Синдром укороченного интервала Q–T

Содержание

Что такое синдром укороченного интервала Q–T?

Синдром укороченного интервала Q–T — это редкое наследственное заболевание, связанное со значительным повышением риска внезапной сердечной смерти.

Может ли синдром укороченного интервала Q–T вызвать аритмию?

При синдроме укороченного интервала Q–T у пациентов значительно повышен риск возникновения пароксизмальной фибрилляции предсердий, фибрилляции и трепетания желудочков. Фибрилляция желудочков — основная причина внезапной сердечной смерти.

Данный синдром часто фиксируется у лиц молодого возраста без сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваний.

Наследуется ли синдром укороченного интервала Q–T?

Да, по оценкам исследователей причина синдрома укороченного интервала Q–T — генетическая мутация. Она развивается в генах, отвечающих за функционирование калиевых каналов и передается по наследству. Описаны семейные случаи заболевания. Ускорение прохождения калия через данные каналы приводит к укорочению рефрактерного периода. Это соответственно обусловливает повышение риска развития фибрилляции предсердий или желудочков.

Обычно у лиц с синдромом укороченного интервала Q–T в анамнезе можно выявить случаи внезапной сердечной смерти у родственников.

Как правильно измерить интервал Q–T?

Интервал Q–T измеряется от начала комплекса QRS до окончания зубца Т и визуализирует электрическую систолу желудочков.

Корригированный интервал Q–T рассчитывается по формуле Bazett с учетом частоты сердечных сокращений (ЧСС).

Корригированный интервал Q—T >450 мс у мужчин и >460 мс у женщин оценивают как удлиненный и является диагностическим критерием синдрома удлиненного интервала Q–T. Укорочение интервала Q–T диагностируют при его длительности <320 мс при нормальной ЧСС. Считается, что у больных с синдромом укороченного интервала Q–T при изменении ЧСС интервал Q–T изменяется минимально. По оценкам исследователей, укорочение корригированного интервала Q–T <400 мс ассоциируется с повышением риска внезапной сердечной смерти в 2 раза.

Каковы причины синдрома укороченного интервала Q–T?

Выделяют 3 основных генетических варианта синдрома укороченного интервала Q–T.

Все 3 типа обусловлены мутациями генов калиевых каналов. Для нормальной реполяризации желудочков необходим баланс между потоком ионов натрия и кальция внутрь клетки и калия — из клетки. При синдроме укороченного интервала Q–T возникшие мутации приводят к ускоренному току ионов калия через калиевые каналы. Таким образом происходит уменьшение продолжительности потенциала действия.

Типы синдрома укороченного интервала Q–T:

• 1-й тип — обусловлен мутациями в гене KCNH2 (HERG).
• 2-й тип — обусловлен мутацией V141M в сегменте S1 гена KCNQ1.
• 3-й тип — связан с мутацией в гене KCNJ2.

Предположительно, существуют мутации других генов, приводящие к развитию синдрома укороченного интервала Q–T.

Вероятно, укорочение интервала Q–T может вызвать ряд вторичных факторов: повышение ЧСС, гипертермия, гиперкалиемия, гиперкальциемия, ацидоз. Также возможно парадоксальное связанное с синусовой брадикардией укорочение интервала Q–T, которое связывают с прямым действием медиаторов парасимпатической нервной системы, ингибирующих кальциевый ток и активирующих калиевый и ацетилхолиновый токи.

Как диагностируют синдром укороченного интервала Q–T?

Важен детальный сбор анамнеза, в том числе лекарственного и подробного семейного анамнеза аритмий и внезапной сердечной смерти у родственников в молодом возрасте (младше 45 лет), не связанной с диагностированными сердечно-сосудистыми заболеваниями, инсультом, эпилепсией и т.д.

Как проявляется синдром укороченного интервала Q–T?

У пациентов могут проявляться:

• внезапные приступы учащенного сердцебиения;
• синкопе;
• внезапная сердечная смерть.

У всех пациентов с внезапными приступами сердцебиения или синкопе должна быть проведена 12-канальная электрокардиограмма (ЭКГ). У около ¹/₃ больных с синдромом укороченного интервала Q–T первым проявлением заболевания является пароксизм фибрилляции предсердий в молодом возрасте, не связанный с ишемической болезнью сердца, кардиомиопатиями, врожденными пороками и другой сердечно-сосудистой патологией.

Синкопе как первое проявление данного синдрома фиксируется значительно реже.

При выявлении длительности интервала Q–T <350 мс следует исключить синдром укороченного интервала Q–T, в том числе провести генетическую молекулярную диагностику.

Наличие в семье случаев внезапной смерти в молодом возрасте, синкопе неясного генеза является показанием к обследованию для исключения синдрома укороченного интервала Q–T.

Для исключения другой сердечно-сосудистой патологии могут быть рекомендованы эхокардиография, ангиокоронарография, магнитно-резонансная томография сердца.

Для уточнения имеющихся нарушений ритма и проводимости может быть рекомендован холтеровский мониторинг ЭКГ.

Лабораторное обследование должно включать определение уровня электролитов (включая калий и кальций) в плазме крови.

Как лечат синдром укороченного интервала Q–T?

На сегодня не разработаны клинические рекомендации терапии синдрома укороченного интервала Q–T.

Для удлинения интервала Q–T и профилактики аритмий можно применять хинидин. В то же время на сегодня не до конца изучена его эффективность в долгосрочной профилактике внезапной сердечной смерти. Хинидин также можно применять в период беременности, по оценкам исследователей, его применение не связано с неблагоприятными эффектами для плода.

Ибутилид, соталол, флекаинид не способствуют удлинению интервала Q–T.

На сегодня терапией выбора для профилактики внезапной сердечной смерти при синдроме укороченного интервала Q–T является имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Хинидин может быть показан как дополнение к имплантации кардиовертера-дефибриллятора у пациентов с пароксизмами тахиаритмий.

Чем опасен синдром укороченного интервала Q–T?

При данном синдроме могут развиваться:

• фибрилляция предсердий;
• трепетание и фибрилляция желудочков;
• внезапная сердечная смерть.

Дифференциальная диагностика

• Гиперкалиемия;
• гиперкальциемия;
• ацидоз;
• отравление препаратами наперстянки, в том числе дигоксином;
• гипертермия;
• связанное со значительным стрессом повышение уровня катехоламинов, тестостерона, ацетилхолина.