Синдром Золлингера — Эллисона

Содержание

Синдром Золлингера — Эллисона (СЗЭ) — это сложное заболевание, характеризующееся наличием гастринпродуцирующей опухоли, известной как гастринома. Эта опухоль чаще всего локализуется в стенке двенадцатиперстной кишки, головке поджелудочной железы или окружающих лимфатических узлах, хотя иногда может быть и другая локализация.

Одной из ключевых особенностей СЗЭ является увеличенное количество соляной кислоты в желудке, что может привести к различным желудочно-кишечным заболеваниям. Больше 50% гастрином имеют множественную форму, и в ²/₃ случаев они являются злокачественными.

СЗЭ может быть разделен на две категории: в ²/₃ случаев это спорадические опухоли, а в оставшихся ¹/₃ они являются частью более широкого синдрома множественных эндокринных неоплазий 1-го типа (МЭН1). Это делает диагностику и лечение СЗЭ особенно сложными, так как требуется учитывать различные факторы и связанные заболевания.

Гастриномы обычно злокачественные и могут метастазировать в близлежащие органы. Избыточное количество гастрина вызывает гиперплазию соматостатиновых клеток желудка, что приводит к увеличению выработки желудочного сока. Это может вызвать язвы в желудке и двенадцатиперстной кишке, а также диарею и другие симптомы.

Кроме гастрина, опухоли могут секретировать и другие вещества, такие как адренокортикотропный гормон (АКТГ), что может влиять на клиническую картину и обусловливать необходимость дополнительной терапии.

В целом СЗЭ является сложным и многофакторным заболеванием, требующим комплексного подхода к диагностике и лечению. Очень важно понимать различные аспекты патологии, включая локализацию опухоли, ее множественность и злокачественность, а также возможную связь с другими эндокринными нарушениями.

Клиническая картина

Симптомы СЗЭ могут включать:

• жжение и боль в животе;
• тошноту и рвоту;
• диарею;
• кровотечение из желудочно-кишечного тракта (ЖКТ);
• непереносимость жирной пищи;
• уменьшение массы тела.

СЗЭ является сложным заболеванием, которое может проявляться различными симптомами.

Особое внимание в диагностике СЗЭ следует уделять определенным признакам, которые могут указывать на наличие этого заболевания. У около 50% больных отмечают характерные признаки, такие как длительная язвенная болезнь, которая трудно поддается лечению, а также диарея и иногда стеаторея. К ним относятся множественные язвы и язвы нетипичной локализации, например дистальная часть двенадцатиперстной кишки. Также могут наблюдаться сопутствующий тяжелый эзофагит, рецидивы язв после фармакологического или хирургического лечения, а также сопутствующие заболевания, такие как инсулинома.

СЗЭ часто характеризуется злокачественным течением, причем ²/₃ опухолей являются злокачественными. Динамика прогрессирования может быть разной, иногда заболевание развивается на протяжении многих лет. Опухолевые метастазы в случае СЗЭ чаще всего локализуются в окружающих лимфатических узлах, печени, селезенке, средостении и костях.

СЗЭ является заболеванием со множественными и сложными клиническими проявлениями. Тщательный анализ симптомов и их локализации, а также учет сопутствующих заболеваний и характера опухоли являются ключевыми факторами для точной диагностики и эффективного лечения этого сложного и потенциально опасного заболевания.

Диагностика

Для диагностики СЗЭ требуется комплексный подход, включая различные методы исследования, чтобы обеспечить точный и надежный диагноз.

Диагностика СЗЭ может включать:

1. Лабораторные исследования:

• определение концентрации гастрина: если концентрация гастрина превышает норму в 10 раз или более при pH желудочного сока ˂2,1, это является достоверным диагнозом (у около ¹/₃ больных).

При диагностике некоторых заболеваний ЖКТ, таких как СЗЭ, важным этапом является определение концентрации гастрина в крови. В случае низкой концентрации гастрина дополнительные исследования могут включать определение базальной желудочной секреции соляной кислоты (BAO), которая должна быть выше 15 ммоль/л, и секретиновый тест.

Секретиновый тест проводят следующим образом:

• прервать применение ингибиторов протонной помпы (ИПП) на 3 нед;
• ввести секретин внутривенно в дозе 2 ЕД/кг массы тела пациента;
• определить концентрацию гастрина в образцах крови, забор которых проведен на 2-й, 5-й, 10-й и 20-й минуте исследования;
• положительный результат теста устанавливается при концентрации гастрина выше 95 пмоль/л (200 нг/л) в одном из образцов.

