Синдром Щелкунчика

Содержание

Синдром Щелкунчика, или ущемление левой почечной вены (ЛПВ) — это редкое состояние, при котором ЛПВ сдавливается между аортой и верхней брыжеечной артерией (ВБА) (передний вариант) или между аортой и позвоночником (задний вариант). Такое сдавление приводит к венозному застою в левой почке и прилегающих структурах. Это может приводить к нарушению кровотока и развитию различных симптомов.

Анатомическое сдавление ЛПВ впервые описал Джон Шарль Буало Грант (John Charles Boileau Grant) в 1937 г. Термин «синдром Щелкунчика» стал использоваться после работы А. де Шеппера (A. de Schepper) в 1972 г.

Важно разделить феномен Щелкунчика — это бессимптомное сдавление, выявленное случайно при визуализации, которое считается вариантом нормы, и синдром Щелкунчика — симптоматическое проявление анатомического сдавления.

Распространенность синдрома Щелкунчика остается неопределенной. Диагноз может быть установлен в любом возрасте — от младенцев до пожилых (в возрасте младше 70 лет). Однако заболевание имеет бимодальное распределение по возрасту:

• первый пик — в возрасте 20–30 лет;
• второй — в среднем возрасте.

Предполагается, что быстрый рост и развитие позвоночника в период полового созревания приводит к уменьшению угла между аортой и ВБА, что повышает риск сдавления ЛПВ и развития синдрома Щелкунчика.

Синдром Щелкунчика диагностируют одинаково у мужчин и женщин, но у мужчин диагноз чаще устанавливают в более раннем возрасте (медиана в возрасте 24 года), у женщин — медиана в возрасте 29 лет.

Согласно результатам исследования, у более ½ бессимптомных лиц диагностируют более чем 50% увеличение диаметра ЛПВ за пределами ВБА. Это часто интерпретируется как анатомическая норма без необходимости в лечении при отсутствии симптомов (Penfold D. et al., 2024).

Причины синдрома Щелкунчика

Синдром Щелкунчика развивается в результате уменьшения угла между аортой и началом ВБА до менее 40°, что приводит к компрессии ЛПВ. В норме пространство между этими сосудами составляет 4–5 мм и поддерживается забрюшинной жировой клетчаткой и частью двенадцатиперстной кишки. У пациентов с низким индексом массы тела (ИМТ) эта прослойка истончается, что повышает риск сдавления вены. В таких случаях увеличение массы тела может уменьшить выраженность симптомов.

Обычно ЛПВ проходит спереди от аорты и впадает в нижнюю полую вену (НПВ). Она значительно длиннее правой почечной вены. У пациентов с синдромом Щелкунчика начало ВБА может быть расположено более латерально или ниже обычного, что приводит к формированию острого угла и усиливает компрессию ЛПВ.

С эмбриологической точки зрения, ЛПВ формируется из передней ветви венозного кольца, в то время как задняя часть обычно подвергается регрессии. Если происходит обратный процесс — дегенерация переднего сегмента или неполная регрессия заднего — могут формироваться атипичные варианты анатомии: ретроаортальная или циркумаортальная ЛПВ. В этих случаях компрессия происходит между аортой и позвоночником.

К другим сосудистым аномалиям, связанным с синдромом Щелкунчика, относятся бифуркация или множественные ветви ЛПВ. Реже компрессия ЛПВ может быть вызвана следующими причинами:

• аневризма брюшной аорты;
• внешнее сдавление увеличенными лимфатическими узлами или опухолью;
• выраженный поясничный лордоз;
• незавершенный поворот кишечника;
• беременность;
• быстрое и значительное уменьшение массы тела.

Следует также учитывать синдром ВБА — состояние с аналогичным механизмом, при котором сдавлению между аортой и ВБА подвергается не почечная вена, а нисходящая часть двенадцатиперстной кишки.

Патофизиологические аспекты

Сдавление ЛПВ вызывает развитие венозной гипертензии, что приводит к развитию коллатерального кровотока. Повышенное давление в этих венах, особенно вблизи чашечно-лоханочной системы, может обусловливать их разрыв и приводить к гематурии. Однако у некоторых пациентов развитая коллатеральная сеть эффективно компенсирует давление (Duncan A.A., 2023).

Основные венозные коллатерали включают левую гонадную вену, коммуникативные поясничные вены, капсулярные почечные вены, другие регионарные сосуды. Участие гонадной вены может вызывать варикоцеле или синдром тазового венозного застоя, что, в свою очередь, может снижать давление в ЛПВ за счет венозной декомпрессии (Penfold D. et al., 2024).

