О заболевании Внезапная сердечная смерть
Что такое внезапная сердечная смерть?
Внезапная сердечная смерть — это смерть вследствие сердечно-сосудистой причины, которая наступает в течение 1 ч после начала развития симптомов. При этом заболевание сердца может быть ранее диагностировано.
Внезапная остановка сердца определяется как прекращение сердечных сокращений или их неэффективность, недостаточность для поддержания перфузии и жизни.
По оценкам медицинских служб, ежегодно около 0,1% населения США переживает внебольничную остановку сердца.
Средний возраст лиц с внезапной остановкой сердца в США составляет 66–68 лет, чаще это мужчины.
Внезапная сердечная смерть в спорте является наиболее частой причиной нетравматических летальных исходов среди молодых спортсменов и фиксируется среди спортсменов несколько чаще, чем в популяции в целом.
Интересный факт, что циркадный пик внезапной сердечной смерти приходится на период с 6 часов утра до полудня, а снижение частоты — ближе к вечеру. Общая частота случаев внезапной сердечной смерти выше по понедельникам.
Внезапная сердечная смерть: этиология
Ишемическая болезнь сердца (ИБС) — это наиболее распространенная причина внезапной сердечной смерти, составляющая до 80% всех случаев. Другие причины включают различные кардиомиопатии и генетические каналопатии. Наиболее частыми причинами неишемической внезапной сердечной смерти являются кардиомиопатия, связанная с ожирением, алкоголизмом и фиброзом.
У пациентов в возрасте младше 35 лет наиболее частой причиной внезапной сердечной смерти является фатальная аритмия, обычно при структурно нормальном сердце.
Внезапная сердечная смерть у детей от рождения до 13 лет наиболее часто развивается вследствие врожденных аномалий.
У пациентов в возрасте 14–24 лет наиболее частой причиной внезапной сердечной смерти являются гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП), аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ), врожденные коронарные аномалии, генетические каналопатии, миокардит, синдромы Вольфа — Паркинсона — Уайта и Марфана.
Наиболее частые причины внезапной сердечной смерти:
- ИБС;
- инфаркт миокарда. После него риск внезапной сердечной смерти наиболее высок в первые месяцы из-за фатальных тахиаритмий, повторного инфаркта или разрыва миокарда;
- наследственные каналопатии (синдромы удлиненного интервала Q–T, короткого интервала Q–T, Бругада, ранней реполяризации, катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия);
- кардиомиопатии (алкогольная кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия, связанная с ожирением, аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия и др.);
- миокардит;
- сердечная недостаточность (внезапная сердечная смерть от сердечной недостаточности наиболее часто наблюдается при наличии выраженной систолической дисфункции — фракция выброса левого желудочка <35%);
- клапанная болезнь сердца (аортальный стеноз, тетрада Фалло и др.).
Возможны редкие причины внезапной сердечной смерти: амилоидоз, болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит, системная склеродермия, гемохроматоз, болезнь Шагаса, сифилитический стеноз коронарных артерий и др.
Кто предрасположен к синдрому внезапной сердечной смерти?
Факторы риска внезапной сердечной смерти включают:
- все факторы риска ИБС, включая пожилой возраст, артериальную гипертензию, курение, гиперлипидемию, ожирение и др.;
- сниженная фракция выброса левого желудочка;
- гипертрофия левого желудочка;
- перенесенный инфаркт миокарда;
- высокие градации желудочковых экстрасистол по Лауну — Вольфу — Райяну;
- внезапная сердечная смерть в анамнезе;
- диабетическая автономная нейропатия сердца;
- внезапное снижение переносимости физической нагрузки;
- применение некоторых антиаритмических препаратов;
- гипокалиемия;
- снижение суточной вариабельности сердечного ритма и др.
Стратификация риска внезапной сердечной смерти проводится с учетом всех вышеперечисленных факторов, при этом чем больше у пациента факторов риска, тем выше риск.
Почему случается внезапная сердечная смерть?
Наиболее частыми причинами остановки сердца во внебольничных условиях являются асистолия, безпульсовая электрическая активность/электромеханическая диссоциация и отсутствие пульса, несколько реже — фибрилляция желудочков и желудочковая тахикардия.
Сразу после асистолии приток крови к головному мозгу замедляется практически до нуля, что в конечном итоге приводит к летальному исходу.
Диагностика
Внезапная сердечная смерть: симптомы-предшественники
У некоторых пациентов перед внезапной остановкой сердца отмечают учащенное сердцебиение, головокружение или предобморочные состояния.
Около 50% пациентов с внезапной остановкой сердца не сообщают о каких-либо симптомах до коллапса.
Признаки внезапной сердечной смерти
Диагноз внезапной сердечной смерти основывается на:
- отсутствии сознания;
- отсутствии дыхания (возможно агональное дыхание — шумное, частое и т.д.);
- отсутствии пульса на сонных артериях;
- расширении зрачков (важная деталь анамнеза — отсутствие предшествующего употребления наркотиков, проведения наркоза, нейролептаналгезии).
У пациентов со внезапной остановкой сердца может фиксироваться кратковременная миоклоническая или судорожная активность.
Диагноз внезапной сердечной смерти должен быть установлен незамедлительно в течение 10–15 с. Таким образом, не рекомендуется проводить измерение уровня артериального давления, частоты пульса на лучевой артерии, электрокардиографию (ЭКГ), аускультацию сердечных тонов.
