тия + спастические парапарезы).
    • Синдром LEOPARD (лентигенез + ЭКГ-на­рушения + гипертелоризм + стеноз легочной арте­рии + задержка умственного развития).
    • Синдром Лешке (пигментные пятна на коже + задержка психомоторного развития + ожирение + недостаточность надпочечников).
    • Синдром Менгеля — Конигсмарка— Берли­на — Мак-Кьюсика (дисплазия ушных раковин + дисморфия лица + задержка умственного развития + слухового восприятия + низкорослость).
    • Пойкилодермия врожденная типа Ротмунда — Томсона (эритема ретикулярная + пойкилодермия + катаракта + гипотрихоз + алопеция + акромикрия + гипоплазия большого пальца кистей + гипоплазия лучевой и локтевой костей + аномалии ногтей и зу­бов + инфантилизм).
    • Синдром Прадера — Вилли (ожирение + гипо­тония мышц + акромикрия + задержка психомотор­ного развития + сниженная двигательная активность ребенка).
    • Синдром Рихарда — Рундля (атаксия + мышеч­ная гипотония + арефлексия + нистагм + глухота + кифосколиоз + деформация стоп).
    • Синдром Рувалькаба (брахиметакарпия + мик­роцефалия + дисморфия лица + дисплазия позвон­ков + краниостеноз + низкорослость + гиперпигменгация кожи).
    • Синдром Санктис — Катчионе (пигментная ксеродерма + задержка умственного развития + атаксия + микроцефалия).
    • Ульнаромаммарный синдром (дефекты луче­вой кости + гипоплазия сосков и апокриновых же­лез + гипотрихоз + ожирение + запоздалая/сниженная фертильность вплоть до стерильности).
    • Синдром Уильямса — Бойрена (низкорос­лость + лицо фавна или эльфа + грубый низкий голос + стеноз) аорты + стеноз легочной артерии + дисплазия радужки + задержка умственного развития).
    • Хондродисплазия точечная в результате Х-хромосомальной делеции (седловидный гипопластичный нос + задержка умственного развития + билате­ральная симметричная кальцификация эпифизов + алопеция + низкорослость + катаракта + брахифалангия + укорочение концевых фаланг).

    Только после клинического обследования можно переходить к инструментальным методам, ибо руки не должны идти впереди головы.

    В современных условиях диагностический поиск начинают с УЗИ, нередко на этом он и завершается. Желательно присутствие при обследовании лечаще­го врача, а в диагностически сложных случаях его ак­тивное, заинтересованное участие обязательно.

    ЭхоГ мошонки показана при ее травмах, любом увеличении размеров и изменении формы, мест­ной температуры тела, окраски, болевом синдроме, наличии атипичных пальпируемых образований, уменьшении размеров гонад или их отсутствии, об­щей диспластичности строения ребенка и его стигмированности, синдромах «маленького Геркулеса», задержке умственного или моторного развития, гипертрофии или ожирении, высокорослости, кар­ликовости, алопеции, гипотрихозе, гипертрихозе, сращении бровей (синофрис), стенозе аорты или ле­гочной артерии, факоматозе, хромосомных болезнях и поликистозе. УЗИ потока крови по сосудам яичка и по его паренхиме показаны при подозрении на пе­рекрут яичка, варикоцеле, воспаление, травму, опу­холь, при «скользящем» и неопущенном яичке.

    Крипторхизм

    Невозможность пропальпировать яички в мошон­ке — едва ли не самая частая причина направления детей на УЗИ. Частота крипторхизма среди взрослых определяется в 0,1–0,5%. В детском возрасте по дан­ным иностранных авторов частота одностороннего крипторхизма составляет 1:150–1:200, двусторонне­го — 1:600, анорхизма — 1:5000–1:20000. Особенно часто крипторхизм выявляют у недоношенных детей и новорожденных с недостаточной массой тела.

    Яичко закладывается близ медиальной поверх­ности первичной почки и затем, к 7-му месяцу внут­риутробного развития, перемещается в мошонку. Перемещение яичка из глубин тела с постоянно вы­сокой температурой в мошонку с относительно низ­кой температурой обеспечивает стабильный, полно­ценный и постоянный сперматогенез. В животном мире для снижения температуры гонад и обеспече­ния размножения необходима сезонная миграция особей. Так, птицы летят на север, угри опускаются в глубокие холодные воды океана, лосось переходит в верховья холодных рек. Избавившись от фиксиро­ванной сезонности размножения, человек распла­чивается (или награжден?) сексуальным видением мира.

    Учитывая, что плод в большинстве случаев нахо­дится в матке вниз головой, движение яичек в мо­шонку направлено против гравитации. Механизм опускания яичек сложен, неоднозначен и изучен не полностью. Чаще (60–75%) задерживается в своем движении правое яичко. Это объясняют его разме­рами, превосходящими левое и затрудняющими движение по паховому каналу. Кроме того, движе­ние левого яичка облегчается «выдавливанием» из брюшной полости растущей сигмовидной кишкой.

    Различают истинный и ложный крипторхизм. Истинный крипторхизм — яичко находится в естест­венном тестикулярном тракте (от почки до мошон­ки). Неопущенное яичко чаще всего (80%) находит­ся в паховом канале у входа в мошонку.

    Клиническая картина крипторхизма (синдром «пустой мошонки») складывается из различного характера боли в промежности, паху или пояснич­ной области, выраженность которых увеличивается в пубертатный период, нарушений фертильности, а также изменений психики и высокой вероятнос­ти разнообразных дистантных аномалий. Хотя до 50% больных бесплодны, ряд случаев крипторхизма наследуется вероятней всего аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью. Поэтому врач должен поинтересоваться наличием этой патологии у родст­венников больного. Но в семьях подобное состояние чаще скрывают, поэтому нельзя полагаться на рас­спросы, а желательно тактично настоять на полно­ценном обследовании.