Симптомы синдрома Щелкунчика

У большинства пациентов с синдромом Щелкунчика характерны следующие симптомы:

• боль в левом боку (в 43–65% случаев) или пояснице, часто с иррадиацией в пах, живот или внутреннюю поверхность бедра;
• гематурия (макрогематурия — в 39–69% случаев или микрогематурия — в 9–22% случаев) — результат разрыва расширенных вен в области почечной чашечки или венозных синусов;
• протеинурия (в 4–26% случаев);
• анемия — при хронической гематурии;
• постуральная гипотония, тахикардия, обмороки;
• ортостатическая протеинурия — особенно у подростков, усиливается при вертикальном положении тела;
• тошнота, уменьшение массы тела, постпрандиальная боль — при компрессии соседних структур.

Увеличивается выраженность симптомов при физической активности (Duncan A.A., 2023).

Дополнительные проявления у женщин:

• варикозное расширение вен таза (особенно у женщин) — может проявляться визуально и при ультразвуковом исследовании (УЗИ) органов малого таза. Характеризуется хронической тазовой болью, которая усиливается в положении стоя;
• диспареуния (боль при половом акте);
• дисменорея (болезненные менструации);
• недержание мочи.

Дополнительные проявления у мужчин:

• варикоцеле — часто одностороннее (слева), проявляется болью, тяжестью, пальпируемыми «уплотнениями» («мешок с червями»);
• бесплодие (возможное следствие варикоцеле). Варикоцеле при синдроме Щелкунчика диагностируют в 9–22% случаев (Duncan A.A., 2023).

Факторы риска и усугубляющие обстоятельства:

• низкий индекс массы тела, значительное уменьшение массы тела — сокращает забрюшинную жировую подушку, усиливая компрессию ЛПВ;
• почечный птоз;
• пубертатный возраст — чаще диагностируют ортостатическую протеинурию.

Связанные состояния с синдромом Щелкунчика:

• синдром гематурии с болью в пояснице — схож по клинике, но гематурия клубочкового происхождения крови. Этот синдром часто ассоциирован с нефролитиазом;
• синдром Мей-Тернера — сдавление левой подвздошной вены правой артерией, может сопровождаться развитием коллатералей, аналогичных синдрому Щелкунчика (Penfold D. et al., 2024).

Диагностика синдрома Щелкунчика

Диагноз синдрома Щелкунчика основывается на клинической картине и подтверждается методами визуализации. Лабораторные анализы (гематурия, протеинурия) — неспецифичны, но необходимы для исключения других заболеваний.

Инструментальная диагностика:

• УЗИ с допплерографией почек — предпочтительный метод у детей и беременных. Чувствительность 69–90%, специфичность — 89–100%. Диагностические критерии у детей — соотношение диаметров ЛПВ >4,2, отношение пиковой скорости потока >4. Диагностические критерии у взрослых — соотношение диаметров ЛПВ >4, отношение пиковой скорости потока >5. Дополнительные признаки: варикозное расширение вен, венозные коллатерали, венозный рефлюкс при пробе Вальсальвы;
• компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) при неинформативности УЗИ;
• КТ-ангиография — чувствительность 92%, специфичность — 89%. Диагностические критерии — сдавление ЛПВ между аортой и ВБА. Угол между сосудами <40° (оптимально <35°). Соотношение диаметров сжатого и несжатого сегментов вены >2,25. «Симптом клюва» — характерное сужение ЛПВ на аксиальном срезе. Если данные КТ вызывают подозрение на синдром Щелкунчика (NCS), для уточнения диагноза пациенту рекомендуется проведение прямой контрастной флебографии в сочетании с внутрисосудистым ультразвуковым исследованием (ВСУЗИ) и измерением градиента давления;
• цистоскопия и уретероскопия — при необходимости исключения урологических причин гематурии;
• венография и внутрисосудистое УЗИ — рекомендована для пациентов, которые планируют хирургическое лечение (эффективна в планировании стентирования и выборе размера стента). Используются для оценки градиента давления между ЛПВ и нижней полой веной (НПВ) (норма <3 мм рт. ст.);
• пиелография (Penfold D. et al., 2024).

Дифференциальная диагностика синдрома Щелкунчика

Для диагностики синдрома Щелкунчика важно провести дифференциальную диагностику с синдромом тазового венозного застоя, синдромом боли в пояснице и гематурией (таблица) (Ismailoglu T., 2022).

Лечение синдрома Щелкунчика

У детей и подростков с синдромом Щелкунчика рекомендовано консервативное лечение (наблюдение у бессимптомных пациентов, медикаментозное лечение, коррекция образа жизни), так как симптомы часто проходят с возрастом. Согласно результатам исследования, до 75% пациентов выздоравливают в течение 2 лет. Возможна терапия ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и кислотой ацетилсалициловой при протеинурии. Пациентам с низким индексом массы тела рекомендовано увеличение массы тела. При тазовой боли — рекомендовано носить компрессионные чулки.

