Гипертрофическая кардиомиопатия: возможно ли обратить вспять гипертрофию кардиомиоцитов?

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется увеличением толщины стенок левого желудочка и повышением жесткости миокарда. У пациентов с семейной ГКМП повышен риск развития аритмий, сердечной недостаточности и внезапного летального исхода. Заболевание связано с мутацией генов, кодирующих саркомерные белки, приводящей к гипертрофии кардиомиоцитов, что вызывает нарушение сократительной и насосной функции сердца. ГКМП является наиболее распространенным наследственным заболеванием сердца. По оценкам экспертов, ГКМП диагностируют у 1 человека из 500 в мире.

В недавнем исследовании, проведенном под руководством Мухаммеда Риаза (Muhammad Riaz), доктора философии, Джинкью Пака (Jinkyu Park), доктора философии, и Лоренцо Севанана (Lorenzo Sewanan), доктора медицины, доктора философии на базе лабораторий Кьянга и Кэмпбелла в Йельском университете (Qyang and Campbell laboratories at Yale), исследовали механизмы развития ГКМП и потенциальные возможности терапии при данном заболевании.

Результаты исследования опубликованы в журнале «Circulation».

В этом многомодельном исследовании с применением плюрипотентных стволовых клеток исследовали генетические причины и механизмы развития ГКМП. По мнению исследователей, в дальнейшем потенциально возможно разработать методы терапии при ГКМП с применением собственных клеток пациента.

В исследовании из крови пациента с ГКМП были получены самообновляющиеся индуцированные плюрипотентные стволовые клетки. В последующем из этих клеток были получены кардиомиоциты человека.

Исследователи сделали вывод, что начало развития заболевания происходит на фетально-неонатальной стадии.

Далее была воссоздана 3D-модель, которая применялась для моделирования прогрессирования заболевания. С помощью компьютерного моделирования сокращения мышц авторы исследовали биомеханические свойства ткани на трехмерном уровне.

Затем, применяя передовые генноинженерные технологии редактирования генов, исследовательская группа модифицировала мутации генов, кодирующих саркомерные белки. В исследовании показано, что при коррекции данной мутации гипертрофия кардиомиоцитов регрессирует.

Ученые отметили, что, исследуя генетические мутации, возможности их коррекции и биомеханические свойства ткани, потенциально возможно разработать новые методы терапии при ГКМП, а также других сердечно-сосудистых заболеваниях, включая ишемическую болезнь сердца и артериальную гипертензию.

По материалам www.medicalxpress.com