    Крипторхизм является одним из проявлений большой группы генетически детерминированных состояний. Кроме синдромов, указанных при об­суждении проблемы уменьшенных яичек, крипторхизм с высокой частотой отмечают при таких пато­логиях:

    • Синдром Аарского (низкорослость + гиперте­лоризм + птоз + короткий широкий нос + брахифалангия + «кожа прачки» на ладонях + паховые гры­жи + расщепленная мошонка).
    • Синдром Мак-Доноу (умственная отсталость + пороки сердца + дисморфии лица + кифосколиоз + дефекты мышц брюшной стенки).
    • Синдром Кросса (гипопигментация кожи и волос + долихоцефалия + судороги + атетоз + спастика + вторичные контрактуры + микрофтальмия + помутнение роговицы + микрокорнеа + вторичный эктропион + амавроз + нистагм).
    • Х-связанный синдром Микрофтальмии-микроцефалии синдром (микрофтальмия + блефарофимоз + утолщенные веки + гидроцефалия + умствен­ная неполноценность).
    • М-синдром (задержка умственного развития + нарушения роста + слабое зрение + глухота + дисморфия лица + полиостическая дисплазия).
    • Синдром Перельмана (высокорослость + асцит фетальный без обшей водянки + гигантские внут­ренние органы + почечные гамартомы + фокальная нефробластома + опухоль Вильмса + дисморфии лица).
    • Синдром сливообразного живота (синдром Игла— Барретта). Состояние названо так потому, что сквозь дефектную брюшную стенку просвечи­ваются внутренности. Диагностируют на основа­нии следующих признаков: гипоплазия или атрофия мышц брюшной стенки + дисплазия почек + гид­ронефроз + мегауретер + везикоуретероренальный рефлюкс + мегацистис + расширение проксималь­ной уретры + стеноз меатуса).
    • Рецессивно наследуемый синдром множест­венных птеригиумов (тризм + птоз + контрактуры коленных и бедренных суставов + аномалии позвон­ков).
    • Синдром Рубинштейна — Тейби (низкорос­лость + микроцефалия + задержка умственного раз­вития + широкие большие пальцы кистей и стоп + антимонголоидный разрез глаз + крючковидный нос).
    • Синдром Юберга — Марсиди (задержка ум­ственного развития + низкорослость + снижение слуха вплоть до глухоты + микропенис + гипоплазия мошонки + седловидный нос + камподактилия).

    Для ультразвуковой визуализации яичка в пахо­вом канале длинную ось линейного трансдьюсера следует располагать по оси канала. Современные диагностические системы позволяют выявить яичко при его диаметре в 10 мм.

    Случаи нахождения яичка в брюшной полости, где его эхолокация малореальна, составляют 20% ис­тинного крипторхизма. Исключения представля­ют случаи паравезикального расположения яичка, когда оно хорошо визуализируется на фоне запол­ненного мочевого пузыря. Для выявления топики внутрибрюшинно расположенного яичка наиболее информативны ЯМР-исследования.

    Ложный крипторхизм включает случаи «скользя­щего яичка» (втягивание яичка в брюшную полость при грубых манипуляциях, охлаждении), и эктопию яичка (его расположение в бедренном канале, в перианальной области, у корня полового члена). По­падание яичка в эти области тоже в определенной степени не случайность. Еще в конце прошлого века было доказано, что гунтеровский тяж имеет несколь­ко пучков (хотя до сих пор спорят, реальны ли эти тяжи и какова цель их существования). Основной направлен в мошонку, где чаще всего и благополучно завершается миграция яичка. Остальные пять пучков (хвосты Локвуда) могут направить яичко в необыч­ное для человека положение, которое является тем не менее нормой для представителей некоторых ви­дов животного мира: промежностное яичко — у сви­ньи, утконоса, бобра; паховое — у верблюда, выдры; лобково-пенальное — у сумчатых.

    Неопушенные яички уменьшены в размерах, плотность их вначале понижена, затем возрастает по сравнению с нормой, не определяется зернистость строения. Внутри яичка при исследовании цветным энергетическим допплером выявляют обеднение кровотока, а в запущенных случаях он совершен­но не определяется. Конечно, это не значит, что кровотока там нет. Просто он настолько незначи­телен, что даже современные высокочувствитель­ные ультразвуковые методики его не регистрируют. Сцинтиграфия с технецием более чувствительна, но при наличии энергетического допплера применение изотопных методик строго лимитировано и при дан­ных показаниях в современных условиях имеет, ско­рее, историческое значение.

    Из-за нарушения развития зародышевого эпи­телия развивается бесплодие. Поэтому низведение яичка должно быть проведено как можно раньше.

    В любом случае неопущенное яичко остается однородным. Появление неоднородности внутри паренхимы неопущенного яичка требует незамедли­тельного исключения опухоли. Риск ее возникновения в неопущенном яичке в 40–50 раз выше, чем при естественном расположении. Единственным методом профилактики опухоли является раннее низведение яичка (с возраста 3 мес до 2 лет). Рядом автором полу­чены сведения, что если низведение яичка проведено после 2-летнего возраста, то вероятность его малигнизации не существенно отличается от таковой в вообще не низведенном яичке. Но в любом случае низводить яичко необходимо (даже при условии невосполнимых изменений паренхимы с целью более легкого выявле­ния возможной малигнизации).