Этот тест является чрезвычайно важным в диагностике СЗЭ и других заболеваний, связанных с высокой желудочной кислотностью. Он позволяет определить нарушения в выработке гастрина и соляной кислоты, что может быть ключевым фактором в выборе правильного лечения. Точное выполнение всех этапов теста и правильная интерпретация результатов могут значительно улучшить точность диагноза и эффективность лечения.

Другие отклонения: могут быть характерны для других опухолей, входящих в состав синдрома МЭН1, например, гиперкальциемия.

2. Эндоскопические исследования:

• гипертрофия складок слизистой оболочки желудка: фиксируется у более чем 90% больных;
• язвы в верхнем отделе ЖКТ: диагностируются у около 75% больных, особенно в луковице двенадцатиперстной кишки.

3. Визуализационные исследования:

• рецепторная сцинтиграфия и эндосонография (эндоскопическая ультрасонография): чувствительность около 80%;
• ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и селективная артериография: чувствительность при спорадических опухолях около 50%.

Диагностика СЗЭ является сложным процессом, требующим комплексного подхода и использования различных методов исследования. От правильности выбора методов и их применения зависят точность диагноза и, следовательно, успешность лечения. Комбинированный подход, включая лабораторные, эндоскопические и визуализационные методы, позволяет достичь наибольшей точности в диагностике этого сложного заболевания.

Дифференциальная диагностика

Диагностика СЗЭ может быть сложной задачей из-за схожести симптомов с другими заболеваниями ЖКТ. Вот некоторые состояния, которые следует учитывать при дифференцировании диагноза:

1. Язвенная болезнь: особенно язвы двенадцатиперстной кишки могут имитировать симптомы СЗЭ, так как оба состояния могут вызывать повышенную кислотность желудка.
2. Состояния с повышенной концентрацией гастрина в крови: эти состояния могут включать злокачественную анемию и G-клеточную гиперплазию в препилорической части желудка. Они могут возникать при атрофическом гастрите, инфицировании Н. pylori и состояниях после резекции желудка с сохранением препилорической части.
3. Синдром множественных эндокринных неоплазий 1-го типа (МЭН1): этот синдром также может имитировать симптомы СЗЭ, и его наличие должно быть исключено в ходе диагностики.

Дифференциальная диагностика СЗЭ требует тщательного анализа симптомов и проведения специализированных исследований. Учитывая схожесть симптомов с другими заболеваниями, важно провести всесторонний анализ, чтобы исключить другие возможные причины и установить правильный диагноз. Это может включать лабораторные анализы, эндоскопию, а также другие методы визуализации. Только комплексный подход позволит установить точный диагноз и назначить соответствующее лечение.

Лечение

Цель лечения СЗЭ заключается в заживлении пептических язв и, по возможности, удалении опухоли или опухолей, продуцирующих гастрин.

Лечение может включать хирургическое удаление опухоли, препараты для уменьшения выработки кислоты (например ИПП) и симптоматическую терапию. В некоторых случаях может потребоваться химиотерапия или лучевая терапия.

 Фармакологическое лечение

Применение ИПП является стандартным подходом к лечению СЗЭ. Эти препараты тормозят выработку соляной кислоты, способствуя заживлению язв. Рекомендации:

• омепразол: обычно назначается в дозах 60–120 мг в сутки;
• лансопразол: может быть назначен в дозе 75 мг в сутки.

Хирургическое лечение

Если опухоль или опухоли можно локализовать, хирургическая резекция может быть наилучшим вариантом лечения.

• Лапаротомия: если визуализационные исследования не выявили локализации опухоли, может быть выполнена лапаротомия с детальной ревизией брюшной полости.
• Прогноз после хирургического лечения: после успешного удаления опухоли состояние примерно у 50% больных остается удовлетворительным на протяжении многих лет. Для остальных может потребоваться дополнительное онкологическое лечение.

Прогноз зависит от стадии заболевания, наличия метастазов и общего состояния пациента. Ранняя диагностика и адекватное лечение могут значительно улучшить качество жизни и продолжительность жизни пациентов с СЗЭ.

СЗЭ является сложным и редким заболеванием, требующим тщательного и комплексного подхода к диагностике и лечению. Непрерывные исследования в этой области могут привести к новым методам диагностики и лечения, что улучшит прогноз и качество жизни пациентов с этим заболеванием.