Стеноз трехстворчатого клапана — относительно редкий порок клапанов сердца.

Стеноз трикуспидального клапана: что это?

Трикуспидальный стеноз — это сужение трехстворчатого клапана любой этиологии, например, вследствие сращения створок трикуспидального клапана.

В норме площадь правого атриовентрикулярного отверстия у взрослого человека составляет 6–7 см².

Сужение правого атриовентрикулярного отверстия приводит к нарушению поступления крови из правого предсердия в правый желудочек во время диастолы.

Причины трикуспидального стеноза можно разделить на 3 категории: приобретенные, врожденные и ятрогенные. Чаще всего трикуспидальный стеноз сосуществует с патологией митрального клапана, особенно у больных ревмокардитом. Ревматическая лихорадка — наиболее частая причина развития стеноза трехстворчатого клапана.

Стеноз трикуспидального клапана составляет около 2,4% всех случаев органического поражения трикуспидального клапана и чаще всего выявляется у женщин молодого возраста. В целом на долю стеноза трикуспидального клапана приходится <1% всех пороков клапанов сердца.

Данный порок обычно характеризуется тяжелым течением.

Трикуспидальный стеноз: причины

Приобретенные причины: ревмокардит является одной из наиболее частых причин приобретенного трикуспидального стеноза и почти всегда развивается в сочетании с митральным стенозом.

Редко данный порок сердца может быть обусловлен наличием миксомы сердца с локализацией в правом предсердии.

Карциноидный синдром может привести к изолированному стенозу трикуспидального клапана или, что чаще, к смешанным (недостаточности трехстворчатого клапана и стенозу) поражениям.

Метастатические опухоли правого предсердия также могут привести к развитию трикуспидального стеноза вследствие обструкции правого атриовентрикулярного отверстия. В правое предсердие могут метастазировать меланома, рак печени, рак щитовидной железы, нефробластома, опухоли яичников.

Системные заболевания, такие как системная красная волчанка (СКВ) и синдром антифосфолипидных антител, вызывают небактериальный тромботический эндокардит, приводящий к формированию трикуспидального стеноза.

Гиперэозинофильный синдром и эндомиокардиальный фиброз также связаны с развитием трикуспидального стеноза.

Врожденные причины: врожденные аномалии, такие как аномалия Эбштейна, а также метаболические или ферментативные аномалии, такие как болезнь Фабри и Уиппла. Изолированный трикуспидальный стеноз у детей — редкая патология.

Ятрогенные причины: наличие постоянной электростимуляции и слияние имплантируемых электродов кардиовертера-дефибриллятора с подклапанными структурами может вызвать стеноз трикуспидального клапана. Стеноз трикуспидального клапана также может развиться после восстановления трикуспидального клапана из-за трикуспидальной регургитации. Биопротезный стеноз трикуспидального клапана является серьезным и поздним осложнением замены трехстворчатого клапана.

Ряд лекарственных средств (включая фенфлурамин, фентермин и метисергид) способствует утолщению створок трикуспидального клапана с формированием различной степени стеноза клапана и регургитации.

Трикуспидальный стеноз: патогенез

Первичным следствием стеноза трикуспидального клапана является повышение давления и застой крови в правом предсердии. Стеноз трикуспидального клапана приводит к увеличению градиентов между правым предсердием  и правым желудочком во время диастолы. Формируются компенсаторная гипертрофия и гиперфункция правого предсердия. Однако эти компенсаторные механизмы со временем истощаются.

Ревматический трикуспидальный стеноз характеризуется диффузным фиброзным утолщением створок и сращением. Утолщение створок обычно происходит при отсутствии кальцинирующих отложений, в этом случае наиболее часто вовлекается переднеперегородочная спайка.

Стеноз трикуспидального клапана при карциноидном синдроме обусловлен отложением фиброзных бляшек в результате реакций, опосредованных вазоактивными веществами, главным образом серотонином.

Метисергид и серотонин имеют общие химические свойства. Метисергид, синтетический алкалоид спорыньи, вызывает фиброзное утолщение и структурное нарушение трехстворчатого клапана.

Гипоплазированные створки, укороченные или деформированные хорды, маленький диаметр фиброзного кольца и аномальное количество или размер сосочковых мышц также могут привести к стенозу трикуспидального клапана.

Важный патогенетический фактор при трикуспидальном стенозе — это снижение сердечного выброса в покое и отсутствие его повышения при физической нагрузке.

Трикуспидальный стеноз: диагностика

У пациентов со стенозом трикуспидального клапана можно фиксировать признаки системного застоя, обмороки при физической нагрузке из-за снижения сердечного выброса или симптомы сопутствующего порока сердца, например, митрального стеноза.