    Крипторхизм часто сочетается с иными аномалия­ми, прежде всего почек, поэтому некоторые исследо­ватели рекомендуют обязательную реноэхографию и экскреторную рентгенографию пациентам с крипторхизмом. Поскольку отсутствие яичка в мошонке может быть объяснено его эктопией (нахождение яичка в бедренном канале, у корня полового члена и т. д.), то необходимо УЗИ соответствующих облас­тей. Наиболее часто ошибкой при исследовании яв­ляется ложноположительная диагностика располо­жения неопущенного яичка у корня полового члена, когда поперечное изображение кавернозного тела принимается за гонаду. Для исключения ошибки достаточно отведения кавернозных тел в контрлате­ральную сторону.

    Причинами боли в мошонке являются перекрут яичек, перекрут придатков яичек, острый эпидидимит, орхит, инфаркт яичек, синдром Фурнье (некротизирующее воспаление мошонки), опухоли и метастазы опухолей яичек, водянка, варикоцеле и сперматоцеле.

    Опухоли яичек

    Как правило, опухоли яичек злокачественны. Развиваются у мужчин в возрасте 25–35 лет. Высока вероятность выявления опухоли в ретенцированном яичке, поэтому у мужчин молодого возраста с крипторхизмом определение метастазов требует прежде всего исключения опухолей гонад. Прежде всего это семиномы (37%), эмбриональные карциномы и хо­рионэпителиомы (33%), тератомы (25%). Оставшие­ся 5% составляют лимфомы, опухоли, исходящие из сертолиниевых клеток и клеток промежуточного эпителия. У детей новообразования яичка выявля­ют преимущественно до 3-летнего возраста (50%) и представлены тератомами. В школьном возрасте первичная опухоль яичек развивается редко. Обычно это опухоли смешанного эмбрионального характера, рост которых ускорился и ткань малигнизировалась с наступлением половой зрелости.

    Избыточную секрецию гонадотропина, приводя­щую к гинекомастии, выявляют не чаще чем в 8–11 %. Из генетически детерминированных опухолей яичка известен синдром Карнея. Определяется как ред­кое состояние, развивающееся преимущественно у юношей, наследуемое и характеризующееся ассоциа­цией с мукокутанным лентигенезом, невусами, кар­диальными миксомами и кушингоидным фенотипом. Клинические проявления: 1) многочисленные мел­кие преимущественно центрофациальные лентиго, распространяющиеся на красную кайму губ, веки и конъюнктиву; 2) кожные миксомы; 3) у 60% больных выявляют миксомы сердца, чаще бессимптомные, обычно предсердной, но возможно и желудочковой локализации; 4) первичная узловатая пигментная гиперплазия коры надпочечников с более или менее выраженным кушингоидным фенотипом; 5) у 1/2 по­раженных мужчин — различные типы двусторонних опухолей яичек — крупноклеточная кальцифицирую­щаяся опухоль сертоллиевых клеток или опухоль клеток Лейдига. Достаточно часто преждевременное половое созревание в анамнезе, 6) изредко адено­ма гипофиза с акромегалией или гигантизмом. Ни один из описанных в литературе пациентов не имел полный набор всех указанных признаков. При нали­чии 2 признаков диагноз «синдром Карнея» может быть установлен как вероятный. В качестве варианта синдрома Карнея известны синдромы MEN, NAME, LAMB. ДД проводят с синдромами Пейтца — Егерса, гастрокутанного, LEOPARD.

    Сравнительно длительное время опухоли яичка, а тем более семенного канатика, протекают безбо­лезненно. Непальпируемые образования в мошон­ке выявляют при эхоГ с частотой приблизительно 9 случаев на 1600 исследований. Но 8 из 9 образова­ний оказываются злокачественными. Это объясняет, почему более 1/2 больных с опухолями яичек посту­пают в стационар уже с наличием забрюшинных и другой локализации метастазов, что проявляется (10–15% всех пациентов) болью в животе, наличи­ем пальпируемых образований в брюшной полости, тошнотой, рвотой, аденопатией, дыхательной недо­статочностью, кровохарканьем, отеками ног. Около 10% больных первоначально жалуются на недоста­точность эякуляторной функции при сохраненных эрекции и либидо, поскольку вытеснение специ­фического герминативного эпителия опухолевыми клетками ведет к сниженной продукции спермы.

    Возможны припухлость яичка, появление паль­пируемого образования или каменистого уплотне­ния в паренхиме, неоднородность консистенции. (Отношение к выявленным образованиям в мошонке определяется следующим правилом: большинство образований внутри яичка злокачественны, боль­шинство образований вне яичка доброкачествен­ны). Яичко может быть бугристым. Боль в мошон­ке, тупая или острая, возникает поздно. Она может симулировать перекрут яичка или эпидидимит. Боль становится сильной и нестерпимой при инфаркте опухоли и прорастании серозной оболочки.

    УЗИ яичек при подозрении на опухоль проводят для исключения опухоли или ее подтверждения как при наличии, так и при отсутствии пальпируемых изменений, при увеличении размеров яичка, при на­личии эпидидимита или гидроцеле, при лейкозе, на­личии забрюшинных опухолей, забрюшинных мета­стазов неизвестной опухоли, контроля эффективности химио- или лучевой терапии опухоли яичка, для дина­мического наблюдения пациентов с ранее леченными опухолями яичка, при наличии конкрементов в яичке для ранней диагностики опухоли и в редких случаях — для устранения тревоги у лиц с канцерофобией.