Внезапная сердечная смерть: ЭКГ
Если пациент находился на ЭКГ-мониторинговом наблюдении в момент внезапной сердечной смерти, то регистрируются трепетание или фибрилляция желудочков, асистолия или электромеханическая диссоциация.
Перед транспортировкой в больницу сотрудники службы неотложной медицинской помощи или рядом находящиеся лица могут использовать автоматический внешний дефибриллятор. По прибытии скорой помощи необходимо провести ЭКГ-мониторинг сердечной деятельности.
Полная оценка состояния сердца показана всем лицам, пережившим остановку сердца:
- ЭКГ (выявление ИБС, инфаркта миокарда, наследственных каналопатий);
- эхокардиограмма (признаки сердечной недостаточности, кардиомиопатии, пороков клапанов сердца и его врожденных пороков);
- катетерная ангиография (атеросклероз коронарных артерий, врожденные коронарные аномалии и спазм коронарных артерий);
- ЭКГ-тест с физической нагрузкой (диагностика ИБС);
- фармакологические тесты (прокаинамид может спровоцировать манифестацию синдрома Бругада независимо от результатов первичной ЭКГ);
- электрофизиологическое тестирование;
- магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца (диагностика аритмогенной кардиомиопатии, саркоидоза с поражением сердца, миокардита и др.);
- генетическое тестирование при выявлении аритмогенной кардиомиопатии, синдромов Бругада, удлиненного интервала Q–T или катехоламинэргической желудочковой тахикардии;
- биопсия сердца может быть рассмотрена, если после проведения менее инвазивных исследований не выявлены причины.
Внезапная сердечная смерть: лечение
Лечение внезапной остановки сердца должно быть начато немедленно. Терапия включает применение автоматического внешнего дефибриллятора и сердечно-легочную реанимацию (СЛР). СЛР обеспечивает головной мозг достаточным количеством кислорода до тех пор, пока не установится стабильный ритм сердца.
После перевода в больницу может быть рекомендована терапевтическая гипотермия (способствует ограничению неврологических и реперфузионных повреждений). Терапевтическая гипотермия более эффективна для лечения желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков, но также может использоваться при безпульсовой электрической активности и асистолии.
Ограничения по применению терапевтической гипотермии включают:
- температуру барабанной перепонки <30 °С при поступлении;
- коматозное состояние перед внезапной остановкой сердца;
- беременность;
- наследственное нарушение свертываемости крови;
- неизлечимое состояние пациента.
Если пациент пережил остановку сердца во внебольничных условиях, долгосрочное лечение направлено на устранение основной причины.
Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) используется для вторичной профилактики внезапной сердечной смерти у любого человека, перенесшего обморок, связанный с аритмией, или перенесшего внезапную остановку сердца.
Консервативная терапия включает лечение основной причины внезапной остановки сердца.
Дифференциальная диагностика
- Стенокардия.
- Инфаркт миокарда.
- Аортальный стеноз.
- Дилатационная кардиомиопатия.
- Аномалия Эбштейна.
- Гипертрофическая кардиомиопатия.
- Тетрада Фалло.
- Трепетание/фибрилляция желудочков.
- Желудочковая экстрасистолия.
- Желудочковая тахикардия.
- Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта.
Общая выживаемость при внезапной остановке сердца, развившейся вне медицинского учреждения, составляет около 7%.
Профилактика: как предотвратить внезапную сердечную смерть?
Медицинские работники должны информировать членов семей лиц, умерших от внезапной сердечной смерти, о возможном наличии у них повышенного риска развития ИБС, желудочковых аритмий и внезапной сердечной смерти. Родственникам первой степени родства, особенно в возрасте младше 35 лет, следует пройти кардиологическое обследование. При наличии кардиомиопатии или генетической каналопатии необходимо также провести обследование других членов семьи.
Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association — AHA) рекомендует спортсменам — ученикам средних школ и студентам университетов проходить сердечно-сосудистый скрининг.
Скрининг включает анализ личного и семейного анамнеза, а также медицинский осмотр.
Личный анамнез: наличие ранее таких симптомов, как
- боль в груди/дискомфорт/стеснение/давление, связанных с физической нагрузкой;
- синкопе или предобморочное состояние неизвестной этиологии;
- необъяснимая одышка/утомляемость или сердцебиение, связанные с выполнением физических упражнений;
- ранее выслушиваемые при осмотре шумы в сердце;
- повышенное системное артериальное давление;
- ранее рекомендованные врачом обследование сердца или ограничения физических нагрузок.
Семейный анамнез
- преждевременная смерть (внезапная и неожиданная) в возрасте младше 50 лет, связанная с заболеванием сердца у >1 родственника;
- стойкая нетрудоспособность по причине сердечно-сосудистых заболеваний у близкого родственника в возрасте младше 50 лет;
- гипертрофическая или дилатационная кардиомиопатия, синдром удлиненного интервала Q–T или другие ионные каналопатии, синдром Марфана или клинически значимая аритмия у близкого родственника;
- другие диагностированные сердечно-сосудистые заболевания у кровных родственников.
Физический осмотр
- шумы в сердце в положении лежа и сидя и при проведении пробы Вальсальвы.
- Определение бедренного пульса для исключения коарктации аорты.
- Признаки синдрома Марфана.
- Артериальное давление на плечевой артерии (в положении сидя), предпочтительно на обеих руках.
- Выполнение ЭКГ и эхокардиограммы рекомендуют лицам, у которых выявлены отклонения от нормы, или тем, у кого есть положительный личный или семейный анамнез.