Трикуспидальный стеноз: признаки, выявляемые при опросе и осмотре

Симптомы снижения сердечного выброса включают:

• одышку при физической нагрузке;
• утомляемость;
• общую слабость;
• синкопе (обмороки) при физической нагрузке.

Признаки системного застоя включают:

• отек ног;
• асцит;
• вздутие и увеличение живота в объеме;
• ощущение переполненности в эпигастрии после еды;
• анасарку;
• боль и тяжесть в области печени (признаки застойной гепатопатии).

Также можно выявить симптом Куссмауля.

При сочетании с митральным стенозом может наблюдаться кашель, зачастую возникающий при физической нагрузке.

При осмотре могут определяться отеки в области голени и стоп, мошонки, полового члена, поясницы, живота, асцит.

Аускультация: в 4-м межреберье слева выслушивается среднедиастолический шум, которому предшествует щелчок открытия. Он короче по продолжительности и мягче по интенсивности, чем шум при митральном стенозе. Интенсивность шума и щелчка открытия повышаются при маневрах, которые увеличивают кровоток через трехстворчатый клапан, особенно при вдохе, подъеме ног, вдыхании амилнитрата, приседаниях или физических упражнениях. 1-й «хлопающий» тон при этом лучше выслушивается в области основания мечевидного отростка грудины. 2-й тон на легочной артерии ослаблен при изолированном стенозе правого атриовентрикулярного отверстия и усилен при его сочетании с митральным стенозом.

Дополнительные методы обследования

• Биохимический анализ крови (возможно незначительное повышение уровня неконъюгированного билирубина, щелочной фосфатазы или аминотрансфераз).
• Рентгенограмма грудной клетки: при изолированном трикуспидальном стенозе отмечается увеличение правого предсердия и ясные легочные поля.
• Электрокардиография (ЭКГ).
• Трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ): проводится для оценки утолщения и деформации, наличия кальцификации, площади клапана, трансклапанного градиента, трикуспидальной регургитации. Это помогает определить тяжесть трикуспидального стеноза и определить стратегию лечения. Следующие эхокардиографические параметры помогают установить тяжесть заболевания.
• Катетеризация сердца. Повышенное давление в правом предсердии с медленным падением в начале диастолы и градиент диастолического давления на трехстворчатом клапане характерны для стеноза трикуспидального клапана.

Трикуспидальный стеноз на ЭКГ:

• признаки увеличения правого предсердия («P-pulmonale»).
• При сочетании с трикуспидальной недостаточностью — признаки гипертрофии правого желудочка.
• При сочетании с митральной недостаточностью или аортальным пороком — признаки гипертрофии левого желудочка.
• У около 50% пациентов наблюдается фибрилляция предсердий.

Трикуспидальный стеноз: лечение

Консервативное лечение при стенозе трехстворчатого клапана.

Петлевые диуретики (фуросемид, торасемид) применяют для лечения застойной сердечной недостаточности. Во время приема следует соблюдать осторожность, поскольку диуретики могут чрезмерно снижать преднагрузку.

При трикуспидальном стенозе, связанном с системной красной волчанкой или антифосфолипидным синдромом, для уменьшения выраженности стеноза показана терапия основного заболевания.

При лекарственном поражении клапана прекращение приема фенфлурамина или метисергида способствует нормализации состояния клапанов.

Трикуспидальный стеноз: клинические рекомендации по хирургическому лечению  

Чрескожная балонная вальвотомия показана пациентам с повышенным хирургическим риском, отсутствием опухоли, тромба, вегетаций и незначительной или легкой трикуспидальной регургитацией.

Хирургическая коррекция (либо восстановление, либо замена клапана) предлагается пациентам с низким или умеренным хирургическим риском, или значительной регургитацией. Хирургическая коррекция рекомендуется пациентам с сочетанными пороками клапанов сердца. При карциноидном синдроме механический клапан предпочтительнее биопротеза. Операция на трикуспидальном клапане показана для лечения симптоматической тяжелой формы стеноза трикуспидального клапана, сопровождающегося трикуспидальной регургитацией (ревматической, карциноидной), поскольку чрескожная баллонная комиссуротомия трикуспидального клапана может обусловливать повышение регургитации.

При стенозе биопротезного клапана может быть выполнена баллонная вальвотомия или замена клапана.

Дифференциальная диагностика

• Трикуспидальная регургитация;
• констриктивный перикардит;
• дисфункция правого желудочка по любой причине.

Чем опасен стеноз трехстворчатого клапана?

При стенозе правого атриовентрикулярного отверстия возможны следующие осложнения:

• мерцательная аритмия (фибрилляция предсердий).
• Сердечная недостаточность.
• Печеночная недостаточность.