    Любое изменение эхотекстуры яичка позволяет тут же исключить опухоль. На эхоГ опухоль выглядит как структура, отличающаяся от обычной однород­ной тестикулярной ткани. Опухоли яичка, как пра­вило, гипоэхогенны. Первоначально опухоль обыч­но локализуется по задней части яичка, длительное время объем и форма яичка могут не изменяться. Наряду с общей гипоэхогенностью опухоли яичка в ней возможны мелкие беспорядочные внутренние эхосигналы (семинома, лимфома), но возможны ги­перэхогенные (тератомы, эмбриональная карцино­ма, хорионэпителиома) и смешанные структуры. На­личие жидкости в пределах опухоли свидетельствует о ее распаде, кровоизлиянии или внутренней кисте. Последнюю отмечают при тератомах. Опухоль мо­жет выглядеть как локальное поражение с четкими ровными контурами и как массивное, разрушающее паренхиму, с неправильными очертаниями.

    Данные эхоГ позволяют рано выявить даже не пальпируемые опухоли, оценить их распространен­ность, одно- или двусторонность поражения. По­этому необходимо еще раз подчеркнуть, что исследование показано больным лейкозами, поскольку поражение яичек является проявлением рецидива изолированного (тестикулярного) или комбиниро­ванного (костномозгового + тестикулярного).

    УЗИ само не «создает» диагноз, диагноз устанав­ливается клинически с привлечением иных методик, на совокупности которых и проводят ДД. Эпидер­мальная киста напоминает опухолевое поражение, но является доброкачественной, содержит внутри себя ороговевающие ткани, поэтому выглядит не­однородной. Плотность внутренних эхоструктур до­статочно высока.

    При диагностике опухолей яичка из неинвазивных методов визуализации большей чувствительностью и специфичностью обладает только ЯМР, но проведе­ние этого исследования оправдано только после эхоГ. Окончательная ДД возможна только по данным гис­тологических исследований, но вероятный диагноз «тератома» важен для хирурга, ибо позволяет изме­нить тактику операции и при подтверждении наличия тератомы воздержаться от орхэктомии, ограничив­шись органосохраняющим вмешательством.

    Нельзя говорить о стадии опухоли (Tl, Т2) по данным УЗИ яичка, так как часто не видно прораста­ние опухоли в белочную оболочку (Т2) или эпидиди­мис (Т2). Невозможно поданным эхоГ разграничить лейкемическую инфильтрацию и лимфому яичка, интерстициальную опухоль и опухоль, происходя­щую из герминативного эпителия. По данным эхоГ нельзя абсолютно уверенно говорить о доброкачест­венности или злокачественности образования, кро­воизлиянии в опухоль или о кисте внутри нее.

    Мелкие конкременты яичка

    Микролитиаз яичка в большинстве случаев — доб­рокачественное образование, хотя может быть пред­раковым состоянием. Микролитиаз бывает одно- и двусторонним. Протекает бессимптомно. Возникает в неопущенных яичках, после химиотерапии, при синдроме Клайнфельтера, при ложном мужском гер­мафродитизме. В случаях односторонне неопущенного яичка выявление в нем микрокальцинатов тре­бует немедленного исключения опухоли (по данным биопсии). На эхоГ кальцинаты видны как типичные эхопозитивные высокоинтенсивные мелкие структу­ры с феноменом нежной акустической тени.

    Кисты яичек

    Истинные кисты яичек выявляют крайне ред­ко. Большинство кист, описываемых до внедрения в клиническую практику эхоГ мошонки, оказались ложными. Истинная врожденная киста яичка, как правило, односторонняя и одиночная. Выглядит как мелкая эхонегативная структура. Может распола­гаться внутри яичка или быть связанной с белочной оболочкой и тогда пальпируется как плотная мелкая структура диаметром 3–4 мм. При расположении внутри яичка она обычно располагается ближе к его середине. Гистологически истинная киста берет начало у корня яичка. Каждый случай выявления кисты яичка, особенно кист множественных или двусторонних, должен быть причиной исключения поликистозной болезни (провести УЗИ печени, се­лезенки, почек + рентгенологические исследования головного мозга), синдромов трисомий и факоматозов (искать пигментные пятна цвета «кофе с моло­ком», участки депигментации, ангиомы, фибромы, липомы; а у матери ребенка — миомы). Киста при­датка яичка может быть признаком синдрома Гиппеля — Линдау (гемангиобластомы головного мозга, прежде всего продолговатого и мозжечка + умерен­ная полипитемия + феохромоцитома + кисты внут­ренних органов и костей + факомы).

    Приобретенная семенная киста может достигать больших размеров, симулируя водянку оболочки. Однако в случае семенной кисты яичко оттеснено ею и не окружено жидкостью со всех сторон. При УЗИ внутреннее содержимое совершенно однородно. Но по данным эхоГ различить кисту яичка от его опухо­ли очень сложно.

    Воспаление яичка

    Орхит (воспаление яичка) развивается после травмы или как инфекционный процесс. Инфекция нередко распространяется ретроградно из предста­тельной железы или мочевого пузыря через семявыносящий проток. Процесс обычно начинается в придатке (эпидидимит), но достаточно быстро пере­ходит собственно на яичко. Поэтому часто употреб­ляется термин «орхоэпидидимит». Изолированный орхит развивается реже вследствие гематогенного заноса инфекции.

    Наряду с вирусно-бактериальным генезом ор­хита (и орхоэпидидимита) возможно воспаление яичка как итог некротизирующего васкулита при об­литерирующем эндартериите (болезни Винивартера — Бюргера), системном васкулите и аутоиммун­ных ревматических болезнях, особенно часто при болезни Бехчета (афты слизистой оболочки полости рта + эрозивно-язвенные поражения гениталий + гипопион радужной оболочки + узловатая эрите­ма + тромбозы артериальные и/или венозные + рев­матические изменения мягких тканей и суставов + желудочно-кишечные кровотечения + возможные аневризмы аорты и ее основных ветвей).