У взрослых при сохраняющихся симптомах необходимо интервенционное вмешательство (например стентирование вены или хирургия) для облегчения состояния.

Показания к хирургическому лечению:

• устойчивая макрогематурия;
• сильный болевой синдром;
• вегетативные симптомы;
• варикоцеле;
• почечная недостаточность.

Основные методы хирургического лечения:

• транспозиция ЛПВ (эффективность в 80–100% случаев, возможные осложнения — тромбоз, стеноз ЛПВ, кишечная непроходимость. Частота стеноза вен после транспозиции достигает 40%, и может потребоваться эндоваскулярное лечение). Если дистальная транспозиция невозможна (например вследствие короткой ЛПВ или анатомической особенности, которая не позволяет устранить компрессию), может быть эффективной широкая венопластика без транспозиции для уменьшения выраженности симптомов и восстановления нормального венозного оттока;
• венопластика ЛПВ в месте ее слияния с НПВ — может быть выполнена с использованием сегмента аутологичной вены, протезного материала или бычьего перикарда. Такая ангиопластика с заплатой может быть полезна в сочетании с транспозицией ЛПВ, особенно в случаях, когда необходимо снизить натяжение на анастомоз ЛПВ–НПВ. Это особенно актуально для худых пациентов, у которых отсутствует забрюшинный жир, а также для пациентов с выступающей аортой или птозной почкой, что может приводить к дополнительному натяжению на анастомоз. В некоторых случаях, несмотря на транспозицию, может сохраняться градиент давления, что связано с деформацией ЛПВ. В таких случаях использование заплаты может устранить деформацию и улучшить результаты;
• использование венозной манжеты — альтернатива венопластике с использованием заплаты, для уменьшения натяжения на анастомоз ЛПВ–НПВ. Для этого чаще всего используют подкожную вену, из которой изготавливается манжета (Duncan A.A., 2023);
• аутотрансплантация почки (при невозможности декомпрессии ЛПВ);
• транспозиция гонадной вены (рекомендована при венозном застое в малом тазу);
• эндоваскулярное стентирование ЛПВ (характеризуется высокой эффективностью, возможные осложнения — миграция вены, перегиб, эрозия). После стентирования важно придерживаться режима послеоперационной антикоагуляции — первых 3 дня — низкомоллекулярный гепарин, в течение 1 мес — клопидогрель и в последующие 3 мес — ацетилсалициловая кислота);
• баллонная ангиопластика — рекомендована при необходимости коррекции после стентирования (Penfold D. et al., 2024).

Осложнения синдрома Щелкунчика

При отсутствии лечения синдром Щелкунчика может приводить к прогрессирующему нарушению функции почек. В литературе описаны редкие, но тяжелые осложнения, включая образование мешотчатых аневризм ЛПВ. Такие аневризмы могут разорваться или тромбироваться с последующей эмболизацией в систему НПВ и легочные сосуды.

Нарушение венозного оттока по левой гонадной вене приводит к венозному застою и дилатации сосудов. У мужчин это проявляется левосторонним варикоцеле, а у женщин — синдромом тазового венозного застоя. Оба состояния могут ассоциироваться с нарушением репродуктивной функции.

К числу других возможных осложнений относятся массивная гематурия и выраженная ортостатическая протеинурия.

У пациентов с сочетанием синдрома Щелкунчика и синдрома Мей-Тернера важно учитывать их взаимное влияние: коррекция одной из них может усугубить проявления другой (Penfold D. et al., 2024).

Хирургическое лечение синдрома Щелкунчика также сопряжено с риском осложнений. Возможно развитие ретроперитонеальной гематомы, кишечной непроходимости и тромбоза глубоких вен, развитие рестеноза. При эндоваскулярных вмешательствах, таких как стентирование или установка спиралей, возможны смещение и миграция устройств в НПВ или легочную артерию (Heilijgers F. et al., 2024).

Прогноз синдрома Щелкунчика

Синдром Щелкунчика у молодых пациентов в большинстве случаев (до 75%) имеет доброкачественное течение и со временем может регрессировать. Этому способствуют увеличение массы тела, рост пациента, а также развитие венозных коллатералей, компенсирующих сдавление ЛПВ.

Однако при персистирующих симптомах синдром может приводить к серьезным осложнениям, таким как тромбоз ЛПВ и повреждение паренхимы почки. В ряде случаев развивается макрогематурия с необходимостью гемотрансфузии, что, в свою очередь, повышает риск осложнений (Penfold D. et al., 2024).