    Орхит у детей препубертатного возраста нетипи­чен.

    При орхите постепенно развивается диффузное напряжение и болезненность в области яичка и/или семенного канатика. Болевой приступ характеризу­ется постепенным началом, развивается в течение нескольких часов или даже суток, хотя достаточно много пациентов отмечают резкое начало боли, си­мулирующее перекрут яичка. При орхите характерны покраснение и отек кожи мошонки (20%), лихорадка (33%). Возможны изменения предстательной железы и пиурия (40%). Сканирование с технецием (в совре­менных условиях проводится редко) выявляет харак­терные особенности: вначале накопление технеция повышено, при хроническом воспалении снижено. На эхоГ орхит выглядит как увеличение размеров яичка с сохранением однородности его внутренней структуры (важнейший ДД-признак с опухолями) или как смазанность, нечеткость рисунка паренхи­мы при нормальных очертаниях органа. При значи­тельном воспалении за счет отека паренхима яичка может быть гомогенно сниженной эхоплотности (по сравнению со здоровым яичком с противоположной стороны) или неоднородной плотности. При остром орхите допплерографически определяют повышение кровоснабжения. Обычно очаг воспаления находит­ся в верхнем полюсе яичка. Косвенными признака­ми воспаления являются расширение семенного ка­натика, реактивное умеренное по объему гидроцеле, отек кожи мошонки. Но эти же признаки возможны и при опухоли.

    В динамике на фоне лечения эхоплотность яичка при орхите возвращается к норме, но при поствоспа­лительных атрофических процессах может оставать­ся пониженной. Атрофия яичка возможна при хро­ническом воспалении, тогда же допплерографически регистрируют обеднение кровотока.

    Орхит может привести к формированию абсцес­са. Абсцесс при проведении эхоГ выглядит как огра­ниченное круглое образование без внутренних эхоструктур в поле орхита. Прогрессирование абсцесса устанавливается на основании его распространения и появления неоднородности в очаге. Сложности возникают при выявлении абсцесса на фоне хрони­ческого орхита, когда могут отсутствовать лихорадка, боль и однородность эхоструктуры. Пальпируемое плотное образование позволяет исключать прежде всего опухоль. Диагноз проясняется при анамнести­ческих сведениях, указывающих на орхит и эпиди­димит. Окончательные сомнения снимают данные гистологического исследования (пункционной био­псии).

    Воспаление придатка яичка (эпидидимит)

    Эпидидимит — наиболее частая причина острого опухания и боли в мошонке у взрослых. Причины те же, что и при орхите. Примерно в 84% случаев эпидидимита высевают кишечную палочку. Клинически при воспалении придаток иногда плохо дифферен­цируется от яичка, но эта дифференциация доступна методикам УЗИ. На эхоГ придаток яичка увеличен, гипоэхогенен (при кровоизлиянии эхогенность по­вышается). По данным эхоГ возможна детальная диагностика места воспаления: тотальное или в об­ласти хвоста. Вторичными признаками эпидидимита являются реактивное гидроцеле, воспаление кожи мошонки. При благоприятном течении воспаления размеры и плотность придатка возвращаются к нор­ме. При неэффективности терапии по данным эхоГ можно выявить вовлечение в процесс яичка (орхо­эпидидимит) или формирование абсцесса.

    Среди всех форм эпидидимита особого внима­ния заслуживает процесс туберкулезной этиологии. Его эхопризнаки полностью идентичны банальному воспалению, диагноз устанавливают клинически, по данным лабораторных и микроскопических иссле­дований. Воспаление быстро распространяется на яичко, творожистый некроз выглядит как абсцесс, а хроническое течение туберкулезного воспаления приводит к неоднородности эхокартины. Свойст­венные туберкулезному эпидидимиту и орхиту малоболезненность, отсутствие ярких симптомов вос­паления, неоднородность эхоплотности, заставляют исключать опухоли.

    Эходиагностика орхита и эпидидимита в режиме серой шкалы, по крайней мере на начальных этапах, может быть малочувствительной. У 17–20% боль­ных вообще не определяется четких эхоизменений тестикулярных структур. Значительно эффективней энергетическая допплерография. Хорошо выявляют гиперемию яичка, придатка или то и другое одновре­менно, степень выраженности признака и распро­странение воспаления.

    Сперматоцеле

    Сперматоцеле — ретенционная киста, протекает бессимптомно, часто выявляют случайно у мужчин среднего возраста. Выглядит как плотноэластичная киста, расположенная на семенном канатике, без­болезненная, легко сдвигающаяся в стороны, но с большим ограничением — вверх и вниз. Клиничес­кий диагноз «сперматоцеле» редко нуждается в под­тверждении эхоГ. Однако при небольших размерах сперматоцеле, при ДД этого доброкачественного образования с опухолью необходимой методикой может оказаться эхоГ. Крайне редко сперматоцеле достигает больших размеров, что создает сложнос­ти в его отличии от гидроцеле. При больших разме­рах сперматоцеле (>15 мм) необходимо дуплексное сканирование с целью исключения компрессии артерии яичка.

    По данным эхоГ может быть сложно отличить сперматоцеле от гидроцеле семенного канатика. Это очень редкая аномалия, отражающая варианты закрытия влагалищного отростка брюшины. Гидро­целе семенного канатика может сообщаться с брюш­ной полостью и мошонкой или только с брюшной полостью и слепо завершаться на уровне нижних частей семенного канатика, в обоих этих случаях пациент напрягается при крике и натуживании. Воз­можно кистевидное гидроцеле семенного канатика, полностью изолированное от брюшной полости и мошонки. В этом случае оно не изменяется при по­вышении внутрибрюшинного давления, но может уменьшаться при вдавливании его в паховый ка­нал. По данным эхоГ это образование совершенно эхонегативно. Изображение гидроцеле семенного канатика зависит от его локализации, наличия или отсутствия сообщения с брюшной полостью. Гидро­целе семенного канатика может смещать яичко, но никогда, в отличии от истинной водянки яичка, не окружает его.

    Гидроцеле

    Гидроцеле — водянка оболочки яичка, пред­ставляет собой патологическое скопление жидкости между листками влагалищной оболочки яичка.

    У детей гидроцеле может сформироваться за счет отекания серозной внутрибрюшинной жидкости через необлитерированный вагинальный отросток брюшины, при избыточной секреции жидкости обо­лочками яичка.

    Известен вариант симптоматического гидроцеле после операции пересадки почки. Осложнение пре­красно поддается склеротерапии тетрациклином.

    У взрослых мужчин и у детей гидроцеле может образоваться при эпидидимите или орхите, при опу­холях (10% всех случаев гидроцеле у взрослых), после травмы, вазэктомии, при лимфостазе, при перекруте яичка. Но в большинстве случаев точная причина остается не известной.

    Объем жидкости в начальный период гидроцеле, особенно у детей, непостоянен, что может заста­вить лечащего врача думать о пахово-мошоночной грыже.

    Клинически гидроцеле определяют как туго­эластичное образование без признаков воспаления, безболезненное. При диафаноскопии цвет розовый, ровный, прозрачность полная. При УЗИ содержимое эхонегативное, однородное, в нем четко ви­зуализируются яичко и придаток. Хорошо видна перегородка между двумя половинками мошонки. При длительно существующем гидроцеле, особенно посттравматическом в просвете видны перегородки, нити фибрина.

    Для ДД с петлей кишки, попавшей в мошонку при паховой грыже, необходимо длительное наблю­дение с целью выявления перистальтики, типичной слоистой структуры стенки кишки, пузырьков газа в просвете.

    При гидроцеле эхоГ позволяет четко установить диагноз в клинически сомнительных случаях, от­дифференцировать образование от опухоли, оценить состояние яичка и придатка.

    Варикоцеле

    Варикоцеле — варикозное расширение вен се­менного канатика — обусловливает по данным разных авторов от 10–15 до 40% случаев мужского бесплодия. Вена яичка является частью обходного ренокавального анастомоза, развивающегося ком­пенсаторно при затруднении оттока по почечной вене функционального или первично анатомичес­кого характера. Указанный обходной путь состоит из вены яичка, гроздьевидного сплетения, наружной семенной вены. В качестве причин варикоцеле назы­вают ретроаортальное расположение почечной вены, рубцовый процесс в забрюшинной клетчатке, ост­рый угол отхождения верхней брыжеечной артерии, вследствие чего почечная вена оказывается зажатой между аортой и верхней брыжеечной артерией.

    Варикоцеле может рассматриваться как одно из проявлений венопочечной гипертензии.

    Остро возникшее варикоцеле требует исключе­ния забрюшинной опухоли.

    Варикоцеле может возникать без первичного по­вышения венозного давления как отражение мезен­химальной дисплазии стенки вены. Такой вариант сопутствует общей дисплазии соединительной ткани и часто наблюдается при синдромах гипермобиль­ности, Марфана, Элерса — Данлоса.

    В настоящее время частота варикоцеле у юношей и мужчин молодого возраста повышается, что можно объяснить неконтролируемым занятием спортом с отягощением.

    В норме САД в почечной вене не превышает 10 мм рт. ст., при венозной гипертензии оно повы­шается до 20 мм рт. ст. и более, что приводит к сни­жению утилизации кислорода тканями органов, расположенных выше уровня препятствия оттоку. На экспериментальной модели застоя в органах мошон­ки животных и в клинике при исследовании мужчин с варикоцеле, состоящих в бесплодном браке, по­казано, что формирующаяся при этом заболевании очаговая неполная ишемия сопровождается цирку­ляторной, а затем и вторичной тканевой гипоксией. Кроме того, придаток яичка более чувствителен к ненормальному температурному режиму, чем само яичко, поэтому его нахождение в клубке варикозно трансформированных вен ведет к эффекту «гемоди­намического термостата». Все это в совокупности обусловливает нарушение процессов сперматоге­неза в яичках, уменьшение в них сперматозоидов и сперматид с компенсаторным увеличением сперматогоний. Одновременно нарушается транспортная и секреторная функции придатка яичка. В итоге не только снижается фертильность, но и увеличивается количество эпизодов невынашивания беременнос­ти, обусловленного увеличением количества ано­мальных гамет, участвующих в оплодотворении.

    При обследовании 34 асимптомных молодых мужчин физикально варикоцеле выявлено у 15%, по данным эхоГ — у 18% (то есть при всей важности эхоГ результаты этой методики в аналогичных ситуациях не существенно отличаются от традиционных мето­дов), а с применением цветного допплерографичес­кого изучения кровотока по венам яичка варикоцеле выявлено уже у 35% (по ретроградному кровотоку).

    Варикоцеле возникает первоначально, как пра­вило, слева. Расширение вен справа чаще вторично по сравнению с левой стороной. При обследовании ПО мужчин левостороннее варикоцеле выявлено у 50%, двустороннее — у 48%, изолированное право­стороннее — всего у 2%.

    Степень изменений спермограммы не коррели­рует напрямую с выраженностью варикоцеле. Но есть мнение, что критический временной рубеж су­ществования варикоцеле сравнительно невелик и составляет всего 1 год. Лечение улучшает качество спермы не более чем на 50%, поэтому своевремен­ный точный диагноз клинически крайне важен.

    При сканировании в серой шкале расширенные вены выявляются при увеличении их размера на 2–3 мм как тяж кзади от яичка. Признаками варико­целе являются:

    • степень — расширение вен в положении стоя и спадение их в положении лежа, увеличение диаметра на 1 мм при пробе Вальсальвы с усилением интен­сивности цветовой индикации, инверсия и регур­гитация потока крови в вене левого яичка в покое и при пробе Вальсальвы.
    • степень — сохранение расширения вен на уров­не верхнего полюса яичка и ниже, а также в положе­нии лежа, снижение линейной скорости кровотока в артерии яичка на 40%.
    • степень — расширение вен ниже полюса с атрофией яичка, выраженный стаз крови.

    УЗИ далеко не всегда способно выявить типы венозной системы. Так, в 75% случаев вена яичка представлена одним стволом, в 25% — двумя и более стволами. Поэтому, если оперирующий хирург не выявляет дополнительные стволы вены и оставляет их неперевязанными, варикоцеле рецидивирует. Бо­лее информативной методикой в этом случае явля­ется флебография, по итогам которой в ряде случаев возможно проведение окклюзии (склеротерапии).

    Травма мошонки

    При травмах, требующих неотложного хирур­гического вмешательства (разрыв яичка, обширная гематома), ранний диагноз предотвращает необра­тимые последствия инфекционных осложнений и ишемической атрофии. Травма мошонки на эхоГ проявляется как гематоцеле, посттравматический эпидидимит, эпидидимическая гематома, гематома яичка или инфаркт, гиперемия яичка, его опухание и разрыв. При разрыве яичка видна линия разлома, фрагментация яичка, изменение его контуров и эхоплотности. В случае обширной гематомы необходи­мо применение цветного допплеровского картиро­вания для оценки состояния сосудов и определения тактики хирургического вмешательства.

    Кровоизлияние в мошонку — гематоцеле — диа­гностируют по наличию в ближайшем анамнезе травмы, клинической картины (отек, болезненность, гиперемия), на основании данных эхоГ (скопление жидкости в мошонке). Но, в отличии от гидроцеле, диафаноскопия малорезультативна, а по результатам эхоГ жидкость неоднородна, в просвете определяют множество мелких перемещающихся эхоструктур.

    ЭхоГ при травме мошонки показана для уточне­ния ущерба (подтверждение или исключение раз­рыва яичка определяют прогноз), дифференциации гематомы мягких тканей от гематоцеле, динамичес­кого наблюдения пациента после хирургического вмешательства или для выработки показаний к про­ведению консервативной терапии.

    Минимальный размер гематомы, требующей хи­рургического вмешательства, не известен. Однако принято считать, что если размер субкапсулярной или внутрияичковой гематомы менее 1/3 диаметра яичка, то возможна выжидательная консервативная тактика. Точно также маленькое гематоцеле без при­знаков разрыва яичка свидетельствует против выбо­ра хирургического метода лечения. Но комбинацию гематоцеле любого размера с интратестикулярной гематомой необходимо расценивать как признак разрыва яичка даже при отсутствии эхопризнаков разрыва. В то же время есть сведения, что эхоГ мо­жет оказаться недостаточно информативной. Так, при разрыве яичка точность УЗИ составила 56%. Поэтому рекомендуется раннее оперативное вмеша­тельство при подозрении на разрыв яичка.

    Но увеличение, болезненность и покраснение мо­шонки может быть и результатом поражений других органов, весьма далеко расположенных собственно от мошонки. Так, возможно затекание крови в мо­шонку при травме живота, а у новорожденных — при кровоизлиянии в надпочечник. Эхоисследование забрюшинного пространства и клиническая оценка результатов (перинатальная гипоксия в анамнезе, в основном изменение правой половины мошонки) разъясняют ситуацию.

    Перекрут яичка

    Обычно только небольшая часть стенки мошон­ки, не покрыта влагалищной оболонкой, что поз­воляет закрепить яичко внутри мошонки. Перекрут яичка — вращение его по длинной оси, продолжением которой является семенной канатик. Перекрут яичка может возникнуть, когда яичко свободно под­вешено в мошонке из-за ненормального слияния влагалищной оболонки со стенкой мошонки. Из всех случаев «острой мошонки» по данным отделе­ния неотложной помощи 16% составляет перекрут яичка, 46% — перекрут его аппендикса и 35% — пе­рекрут придатка яичка.

    Перекрут может быть спровоцирован травмой, сексуальным возбуждением, усиленной работой, но может быть и спонтанным, нередко возникает во сне. Описан перекрут у новорожденных, чаще имею­щий в основе интранатальный механизм. Возможен подострый перекрут яичка, для которого, как это указано для младенцев, не типична острая интенсив­ная боль. При таком варианте перекрута роль эхоис­следования особенно велика. Перекрут приводит к пережатию сосудов, проходящих в семенном кана­тике. При этом необходимо срочное хирургическое вмешательство, в противном случае происходят не­обратимые изменения тестикулярной ткани (по об­разному выражению — «смерть в мошонке»). Чаше всего (70%) перекрут выявляют у подростков в воз­расте 12–18 лет. Это объясняет важность проблемы для прогноза дальнейшей фертильности.

    Клинически перекрут характеризуется чаще ост­рой нестерпимой, иногда шоковой болью с разви­тием признаков эпидидимита и орхита (увеличение размеров яичка), болью в животе. У новорожденных перекрут безболезненный, проявляется увеличением половины мошонки, пальпируемым образованием, отсутствием транслюминисценции и кремастерного рефлекса. У пациентов более старшего возраста кли­нически картина перекрута (заворота) яичка может напоминать орхит. В отличии от орхита напряжен­ное болезненное яичко расположено горизонтально. Изменения односторонние. На пораженной стороне есть втяжение мошонки. Придатки яичка как отдельные структуры пропальпировать не удается. Подъем яичка кверху усиливает боль. Контрлатеральное яич­ко гипермобильно. Анализы мочи не изменены.

    По данным эхоГ перекрут яичка характеризуется негомогенностью изображения паренхимы с беспо­рядочным чередованием гипер- и гипоэхогенных участков, утолщением покровных тканей мошонки, отечным гиперэхогенным придатком, очень неболь­шим по объему гидроцеле. На ранней стадии эхоГ при сканировании в режиме серой шкалы измене­ний можно и не выявить или они неспецифичны (изменение эхоплотности). Позднее регистрируют изменение структуры яичка (инфаркт и кровотече­ние). При сопоставительных исследованиях показа­но, что при неизмененной эхоплотности яичко при операции оказывается жизнеспособным, при гипо­эхогенных или неоднородных по эхогенности яич­ках они нежизнеспособны. Все остальные эхопризнаки (размеры яичка, кровоснабжение и толщина кожи мошонки, наличие реактивного гидроцеле) прогностически незначимы.

    Необходимо применение тканевого (энерге­тического) допплера. Методика сочетает возмож­ности морфологической визуализации органа, что свойственно собственно эхоГ, и оценки нюансов кровотока, что ранее было возможно только сцинтиграфически. Исследование необходимо проводить симметрично, чтобы выявить минимальные изме­нения как, например при неполном перекруте или самопроизвольном разрешении. В пораженном яич­ке кровоток обедняется и даже полностью не опре­деляется (при воспалении кровоток усиливается). Самопроизвольное устранение перекрута приводит к реактивно усилению кровотока, что четко видно по сравнению с предыдущими исследованиями.

    Проведение эхоГ обязательно и с точки зрения ДД перекрута яичка с целым рядом состояний («острая» мошонка): ущемленная грыжа, ущемленное яичко, идиопатическое кровоизлияние в яичко, отек при бо­лезни Шенляйна — Геноха или панкреатите и т. д.

    Острые перекруты гидатид яичка и его придатка

    В основе острого перекрута гидатид (в 96% слу­чаев поражаются гидатиды яичка, в 4% — придатка и парадидимиса) лежит тромбоз вен гидатиды, со­судистая система которой не подготовлена к функциональным перестройкам. Причиной могут быть различные факторы, ухудшающие венозный отток из нижней полой вены. У 2/3 пациентов заболевание проявляется с левой стороны (в левом яичке условия венозного оттока в результате особенностей строе­ния путей венозного оттока, по сравнению с правым яичком, затруднены). Клинически перекрут гидатид выглядит как орхоэпидидимит. Их дифференциация возможна только с помощью эхоГ.

    Основным методом лечения является удаление гидатиды с перевязкой ее сосудистой ножки. В этом заключается профилактика восходящего тромбо­за вен семенного канатика. Только хирургический метод лечения позволяет избежать атрофии яичка, которая раньше, при консервативном лечении, оши­бочно диагностированного орхоэпидидимита (без применения эхоГ), под маской которого и протекает острый перекрут гидатид, достигала 46,5%.

    Прочие состояния

    Среди других состояний, включенных в так на­зываемый синдром скротальных масс, следует ска­зать об аномально расположенных и сформирован­ных органах, оказавшихся в мошонке. Из всех этих редких состояний прежде всего упоминается сплено­гонадная ассоциация. Аномалия, как считается, воз­никает на 6–7-й неделе внутриутробной жизни либо за счет минимальных воспалительных спаек между закладками яичка и селезенки с последующей транс­локацией части селезеночной ткани в мошонку, либо в результате тесного контакта закладочных клеток селезенки и яичка. В большинстве случаев атипичная селезенка и яичко связаны в мошонке только соеди­нительно-тканным тяжем без нарушения белочной оболочки гонады. В большинстве ситуаций ортотопно расположенная селезенка не изменена. Все случаи спленогонадной ассоциации левосторонние, 50% всех диагностированных случаев приходится на детей в возрасте младше 10 лет. Клинически анома­лия проявляется безболезненным увеличением яич­ка без признаков отека мошонки, трактуется чаще всего как грыжевое выпячивание. По данным эхоГ выявляют дополнительное, чаще небольшое (диа­метром 1–2 см) образование, расположенное в не­посредственной близости от яичка и отличающееся от него по эхотекстуре. Возникают сложности ДД в отличии образования от полиорхидии, экстрагонадной опухоли, эпидидимита. Сцинтиграфия с технецием-99m, накапливающимся в селезенке, помогает заподозрить эктопированную в мошонку селезенку. Но окончательный диагноз возможен только в про­цессе операции. Однако важно, что эхоисследование позволяет отказаться от орхоидэктомии.

    Синдром Фурнье — некротизирующее подкож­ное воспаление мужских гениталий, некротизирую­щий фасциит. Остро развивается интенсивная боль в гениталиях, повышение температуры тела, озноб. Кожа на гениталиях краснеет, опухает, возможно ее гангренозное изменение.

    *Везикоуретеральный рефлюкс может быть как одно-, так и двусторонним. У пациентов с односторонним рефлюксом при наличии здоровой контрлатеральной почки риск развития почечной недостаточности минимальный. Но АГ и мочевая инфекция этот риск резко повышают и должны быть исклю­чены априори.

    Дата добавления: 05.12.2019 г.
    На нашем сайте используются файлы cookies для большего удобства использования и улучшения работы сайта. Продолжая, вы соглашаетесь с использованием cookies.
    Developed by Maxim Levchenko